Рестриктивная кардиомиопатия

Это заболевание, характеризующееся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда.

Этиология и патогенез: Заболевание обусловлено эозинофилией и инфильтрацией дегранулированных эозинофилов эндомиокарда. Механизм проникновения белка дегранулированных эозинофилов внутрь сердечной клетки остается неясным.

Патология: утолщение эндокарда до нескольких мм, особенно на пути притока и оттока из желудочка. Аппарат митрального клапана пронизан фиброзной тканью, которая простирается в миокард и достигает верхушки. Прогрессирование приводит к подтягиванию верхушки в направлении АВ-клапанов, обусловливая облитерацию полостей. Волокна миокарда имеют признаки гипертрофии, но ориентированы правильно.

Гемодинамика: отмечается сочетание нарушения диастолической функции (изометрического расслабления), различной степени АВ-регургитации с перикардиальным выпотом на поздних стадиях и снижением нагнетательной функции сердца.

Клиника зависит от того, какой отдел сердца поражен, от выраженности и локализации фиброза. Проявления: признаки право - левожелудочковой или тотальной недостаточности, перикардиальный выпот, аритмический и тромбоэмболический синдром.

Диагностика: изменения ЭКГ, данные R-графии, ЭХО КГ.

Лечение является трудной задачей.

На ранних стадиях используют преднизолон. При гиперэозинофилии используется лейкофорез. В стадии фиброза - хирургическое лечение - эндокардэктомия с протезированием клапанов.

Приобретенные пороки аортального клапана: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Недостаточность клапана аорты. При недостаточности аортального клапана полулунные створки не закрывают полностью устье аорты, что приводит к обратному току части крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы (аортальная регургитация). Различают клапанную (за счет разрушения или сморщивания створок) и относительную (при значительной дилатации левого желудочка с расширением аортального отверстия) недостаточность аортального клапана.

Этиология: 1) ревматическая лихорадка; 2) инфекционный эндокардит; 3) сифилитический аортит; 4) диффузные заболевания соединительной ткани; 5) атеросклероз аорты; 6) травмы; 7) врожденный порок.

Патогенез и изменения гемодинамики. Основной патологический процесс приводит к сморщиванию (ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани), разрушению (инфекционный эндокардит, сифилис) и отрыву (травма) створок или растяжению устья аорты (дилатация левого желудочка). В результате возникает обратный ток крови во время диастолы из аорты в левый желудочек, достигающий 50% от величины систолического объема. Пропорционально объему регургитации увеличивается (дилатируется) левый желудочек.

Компенсаторные механизмы: 1) тоногенная дилатация левого желудочка; 2) умеренная гипертрофия левого желудочка; 3) укорочение фазы изометрического сокращения и удлинение периода изгнания; 4) уменьшение периферического сосудистого сопротивления; 5) тахикардия, укорачивающая диастолу и уменьшающая степень регургитации.

Клиника. В стадии компенсации жалоб может не быть. В дальнейшем возникают жалобы, связанные с увеличением выброса крови из левого желудочка и резким колебанием давления в артериальной системе. Больные жалуются на сердцебиения, распространенную пульсацию, головокружения, обмороки, боли в области сердца. Одышка и признаки удушья возникают в период декомпенсации. Объективно: бледность кожи (рефлекторный спазм сосудов кожи), пульсация периферических артерий, симптомы Мюссе, Квинке. Пульс высокий и скорый, тахикардия (altus, celer et frequens). Систолическое артериальное давление повышено, диастолическое – понижено, пульсовое давление увеличено. На сосудах выслушивается двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье. Верхушечный толчок смещен влево и вниз, куполообразный, усиленный. Зона относительной сердечной тупости увеличена влево и вниз. При аускультации отмечается ослабление I и II тонов, диастолический шум во втором межреберье слева от грудины и на грудине, начинающийся непосредственно от II тона.

Лечение. Лечение основного заболевания и сердечной недостаточности. Назначение сердечных гликозидов требует определенной осторожности, так как замедление ритма и увеличение сердечного выброса может усилить регургитацию. С этой целью рекомендуется назначать апрессин, уменьшающий периферическое сопротивление сосудов, в сочетании с нитратами (нитросорбид). Хирургическое лечение с протезированием аортального клапана.

ñ Приобретенные пороки митрального клапана: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Недостаточность митрального клапана (НМК) – несмыкание створок митрального клапана, приводящее к патологическому забросу крови в левое предсердие из левого желудочка во время его систолы.

