Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы.

ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ И ТРАВМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Кортико-мускулярный путь. Топическая диагностика и симптомы поражения центрального двигательного нейрона на уровне коры, внутренней капсулы и ствола головного мозга. Методы исследования.

Состоит из двух нейронов — центрального и периферического.

Центральный двигательный нейрон (tr. corticospinalis. пирамидный путь)

Пирамидный путь начинается от клеток V слоя коры головного мозга (больших пирамидных клеток Беца) предцентральной извилины и парацентральной.

В предцентральной извилине соматотопическое распределение («моторный гомункулюс»). Импульсы от клеток предцентральной извилины распределяются по двум путям — tr. corticospinalis и tr. corticonuclearis.

Корково-спинномозговой путь проходит белое вещество в составе лучистого венца, в передних отделах задней ножки внутренней капсулы. В стволе мозга он располагается в основании. На границе продолговатого и спинного мозга подвергается частичному перекресту: 80% волокон переходят на противоположную сторону, размещаются в боковом канатике и нисходят в составе tr. corticospinalis lateralis. Неперекрещенные волокна в переднем канатике - tr. corticospinalis anterior. Его волокна на сегментарном уровне в составе передней белой спайки также подвергаются перекресту. Часть волокон остается неперекрещенной. Волокна кортико-мускулярного пути посегментно вступают в связь (непосредственно или обычно через интернейроны) с большими альфа-мотонейронами передних рогов спинного мозга.

Корково-ядерный путь от клеток нижней части предцентральной извилины и проходит через колено внутренней капсулы. При подходе к ядрам – частично перекрещиваются (надъядерный перекрест). Таким образом обеспечивается двусторонняя корковая иннервация мышц лица, глотки, гортани. Исключение составляют мышцы языка и нижней половины лица.

Периферический двигательный нейрон

Включает мотонейроны передних рогов спинного мозга, передние корешки, волокна в составе сплетений и периферических нервов.

Мотонейроны для мышц верхних конечностей располагаются в шейном утолщении (С5—Тh1), для нижних конечностей — в пояснично-крестцовом утолщении (LI—S2), для мышц туловища — в грудных сегментах.

Аксоны мотонейронов передних рогов, покидая спинной мозг, формируют передние корешки, затем смешанные нервы.

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона

• Повышение глубоких рефлексов (гиперрефлексия).

• Снижение или исчезновение поверхностных рефлексов (гипо- или арефлексия).

• Повышение мышечного тонуса (спастическая мышечная гипертония).

• Патологические рефлексы.

• Патологические синкинезии.

• Защитные рефлексы.

• Снижение мышечной силы.

При центральных параличах обычно захватываются большие мышечные массивы. Часто формируются патологические позы. Возможно выявление атрофии, которые, в отличие от периферических атрофии, выражены умеренно, распределяются диффузно и не корреспондируют с сегментарной или невральной иннервацией. Реакция перерождения отсутствует. В первую очередь страдают и утрачиваются тонкие (филогенетически молодые) движения (в кисти и пальцах).

Следует иметь в виду, что при остром и внезапном развитии центрального паралича, в коматозном состоянии клинически может определяться картина вялого паралича. И только спустя дни и недели паралич приобретает черты спастического.

Поражение пирамидного пучка в мозговом стволе (продолговатый мозг, варолиев мост, ножки мозга) дает центральную гемиплегию уже на противоположной стороне. Обычно при этом вовлекаются в процесс ядра черепномозговых нервов, здесь расположенные - альтернирующий (перекрестный) паралич; на стороне очага

- поражение тех или иных черепных нервов, на противоположной — центральная гемиплегия.

Поражение пирамидных волокон во внутренней капсуле вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне тела, там же центральный парез нижнего отдела лицевой мускулатуры и языка, так как обычно поражается одновременно и tractus cortico-nuclearis.

При очагах во внутренней капсуле особенно часто наблюдается поза Вернике—Манна.

Поражение двигательной проекционной области в передней центральной извилине коры головного мозга вызывает также центральные параличи на противоположной стороне тела. В отличие от капсулярных поражений здесь чаще наблюдается не гемиплегический, а моноплегический тип, т. е, преимущественное выпадение функции руки или ноги.

При локализации в левом полушарии (у правшей) к параличу присоединяется часто моторная афазия. Раздражение двигательной проекционной области коры вызывает эпилептические судорожные припадки; судороги бывают местными (приступы джексоновской эпилепсии) или генерализованными.

