Классификация хондрокальциноза

С учетом причины заболевания выделяют 3 формы хондрокальциноза:

ñИдиопатическая – болезнь возникает по неизвестным причинам.

ñСемейная – наблюдается наследственная предрасположенность.

ñВторичная – возникает на фоне других заболеваний, сопровождающихся нарушением обмена веществ.

С учетом клинической картины различают 4 формы хондрокальциноза:

ñПсевдоподагра.

ñПсевдоревматоидный артрит.

ñДеструктивная форма – самая тяжелая, поражающая крупные суставы.

ñЛатентная (бессимптомная) форма.

Причины и предрасполагающие факторы развития хондрокальциноза

В большинстве случаев хондрокальциноз развивается без видимой причины, в области ранее здоровых суставов. При этом каких-либо нарушений обмена кальция в организме выявить не удается, поэтому предполагают, что болезнь возникает вследствие местных обменных нарушений в ткани суставов. Аналогичная картина наблюдается и при других формах хондрокальциноза – наследственной и вторичной.

Наследственная форма хондрокальциноза встречается достаточно редко, в основном – в определенных странах: Чили, Голландии, Германии, Франции, Швеции, Чехии и Словакии.

Вторичная форма составляет около 10% от общего числа случаев хондрокальциноза. Может возникать при следующих заболеваниях и патологических состояниях:

ñДиабет.

ñПочечная недостаточность.

ñГемохроматоз (наследственное заболевание с нарушением обмена железа).

ñГипотиреоз (при приеме заместительных препаратов).

ñГемосидероз (повышение количества оксида железа в организме из-за усиленного всасывания железа из пищи или интенсивного распада эритроцитов).

ñГиперпаратиреоз (повышенная продукция паратиреоидного гормона, который вырабатывается паращитовидными железами).

ñНаследственные гемолитические анемии.

ñАмилоидоз.

ñГемофилическая артропатия.

ñБолезнь Вильсона-Коновалова.

ñНейротрофическая артропатия Шарко.

ñГипомагнеземия (синдром Барттера).

ñГипофосфатазия (наследственная недостаточная активность щелочной фосфатазы).

Механизм развития хондрокальциноза

Пирофосфат является промежуточным продуктом, образующимся при синтезе коллагена и протеогликанов. В норме он быстро продуцируется хондроцитами и так же быстро разрушается ферментом пирофосфатазой. На современном этапе развития ортопедии и травматологии предполагается, что при хондрокальцинозе либо активизируется продукция пирофосфата, либо замедляется его расщепление. Из нерасщепленного пирофосфата образуются кристаллы, которые сначала откладываются в глубине хряща, затем на его поверхности, а потом в околосуставных тканях и синовиальной оболочке.

При микротравмах, повышенной нагрузке, острых инфекционных заболеваниях, переливании крови, операциях, приеме мочегонных и других состояниях, влияющих на целостность хряща и процессы обмена в хрящевой ткани, кристаллы пирофосфата попадают в синовиальную жидкость. Из-за этого в суставе развивается острое воспаление.

Из-за повторных воспалений и постепенного накопления пирофосфата в тканях в суставе со временем возникают дегенеративные изменения. Формируется вторичный остеоартроз. В синовиальной оболочке и периартикулярных мягких тканях развивается фиброз.

Симптомы хондрокальциноза

Псевдоподагра наблюдается примерно в 25% случаев хондрокальциноза. Развивается остро. Пациент предъявляет жалобы на острую боль в суставе (обычно коленном, хотя могут страдать и другие суставы). В ходе осмотра выявляется умеренный отек и гиперемия мягких тканей в пораженной области. Пальпация области сустава болезненна, движения ограничены. Возможна гипертермия. Обострение хондрокальциноза длится до нескольких недель. Затем наступает длительная ремиссия, во время которой больного ничто не беспокоит (за исключением случаев, когда в суставе уже возник остеоартроз).

Псевдоревматический артрит составляет около 5% случаев хондрокальциноза. Течение хроническое. Пациентов беспокоят боли в мелких суставах кисти. Как и при обычном ревматоидном артрите, наблюдается утренняя скованность. Суставы постепенно деформируются, движения в них ограничены из-за формирования фиброзной контрактуры. Отмечается постоянное повышение СОЭ. В некоторых случаях при этой форме хондрокальциноза выявляется ревматоидный фактор.

Деструктивная форма хондрокальциноза чаще развивается у пожилых женщин в возрасте 60 лет и старше. Эта форма – самая тяжелая, поскольку при ней воспалительный процесс возникает сразу в нескольких крупных суставах. Клиническая картина как при псевдоподагре, отмечается чередование обострений и ремиссий. Характерны интенсивные боли, покраснение и отек в области поражения. Практически всегда наблюдается повышение температуры до фебрильных или субфебрильных цифр. Отмечаются выраженные болевые контрактуры.

Латентная форма хондрокальциноза наблюдается в 10% случаев. Эта форма – самая легкая и благоприятно текущая. Симптомы болезни отсутствуют. Изменения в суставах становятся случайной находкой при проведении рентгенографии в связи с травмой или другим заболеванием.

Кроме того, хондрокальциноз может протекать в виде хронической пирофосфатной артропатии. Явления острого воспаления, повышение температуры и острый болевой синдром для этой формы нехарактерны. Пациенты предъявляют жалобы на умеренные, постоянные боли в суставах (обычно – коленных). При осмотре выявляется незначительный или умеренный отек. Движения ограничены из-за боли.

Диагностика хондрокальциноза

Клиническая картина хондрокальциноза сходна с симптоматикой других заболеваний суставов. Поэтому решающее значение при постановке диагноза играют дополнительные методы исследования.

Рентгенографическая картина при хондрокальцинозе неспецифична. На ранних стадиях патологических изменений не выявляется. При продолжительном течении болезни обнаруживаются признаки вторичного остеоартроза.

Решающим методом исследования становится пункция сустава с последующим исследованием материала. Следует учитывать, что пункцию нужно проводить во время обострения, потому что в этот период кристаллы пирофосфата кальция проникают в синовиальную жидкость из хряща и синовиальной оболочки.

Во время ремиссии кристаллы пирофосфата можно обнаружить в синовиальной оболочке, поэтому в этот период для подтверждения диагноза необходимо выполнять биопсию синовия. Наряду с многочисленными кристаллами при исследовании биоптата в ткани обнаруживаются выраженные дистрофические изменения.

Лечение хондрокальциноза

Специфического лечения на данный момент не существует. В период обострения назначают противовоспалительную терапию. При необходимости выполняют пункцию сустава для удаления

 

ñ Амилоидоз: этиология, патогенез, классификация, клиника, осложнения, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Амилоидоз почек – проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Амилоидоз почек протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек. Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системногоамилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции. Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома.