Патогенетическая (противовоспалительная) терапия

Основные цели:

· подавление активности ревматического процесса;

· у больных первичным ревмокардитом предупреждение формирования порока сердца;

· у пациентов с повторной атакой ОРЛ предупреждение прогрессирования уже имеющихся пороков сердца.

Острое течение заболевания с наличием ярко или умеренно выраженного кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной или умеренно выраженной активности воспалительного процесса (СОЭ ≥30 мм/ч): преднизолон 20 мг/сут. внутрь в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта (обычно в течение 2 недель). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5–7 дней) вплоть до полной отмены. Общая продолжительность курса лечения - 1,5–2 месяца.

Слабо выраженный ревмокардит, ревматический артрит без кардита, минимальная активность процесса (СОЭ < 30 мм/ч), необходимость в длительном лечении после отмены ГКС, повторная ОРЛ на фоне РПС: диклофенак внутрь 75–150 мг/сут. в течение 1,5–2–3–5 месяцев до полной нормализации показателей воспалительной активности.

Терапия застойной сердечной недостаточности

При лечении ЗСН у больных ОРЛ и РПС применяют ЛС в дозах и по схемам, аналогичным для лечения ЗСН иной этиологии. Основные группы: диуретики (петлевые, тиазидные и тиазидоподобные, калийсберегающие), БКК из группы дигидропиридинов длительного действия, β-адреноблокаторы.

Ингибиторы АПФ используются преимущественно при недостаточности клапанов сердца. В связи с разнонаправленным действием НПВП и ингибиторов АПФ на простагландины (НПВП ингибируют, а ингибиторы АПФ стимулируют их синтез) подвергается сомнению совместное применение этих препаратов из-за ослабления вазодилятирующего эффекта ингибиторов АПФ.

Ввиду специфического воздействия ГКС на минеральный обмен, а также высокого уровня дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной ОРЛ на фоне РПС, показано назначение следующих препаратов:

-аспартата К и Mg в дозе 3-6 таб. в сутки в течение 1 мес.;

-инозина в дозе 0,6-1,2 г. в сутки в 3 приема в течение 1 мес.;

-нандролона в дозе 1,0 мл в/м еженедельно, 10 инъекций на курс.

 

Хирургическое лечение

Основные показания к хирургическому лечению больных РПС: выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения (застойная сердечная недостаточность III-IV ф.к., легочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и т.д.)

Первичная профилактика

 

Основу первичной профилактики составляет антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит, фарингит).

АНТИМИКРОБНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРОГО БГСА-ТОНЗИЛЛИТА

ЛС первого выбора – β-лактамные антибиотики:

Бензатина бензилпенициллин 2,4 млн ЕД/сут. в/м однократно

Амоксициллин 1,5 г/сут. в 3 приема в/м 10 сут.

Феноксиметилпенициллин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

Цефадроксил 1 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

При непереносимости β-лактамных антибиотиков:

Азитромицин 0,5 г/сут. в 1-е сут., затем по 0,25 г/сут. внутрь, всего 5 сут.

Рокситромицин 0,3 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

Эритромицин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

Кларитромицин 0,5 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

Спирамицин 6 млн МЕ/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

При непереносимости макролидов и β-лактамных антибиотиков:

Клиндамицин 0,6 г/сут. в 4 приема внутрь 10 сут.

Линкомицин 1,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

АНТИМИКРОБНАЯ ТЕРАПИЯ ХРОНИЧЕСКОГО РЕЦИДИВИРУЮЩЕГО БГСА-ТОНЗИЛЛИТА/ФАРИНГИТА

Лекарственные средства первого ряда:

Амоксициллин / клавуланат 1,875 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

Цефуроксим 0,5 г/сут. в 2 приема внутрь 10 сут.

Препараты резерва (при непереносимости β-лактамных антибиотиков):

Клиндамицин 0,6 г/сут. в 4 приема внутрь 10 сут.

