I. Преимущественное поражение сосудов крупного калибра

· Гигантоклеточный (височный) артериит;

· Артериит Такаясу.

II. Преимущественное поражение сосудов среднего калибра

· Узелковый полиартериит;

· Болезнь Кавасаки.

III. Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра

· Гранулематоз Вегенера;

· Синдром Черджа–Стросса;

IV. Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра

· Микроскопический полиангиит (полиартериит);

· Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит);

· Эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

V. Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра)

Болезнь Бехчета;

Облитерирующий тромбангиит

Эпидемиология

СВ относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но чаще у лиц среднего возраста, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых характерно преобладание чаще больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости СВ нередко приходится на зиму и весну.

Этиология

 

Этиология большинства первичных СВ неизвестна. Только некоторые формы СВ (и у отдельных больных) удается четко связать с определенными причинными (или «триггерными») факторами. Так в развитии геморрагического васкулита имеют значение разнообразные бактериальные микроорганизмы (стрептококки, стафилококки), вирусы (гепатита В и С, парвовирус В₁₉, Эпштейна-Барр и др.). Причиной узелкового полиартериита помимо вируса гепатита В является гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным и антивирусным средствам, сывороткам, вакцинам). Гиперчувствительность к табаку, как полагают, вызывает облитерирующий тромбангиит. При гранулематозе Вегенера развитию заболевания или его обострению часто предшествует бактериальная инфекция верхних дыхательных путей, особенно вызванная золотистым стафилококком и Pneumocystis jiroveci.

 

Патогенез

 

Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, которые определяют клинические особенности той или иной формы СВ.

 

Поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами:

· геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна–Геноха);

· эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

· узелковый полиартериит, ассоциированный с инфицированием вирусом

гепатита В.

 

Поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):

· гранулематоз Вегенера;

· микроскопический полиангиит;

· синдром Черджа–Стросса.

 

Поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами:

· синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек);

· болезнь Кавасаки, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу (антиэндотелиальные антитела).

 

Поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем:

· гигантоклеточный артериит;

· артериит Такаясу;

· гранулематоз Вегенера.

 

Особенно большое патогенетическое значение имеют антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), реагирующие с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.), являющимися антигенами. Протеиназа-3 и миелопероксидаза экспрессируются на мембране нейтрофилов при стимуляции цитокинами (фактор некроза опухоли-α, интерлейкин-8) или в процессе апоптоза нейтрофилов. Связывание ферментов с АНЦА приводит к активации нейтрофилов и индукции ими хемотаксиса, продукции оксида азота, гиперэкспрессии молекул адгезии на мембране нейтрофилов и эндотелиальных клеток, синтезу интерлейкина-8, а также тканевого фактора и тромбомодулина. Происходит прилипание лейкоцитов и лимфоцитов к эндотелию и трансэндотелиальная миграция этих клеток в ткани.

Важное значение в патогенезе СВ имеют антитела, реагирующие с цито-кининдуцированными детерминантами (антигенами) эндотелия, что обусловливает его повреждение. АНЦА обладают способностью к перекрестному взаимодействию с эндотелием, т.е. проявляет активность антиэндотелиальных антител.

При некоторых формах васкулитов, особенно связанных с лекарственной гиперчувствительностью и инфекциями, также играют важную роль иммунные комплексы, при гранулематозных васкулитах – клеточные иммунные реакции.

 

Клинические исследования

 

Диагностика СВ основывается на результатах клинических, биохимических, серологических, гистологических и инструментальных исследований.

Лабораторные нарушения неспецифичны. У большинства больных выявляются нормохромная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ и СРП. Уровень СРП, как правило, коррелирует с активностью СВ. часто увеличивается ЦИК. Увеличение уровня печеночных ферментов наблюдается у больных, инфицированных вирусом гепатита В и С. Изменения анализов мочи и показателей функционального состояния почек могут наблюдаться при гранулематозе Вегенера, геморрагическом васкулите, узелковом полиартериите.

Бактериологическое исследование крови и бронхоальвеолярный лаваж проводят для исключения инфекции. При подозрении на узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит назначается соответственно определение маркеров вирусов гепатита В и С, ВИЧ, а также по мере необходимости- цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр, парвовируса В19.

Определение АНФ, РФ назначают в целях дифдиагностики с системным ревматическим заболеванием, АНЦА – для подтверждения диагноза гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита, синдрома Черджа-Стросса, криоглобулинов – при подозрении на криоглобулинэмический васкулит, антитела к фосфолипидам – для исключения первичного антифосфолипидного синдрома, АБМК – при возможном синдроме Гудпасчера.

Важное место в диагностике СВ занимает морфологическое исследование биоптатов. При исследовании пораженных участков кожи, почек и легких положительные результаты выявляются почти в 100% случаев.

Для диагностики узелкового полиартериита, болезни Такаясу и облитерирующего тромбангиита рекомендуется проведение ангиографии, позволяющей выявить формирование характерных микроаневризм, стеноз или окклюзию сосудов. В последнее время с этой целью широко используется ультразвуковая допплерография (при болезни Такаясу и облитерирующем тромбангиите) – более доступный и менее травматичный метод.

Диагностика поражений легких, а также определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу осуществляется с помощью рентгенографии легких, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Используют также функциональные легочные тесты (спирометрию, исследование диффузионной способности легких), бронхоскопию.

 

Лечение