Жалпы вариабелді гипогаммаглобулинемия
Цитоплазмалық тирозинкиназа генінің дефекті, В-жасушаның белсенуі және плазмалық жасушаға айналуы үшін оның ядросына берілетін сигналдың болмауы, барлық Ig деңгейі төмен.
Жалпы вариабелді гипогаммаглобулинемия
В-лимфоциттер санының және IgM, IgA, IgG деңгейінің төмендеуі, антидене түзілу тапшылығы
Балалардағы транзиторлық гипогаммаглобулинемия
Барлық Ig деңгейінің төмендеуі
Дисгаммаглобулинемия
Барлық Ig деңгейінің төмендеуі
Жасушалық иммунитеттің тапшылығы:
Ди-Джорджи синдромы
Тимустың, қалқанша және қалқанша асты бездерінің даму бұзылыстары, Т-лимфоциттер санының төмендеуі, қалыпты деңгейдегі В-лимфоциттердің антиденелерді өндіруінің төмендеуі
Созылмалы шырышты-тері кандидозы
Т-жасушалардың Candida-антигеніне қарсы жауабының тапшылығы. Гуморалдық жауап қалыпты
Біріккен Т- және В-иммунтапшылықтары
Луи-Бар синдромы
IgA, IgE, IgG деңгейінің төмендеуі, тимустың, көк бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездің гипоплазиялануы
Вискотт-Олдрич синдромы
CD4 және CD8 жасушалары белсенуінің бұзылуы, пневмококктарға қарсы IgM өндірілуінің бұзылуы
Фагоциттер жүйесінің тапшылығы:
Созылмалы гранулемотоз
Нейтрофилдердің қорыту белсенділігінің бұзылуы, оттегі тәуелді метаболизмнің бұзылуы, НАДФ-оксидазаның белсенділігінің бұзылуы
Чедиак-Хигаси синдромы
Нейтрофилдердің лизосомалық ферменттерді бөлу қызметінің бұзылуы, хемотаксистің бұзылуы
Джоб синдромы
Т1-хелперлердің γ-ИНФ өндіру қызметінің бұзылуы, IgE өнімінің жоғарылап, нейтрофилдердің хемотаксистелу бұзылыстарын дамытатын гистаминнің бөлінуі
Кломплемент жүйесінің тапшылығы:
Туа біткен ангионевроздық ісіну
С1-ингибитор мен С3b-инактиватордың тапшылығы
|