Симптомы Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим.

При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgMи IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будезонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодиол (урсодезоксихолевая кислота). Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др.

При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т.п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

ПричиныВыделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%. Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний. Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность. Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха. Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

СимптомыДлительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов). При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), остеопороза. Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию. Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Диагностика Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита врач проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков, вызванного заболевания. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) - более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений. УЗИ - менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений. Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов. Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (супрастин, зиртек, зодак и т.п.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефатоксим и т.п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков. Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности). В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

 

ñ Приобретенный мегаколон: этиология, патогенез, классификация, клиника, осложнения, диагностика, лечение.

Мегаколон – врожденная либо приобретенная гипертрофия всей толстой кишки или ее отдельной части. Клиника мегаколона включает упорные запоры, метеоризм, увеличение живота, каловую интоксикацию, приступы преходящей кишечной непроходимости. Мегаколон диагностируется с помощью рентгеновских методов (обзорной рентгенографии, ирригоскопии), эндоскопических исследований (ректороманоскопии, колоноскопии, биопсии), манометрии. Лечение мегаколона хирургическое, заключается в резекции расширенного участка толстой кишки.

Мегаколон в проктологии встречается при таких заболеваниях как болезнь Шагаса, болезнь Гиршпрунга, идиопатический мегадолихоколон и др. При мегаколоне отмечается увеличение просвета, утолщение стенок, удлинение части или всей толстой кишки. Вследствие патологической гипертрофии происходит развитие очагового воспаления и атрофии слизистой, нарушение пассажа и эвакуации содержимого толстого кишечника. При мегеколоне изменения чаще касаются сигмовидной кишки: происходит ее расшиерение (мегасигма) в сочетании с одновременным удлинением (мегадолихосигма).