Поражения нервной системы при гематологических заболеваниях

Пернициозная В₁₂-дефицитная анемия возникает при нарушении образования «внутреннего» антианемического фактора (фактора Касла) – гастромукопротеина. При этом заболевании со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз (нейроанемический синдром, подострая дегенерация спинного мозга). Патоморфологические изменения находят в задних и боковых канатиках спинного мозга в виде распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей. В боковых канатиках поражаются пирамидные, спинноцеребеллярные и спинноталамические пути. В периферических нервах и корешках изменения нерезкие. В головном мозге имеются мелкие очаги демиеленизации и диффузные изменения клеток.

Начало заболевания в возрасте 30-50 лет. Первые симптомы: парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке. В дальнейшем развивается картина поражения задних канатиков (расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия) и боковых канатиков (парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические знаки; затем сухожильные рефлексы могут угасать). При далеко зашедшем заболевании расстраиваются тазовые функции (императивные позывы или задержка мочеиспускания). Выделяют различные варианты клинического течения: с преобладанием поражения задних канатиков, боковых, комбинированные формы поражения – и задних, и боковых канатиков. Наблюдаются изменения психики в виде астенизации, депрессивных состояний, реже в виде острых психозов. Ликвор не изменен. Течение заболевания медленно прогрессирующее, хотя встречаются случаи с быстрым течением. Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при поражении задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями – крови, ахилией и гунтеровскнм языком.

Дифференциальный диагноз проводят со спинной сухоткой при преобладании поражения задних канатиков, рассеянным склерозом при преобладании поражения боковых канатиков.

Геморрагические диатезы – заболевания, имеющие один общий симптом – наклонность к кровотечениям. Они могут зависеть от изменений сосудистой стенки или свертывающих свойств крови. К этой группе заболеваний относятся геморрагический капилляротоксикоз (геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха), гемофилия, тромбо-цитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, апластическая анемия и др. Поражение нервной системы у этих больных является следствием кровоизлияний в вещество головного мозга, оболочки мозга, спинной мозг, мягкие ткани со сдавлением периферических нервных стволов или в сами нервные стволы. При кровоизлиянии в мозг может наступить коматозное состояние, очаговые симптомы в виде гемиплегии, афазии. При субарахноидальных кровоизлияниях на первый план выступает менингеальный симптомокомплекс. При сдавлении периферических нервов гематомой синдромы поражения могут развиваться постепенно. При кровоизлиянии в нервный ствол параличи и парезы возникают быстро, характерен болевой синдром.

Лейкозы. При острых лейкозах поражение нервной системы (нейро-лейкемия) встречается у 25% больных и более. Клиническая картина полиморфна. Она связана с различным характером патологического процесса и с локализацией его. Часто отмечается опухолевидный тип. В этих случаях может развиваться инфильтрация клеточными элементами миелоидного ряда различных образований нервной системы: мозговых оболочек, корешков и стволов черепных и спинномозговых нервов, периневральных пространств. Лейкомы могут локализоваться в эпидуральной клетчатке. Довольно типична картина поперечного миелита. Описаны невриты отдельных нервов, плекситы. Наблюдается также сосудистый тип поражения, когда развиваются тромбозы или геморрагии, часто множественные с картиной субарахноидального кровоизлияния, парезами, параличами, речевыми расстройствами. В спинномозговой жидкости – белково-клеточная диссоциация, иногда плеоцитоз, эритроциты или ксантохромия. Описаны случаи наличия в ликворе миелоидных элементов.

Диагноз ставят на основании распознавания основного заболевания – лейкоза. Характерные изменения в крови, а особенно в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, повышение температуры, истощение, множественные кровотечения, в том числе из десен, носа, желудочно-кишечного тракта, почек, иногда язвенно-некротическая ангина позволяют диагностировать острый лейкоз.

При хроническом лимфолейкозе наблюдается значительная пролиферация лимфоидной ткани с резким увеличением лимфатических узлов. Часто наблюдается геморрагический синдром в связи с резким падением числа тромбоцитов.

При хроническом миелолейкозе характерны астенические жалобы (общая слабость, быстрая утомляемость), боли в костях. Нередко отмечаются невралгические явления за счет сдавленпя периферических нервов специфическими инфильтратами. В развернутой стадии болезни типичны множественные геморрагии.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) часто дает тяжелые неврологические симптомы. Давление лимфогранулематозных узлов на нервные корешки, сплетения и периферические нервные стволы может привести к тяжелым невралгиям или невритам. Прорастание специфических гранулематозных масс в эпидуральную клетчатку или в позвонки обусловливает компрессию спинного мозга. Наблюдается поражение черепных нервов, в частности глазодвигательного, тройничного, лицевого, слухового, – при поражении оболочек основания головного мозга. Описаны эпилептиформные припадки, как генерализованые, так и локальные. Лимфогранулематозные узлы могут сдавливать сосуды головного и спинного мозга, вызывая ишемические очаги. Наблюдаются случаи токсического полиневрита. При компрессии спинного мозга в ликворе находят белково-клеточную диссоциацию и симптомы ликворного блока, при инфильтрации мозговых оболочек обнаруживаются лимфоциты – от нескольких десятков до сотен.

При поставке диагноза поражения нервной системы, обусловленного лимфогранулематозом, следует учитывать наличие общих симптомов: увеличение лимфатических узлов плотной консистенции, спаянных в виде пакетов, безболезненных при пальпации, похудание, анемия, ретикулоцитоз, кожный зуд, сильная потливость, интермиттирующая лихорадка. Для уточнения диагноза показана пункция лимфатического узла или его биопсия.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого) – системное опухолеподобное заболевание с исходным ростом из плазматических клеток костного мозга и других органов. Характерно поражение костей со своеобразными округлой формы дефектами, особенно в костях черепа, таза, ребер, позвонков. Часты жалобы на сильные боли в позвоночнике, в грудной клетке. При грубом поражении позвоночника наблюдаются явления компрессии спинного мозга, иногда отмечаются спонтанные переломы позвонков. Разрастание миеломных масс может привести к инфильтрации мозговых оболочек, поражению черепных нервов на основании черепа. Описан синдром полиневропатии с увеличением белка в ликворе при доброкачественно протекающей форме миеломной болезни. При постановке диагноза миеломной болезни следует учитывать анемизацию, резко повышенную СОЭ, грубые сдвиги в протеинограмме, появление в моче белковых тел Бенс-Джонса. Нередко возникает тяжелая нефропатия, приводящая к почечной недостаточности.

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза) сопровождается головными болями, головокружением, шумом в ушах, сонливостью. Отмечаются астенические симптомы (быстрая утомляемость, снижение памяти, раздражительность, угнетенное настроение). Могут наблюдаться преходящие нарушения мозгового кровообращения с парезами, параличами, кратковременной или длительной слепотой. Иногда возникают и стойкие очаговые поражения головного мозга как следствие тромбозов мозговых артерий, может иметь место и картина кровоизлияний Частым осложнением является синдром эритромелальгии. Диагноз поражения нервной системы на почве эритремии ставят на основании данных анализа крови: большое количество эритроцитов, тромбоцитов, повышенное содержание гемоглобина, замедленная СОЭ (до 1-2 мм/ч), большая вязкость крови. Характерен вид больных – гиперемия лица и слизистых оболочек (вследствие расширения капилляров). Часты носовые кровотечения. Наблюдается увеличение печени и селезенки.