Этиология. 1) Стягивание створок клапана в результате ревматического процесса (наиболее частая причина); 2) пролабирование одной или обеих створок и разрыв хорд при синдромах Марфана и Элерса-Данло и травме сердца; 3) разрыв и/или преходящая ишемия сосочковых мышц при ИБС; 4) утолщение створок и их несмыкание при СКВ, гиперэозинофильном синдроме. Эндомиокардиальном фиброзе, болезни Хюрлер; 5) разрушение створки при инфекционном эндокардите; 6) дилатация полости левого желудочка и расширение митрального фиброзного кольца; 7) систолическое движение передней створки митрального клапана вперед к межжелудочковой перегородке при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии; 8) врожденная патология; послеоперационная недостаточность.

Гемодинамика. Несмыкание створок → регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие → перегрузка объемом левого предсердия (в систолу) и перегрузка объемом левого желудочка (в диастолу) → расширение митрального фиброзного кольца → разрыв сухожильных нитей → увеличение несмыкания митрального отверстия → гипертрофия левого желудочка → ретроградное повышение давления в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии → хроническая сердечная недостаточность по правожелудочковому типу.

Клиника и диагностика. Жалобы: быстрая утомляемость при физической нагрузке и одышка быстро проходящие в покое, при выраженной форме – одышка при малой физической нагрузке, ночная пароксизмальная одышка, застой в легких, кровохарканье. Остро возникшая НМК проявляется отеком легких или кардиогенным шоком. Перкуссия: расширение границ относительной сердечной тупости влево. Пальпация: верхушечный толчок смещен влево и вниз, при выраженной НМК – систолическое дрожание на верхушке сердца. Аускультация: ослабленный 1 тон + патологический 3 тон в диастолу (возникающий при внезапном натяжении сосочковых мышц, сухожильных нитей и створок) – считают важным аускультативным признаком выраженной НМК. При значительном укорочении времени выброса левого желудочка возникает парадоксальное расщепление 2 тона. При легочной гипертензии – акцент 2 тона над легочным стволом. Основной признак НМК – систолический шум. ЭКГ: при синусовом ритме выявляют признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия. Признаки гипертрофии левого желудочка регистрируют при далеко зашедшей стадии НМК. При осложнении порока фибрилляцией предсердий на ЭКГ появляются ее признаки. Эхокардиография: при доплеровском исследовании определяют прямые признаки НМК – заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы. По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют четыре степени НМК: 1 – длина струи до 4 мм от основания створок в левое предсердие; 2 – 4-6 мм; 3 – 6-9 мм; 4 – более 9 мм. Рентген: дилатация левого предсердия и его ушка, увеличение левого желудочка. При выраженной митральной регургитации – признаки легочной гипертензии. Катетеризация полостей сердца: определяет объем регургитации. Различают 4 степени по данным катетеризации – 1 – менее 15% от ударного объема левого желудочка; 2- 15-30%; 3 – 30-50%; 4 – более 50%.

Лечение. Лекарства: сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, амиодарон, дилтиазем, верапамил (для нормализации ЧСС); антикоагулянты (профилактика тромбоэмболических осложнений); диуретики; ингибиторы АПФ. Хирургия: показана при 3-4 степени НМК и при признаках дисфункции левого желудочка. Есть два метода – реконструкция клапана и его протезирование.

Сочетанный митральный порок сердца. В результате ревматического процесса возможно поражение митрального клапанного аппарата в виде одновременного стенозирования отверстия и недостаточности смыкания створок. При наполнении левого желудочка во время диастолы происходит неполное открытие митрального клапана из-за сращения его створок (стеноз митрального отверстия), а во время систолы левого желудочка створки из-за укорочения и утолщения не могут полностью сомкнуться – возникает регургитация крови в левое предсердие (недостаточность митрального клапана). Клинические признаки комбинированного митрального порока обычно мало чем отличаются от тех, которые выявляются при изолированном сужении левого венозного устья. Жалобы больных на одышку, сердцебиение, перебои и т.д. обусловлены прежде всего степенью сужения митрального отверстия, выраженность застоя крови в малом круге кровообращения и дистрофическими изменениями миокарда. При осмотре кожи и видимых слизистых оболочек часто определяют их бледность и акроцианоз. В поздних стадиях развития порока отмечаются периферические отеки и увеличение печени. При комбинированном митральном пороке с преобладанием стеноза перкуторные размеры сердца свидетельствуют о увеличении преимущественно правого желудочка и предсердий, что подтверждается последующим рентгенологическим исследованием в прямой и косых проекциях. При аускультации сердца выслушивается «мелодия» митрального стеноза: у верхушки, усилен I тон, звук открытия митрального клапана, диастолический шум, начинающийся вслед за звуком открытия и часто усиливающийся к I тону (пресистолический шум). Над легочной артерией – раздвоенный II тон, акцент II тона, при тяжелых степенях митрального стеноза – диастолический шум вследствие относительной недостаточности полулунных клапанов легочной артерии (шум Грэхема Стилла). Для уточнения диагноза проводится одно- и двухмерная эхокардиография.