Радиационные поражения нервной системы при общем и локальном облучении. Этиология. Патогенез, клиника, диагностика, неотложная помощь. Принципы лечения.

Изменения же нервной системы возникают при любом воздействии гамма-нейтронного излучения ядерного взрыва и гамма-излучения на радио­активно зараженной местности, а также у лиц, ра­ботающих с источниками ионизирующих излучений, при нарушении правил радиационной безопасности. Однако неврологические проявления различных форм радиаци­онных поражений приобретают наибольшую клиническую значимость при высоких и сверхвысоких дозах излучений. Неспецифические неврологические ре­акции и состояния, обусловленные воздействием из­лучения как раздражителя, обнаруживаются в широ­ком диапазоне доз; функциональные изменения в центральной нервной системе регистрируются при дозе 0,01 Гр (высокая «радиочувствительность» нервной системы); в диапазоне доз от 1 до 10 Гр при общем внешнем облучении организма рефлекторно-гуморальные сдвиги и изменения нейроиммуноре­активности являются определяющими. Эффекты пря­мого повреждения нервной системы определяются при дозах свыше 10 Гр (прямая «радиопоражаемость» нервной системы). Типичными чертами радиационных поражений нервной системы являются: диффузность поражения с вовлечением всех отделов и уровней нервной си­стемы; сочетание общих и местных симптомов в раз­нообразных пропорциях; полисистемность поражения (сочетание с поражением внутренних органов); за­кономерная фазность и периодичность неврологиче­ских расстройств в соответствии с периодами острой лучевой болезни (преимущественно при костномозговой форме); опре­деленная зависимость от дозы излучения и геометрии облучения; частая прогредиентность течения, обуслов­ленная множественными патогенетическими механиз­мами, характерными для каждой фазы заболевания; отсроченность («запаздывание») развития неврологи­ческих последствий (на 2—3 и более лет) в соответ­ствии с особенностями репаративных процессов в нер­вной ткани; доминирование неврологических расст­ройств в периоде отдаленных последствий острой лучевой болезни. Наибольшую клиническую значимость неврологи­ческие симптомы и синдромы приобретают при тя­желых формах острой лучевой болезни (костномозговой III и IV сте­пени тяжести, кишечной, токсемической и особенно церебральной); они во многом определяют полноту и стойкость общих компенсаторных механизмов в периодах восстановления и последствий (ближайших и отдаленных).

Острая лучевая болезнь - неврологи­ческая симптоматика скудна и характеризуется в ос­новном астеническим симптомокомплексом; при острой лучевой болезни II (средней) степени могут обнаруживаться рассеян­ные нерезко выраженные органические симптомы по­ражения центральной нервной системы и вегетативно-ирритативные расстрой­ства; при острой лучевой болезни III (тяжелой) и IV (крайне тя­желой) степени, кроме того характерны умеренно выраженные очаговые церебральные симптомы, нарушения коор­динации движений, оболочечный симптомокомплекс («менингизм») и выраженные общемозговые расст­ройства.

