Деменции и синдром умеренного когнитивного дефицита

Проблема когнитивных нарушений в настоящее время привлекает внимание врачей различных специальностей – неврологов, психиатров, геронтологов, нейропсихологов. К высшим мозговым или когнитивным (познавательным) функциям относят: память, внимание, интеллект, речь, праксис, гнозис. Длительное время основное внимание было акцентировано на выраженных когнитивных расстройствах, достигающих стадии деменции, когда серьезно нарушается качество жизни пациентов и окружающих их лиц. Для характеристики когнитивных расстройств, занимающих промежуточное положение между нормой и деменцией, была предложена концепция умеренных когнитивных нарушений (УКН). В настоящее время для диагностики УКН используются критерии, предложенные R. Petersen в 1999 году и модифицированные в 2005 году: 1) жалобы на повышенную забывчивость или снижение умственной работоспособности, подтверждаемые информантом; 2) сведения от пациента или информанта о снижении когнитивных функций в сравнении с имевшимися ранее возможностями больного; 3) объективные свидетельства мнестических или других когнитивных нарушений по сравнению с возрастной нормой; 4) когнитивные расстройства не должны приводить к утрате профессиональных способностей или навыков социального взаимодействия, хотя может быть легкое ухудшение в сложных и инструментальных видах повседневной и профессиональной деятельности.      

Деменция диагностируется при снижении когнитивных функций по сравнению с их исходным более высоким уровнем и проявляется нарушением памяти и расстройствами в двух и более следующих сферах: ориентировка, внимание, речь, зрительно-пространственные функции, двигательный контроль и праксис. Разработаны критерии деменции (DSM-IV): 1) нарушение памяти (кратковременной и долговременной); 2) нарушение, по крайней мере, еще одной из нижеперечисленных высших мозговых функций: праксиса, гнозиса, речи, способности к обобщениям или абстрагированию, регуляции произвольной деятельности; 3) нарушения, перечисленные в пунктах 1 и 2, выражены настолько, что приводят к затруднениям в профессиональной сфере и в быту; 4) нарушения, перечисленные в пунктах 1 и 2, развиваются вследствие органического поражения головного мозга; 5) нарушения, перечисленные в пунктах 1 и 2, отмечаются при ясном сознании больных. Ниже приведены наиболее частые заболевания, сопровождающиеся деменцией:

БолезньАльцгеймера                       50%

Сосудистая деменция                       10-15%

Смешанная деменция                       10-20%

Алкогольная деменция                     7-10%

Дисметаболическая энцефалопатия 4-5%

Опухоли головного мозга                 2-3%

Травма головного мозга                    5%

Нормотензивная гидроцефалия       1,5-3%

Болезнь Паркинсона                          1%

Инфекционные заболевания центральной нервной системы 1%

Таким образом, болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции. В основе заболевания лежит прогрессирующий ацетилхолинергический дефект. Диагноз болезни Альцгеймера подтверждают следующие признаки: 1) незаметное начало и прогрессирующее нарастание деменции; 2) превалирование нарушений памяти на ранних стадиях заболевания; 3) начало после 60 лет; 4) отсутствие очаговой неврологической симптоматики и нарушений ходьбы, особенно на ранних стадиях заболевания; 5) отсутствие других причин деменции.

Острое или подострое возникновение когнитивных расстройств, наличие очаговой неврологической симптоматики, эпилептических припадков, нарушений ходьбы на ранних стадиях заболевания или наличие выраженных поведенческих расстройств, превалирующих над нарушениями памяти, предполагает иную, отличную от болезни Альцгеймера причину деменции. При болезни Альцгеймера отсутствуют изменения цереброспинальной жидкости, при нейровизуализационном исследовании выявляется церебральная атрофия, на ЭЭГ отмечаются неспецифические изменения (диффузное замедление и дезорганизация ритма).   

