КлассификацияМегаколон может иметь врожденное или приобретенное происхождение.

Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) характеризуется аганглиозом - отсутствием нервных сплетений внутри стенок ректосигмоидального отдела толстой кишки. Деиннервированный участок кишки сужен, лишен перистальтики и является органическим препятствием для прохождения каловых масс. Кроме болезни Гиршпрунга, врожденный мегаколон может быть обусловлен идиопатическими причинами (хроническими запорами любого происхождения) либо наличием механического препятствия в дистальных отделах толстого кишечника (стеноза прямой кишки, свищевой формы атрезии заднего прохода и др.). Клиника врожденного мегаколона развивается уже в раннем детстве.

Формирование приобретенного мегаколона может быть связано с вторичными изменениями толстой кишки в результате опухолей, травм, свищей, перегибов, колитов с последующим рубцовым изменением слизистой и пр. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может выступать поражение парасимпатических ганглиев вследствие гиповитаминоза В1.

По этиологическому фактору выделяют различные формы мегаколона: аганглионарный (болезнь Гиршпрунга), идиопатический (35 %), обструктивный (8-10 %), психогенный (3-5 %), эндокринный (1 %), токсический (1-2 %), нейрогенный (1%) мегаколон.

По локализации и протяженности участка гипертрофии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную форму мегаколона. При ректальной форме заболевания поражается промежностный отдел прямой кишки, ее ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма мегаколона характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки. При сегментарной форме мегаколона изменения могут локализоваться в одном сегменте ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки либо двух сегментах, между которыми расположен участок неизмененной кишки. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.

Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).

Причины и патогенез Врожденный мегаколон обусловлен отсутствием или дефицитарностью периферических рецепторов, нарушением проводимости по нервным путям, которые развиваются в результате нарушения миграции нейронов в процессе эмбриогенеза. Причинами приобретенного мегаколона могут выступать токсические поражения нервных сплетений в стенке толстой кишки, дисфункция ЦНС при болезни Паркинсона, травмы, опухоли, свищи, рубцовые сужения, лекарственные запоры, коллагенозы (склеродермия и др.),гипотиреоз, амилоидоз кишечника и пр. Данные факторы вызывают нарушение двигательной функции толстой кишки на том или ином протяжении и органическое сужение ее просвета.

Нарушение иннервации или механические препятствия затрудняют пассаж каловых масс по суженной части кишки, вызывая резкое расширение и увеличение отделов, расположенных выше. Активизация перистальтики и гипертрофия верхних отделов является компенсаторной и формируется для продвижения кишечного содержимого через аганглионарную или стенозированную зону. В дальнейшем в расширенном отделе происходит гибель гипертрофированных мышечных волокон и их замещение соединительной тканью, что сопровождается атонией измененного отдела кишки. Замедляется продвижение кишечного содержимого, возникают длительные запоры (стул отсутствует по 5-7, иногда 30 суток), угнетаются позывы на дефекацию, происходит всасывание шлаков, развитие дисбактериоза и каловой интоксикации. Подобные процессы при мегаколоне неизбежно сопровождаются задержкой развития ребенка или резким снижением трудоспособности взрослых.

Симптомы Тяжесть течения и особенности клиники мегаколона напрямую связаны с протяженностью пораженного отдела и компенсаторными возможностями организма.

При врожденном мегаколоне с первых дней или месяцев жизни отсутствует самостоятельный стул, развивается метеоризм, увеличивается окружность живота, нарастает хроническая каловая интоксикация. Периодически возникает рвота с примесью желчи. Опорожнение кишечника наступает только после введения газоотводной трубки, выполнения очистительной или сифонной клизмы. Для испражнений характерен гнилостный запах, содержание слизи, крови, частиц непереваренной пищи. У детей с мегаколоном наблюдается истощение, отставание физического развития, анемия.

Прогрессирующие хронические запоры и вздутие кишечника при мегаколоне приводят к истончению и дряблости брюшной стенки, формированию, так называемого, «лягушачьего живота». Сквозь переднюю брюшную стенку можно наблюдать перистальтику в раздутых петлях кишечника.

Расширение и вздутие толстой кишки при мегаколоне сопровождается высоким стоянием купола диафрагмы, уменьшением дыхательной экскурсии легких, смещением органов средостения, изменением размера и формы грудной клетки (бочкообразная грудная клетка). На этом фоне развивается цианоз, одышка, тахикардия, регистрируются изменения на электрокардиограмме, создаются условия для рецидивирующих пневмоний и бронхитов.