Поражение бокового столба спинного мозга с проходящим в нем пирамидным пучком (tractus corticospinalis lateralis) вызывает диффузный (книзу от уровня поражениям центральный паралич мускулатуры на стороне очага. Если процесс локализуется в груд­ном отделе, то наблюдается паралич ноги; при поражении пира­мидного пучка выше шейного утолщения — центральный пара­лич руки и ноги. Одновременно с названными двигательными расстройствами при поражении бокового столба возникает утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела.

Поперечное поражение спинного мозга дает центральную па­раплегию нижних конечностей (двустороннее поражение пира­мидных пучков) — при локализации в грудном отделе, или тет-раплегию, т. е, поражение всех четырех конечностей, - при более высоких (верхнешейных) локализациях.

 

2. Кортико-мускулярный путь. Топическая диагностика и симптомы поражения периферического двигательного нейрона на разных уровнях (передние рога, передний корешок, нерв). Методы исследования.

Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич в области мышц, иннервируемых данным нервом. Так как подавляющее большинство нервов является сме­шанным, т. е. имеет не только двигательные, но и чувствительные волокна, то в данном случае, кроме паралича, наблюдаются также боли и расстройства чувствительности.

Поражение шейного, плечевого, поясничного и крестцового спле­тений дает также сочетание периферические параличей, болей и расстройств чувствительности.

Симптомы поражения отдельных стволов сплетений соответ­ствуют картине поражения исходящих из них периферических нервов (в определенной комбинации).

Поражение передних рогов и передних корешков спинного мозга (в равной мере двигательных ядер черепных нервов) вызы­вает только периферические параличи без болей и без расстройств чувствительности. Распространение двигательных расстройств со­ответствует пораженным сегментам. При хроничес­ких прогрессирующих процессах обычно наблюдаются фибрил­лярные или фасцикулярные подергивания в атрофирующихся мышцах.

При поражении других отделов двигательных путей, состоя­щих из центральных двигательных невронов, наблюдаются цен­тральные параличи.

 

Расстройства речи при поражении коры головного мозга. Моторная, амнестическая, семантическая и сенсорная афазия. Топическая диагностика и симптомалогия. Отличие корковых расстройств речи от стволовых и заикания. Методы исследования.

Понимание речи развивается ранее других речевых функций, поэтому поражение области Вернике влечет за собой наиболее тяжкий ущерб, расстраивая функцию других, сопряженных с ней в деятельности отделов коры. Утрата способности понимания человеческой речи, возникающая при поражении области Вернике, называется сенсорной афазией (словесной агнозией).

Область Брока находится в лобной доле, в заднем отделе нижней лобной извилины. Человек строит свою речь на основе сложившегося у него опыта, произнося слоги в такой последовательности и в таком сочетании, чтобы создать слово; слова — чтобы сложить фразу, выражающую нужную мысль. Приобретаемая опытом в течение детства (по принципу выработки условных рефлексов) моторная функция речи связана с указанной территорией Брока. Говоря, человек контролирует собственную речь. Через посредство специализированной части слухового анализатора — области Вернике и анализа кинестетических раздражений от речевой мускулатуры. Функции области Брока относятся, естественно, к праксическим. Реализация необходимых для речи движений языка, губ, голосовых связок происходит через посредство расположенной рядом с зоной Брока области передней центральной извилины, нижнего ее отдела, где начинаются двигательные проекционные пути к мускулатуре, участвующей в формировании звуковой речи. При поражении области Брока возникает так называемая моторная афазия (словесная апраксия).

Изолированно функция чтения, или лексии, нарушается при локализации очага в теменной доле, в угловой извилине, gyrus angularis. Через посредство этой области происходит узнавание (гнозия) букв, являющихся условными символами звуков, а в определенном сочетании их — слов и фраз. Лексия является одним из видов зрительной гнозии. Расстройство понимания письменной речи (алексия) возникает при очагах на стыке височной доли (словесная гнозия) и затылочной доля (зрительная гнозия).

Функция письма или графин изолированно нарушается при поражении заднего отдела средней (второй) лобной извилины, рядом с проекционной областью поворота глаз и головы и движений руки в левом полушарии у правшей. Такое расположение понятно, поскольку процесс письма сопряжен с движением глаз по строчкам и осуществляется правой рукой. Графия является одним из видов сложной праксии: письменная речь заключается в начертании условных, соответствующих звукам значков (букв), составляющих в определенных сочетаниях слова и фразы. Утрата способности письма называется аграфией.

