Расстройство гнозии и праксии. Агнозия слуховая и зрительная. Аграфия, речевая и двигательная апраксия, алексия, астереогнозия. Топическая диагностика, симптомы поражения и методы исследования.

Праксия – результат сочетанной деятельности широких территорий коры головного мозга как рецепторно-гностических, так и праксических. Конечный моторный эффект осуществляется через нисходящие, эфферентные проводники. Отчетливые и значительно выраженные праксические расстройства возникают при очаговых поражениях больших полушарий довольно редко; апраксия может возникать при локализациях процесса как в лобных долях, так и в теменных (рецепторно-гностических), для возникновения апраксии необходимо поражение обширных зон левого полушария, а иногда и двустороннее поражение. Наиболее отчетливые формы апраксии возникают все же при поражении левой теменной доли у правшей (нижней теменной дольки, краевой извилины, gyms supramarginalis). Своеобразные апраксические расстройства возможны и при очагах в лобных долях.

Различают идеаторную, моторную и конструктивную формы апраксии.

Сложные функции человеческого мозга, второй сигнальной системы связаны с весьма широкими территориями коры и было бы неправильно удовлетвориться, например, старыми, узко локалистическими понятиями об ограничении столь сложной функции, как праксия, локализацией только в области gyrus supramarginalis. Анатомическим субстратом этих бесчисленных связей являются ассоциационные и комиссуральные волокна белого вещества полушарий и, по-видимому, не только и не столько короткие (Li-образные) — между соседними извилинами, сколько длинные ассоциационные пути (fasciculus longitudinalis superior, inferior и др.), связывающие между собою целые доли головного мозга. Эти пути проходят под корой головного мозга, в белом веществе полушарий, часто на значительной глубине, и составляют как бы магистрали, необходимые для обеспечения совместной, сочетанной деятельности обширных территорий, занимаемых нервными клетками коры.

Поэтому наибольший ущерб для сложных функций приносит разобщение таких связей, особенно там, где они концентрируются и пересекаются. Такими областями являются, в частности, те, которые расположены в глубине "стыка" лобной, теменной и височной долей или затылочной, височной и теменной. Наиболее тяжкие выпадения и нарушения высших корковых функций – апраксии, агнозии, нарушения речи — возникают именно при очаговых поражениях этих отделов головного мозга.

Опыт сопоставления клинических расстройств с местом обнаруженного на операции или на секции патологического очага показывает, что указанные синдромы обусловливаются, как правило, глубоким, подкорковым расположением очага. Поражения же поверхностных корковых слоев, наружной серой пластины с ее нервными клетками, хотя бы, к примеру, в пределах всей поверхности полушарий, стойких и глубоких апраксических расстройств не дает. Можно также упомянуть, что разлитые менингоэнцефалиты, если они не сопровождаются очаговыми энцефалитическими размягчениями, создавая яркую картину общемозговых расстройств — изменения сознания, возбуждение, бред, — редко определяют развитие таких расстройств, как апраксия или афазия.

С такой точки зрения можно объяснить и то, что понятие локализации функции, крайне широко представленной в коре нормального мозга, не совпадает с понятием симптома при очаговом поражении последнего. Понятно тогда и истинное топическое значение таких расстройств, как афазии или апраксии, что, впрочем, неизменно подтверждалось и подтверждается клиническим опытом, хотя речь и праксию как функцию узко, конечно, локализовать нельзя.

Апраксия является результатом поражения двигательного анализатора без явлений паралича или инкоординации движений. В результате нарушения синтеза и анализа теряются навыки сложных, целенаправленных, производственных действий. Правильное пользование предметами обихода, профессиональные рабочие процессы, смысловая жестикуляция, игра на музыкальном инструменте и т. д. у больного нарушаются.

Переходя далее к рассмотрению агнозии, т. е. расстройства способности узнавания предметов по тем или иным свойствам их, мы вновь оговоримся, что не имеем в виду поражения специальных "гностических центров". Речь идет о сложных расстройствах функций, связанных с работой какого-либо анализатора.

Агнозия кожная и кинестетическая возникает при поражениях теменной доли. Для нормальной функции узнавания необходимо, чтобы были сохранены афферентные системы, проецирующие раздражения с противоположной стороны тела в специальные клетки чувствительной области, входящей в систему кожного и кинестетического анализаторов.

Дальнейший тонкий анализ и синтез кожных и кинестетических раздражений осуществляется в обширных областях обоих анализаторов, корковые отделы которых взаимно перекрываются, особенно в передних отделах теменной доли.

Примером агнозии кожной и кинестетической является расстройство стереогностинеского чувства. Стереогнозия - узнавание предметов на ощупь — является частным видом сложной чувствительности. Расстройство стереогнозии возникает при очагах в теменной доле, кзади от задней центральной извилины, при этом нарушаются тесные функциональные и анатомические связи с областью проекций движений руки, особенно кисти и пальцев. В таких случаях больной с закрытыми глазами не может узнавать предметы при ощупывании их противоположной очагу рукой.

Слуховая агнозия может наблюдаться при поражении височных долей, куда подходят афферентные слуховые проводники. Слуховая гнозия — приобретенная в течение жизни способность различения предметов по характерным для них звукам. Так, автомобиль узнается по гудку, шуму мотора, паровоз — по свистку, часы - по тиканью, человек — по голосу. Дифференцировка (различение) у человека по слуху достигает высокого совершенства. Слуховая агнозия наблюдается чрезвычайно редко; по-видимому, для возникновения ее необходимо обширное и притом двустороннее поражение височных долей.