Частыми осложнениями мегаколона служат дисбактериоз и развитие острой кишечной непроходимости. При дисбактериозе в кишечнике развивается вторичное воспаление, происходит изъязвление слизистой, что проявляется «парадоксальными» поносами. Развитие обтурационной непроходимости кишечника сопровождается неукротимой рвотой и болями в животе, в тяжелых случаях – прободением толстой кишки и каловым перитонитом. При завороте или узлообразовании кишки может возникать странгуляционнаякишечная непроходимость.

ДиагностикаПри диагностике мегаколона учитываются данные клинической симптоматики, объективного осмотра, результатов рентгеновской и эндоскопической диагностики, лабораторных анализов (кала на дисбактериоз, копрограммы, гистологии).

При общем осмотре обращает внимание увеличенный, асимметричный живот. При пальпации петли кишечника, заполненные каловыми массами, имеют тестоватую консистенцию, а в случае каловых камней – плотную. При мегаколоне отмечается симптом «глины» - надавливание пальцами на переднюю брюшную стенку оставляет на ней следы вдавления.

Обзорная рентгенография брюшной полости при мегаколоне выявляет раздутые и расширенные кишечные петли толстой кишки, высоко расположенный купол диафрагмы. Рентгеноконтрастная ирригоскопия позволяет определить аганглионарную зону – участок сужения толстой кишки с расширением ее вышележащих отделов, сглаженность их контуров, отсутствие складчатости и гаустр. При этом может преобладать расширение прямой (мегаректум), сигмовидной (мегасигма) или всей ободочной кишки (мегаколон).

С помощью ректороманоскопии и колоноскопии производится осмотр толстого кишечника, выполняется трансанальнаяэндоскопическая биопсия. Отсутствие в биоптате мышечной оболочки прямой кишки нервных клеток ауэрбаховского сплетения подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга.

Проведение аноректальной манометрии при мегаколоне необходимо для оценки ректального рефлекса и дифференциации врожденного и приобретенного мегаколона. Сохранность рефлекса свидетельствует о неповрежденности ганглиев и отсутствии болезни Гиршпрунга.

Дифференциальная диагностика при мегаколоне проводится с опухолями толстой кишки, хроническим колитом, синдромом раздраженного кишечника, дивертикулярной болезнью, привычными запорами, вызванными анальными трещинами.

Лечение При компенсированном и субкомпенсированном течении, а также неорганических формах мегаколона предпринимается консервативный подход. Терапия мегаколона включает диету с высоким содержанием клетчатки, клизмы (очистительные, вазелиновые, гипертонические, сифонные), массаж живота, назначение бактериальных препаратов, нормализующих кишечную микрофлору (бифидумбактерина, бификола колибактерина), ферментных препаратов, модуляторов моторики толстой кишки, проведение ЛФК и электростимуляции прямой кишки.

При болезни Гиршпрунга требуется оперативное лечение – выполнение резекции аганглионарной зоны и расширенной части толстой кишки, которая проводится в возрасте 2-3 лет. В случае возникновения обструктивного мегаколона требуется экстренноеналожение колостомы и подготовка к радикальному вмешательству.

Объем резекции толстой кишки при мегаколоне определяется протяженностью поражения и может включать переднюю резекцию прямой кишки, брюшноанальную резекцию с низведением ободочной кишки, ректосигмоидэктомию с наложением колоректального анастомоза, субтотальную резекцию толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза и др. В ходе радикального вмешательства или после него отдельным этапом производится закрытие колостомы.

Лечение других форм мегаколона заключается в устранении причин – механических препятствий (свищевой атрезии заднего прохода, рубцового стеноза, спаек), хронических запоров, гиповитаминоза, воспалений кишечника (колита, ректосигмоидита).

Дальнейший прогноз определяется формой и причинами мегаколона, правильностью объема и метода операции.

Синдром асцита: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение.

Асцит – вторичное состояние, характеризующееся накоплением экссудата или транссудата в свободной брюшной полости. Клинически асцит проявляется увеличением объема живота, тяжестью, чувством распирания и болями в брюшной полости, одышкой. Диагностика асцита включает проведение УЗИ, КТ, УЗДГ, диагностической лапароскопии с исследованием асцитической жидкости. Для патогенетического лечения асцита всегда необходимо установить причину, вызвавшую скопление жидкости; к симптоматическим мероприятиям при асците относятся назначение мочегонных средств, пункционное удаление жидкости из брюшной полости.