Костномозговая форма острой лучевой болезниI—IV степени тяже­сти характеризуется наличием астеногиподинамических и вегетативных расстройств, рассеянных очаго­вых органических микросимптомов, нарушений коор­динации движений, оболочечных и общемозговых неврологических расстройств. В периодевыявляются общемозговые нарушения;— астено-гиподинамический синдром; в пе­риоде— общемозговые и оболочечные симптомы, очаговые рассеянные органические микросимптомы и нарушения координации движений; в периоде— сложный комплекс астено-вегетативных расстройств, который превалирует в периодах ближайших и отдаленных последствий. Синдром общемозговых нарушений характеризу­ется тошнотой и рвотой, головной болью, головокру­жением, общей слабостью, заторможенностью, оглушенностью с развитием в последующем сопора и ко­мы. Оболочечный синдром («менингизм») проявляется в виде общей гиперестезии, гиперестезии органов чувств, головной боли, выраженной гиподинамии, на­личия соответствующих тонических рефлексов, ликвородинамических нарушений при отсутствии изменений в спинномозговой жидкости. Синдром очаговых нарушений центральной нервной системы (радиацион­ная энцефаломиелопатия) проявляется рассеянными микроочаговыми органическими симптомами поражения головно­го и спинного мозга. Возможно инсультообразное развитие парезов и атаксий сосудистого генеза. Атаксический синдром проявляется симптомами статической и динамической атаксии, разнообразны­ми мозжечковыми расстройствами (нистагм, адиадохокинез, интенционный тремор, мышечная гипотония и т. д.). Астенический синдром выявляется во все периоды острой лучевой болезни и характеризуется выраженной общей слабо­стью, гиподинамией, повышенной утомляемостью, пре­имущественно на умственные нагрузки, обычно к ис­ходу дня, снижением общей работоспособности, до­стигающей степени адинамии. Синдром вегетативных расстройств представляет собой сложный комплекс общих симптомов вегета­тивно-сосудистой лабильности (головные боли, ортостатические головокружения, тахикардия, колебания артериального давления, боли в области сердца, тошнота, дискинезия кишечника, секреторные расстрой­ства и др.), проявлений регионарной церебральной ангиодистонии с мигрене- или меньероподобными симптомами (провоцируемыми физическими или умствен­ными нагрузками), аллергическими реакциями, цереброваскулярными пароксизмами и, наконец, ирритационно-паретическими синдромами шейного симпатического узла (ствола) и каротидного синуса (синдром Горнера, пароксизмальные расстройства сознания в фор­ме симпатоадреналовых или смешанных кризов).

Церебральная форма ОЛБ характеризуется кратковременной первичной реакцией на радиационное воздействие, сопровождающей­ся утратой сознания, последующим быстрым и про­грессирующим развитием выраженного судорожно-гиперкинетического синдрома, затухающего лишь в агональной фазе заболевания. Возникающие в нача­ле ремиттирующие локальные (типа джексоновских) или генерализованные судороги сравнительно быст­ро трансформируются в сложные подкорково-стволовые гиперкинезы (от атетозоподобных, миоклонических или хореоформных до горметонических, автома­тической жестикуляции и децеребрационной ригид­ности), которые вскоре приобретают развернутый и прогрессирующий характер. Смерть при острейших формах острой лучевой болезни наступает вследствие отека головного мозга, кровоизлияний в жизненно важные нервные центры и внутренние ор­ганы, интоксикации, коллапса, сердечно-дыхательной недостаточности.

При неравномерном (сегментарном) радиационном воздействии особенности неврологической клиники острой лучевой болезни определяются преимущественным поражением «критических» органов и геометрией облуче­ния. Периоды острой лучевой болезни выражены слабее, и последовательность фор­мирования неврологических синдромов менее отчет­лива. При облучении верхних (головных) сегментов тела (особенно при дозах свыше 4—6 Гр) в клинической картине острой лучевой болезни превалируют и более выражены неврологические на­рушения (общемозговые, оболочечные, судорожно-ги­перкинетические, астено-гиподинамические), включая синдром регионарной церебральной ангиодистонии и ирритационные синдромы шейного симпатического ствола и каротидного синуса, а также орофарингеальный синдром. Облучение нижних (брюшных) сегментов телавызывает менее выраженную первичную реакцию, но большую степень подавления гемопоэза. Преоблада­ют гастроинтестинальные расстройства и «вторичные» неврологи-ческие симптомы, связанные с «первичной» токсемией. Выделяют 2 основных варианта неравномерного поражения нервной системы: кранио-цервикальный и люмбо-сакральный. Кранио-цервикальный вариант поражения харак­теризуется ускорением и утяжелением синдромов об­щемозговых нарушений, судорожно-гиперкинетиче­ского, ускорением манифестации оболочечных симп­томов (с преобладанием ригидности мышц затылка и верхнего симптома Брудзинского), ранним появлени­ем синдромов шейного симпатического ствола и ка­ротидного синуса, значительным снижением артери­ального давления и тонуса мозговых сосудов, более ранними мозжечковыми и стволовыми симптомами. При острейших формах острой лучевой болезни наступает ускорение и утяжеление неврологических расстройств и более ран­ний летальный исход. Люмбо-сакральный вариант поражения отличается более торпидным развитием и меньшей выраженностью неврологических симптомов. Из оболочечных симптомов преобладает симптом Кернига, позже по­является развернутый судорожно-гиперкинетический синдром, менее выражены симптомы очаговых пора­жений центральной нервной системы. Неврологические расстройства нивели­руются ранним и быстрым развитием гастроинтестинальных расстройств (неукротимая рвота, диарея), выраженной общей интоксикацией и гематологически­ми сдвигами.