Линкомицин 0,5 г/сут. в 3 приема внутрь 10 сут.

Вторичная профилактика

Направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия – бензатина бензилпенициллина.

Бензатина бензилпенициллин 2,4 млн ЕД в/м 1 раз в 3 недели.

Длительность вторичной профилактики (которую следует начинать еще в стационаре), как правило, составляет:

· не менее 5 лет или до 18-летнего возраста (что дольше) – для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея);

· не менее 10 лет после атаки или до 25-летнего возраста (что дольше) – для больных с излеченным кардитом без порока сердца;

· пожизненно – для больных со сформированным пороком сердца;

Наиболее эффективной лекарственной формой бензатина бензилпенициллина является экстенциллин. Из отечественных препаратов рекомендуется бициллин-1, который назначают в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 дней.

В настоящее время препарат бициллин-5 рассматривается как несоответствующий фармакологическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам (по длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в сыворотке крови), и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

 

Прогноз

 

Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует. В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличием и тяжестью порока, степенью ХСН). При поздно начатом лечении (как и отсутствии такового) вероятность образования РПС резко увеличивается.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

 

Эпидемиология

 

Распространенность СКВ в популяции составляет примерно 1-2 случая на тысячу человек населения. Заболевание наиболее часто развивается у женщин (соотношение больных женского и мужского пола составляет 8-10:1) в репродуктивном возрасте от 20 до 40 лет.

 

Этиология и патогенез

 

Этиология СКВ неизвестна. Обсуждается роль разнообразных инфекционных агентов, токсических веществ, некоторых ЛС, однако прямых доказательств участия какого-либо определенного фактора до сих пор не получено. Существуют косвенные подтверждения этиологической (или "триггерной") роли следующих факторов:

1.Вирусной (герпес и ретровирусы) и/или бактериальной инфекции. Косвенным подтверждением этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции является более частое, чем в популяции, обнаружение у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Эпштейна—Барр, "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Smith и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантител.

2.Наследственной предрасположенности: установлено увеличение частоты СКВ в семьях, больных этим заболеванием; отмечена связь СКВ с увеличением частоты носительства антигенов системы HLA - А1, В8, DR2, DR3.

3. Нарушения гормональной регуляции.

К факторам, провоцирующим развитие СКВ, относят непереносимость лекарств, вакцин, фотосенсибилизацию, ультрафиолетовое облучение. Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи. Это приводит к появлению внутриклеточных аутоантигенов на мембране "апоптозных" клеток и индуцированию тем самым развития аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов.

В основе патологических процессов при СКВ лежат дисфункция и нарушение взаимодействия T и B – лимфоцитов, характеризующиеся гиперпродукцией Th2 – цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10), широкого спектра органоспецифических аутоантител (в первую очередь, антиядерных), а также иммунных комплексов, вызывающих повреждение тканей и функций внутренних органов.

 

Клинические признаки и симптомы

 

В дебюте СКВ нередко отмечаются общая слабость, похудание, нарушение трофики, повышение температуры тела. В последующем развиваются системные проявления с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи

Поражение кожи – одно из частых проявлений СКВ. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Наиболее характерными являются следующие:

· изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи, расположенные на лице, груди, шее; наибольшее диагностическое значение имеет эритематозное поражение с локализацией в области носа и щек («бабочка»);

· дискоидные очаги с инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи, характерные для хронического течения СКВ;

· фотосенсибилизация с появлением характерных высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках тела;

· капилляриты - красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах; околоногтевые и подногтевые микроинфаркты;

· полициклические высыпания на лице, шее, груди, конечностях;

· сетчатое ливедо - ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна, расположенные преимущественно на коже нижних конечностей;

· люпус-хейлит - выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ;

· трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос (алопеция), ломкость, хрупкость ногтей;

· поражение слизистых оболочек рта и носа - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями; перфорация носовой перегородки вследствие васкулита.