Асцит или брюшная водянка может сопровождать течение самого широкого круга заболеваний вгастроэнтерологии, гинекологии, онкологии, урологии, кардиологии, эндокринологии,ревматологии, лимфологии. Накопление перитонеальной жидкости при асците сопровождается повышением внутрибрюшного давления, оттеснением купола диафрагмы в грудную полость. При этом значительно ограничивается дыхательная экскурсия легких, нарушается сердечная деятельность, кровообращение и функционирование органов брюшной полости. Массивный асцит может сопровождаться значительной потерей белка и электролитными нарушениями. Таким образом, при асците может развиваться дыхательная и сердечная недостаточность, выраженные обменные нарушения, что ухудшает прогноз основного заболевания.

Причины В норме серозный покров брюшной полости – брюшина продуцирует незначительное количество жидкости, необходимое для свободного движения петель кишечника и предупреждения склеивания органов. Этот экссудат всасывается обратно самой же брюшиной. При целом ряде заболеваний секреторная, резорбтивная и барьерная функции брюшины нарушаются, что приводит к возникновению асцита.

Развитие асцита может сопровождать различные поражения брюшины: разлитой перитонит неспецифической, туберкулезной, грибковой, паразитарной этиологии; мезотелиому брюшины, псевдомиксому, перитонеальный карциноз вследствие рака желудка,рака толстого кишечника, рака молочной железы, рака яичников, рака эндометрия.

Асцит может служить проявлением полисерозита (одновременного перикардита, плеврита и водянки брюшной полости), который встречается при ревматизме, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, уремии, а также синдрома Мейгса (включаетфиброму яичника, асцит и гидроторакс).

Частыми причинами асцита выступают заболевания, протекающие с портальной гипертензией – повышением давления в портальной системе печени (воротной вене и ее притоках). Портальная гипертензия и асцит могут развиваться вследствие цирроза печени, саркоидоза, гепатоза, алкогольного гепатита; тромбоза печеночных вен, вызванного раком печени, гипернефромой, заболеваниями крови, распространенным тромбофлебитом и т. д.; стеноза (тромбоза) воротной или нижней полой вены; венозного застоя при правожелудочковой недостаточности.

К развитию асцита предрасполагает белковая недостаточность, заболевания почек (нефротический синдром, хронический гломерулонефрит), сердечная недостаточность, микседема, болезни ЖКТ (панкреатит, болезнь Крона, хроническая диарея),лимфостаз, связанный со сдавлением грудного лимфатического протока, лимфоангиоэктазиями и затруднением лимфооттока из брюшной полости.

Таким образом, в основе патогенеза асцита может лежать сложный комплекс воспалительных, гемодинамических, гидростатических, водно-электролитных, метаболических нарушений, вследствие чего происходит пропотевание интерстициальной жидкости и ее скопление в брюшной полости.

Симптомы В зависимости от причин асцит может развиваться внезапно или постепенно, нарастая на протяжении нескольких месяцев. Обычно пациент обращает внимание на изменение размера одежды и невозможность застегнуть пояс, увеличение веса.

Клинические проявления асцита характеризуются ощущениями распирания в животе, тяжестью, абдоминальными болями, метеоризмом, изжогой и отрыжкой, тошнотой. По мере нарастания количества жидкости живот увеличивается в объеме, пупок выпячивается. При этом в положении стоя живот выглядит отвисшим, а в положении лежа становится распластанным, выбухающим в боковых отделах («лягушачий живот»). При большом объеме перитонеального выпота появляется одышка, отеки на ногах, затрудняются движения, особенно повороты и наклоны туловища.

Значительное повышение внутрибрюшного давления при асците может приводить к развитию пупочной или бедренной грыж,варикоцеле, геморрою, выпадению прямой кишки.

Асцит при туберкулезном перитоните вызван вторичным инфицированием брюшины вследствие генитального туберкулеза или туберкулеза кишечника. Для асцита туберкулезной этиологии также характерны похудание, лихорадка, явления общей интоксикации. В брюшной полости, кроме асцитической жидкости, определяются увеличенные лимфоузлы вдоль брыжейки кишечника. Экссудат, полученный при туберкулезном асците, имеет плотность >1016, содержание белка 40-60 г/л, положительную реакцию Ривальта, осадок, состоящий из лимфоцитов, эритроцитов, эндотелиальных клеток, содержит микобактерии туберкулеза.

