Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии создает обструк­цию оттоку крови из ПЖ, что вызывает его концен­трическую гипертрофию. Тяжелый стеноз прояв­ляется уже в период новорожденности, тогда как менее выраженная обструкция иногда остается не­распознанной до достижения зрелого возраста. Клиническая картина аналогична таковой при правожелудочковой недостаточности (гл. 19). Если имеются симптомы правожелудочковой не­достаточности, то при физической нагрузке легко возникают одышка и цианоз вследствие снижения легочного кровотока и увеличения экстракции кислорода в тканях. При незаращении овального отверстия или дефекте межпредсердной перего­родки может возникать сброс справа налево. Вели­чина сердечного выброса сильно зависит от ЧСС, но значительное повышение ЧСС также нежела­тельно, поскольку может нарушаться наполнение желудочка. В о время анестезии рекомендуется поддерживать нормальную или незначительно по­вышенную ЧСС, увеличивать преднагрузку и избе­гать факторов, увеличивающих Л CC (yji. 22).

ПРОСТЫЕ ШУНТЫ

Простые шунты представляют собой патологичес­кие сообщения между правой и левой половинами сердца, не сочетающиеся с другими пороками. В норме в левых отделах сердца давление выше, поэтому чаще всего сброс происходит слева напра­во, так что возрастает кровоток через правые отде­лы сердца и легочные сосуды. При определенном размере и локализации патологического сообще­ния высокое давление левых отделов сердца может передаваться на ПЖ, что приводит к его перегруз­ке давлением и объемом. В норме постнагрузка ПЖ составляет ^]/₂о °^т постнагрузки ЛЖ, поэтому наличие даже небольшого градиента давления между левым и правым желудочком может вы­звать значительное увеличение легочного кровото­ка. Отношение легочного кровотока к системному (Qp/Qs) можно рассчитать по значениям SO₂ (по­лученным при катетеризации сердца) с помощью уравнения:

Qp/Qs ~ (C₃O₂ - CvQ₂)A Cp_Vo₂ - Cp₃Q₂).

где С_а()2 — содержание кислорода в артериальной крови; CvO₂ — содержание кислорода в смешанной венозной крови; C_pv0.₂ — содержание кислорода в крови легочных вен; С_ра02 — содержание кислорода в крови легочной артерии.

Если Qp/Qs > 1, то направление сброса — слева направо, если Q_f/Qs ^< 1>~ справа налево. При

Qt/Qs ⁼ I возможны два варианта: или сброса нет, или имеется двунаправленный сброс равных по ве­личине потоков.

Значительное увеличение легочного кровотока приводит к застою в легочных сосудах и повышает содержание внесосудистой жидкости в легких, что становится причиной нарушения газообмена, сни­жения растяжимости легких и увеличения работы дыхания. При дилатации левого предсердия сдав­ливается главный левый бронх, а расширенные ле­гочные сосуды сдавливают мелкие бронхи.

Постоянно увеличенный легочный кровоток через несколько лет приводит к необратимым изменениям легочных сосудов, в результате чего возникает ус­тойчивое повышение ЛСС. Повышение постнагруз­ки ПЖ сопровождается гипертрофией и прогресси­рующим повышением давления в правых отделах сердца. По мере увеличения ЛСС давление в пра­вых отделах сердца начинает превышать давление в левых отделах, в результате чего сброс изменяет направление слева направо на противоположное — справа налево (синдром Эйзенменгера).

Когда патологическое сообщение между каме­рами сердца мало, шунтовой кровоток зависит главным образом от размера дефекта (ограничен­ный сброс). При большом размере дефекта (нео­граниченный сброс) величина шунтового кровото­ка зависит от соотношения между ЛСС и ОПСС. При сбросе слева направо шунтовой кровоток воз­растает, если ОПСС увеличивается относительно ЛСС. Наоборот, при сбросе справа налево шунто­вой кровоток возрастает, если ЛСС увеличивается относительно ОПСС. Пороки с общей камерой сердца (например, единственное предсердие, един­ственный желудочек, общий артериальный ствол), представляют собой крайнюю форму неограничен­ного сброса; в данных ситуациях шунтовой крово­ток двунаправленный и полностью зависит от со­отношения ОПСС/ЛСС.

У больных с внутрисердечным шунтом вне зави­симости от направления сброса необходимо пол­ностью исключить возможность попадания пузырь­ков воздуха и сгустков из растворов в систему для в/в инфузий, чтобы предотвратить развитие парадок­сальной эмболии мозговых или коронарных артерий.