Хроническая лучевая болезнь - самостоятельная нозологическая форма, развивается при длительном действии ионизирующих излучений в малых дозах при интенсивности 0,1-0,3 с3в/сут. после суммарной дозы 0,7-1 Зв. Несмотря на значительное разнообразие клинических проявлений и характера течения на первый план картины заболевания выс­тупают симптомы, связанные с изменением функций центральной нервной системы иугнетением кроветворения. При общем длительном облучении относительно рано возникают на­рушения нервно-висцеральной, и в пеpвую очередь, нервно-сосудистой регуляции, которые сменяются в дальнейшем выраженной недостаточностью регионарной гемодинамики.

При хронической лучевой болезни легкой степени на фоне нарастающей функцио­нальной недостаточности вегетативной нервной системы формируется стойкий астенический синдром, развитие которого происходит исподволь. Нарастают чувство усталости, разбитости, нарушения сна, аффективная несдержанность с повышенной ранимостью и гиперпaтией к внешним раздражителям; головные боли приобретают стойкий харак­тер, нередко сопровождаясь нерезкими оптико-вестибулярными расстройствами и вегетативно-сосудистыми кpизaми по типу диэнцефальных. Часто выявляемые рассеянные неврологические симптомы, указывают на микронекротические и дистрофические изменения в центральной нервной системе.

При хронической лучевой болезни средней степени нарушения функций нервной системы носят более выраженный, стойкий и генерализованный характер. Часты жалобы на упорные головные боли, головокружения, глубокие расстройства сна, резкое снижение памяти, высокую утомляемость. Поражение нервной системы на различных уровнях приводит к развитию соляритов, ганглионитов, полиневропатий.

Пpи хронической лучевой болезни тяжелой степени тяжести изменения в нервной системе носят в основном opгaнический характер. В централь­ной нервной системе oни развиваются пo типу токсического энцефалита или демиелинизирующего энцефаломиелита. Наблюдаются признаки фуникулярного миелоза, грубые изменения со стороны рефлекторной, двигательной и чувствительной сфер.

Радиационные поражения перифериче­ской нервной системы возникают в результате воздей­ствия больших доз гамма-нейтронного излучения на отдельные участки тела. В зависи­мости от дозы облучения развиваются эритематозный (8—10 Гр), экссудативный или буллезный (свыше 15 Гр) и язвенно-некротический (свыше 25 Гр) дер­матиты, сопровождающиеся различными синдромами периферических неврологических расстройств.

Радиационная невропатия (8—15 Гр) характеризуется различ­ными парестезиями (онемение, жжение, зуд, ощуще­ние тепла) с местным понижением всех видов чувст­вительности, дистрофическими изменениями кожных покровов и костей (эритема, сухость или потливость кожи, местное выпадение волос, реже отеки). Отли­чительной особенностью являются спонтанные и ре­активные боли, локальная болезненность в области облученного участка. Двигательных нарушений как правило нет. При попадании в организм остеотропных радио­активных веществ развиваются, в зависимости от их тропизма, остеоалгический, невралгический или дизестезический синдромы различной локализации. Радиационная мультиневропатия (20—40 Гр) отличается стойким трудно купируемым болевым синдромом. В процесс вовлекаются не только непосредственно облученные нервы и сплете­ния, но и расположенные по соседству тканевые эле­менты. Стойкие спонтанные боли сочетаются с анестезией в зоне облучения и вокруг нее, гипестезией в области иннервации пораженных нервов, снижением силы, гипотрофией мышц, сниже­нием или утратой сухожильных и периостальных реф­лексов, грубыми вегетативно-трофическими расстрой­ствами. В поздние сроки констатируются истончение и рубцовые изменения кожи, депигментация, остеопорозы, рецидивирующие трофические язвы. Радиационная очаговая энцефало- и миелопатия (30—50 Гр) развивается медленно после локального облучения участка го­ловы или позвоночника в больших дозах. Постепен­но формируется тот или иной локальный синдром в зависимости от стороны, площади и направления воз­действующего пучка: поражения лобных, теменных, затылочных или височных долей коры головного моз­га — при очаговой энцефалопатии; синдром Броун-Секара и другие проводниковые расстройства — при очаговой миелопатии.