Зрительная агнозия связана с поражением затылочных долей, их наружных поверхностей. Под зрительной гнозией подразумевается узнавание, различение предметов по их виду. К частичной зрительной гнозии относится способность распознавания цвета.

Зрительная агнозия встречается в клинике редко; чаще она имеет временный, проходящий характер или является частичной; по-видимому, для возникновения ее необходимо выключение функций обеих затылочных долей (наружных поверхностей полушарий).

Обонятельная и вкусовая агнозия являются расстройствами сложного анализа и синтеза соответствующих раздражений; практически они, даже при двустороннем поражении, не устанавливаются.

 

Расстройства речи при поражении коры головного мозга. Моторная, амнестическая, семантическая и сенсорная афазия. Топическая диагностика и симптомалогия. Отличие корковых расстройств речи от стволовых и заикания. Методы исследования.

Понимание речи развивается ранее других речевых функций, поэтому поражение области Вернике влечет за собой наиболее тяжкий ущерб, расстраивая функцию других, сопряженных с ней в деятельности отделов коры. Утрата способности понимания человеческой речи, возникающая при поражении области Вернике, называется сенсорной афазией (словесной агнозией).

Область Брока находится в лобной доле, в заднем отделе нижней лобной извилины. Человек строит свою речь на основе сложившегося у него опыта, произнося слоги в такой последовательности и в таком сочетании, чтобы создать слово; слова — чтобы сложить фразу, выражающую нужную мысль. Приобретаемая опытом в течение детства (по принципу выработки условных рефлексов) моторная функция речи связана с указанной территорией Брока. Говоря, человек контролирует собственную речь. Через посредство специализированной части слухового анализатора — области Вернике и анализа кинестетических раздражений от речевой мускулатуры. Функции области Брока относятся, естественно, к праксическим. Реализация необходимых для речи движений языка, губ, голосовых связок происходит через посредство расположенной рядом с зоной Брока области передней центральной извилины, нижнего ее отдела, где начинаются двигательные проекционные пути к мускулатуре, участвующей в формировании звуковой речи. При поражении области Брока возникает так называемая моторная афазия (словесная апраксия).

Изолированно функция чтения, или лексии, нарушается при локализации очага в теменной доле, в угловой извилине, gyrus angularis. Через посредство этой области происходит узнавание (гнозия) букв, являющихся условными символами звуков, а в определенном сочетании их — слов и фраз. Лексия является одним из видов зрительной гнозии. Расстройство понимания письменной речи (алексия) возникает при очагах на стыке височной доли (словесная гнозия) и затылочной доля (зрительная гнозия).

Функция письма или графин изолированно нарушается при поражении заднего отдела средней (второй) лобной извилины, рядом с проекционной областью поворота глаз и головы и движений руки в левом полушарии у правшей. Такое расположение понятно, поскольку процесс письма сопряжен с движением глаз по строчкам и осуществляется правой рукой. Графия является одним из видов сложной праксии: письменная речь заключается в начертании условных, соответствующих звукам значков (букв), составляющих в определенных сочетаниях слова и фразы. Утрата способности письма называется аграфией.

Моторная афазия возникает при поражении области Брока, т. е. заднего отдела третьей лобной извилины. При этом расстройстве больной теряет способность говорить, но сохраняет в основном способность понимания речи. В отличие от дизартрии, зависящей от паралича язычной мускулатуры, больной свободно двигает языком и губами, но утратил навыки (праксию) речевых движений. Одновременно с утратой речи возникает и аграфия; потеряв навыки звуковой речи, больной не может объясниться и письменно, что вполне имеет возможность сделать больной не с афазией, а с анартрией, т. е. параличом языка. При неполной моторной афазии (частичное поражение области Брока или в стадии восстановления функции) речь больного возможна, но запас слов ограничен, больной говорит медленно, с трудом, допуская ошибки (аграмматизм), которые сразу же замечает. В еще более легких случаях больной владеет всем запасом слов, но говорит с задержкой, "спотыкаясь" на слогах. Речь такого больного имеет только черты дизартрии или заикания.

Изолированная (не обусловленная поражением области Брока и не сопряженная с моторной афазией) аграфия является результатом поражения участка коры, расположенного в заднем отделе средней (второй) лобной извилины, левого полушария (у правшей). Больной теряет способность письма, сохраняя остальные речевые функции (звуковую речь, понимание ее и способность понимания написанного).

Исследование афазий производится следующим образом.

1. Проверяется понимание обращенной к исследуемому речи путем предложения устных заданий: поднять правую руку, левую заложить за спину; закрыть глаза и т. д. (сенсорная функция речи).

Следует иметь в виду, что неисполнение или неправильное исполнение задания может зависеть не от поражения области Вер-нике, а от имеющихся апраксических расстройств.

2. Изучается собственная речь исследуемого: свободно ли говорит, правильно ли, обладает ли достаточным запасом слов, нет ли парафазии и т. д. (моторная функция речи). Предлагается повторение речи исследующего.

3. Проверяется способность понимания написанного путем предложения письменных заданий: сделать то или иное движение, взять тот или иной предмет и т. д. (функция чтения).

4. Проверяется, как исследуемый пишет: свободно или с затруднением, правильно ли построена фраза, нет ли параграфии и т. д.

Понятно, что при исследовании способности чтения и письма следует внести поправку на степень грамотности исследуемого.

5. Предлагается с целью исключения амнестической афазии называть предметы.