Моторная афазия возникает при поражении области Брока, т. е. заднего отдела третьей лобной извилины. При этом расстройстве больной теряет способность говорить, но сохраняет в основном способность понимания речи. В отличие от дизартрии, зависящей от паралича язычной мускулатуры, больной свободно двигает языком и губами, но утратил навыки (праксию) речевых движений. Одновременно с утратой речи возникает и аграфия; потеряв навыки звуковой речи, больной не может объясниться и письменно, что вполне имеет возможность сделать больной не с афазией, а с анартрией, т. е. параличом языка. При неполной моторной афазии (частичное поражение области Брока или в стадии восстановления функции) речь больного возможна, но запас слов ограничен, больной говорит медленно, с трудом, допуская ошибки (аграмматизм), которые сразу же замечает. В еще более легких случаях больной владеет всем запасом слов, но говорит с задержкой, "спотыкаясь" на слогах. Речь такого больного имеет только черты дизартрии или заикания.

Изолированная (не обусловленная поражением области Брока и не сопряженная с моторной афазией) аграфия является результатом поражения участка коры, расположенного в заднем отделе средней (второй) лобной извилины, левого полушария (у правшей). Больной теряет способность письма, сохраняя остальные речевые функции (звуковую речь, понимание ее и способность понимания написанного).

Исследование афазий производится следующим образом.

1. Проверяется понимание обращенной к исследуемому речи путем предложения устных заданий: поднять правую руку, левую заложить за спину; закрыть глаза и т. д. (сенсорная функция речи).

Следует иметь в виду, что неисполнение или неправильное исполнение задания может зависеть не от поражения области Вер-нике, а от имеющихся апраксических расстройств.

2. Изучается собственная речь исследуемого: свободно ли говорит, правильно ли, обладает ли достаточным запасом слов, нет ли парафазии и т. д. (моторная функция речи). Предлагается повторение речи исследующего.

3. Проверяется способность понимания написанного путем предложения письменных заданий: сделать то или иное движение, взять тот или иной предмет и т. д. (функция чтения).

4. Проверяется, как исследуемый пишет: свободно или с затруднением, правильно ли построена фраза, нет ли параграфии и т. д.

Понятно, что при исследовании способности чтения и письма следует внести поправку на степень грамотности исследуемого.

5. Предлагается с целью исключения амнестической афазии называть предметы.

 

I. Парциальные припадки.

Вегетативно-висцеральные.

4. С нарушением психических функций — афатические, дисмнестические, с нарушением мышления, эмоционально-аффективные, иллю­зорные, галлюцинаторные.

II.А. Абсансы.

1. Типичные — только с утратой сознания, с лег­ким клоническим компонентом, с атоничес­ким компонентом, с тоническим компонен­том, с автоматизмами, с автономными симп­томами.

Атипичные.

II.Г. Тонические припадки.

II.Д. Клонические припадки.

II.Е. Атонические припадки.

Эпилептический статус.

Различные формы эпилепсии и эпилептических син­дромов объединены в четыре группы.

I. Локально обусловленная эпилепсия и эпилепти­ческие синдромы.

IV. Специальные синдромы.

Вазовагальные.

Болевые.

Ситуационные.

1.4.1. Никтурические.

1.4.2. При глотании.

1.4.3. При дефекации.

1.4.4. При языкоглоточной невралгии.

1.4.5. После еды (постпрандиальные).

1.4.6. При кашле и чихании.

1.4.7. При приступе желчекаменной болезни.

1.4.8. При инструментальных исследованиях (колоноскопия и др.).

1.4.9. При нырянии и др.

2.Кардиогенные синкопальные состояния (вследствие органических болезней сердца). (связано с аритмией, брадикардией, снижением уо) Установить диагноз помогают электрокардиография, холтеровское мониторирование.

Ишемическая болезнь сердца.

Ишемия ствола мозга.

Базилярная мигрень.

Синдром Унтерхарншейдта.

5. Дисметаболические синкопальные состояния.

5.1. Гипогликемия. (Специфическим диагностическим тестом яв­ляется проба с приемом 20 г глюкозы, примерно через час после которого наблюдается выраженная гипогликемическая фаза. Дифференциальная диагностика должна проводиться с гипогликемической комой и гипогликемической реакцией на применение инсулина или пероральных противодиабетических препаратов.)

Гипоксия.

Анемия.

5.4. Гипервентиляционный синдром (гипокапния). (Диагноз гипервентиляционного синдрома выставля­ется при наличии жалоб на нарушения дыхания и при исключении органических неврологических и соматичес­ких заболеваний по результатам обследования. В затруд­нительных случаях выполняется гипервентиляционная проба — усиленное глубокое произвольное дыхание в течение 3—5 минут.)

Истерия.

Панические атаки.

Гипоксические.

Статокинетические.

Гиповолемические.

Гипербарические.

Интоксикационные.

Гравитационные.