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) сосудистая деменция (СД) трактуется как результат церебрального инфаркта вследствие сосудистого заболевания, включая цереброваскулярные расстройства, обусловленные артериальной гипертензией. В соответствии с этими критериями для диагностики СД необходимо наличие деменции, гетерогенного (непропорционального) когнитивного дефекта (одни когнитивные сферы могут быть нарушены значительно, другие могут быть сохранны), очаговой неврологической симптоматики (по меньшей мере, одно из следующих проявлений: центральный гемипарез, одностороннее повышение глубоких рефлексов, патологические стопные рефлексы, псевдобульбарный паралич) и анамнестических, клинических или параклинических признаков выраженного цереброваскулярного заболевания, которое этиологически связано с деменцией (инсульт в анамнезе, признаки инфаркта головного мозга). Наиболее широко в настоящее время используются критерии СД, предложенные рабочей группой NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke). Для постановки диагноза в соответствии с этими критериями необходимы 3 условия: наличие у больного деменции, проявлений цереброваскулярного заболевания (анамнестических, клинических, нейровизуализационных) и причинной связи этих двух состояний друг с другом. Приблизительно в 10-20 % случаев деменции одновременно выявляются признаки сосудистого поражения головного мозга и болезни Альцгеймера. В таких случаях принято говорить о смешанной деменции. Деменция может развиваться вследствие дисметаболических изменений, при этом выявляется временная связь с фактором, вызывающим нарушения. Наиболее частые причины такой деменции – следующие: соматические заболевания (сердечно-легочная, печеночная и почечная недостаточность, анемия); эндокринопатии (гипотиреоз); интоксикации, в том числе, обусловленные солями тяжелых металлов, приемом лекарственных препаратов; дефицитарные состояния (дефицит витамина В₁₂, фолата); гипоксическое повреждение головного мозга (например, при отравлении угарным газом, при неадекватном проведении искусственной вентиляции легких и др.); длительная гипогликемия. Деменция может быть проявлением нормотензивной гидроцефалии, тяжелой черепно-мозговой травмы, опухоли головного мозга, болезни Паркинсона, хронической нейроинфекции (герпетической, туберкулеза, нейросифилиса, ВИЧ и др.). 

Некоторые авторы условно выделяют «кортикальную» и «субкортикальную» деменции. Для кортикальной деменции, например, болезни Альцгеймера характерны следующие признаки: амнезия, значительный когнитивный дефект, нарушение речи при отсутствии признаков дизартрии, отсутствие двигательных нарушений. Субкортикальную деменцию характеризует забывчивость, замедленность мышления, апатия, дизартричная или гипофоничная речь. У этих больных отмечаются двигательные нарушения (изменение позы, ригидность, нарушение ходьбы); этот тип деменции встречается при болезни Паркинсона, хорее Гентингтона, прогрессирующем надъядерном параличе, нормотензивной гидроцефалии, сосудистых поражениях головного мозга. Клинические проявления субкортикального типа деменции во многом напоминают псевдодеменцию. Под «псевдодеменцией» понимают нарушения, обусловленные психиатрическими расстройствами (депрессия, шизофрения, истерия), которые по своим проявлениям напоминают деменцию. В отличие от пациентов с деменцией при псевдодеменции выявляются нарушения, преимущественно связанные с расстройствами внимания, скоростью психомоторных процессов, анализом деталей, с нарушением мотивации при сохранности называния предметов, способности к счету или тестам на апраксию.

Таким образом, деменция – проявление грубого поражения головного мозга, которому обычно предшествуют легкие когнитивные нарушения. Преддементные когнитивные расстройства требуют большего внимания врача, чем клинически очерченная деменция. Это связано с тем, что только 5% деменций (главным образом, дисметаболических) являются обратимыми. Ранняя диагностика таких состояний крайне важна для своевременного назначения лечения. Терапевтические мероприятия на стадии преддементных когнитивных расстройств имеют существенно больше шансов на успех.