Патогенетическими механизмами форми­рования неврологических последствий острой лучевой болезни (исклю­чая крайне тяжелые формы поражения с летальным исходом) являются нарушения регулирующих влия­ний гипоталамо-лимбико-ретикулярного комплекса и развитие хронической сосудистой мозговой недоста­точности. Дезинтеграция процессов, в норме сопро­вождающих и обеспечивающих приспособительные реакции, составляет патофизиологическую сущность многих пострадиационных неврологических расст­ройств (общий синдром дезинтеграции неспецифиче­ских систем мозга). Важное место в патогенезе нев­рологических последствий имеют аллергические и иммуногенетическяе нарушения. К наиболее характерным проявлениямближайших(до 2—3 лет) и отдаленных(свыше 3 лет) послед­ствийострой лучевой болезни следует отнести следующие синдромы: астенический, ангиодистонический, рассеянных мик­роочаговых поражений центральной нервной системы, миастенический, гипоталамических кризов, нейроэндокринный, пароксизмальных расстройств сознания, аллергических цереброваскулярных дистоний, а также остеоалгический синдром.

Основные принципы лечения неврологических син­дромов лучевой болезни в общем комплексе терапев­тических мероприятий должны предусматривать: ран­нее купирование неврологических проявлений первич­ной реакции с целью уменьшения тяжести заболева­ния и предупреждения осложнений (аэрон, этаперазин, аминазин, атропин); комплексный ха­рактер лечебных мероприятий с учетом особенностей патогенеза каждого периода и тяжести заболевания, своеобразия его клинических форм и типов течения; своевременное купирование психотических, эмоцио­нальных (диазепам, сибазон, дроперидол, натрия оксибутират), судорожных и гиперкинетических синдро­мов (седуксен, гексенал, тиопентал натрия, галоперидол, хлорпротиксен). В фазе формирования неврологических синдромов острой лучевой болезни необходимо предусмотреть проведение дегидратационной (лазикс, фуросемид, глицерин), детоксикационной (растворы глюкозы, гемодез, полидез, реополиглюкин, плазмоферез, криоплазмосорбция) десенсибилизирующей (супрастин, кларетин, препараты кальция, глюкокортикоиды), а также нормализующей обмен веществ и трофику мозга (ноотропил, пирацетам, энцефабол, пантогам), терапии. В период восстановления показаны тонизирующие средства (сапарал, экдистен, пантокрин, рантарин) и иммуностимулирующая терапия (левамизол, полиоксидоний, имунофан, эхинамакс). При острой лучевой болезни от внутреннего облучения кроме вышеизложенных предусмотрены мероприятия, направлен­ные на выведение радиоактивных веществ из организма (комплексоны - пентацин, тетацин-кальций, ферроцин; адсорбенты - карболонг, полифепан, уголь активированный; промывания желудка и кишечника; осмотические диуретики - мочевина, маннитол, сорбитол). Лечение неврологических синдромовпри повтор­ных и локальных облучениях головы и позвоночника аналогичны лечению острой лучевой болезни. При радиационных поражениях периферической нервной системы для купирования болей кроме анальгетиков (панадол, вольтарен, индометацин) применяют различные виды новокаиновых блокад (местные, про­водниковые, паравертебральные, околопочечные, синокаротидные) и средства, способствующие восста­новлению проводимости пострадавших нервов (цианокобаламин, компливит, липомид). При последствиях острой лучевой болезни кроме иммуностимуляторов и общетонизирующих средств эффективны меро­приятия, снижающие ирритацию периваскулярных сплетений и перераздражение гипоталамо-лимбико-ретикулярных образований (височные, синокаротидные и аортальные новокаиновые блокады, транкви­лизаторы - феназепам, амизил, грандаксин). Показано использование витаминных (юникап, нейромультивит) и антихолинэстеразных (оксазил, галантамин, прозерин) препаратов.

В связи с особенностями реакции личности на бо­лезнь на всех этапах медицинской эвакуации и во все периоды болезни (особенно в периоде восстановления) исключительно важное значение имеет рациональная психо­терапия и правильная ориентация больных в трудовом и жизненном прогнозе.