Гипертермические.

Гиперкапнические.

После физических нагрузок.

Рефлекторные синкопы представляют собой острые гемодинамические реакции, вызываемые внезапными изменениями активности вегетативной нервной системы. Клинической картине вазовагального синкопа часто предшествуют продромальные симптомы В настоящее время принято считать, что развитие рефлекторных синкоп обусловлено избыточной аффе­рентной импульсацией, возникающей от артериальных или висцеральных механорецепторов. Перед самой потерей сознания боль­ные отмечают сердцебиение, нечеткость контуров пред­метов, «потемнение» в глазах. С развитием синкопа та­хикардия сменяется брадикардией (до 50 ударов в минуту и реже), происходит падение артериального давления (си­столического до 70-50 мм рт. ст., диастолического до 30 мм рт. ст.), наблюдается бледность кожи, холодный пот. Период восстановления са­мочувствия может длиться от 2-3 минут до 8 часов (в среднем полтора часа). Диагностика основывается на данных анамнеза и до­полнительных методов исследования. Вазовагальный син­коп развивается чаще всего у больных в возрасте до 54 лет, чаще у женщин (до 70%). Он обычно не развивается в положении лежа. Больные могут иметь несколько эпизо­дов синкопа в год. В стадии предвестников имеются субъективные ощущения и признаки, свидетельствую­щие о наростании парасимпатического тонуса: голово­кружение, усиленное потоотделение, ощущение жара в теле, тошнота. Потеря сознания происходит медленно, в отличие от других синкопальных состояний (кардиогенных, неврологических) и эпилепсии, где больной теряет сознание в течение секунд.

Среди дополнительных методов исследования наиболь­шее значение в диагностике имеют пассивная и актив­ная ортостатическая пробы На электроэнцефалограмме во время утраты сознания наблюдаются признаки гипоксии мозга в виде высокоамп­литудных медленных волн по всем отведениям. При транскраниальной допплерографии во время обморока отмечается значительное снижение линейных скоростей кровотока, диастолической — вплоть до нуля. В качестве диагностического теста используется синокаротидная проба. Если при ее выпол­нении отмечается асистолия более 3 секунд, снижение систолического АД более чем на 50 мм рт. ст. без разви­тия обморока или на 30 мм рт. ст. с одновременным его развитием, то таким больным может быть установлен диагноз гиперчувствительности каротидного синуса.

Лечение. Восстановление и профилактика нарушений ритма (имп­лантации пейсмекера), поддержание АД (флудрокортизон в дозе 0,1 мг/д - увеличивает чувствительность кровеносных сосудов к эндогенным катехоламинам и повышает сосудистое сопротивление, а в высоких дозах увеличивает ОЦК и сердечный выброс (однако такие дозы вызывают перегрузку сердца, приводящую к сердечной недостаточности, значительное повышение артериально­го давления в положении лежа и гипокалиемию), холинолитики (дизопирамид, беллатаминал) или бета-адреноблокаторы (пропранолол)). Ношение эластичных чулков, увеличение потребление соли, избегать известных пусковых факторов синкопа, распознавать ранние признаки, свидетельствующие о начале обморока, и своевременно реагировать на них (на­пример, принять горизонтальное положение) меры общего характе­ра (закаливание, занятия ЛФК, назначение раститель­ных адаптогенов, ноотропных препаратов, транквилиза­торов, анксиолитиков).

При сопутствующих экстрапирамидных расстройствах назначаются препараты леводопы.

Мероприятия профилактического лечения направ­лены на повышение психоэмоциональной устойчивос­ти, снижение нервно-сосудистой реактивности, стаби­лизацию вегетативной нервной системы, улучшение моз­гового кровообращения, устранение провоцирующих факторов. Назначаются общеукрепляющие меры: лечеб­ная физкультура, закаливание, физиотерапия, в каче­стве фармакологических средств применяются поливи­тамины, адаптогены (элеутероккок, женьшень, китайс­кий лимонник). Для коррекции психовегетативных нарушений показаны транквилизаторы (феназепам, гран-аксин), антидепрессанты (амитриптилин, мелипрамин, ксанакс), анксиолитики. Эффективными являются пси­хотерапия, рефлексотерапия.

Кессонная болезнь.

Декомпрессионная болезнь - самое частое профессиональное заболевание водолазов, возникающее вследствие образования газовых пузырьков в организме, пресыщенном индифферентным газом при декомпрессии, и проявляющееся кожным зудом, мышечно-суставными болями, поражением нервной системы, распространенным поражением интимы сосудов, изменениями в системе крови и обменными нарушениями, связанными с гипоксией.

