Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және сипаттама беріңіз?
34. Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануымен болатын ауруларды атаңыз және сипаттама беріңіз?
Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы: саңырауқұлақтармен, вирустармен (герпес, цитомегаловирус, аденовирустар), пневмоцисталармен, жасуша ішілік бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар және т.б.) шақырылған жұқпалы аурулар, туберкулез, гельминтоздың жиілігі жоғарылауы тән.
Жасушалық иммунитет жүйесінің зақымдануы басым болатын біріншілік ИТЖ
-Ди Джорджи синдромы
-Созылмалы шырышты-терілік кандидоз
3. Аралас Т- және В- иммундық тапшылықтар
-Ауыр аралас иммундық жетіспеушілік: Х-тіркескен, Аутосомды-рецессивтік
-Атаксия-телеантиоэктазия
-Вискотт-Олдрич синдромы
-IgM жоғары деңгейдегі иммундық тапшылық
- Ди Джорджи синдромы (тимустыңгипо – жәнеаплазиясы )
Біріншілікиммундықтапшылықтыңберілгентүрпатогензініңнегізіндетимустың (дисэмбриогенез ), қалқаншажәнеқалқаншамаңыбездердіңдамуларыныңбұзылысынаәкелетін 22хромосоманың мутациясыжатыр.
Тимус үшіншіжәнетөртіншіжұтқыншаққалталардан эпителий өсіндісіретіндепайдаболады. Осы аймақтанқалқаншамаңыбездеріжәнекейінқолқадоғасыныңқұрамынакіретін, қантамырлықдоғаныңпримитивтібөлігідамиды.
Нәрестелертуылғаннанкейін осы ауруменбірденсырқаттанады. Ди Джорджи синдромынажататындар:
- Туапайдаболған тетания, қалқаншамаңыбездерініңжетіспеушілігікезіндегігипокальциемиянәтижесіндепайдаболады.
- Жүрек – қантамырларжүйесініңтуапайдаболғанақаулары; фаллотетрадасынаұқсас, қолқадоғасыныңоңжаққақарайжайылуы;
- Сыртқыкөрінісініңақаулығы – балықтәріздіауыз , құлағыныңтөменорналасуы, монголоидтытілімгеқарама- қарсыкөзжиіанықталады.
- Жасушалық иммунитет тапшылығы.
Бұл синдром нәрестелердіңекіжынысында да кездеседі, тұқымқуалаушылықжолдарыанықталмаған. Тимусы жоқнемеседамымаған. Жұтқыншаққалтасыныңбөлігінендамитынболғандықтанқалқаншамаңыбездері де зақымдалады. Нәтижесіндемұндайнәрестелердетырысусимптомынаәкелетінгипокальциемия, жүрек – қантамырларжетіспеушілігіжәне Т – жасушалықиммундықтапшылығыныңклиникалықкөріністерідамиды .
|