Дефект межпредсердной перегородки

Чаще всего встречается изолированный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secun-dum. Более редкие дефекты типа ostium primum и sinus venosus нередко сочетаются с другими поро­ками сердца. У детей в большинстве случаев тече­ние бессимптомное, иногда отмечаются рецидиви­рующие легочные инфекции. Застойная сердечная

недостаточность и легочная гипертензия более ха­рактерны для взрослых пациентов. В отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинами-ки на ингаляционные и неингаляционные ане­стетики от нормы почти не отличается. Нельзя допускать повышения OUCC, ибо оно чревато уве­личением сброса слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — это наи­более распространенный врожденный порок серд­ца. Степень функциональных нарушений зависит от площади дефекта и величины ЛСС. При неболь­шом дефекте сброс слева направо ограничен (отно­шение Qp/Q₄ < 1,5-2,0: 1). Дефекты большего раз­мера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно — от ЛСС. Если Q_nXQ_x ^> 3-5:1, то у больных часто возникают рецидивирую­щие легочные инфекции и застойная сердечная не­достаточность. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, в отсутствие сердечной недостаточно­сти реакция гемодинамики на ингаляционные и не­ингаляционные анестетики не имеет существенных отличий от нормы. Увеличение ОПСС способству­ет повышению сброса слева направо. Если по мере прогрессирования заболевания возникает сброс справа налево, то больные плохо переносят внезап­ное повышение ЛСС или снижение ОПСС.

Открытый артериальный проток

Постоянное сообщение между стволом легочной артерии и аортой может привести к сбросу слева направо. Открытый артериальный проток — наи­более распространенная причина сердечно-легоч­ных нарушений у недоношенных. Иногда порок проявляется не в грудном, а в детском возрасте или у взрослых. Особенности анестезии те же, что и при дефектах межпредсердной и межжелудочко­вой перегородки.

СЛОЖНЫЕ ШУНТЫ

Сложные шунты (их также называют смешанными пороками) — сочетание обструктивного поражения и сброса. Сброс крови по шунту происходит в на­правлении той стороны сердца, где нет обструкции. Если обструкция незначительна, направление сброса определяется величиной соотношения ОПСС/ЛСС. При значительной обструкции на­правление и объем сброса становятся постоянными. Атрезия любого клапана сердца представляет собой крайнюю форму этой группы пороков. Сброс крови происходит проксимальнее такого клапана, направ-

ление сброса и его величина жестко фиксированы. Выживаемость больных зависит от второго — дис­тального — шунта (обычно это открытый артери­альный проток), по которому сброс крови происхо­дит в противоположном направлении.

Тетрада Фалло

Четыре признака классического варианта тетрады Фалло: обструкция выносящего тракта ПЖ, де­фект межжелудочковой перегородки, гипертро­фия ПЖ, декстрапозиция аорты (иными словами, аорта располагается "верхом" на межжелудочко­вой перегородке). В результате в аорту поступает неоксигенированная кровь из ПЖ и оксигениро-ванная — из ЛЖ. Сброс справа налево через де­фект межжелудочковой перегородки имеет как фиксированную, так и переменную составляющие. Величина полной составляющей определяется степенью обструкции выносящего тракта ПЖ, а переменной — соотношением ОПСС/ЛСС. Обструкция выносящего тракта ПЖ обусловлена инфундибулярным стенозом, который часто (не менее чем в 20-25 % случаев) сочетается с кла­панным стенозом, реже — с надклапанным. Ин-фундибулярная обструкция может усугубляться под воздействием симпатической активации и по­этому является динамической. Наблюдаемые у грудных детей цианотические приступы скорее всего обусловлены именно динамической инфун-дибулярной обструкцией (ее также называют ин­фундибулярным спазмом). Среди паллиативных хирургических вмешательств наибольшее распро­странение получило создание системно-легочных анастомозов, обеспечивающих сброс слева напра­во,— например, операция Блелока-Тауссига (ана­стомоз между левой подключичной артерией и легочной артерией), операция Ватерстона (анас­томоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии). В результате этих операций увеличивается легочный кровоток, что улучшает оксигенацию.

Главные задачи анестезии состоят в поддержа­нии ОЦК и ОПСС. Следует избегать появления факторов, вызывающих увеличение ЛСС (ацидоз, высокое давление в дыхательных путях). Наиболее часто для индукции анестезии используют кета-мин (в/м или в/в), поскольку он не изменяет или увеличивает ОПСС и, следовательно, не повышает величину сброса крови справа налево. Если сброс незначителен, то больные хорошо переносят ин­дукцию анестезии галотаном. Сброс справа налево замедляет поглощение ингаляционных анестети­ков в легких (гл. 7) и, наоборот, может ускорить начало действия неингаляционных анестетиков.

После индукции анестезии оксигенация часто улучшается. Не рекомендуется применять миоре­лаксанты, которые способствуют высвобождению гистамина. Для лечения цианотических приступов используют инфузию жидкости и фенилэфрин (5 мкг/кг). Для устранения инфундибулярного спазма назначают пропранолол (10 мкг/кг).