В основе патогенеза декомпрессионной болезни лежит пузырьковое газообразование в клетке, межклеточной жидкости, венозная газовая эмболия, интенсивность которой отражает вероятность возникновения и тяжесть клинической формы заболевания.

Острая декомпрессионная болезнь проявляться в виде следующих клинических форм, чаще всего определяющих степень ее тяжести. Кожная и мышечно-суставная формы, а так же неврологическая форма с поражением периферических нервных стволов свойственны легкому течению заболевания. Сердечно-сосудистая и абдоминальная формы характерны для заболевания средней тяжести. К декомпрессионной болезни тяжелой степени относятся кардиальная, спинальная, церебральная и вестибулярная формы.

Острая декомпрессионная болезнь возникает чаще всего при неправильном выборе режима декомпрессии и ошибках в его проведении. Причиной заболевания может стать снижение устойчивости организма к декомпрессионной болезни в результате неблагоприятного действия факторов водолазного спуска или ухудшения функционального состояния организма, приводящего к замедлению рассыщения его тканей от избытка индифферентного газа.

Клинически заболевание обнаруживается спустя короткое время после окончания декомпрессии, в абсолютном большинстве случаев (около 95%) латентный период не превышает 3 часов. В течение этого времени после спуска водолазы должны находиться вблизи декомпрессионной камеры.

Диагностикалегких случаев заболевания основана на выявлении характерных жалоб, оценке обстоятельств возникновения болезни и немногочисленных объективных проявлениях, например, характерном симптоме “мраморности” кожи. Тяжелые случаи и заболевания средней тяжести диагностируются по нарушениям сердечной деятельности и дыхания, неврологическим и вестибулярным расстройствам. Объективная (и дифференциальная) диагностика заболевания основана так же на обнаружении и оценке интенсивности венозной газовой эмболии с помощью ультразвукового локатора газовых пузырьков. Для своевременного распознавания тяжелых случаев заболевания важно обращать внимание на начальные проявления неврологических и вестибулярных нарушений (снижение и асимметрия чувствительности и мышечного тонуса, задержка мочеиспускания, нистагм и др.).

При оценке и прогнозировании тяжести заболевания и определении тактики лечения необходимо учитывать:

- глубину погружения и время работы под водой, использованный способ и режим декомпрессии, его нарушения;

- наличие или отсутствие обстоятельств, способствующих возникновению заболевания (охлаждение тела, местные нарушения кровообращения и др.);

- наличие декомпрессионного заболевания в анамнезе, его тяжесть;

- латентный период появления симптомов, их характер, динамика нарастания тяжести болезненных проявлений;

Следует иметь в виду, что перенесенная декомпрессионная болезнь делает человека менее устойчивым к заболеванию. Это, в особенности, относится к неврологической форме декомпрессионной болезни.

Основным патогенетическим методом лечения декомпрессионной болезни является лечебная рекомпрессия. Действие рекомпрессии основано на уменьшении размеров газовых, ликвидации пресыщения тканей индифферентным газом, создания недонасыщения тканей, как необходимого условия для рассыщения газовых пузырьков.

Тактика лечения заключается в правильном выборе режима лечебной рекомпрессии (Правила водолазной службы), т.е. величины избыточного давления времени пребывания под максимальным давлением. В легких случаях заболевания при отсутствии грубых нарушений режима декомпрессии целесообразно использовать умеренные избыточные давления, позволяющие в широких пределах варьировать экспозицией. В тяжелых случаях заболевания, требующих непосредственного быстрого эффекта при лечебной рекомпрессии, проводимой немедленно после грубых нарушений режима декомпрессии, необходимо применять максимальные лечебные режимы. Во всех случаях необходимо учитывать полученную пациентом при рекомпрессии токсическую дозу кислорода.

Пострадавшие, перенесшие декомпрессионную болезнь средней степени тяжести и тяжелую, направляются в терапевтический и неврологический стационар для профилактики и лечения осложнений. Аэроэмболия в коронарные сосуды приводит к стенокардии и инфаркту миокарда. Одним из осложнений является пневмония. Микротромбоз приводит к эндокардиту, миокардиту и кардиодистрофии. При поражении костей имеет место остеонекроз, при поражении суставов - деформирующий остеоартроз.

Профилактика декомпрессионной болезни включает: отбор водолазов, устойчивых к заболеванию, использование при водолазных спусках физиологически адекватных и безопасных режимов декомпрессии, оперативный контроль за безопасностью декомпрессии с оценкой интенсивности венозной газовой эмболии и риска клинической формы заболевания, по показаниям - метод гипербарической оксигенации.

ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ И ТРАВМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.