Асцит, сопровождающий перитонеальный карциноз, протекает с множественными увеличенными лимфоузлами, которые пальпируются через переднюю брюшную стенку. Ведущие жалобы при данной форме асцита определяются локализацией первичной опухоли. Перитонеальный выпот практически всегда имеет геморрагический характер, иногда в осадке обнаруживаются атипичные клетки.

При синдроме Мейгса у пациенток выявляется фиброма яичника (иногда злокачественные опухоли яичника), асцит и гидроторакс. Характерны боли в животе, выраженная одышка.

Правожелудочковая сердечная недостаточность, протекающая с асцитом, проявляется акроцианозом, отеками голеней и стоп, гепатомегалией, болезненностью в правом подреберье, гидротораксом. При почечной недостаточности асцит сочетается с диффузным отеком кожи и подкожной клетчатки – анасаркой.

Асцит, развивающийся на фоне тромбоза воротной вены, носит упорный характер, сопровождается выраженным болевым синдромом, спленомегалией, незначительной гепатомегалией. Вследствие развития коллатерального кровообращения нередко возникают массивные кровотечения из геморроидальных узлов или варикозно увеличенных вен пищевода. В периферической крови выявляется анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Асцит, сопровождающий внутрипеченочную портальную гипертензию, протекает с мышечной дистрофией, умеренной гепатомегалией. На коже живота при этом хорошо заметно расширение венозной сети в виде «головы медузы». При постпеченочной портальной гипертензии стойкий асцит сочетается с желтухой, выраженной гепатомегалией, тошнотой и рвотой.

Асцит при белковой недостаточности, как правило, небольшой; отмечаются периферические отеки, плевральный выпот. Полисерозиты при ревматических заболеваниях проявляются специфическими кожными симптомами, асцитом, наличием жидкости в полости перикарда и плевры, гломерулопатией, артралгиями.

При нарушениях лимфооттока (хилезном асците) живот быстро увеличивается в размерах. Асцитическая жидкость имеет молочный цвет, пастообразную консистенцию; при лабораторном исследовании в ней выявляются жиры и липоиды.

Количество жидкости в брюшинной полости при асците может достигать 5-10, а иногда и 20 литров.

Диагностика Прежде всего, необходимо исключить другие возможные причины увеличения объема живота – ожирение, кисту яичника, беременность, опухоли брюшной полости и т. д. Для диагностики асцита и его причин проводится перкуссия и пальпация живота, УЗИ брюшной полости, УЗДГ венозных и лимфатических сосудов, МСКТ брюшной полости, сцинтиграфия печени, диагностическая лапароскопия, исследование асцитической жидкости.

Перкуссия живота при асците характеризуется притуплением звука, смещением границы тупости при изменениях положения тела. Прикладывание ладони к боковой поверхности живота позволяет ощутить толчки (симптом флюктуации) при постукивании пальцами по противоположной стенке живота. Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет идентифицировать асцит при объеме свободной жидкости более 0,5 л.

Из лабораторный тестов при асците проводится исследование коагулограммы, биохимических проб печени, уровней IgA, IgM, IgG, общего анализа мочи. У пациентов с портальной гипертензией показано выполнение ЭГДС с целью обнаружения варикозно измененных вен пищевода или желудка. При рентгеноскопии грудной клетки может выявляться жидкость в плевральных полостях, высокое стояние дна диафрагмы, ограничение дыхательной экскурсии легких.

В ходе УЗИ органов брюшной полости при асците изучаются размеры, состояние тканей печени и селезенки, исключаются опухолевые процессы и поражения брюшины. Допплерография позволяет оценить кровоток в сосудах портальной системы.

Гепатосцинтиграфия проводится для определения поглотительно-экскреторной функции печени, ее размеров и структуры, оценки выраженности цирротических изменений. С целью оценки состояния спленопортального русла проводится селективная ангиография – портография (спленопортография).

Всем пациентам с асцитом, выявленным впервые, выполняется диагностический парацентез для забора и исследования характера асцитической жидкости: определения плотности, клеточного состава, количества белка и бактериологического посева.

При сложно дифференцируемых случаях асцита показано проведение диагностической лапароскопии или лапаротомии с прицельной биопсией брюшины.