Причины и триггеры первичной ЛГ

Повреждение эндотелия легочных сосудов. Выявлен ген семейной первичной ЛГ (BMPR-II), регулирующий рост и пролиферацию клеток и локализованный на 2q33 хромосоме.

Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Возможные факторы риска развития первичной ЛГ- прием некоторых анорексигенных препаратов (например, фенфлюрамина).

Причины вторичной ЛГ: врожденные пороки сердца,

системные заболевания соединительной ткани,

наличие тромба в легочной артерии,

длительное повышение давления в левом предсердии,

гипоксемия,

хронические обструктивные заболевания легких (ХОЗЛ).

тромбоз и другие изменения легочных вен.

Классификация первичной ЛГ

1. Фиксированное снижение диаметра вследствие гипертрофии дистальной легочной сосудистого гладкомышечного слоя:

- хроническая гипоксия вследствие плацентарной недостаточности или переношенности;

- чрезмерный легочный кровоток из-за внутриутробного закрытия ОАП (прием матерью нестероидных противовоспалительных средств).

2. Снижение общей площади поперечного сечения легочных сосудов

(гипоплазия легких, диафрагмальная грыжа)

3. Повышение вязкости крови и функциональная обструкция легочному кровотоку (полицитемия, гиперфибриногенемия).

Типы легочной гипертензии

Гиперкинетический тип встречается при увеличении потока крови через легкие (например, при дефекте межжелудочковой перегородки, наличии боталлова протока).

Гипокинетический тип возникает вследствие повышения легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) при обструкции сосудов легких (первичная ЛГ) и легочной венозной гипертензии (митральный стеноз, левожелудочковая недостаточность).

“Cor pulmonale - легочная артериальная гипертензия, являющаяся следствием заболеваний, нарушающих функцию и/или структуру легких; легочная артериальная гипертензия приводит к развитию гипертрофии и дилатации правого желудочка и со временем может привести к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности

Симптомы и осложнения легочной гипертензииПервые симптомы ЛГ неспецифичны и это значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания. Пациенты с ЛГ жалуются на одышку при физической нагрузке, слабость, боль в области сердца, приступы сердцебиения, обмороки; снижается переносимость физической нагрузки. При осмотре выявляются признаки правожелудочковой недостаточности (периферические отеки, асцит, увеличение печени, вздутие шейных вен), в далеко зашедших стадиях - цианоз, выбухание правого желудочка. Пульс на сонных артериях имеет слабое наполнение, но с нормальной крутизной анакроты. На югулярной флебограмме высокоамплитудная волна А (при компенсированной гипертрофии правого желудочка) или высокоамплитудная волна V (при правожелудочковой недостаточности). Аускультативно выявляется правожелудочковый систолический ритм галопа, небольшое расщепление II тона, усиление легочного компонента II тона над легочной артерией, шум трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии.

Диагностика Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек».

При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.

ñЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.

ñЭхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.

ñКомпьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.

ñРентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.

ñКатетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии.

ñАнгиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока.

Лечение

Медикаментозное лечение направлено на 3 основных патофизиологических механизма: тромбоз, вазоконстрикцию и пролиферацию.

1. Антикоагулянты (варфарин под контролем МНО на уровне 1,7-2,2)

2. Вазодилататоры (оксид азота, простациклин, антагонисты кальция)

3. Антипролиферативные и противовоспалительные препараты (простациклин и его аналоги, ингибиторы рецепторов к эндотелину - босентан, ситаксентан STRIDE-2

4. Ингаляция оксида азота селективно снижает только давление в легочной артерии и ЛСС и практически не влияет на системную гемодинамику.

5. Диуретики - при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности (отеки, асцит).

6. Эффективность сердечных гликозидов, нитратов при лечении ЛГ не доказана. Гипоксемия и гипокалиемия на фоне диуретической терапии увеличивают риск гликозидной интоксикации.

7. ИАПФ положительные промежуточные результаты исследований только для гипоксического варианта ЛГ (СТАМЛО)

8. Антагонисты кальция (при этом сердечный выброс должен быть > 2,1 л.мин/м2; и/или сатурация венозной крови > 63%; и/или давление в правом предсердии < 10 мм рт. ст. с положительной реакцией на острый тест с вазодилатирующим агентом).

9. Кислородотерапия - при паренхиматозных заболеваниях легких и наличии открытого овального окна.

10. В случае развития острой правожелудочковой недостаточности -добутамин, при артериальной гипотонии - дофамин.

 

Хирургическое лечение ЛГ

Эмболэктомия - при хронической ЛГ с выраженными клиническими проявлениями (при локализации тромба проксимальнее долевой бифуркации).

Эндартерэктомия усиливает кровоток в кровеносной системе легких, увеличивает выживаемость и улучшает качество жизни пациентов. Антикоагуляционную терапию и тромболизис в данном случае обычно не применяют.

Баллонная предсердная септостомия повышает сердечный выброс у пациентов с тяжелой ЛГ, улучшает выживаемость и качество жизни. Является менее дорогой альтернативой инфузионной терапии простациклином и трансплантации легкого.

ñ Атриовентрикулярная пароксизмальная тахикардия: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия (ПАВУРТ) — внезапно начинающиеся и внезапно прекращающиеся приступы тахикардии, возникающие вследствие функционирования reentry в АВ-узле. Пароксизмы могут появиться в любом возрасте. Морфологическая основа — наличие нескольких путей проведения в АВ-узле, имеющих разные электрофизиологические свойства:. α-путь (канал) — медленный, имеет короткий эффективный рефрактерный период (ЭРП), расположен снизу и в задней части АВ-узла. β-путь — быстрый, с длинным ЭРП, расположен наверху и в передней части АВ-узла.

Классификация.

Типичная (медленно-быстрая, или slow-fast) ПАВУРТ. Атипичная быстро-медленная (fast-slow) ПАВУРТ.

Этиология

Врождённая предрасположенность. Провоцирующие факторы развития пароксизмов — психоэмоциональный стресс, физическая активность, приём алкоголя.

Патогенез

Типичная— импульс входит в желудочки по медленному α-пути, а возвращается на предсердия по быстрому β-каналу.

Атипичная — импульс входит в желудочки по быстрому β-пути, а возвращается на предсердия по медленному ос-каналу.

Диагностика

Стандартная ЭКГ. Чреспищеводная ЭКГ. Чреспищеводное и внутрисердечное электрофизиологическое исследование.

ЭКГ-идентификация

Типичная начинается после предсердной экстрасистолы, реже — после желудочковой. Интервал Р — Q предсердной экстрасистолы значительно удлиняется. Ритм тахикардии регулярный, ЧСС 140—240 в минуту, преимущественно 160—220 в минуту. Комплексы QRS узкие, зубец Р отрицательный в отведениях II, III, aVF и положительный в отведениях I, aVL, V._6, связан с QRS, наслаивается на QRS либо расположен за QRS, интервал R—Р меньше 100 мс, R—Р меньше 1/2 R—R. Возможно развитие АВ-блокады без прекращения тахикардии.

Атипичная начинается после желудочковой экстрасистолы. Ритм регулярный, ЧСС 140—240 в минуту. Комплексы QRS узкие, зубец Р, отрицательный в отведениях II, III и aVF, положительный в отведениях I, aVL, V56, связан с QRS, расположен далеко за QRS, интервал R—Р больше 100 мс, R—Р больше 1/2 R—R. Возможно развитие АВ-блокады без прекращения тахикардии.

Лечение

Тактика ведения. Необходимо снять напряжённость и тревогу у пациента, создать условия для уменьшения симпатических влияний, обеспечить доступ свежего воздуха. Стимуляция блуждающего нерва (вагусные пробы) — массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы, стимуляция рвотного рефлекса. При неэффективности указанных мероприятий — чреспищеводная ЭКС или лекарственная терапия. Показания для электроимпульсной терапии — нестабильная гемодинамика, сердечная недостаточность, прогрессирование ИБС. При частых приступах тахикардии показана профилактическая антиаритмическая терапия. Хирургические методы лечения показаны при пароксизмах тахикардии, сопровождающихся нарушением гемодинамики.Чреспищеводная ЭКС.

Схема лечения:. Трифосаденин 10 мг в/в болюсом. Если нет эффекта — через 2 мин трифосаденин 20 мг в/в болюсом. Если нет эффекта — через 2 мин верапамил 2,5— 5 мг в/в.