Поражения нервной системы при заболеваниях почек

Изменения, отмечаемые как в центральной, так и периферической нервной системе при патологии почек, делятся на две группы: 1) обусловленные нарушением функции почек с вторичными явлениями энцефаломиелополинейропатии различной степени; 2) патология нервной системы идет параллельно почечным симптомам и обусловлена единым этиологическим фактором, нередко наследственного генеза.

К первой группе относятся поражения сосудов почек (стеноз почечной артерии врожденного характера, фиброэластоз, ревмоваскулит, атеросклеротический тромбоз и др.), в связи с чем может развиваться почечная гипертония. Повышение артериального давления с характерным высоким диастолическим давлением приводит к целому ряду неврологических расстройств.

Почечная гипертензия развивается также в результате хронического нефрита и нефросклероза, вследствие этого могут наступать преходящие нарушения мозгового кровообращения или гипертоническая энцефалопатия. В развернутой стадии почечной гипертензии наблюдаются более стойкие расстройства церебральной гемодинамики с парезами, параличами, а также нарушением речевых функций и другими очаговыми симптомами. На глазном дне выявляются изменения сосудов сетчатки. При остром гломерулонефрите в результате генерализованного спазма могут наблюдаться головная боль, головокружение, астенический синдром, а в некоторых случаях, особенно в детском возрасте, эпилептиформные припадки псевдоуремического характера.

Опухоли почек, чаще всего гипернефрома и первичный рак, дают частые множественные метастазы в головной мозг и позвоночник с соответствующими клиническими симптомами.

Наиболее тяжелые неврологические осложнения наблюдаются при остром и хронической почечной недостаточности. Они возникают как следствие острых и хронических гломерулонефритов, при атеросклеротической почке, при системных васкулитах, больших коллагенозах, амилоидозе, поликистозе и др. При хронической почечной недостаточности постепенно нарастает уровень мочевины и других шлаков, развивается ацидоз, нарушается электролитный обмен. Как результат комплексной интоксикации формируется гипоксия и отек мозговой ткани.

Клиническая картина развивающейся уремии характеризуется симптомами поражения кожи (зуд, расчесы), желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Неврологические симптомы проявляются головной болью, рвотой, а также сонливостью, апатией, оглушенностью. Иногда отмечаются состояние возбуждения, психические явления. Нарушения электролитного обмена приводят к двигательному беспокойству, фибриллярным и фасцикулярным подергиваниям в мышцах конечностей и туловища. В далеко зашедшей стадии развиваются очаговые поражения центральной нервной системы в виде парезов, параличей, речевых нарушений, иногда менингеальные симптомы. По мере нарастания интоксикации появляются предвестники уремической комы: резко выраженная сонливость, оглушенность, дезориентировка, в дальнейшем развивается бред, галлюцинации. Постепенно развивается сопор, а в последующем коматозное состяние.

Для развернутой клинической картины уремической комы характерно: резкое исхудание, сухость кожи, бледно-желтое ее окрашивание, сухой язык, аммиачный запах изо рта, язвенный стоматит. Может наблюдаться икота, рвота, нарушение дыхания, брадикардия, аритмия пульса. Зрачки узкие, в терминальной стадии широкие. Характерны распространенные миоклонические подергивания в разных мышечных группах, реже эпилептиформные припадки. Сухожильные рефлексы повышены, рефлексы со слизистых оболочек – снижены, часто отмечаются патологические рефлексы. На глазном дне явления отека зрительного нерва или альбуминурический нейроретинит. В спинномозговой жидкости повышенное давление, иногда увеличение белка, легкая ксантохромия. Резко увеличено содержание мочевины, креатина, сахара.

При хронической почечной недостаточности часто наблюдается поражение периферической нервной системы. Морфологически находят набухание миелиновой оболочки периферических нервов с последующей вакуолизацией, фрагментацией и распадом. Аналогичные изменения – в корешках спинного мозга. В далеко зашедших случаях имеются изменения в осевых цилиндрах. Клиника периферической полиневропатии представлена чувствительными и двигательными расстройствами в дистальных отделах, грубее в нижних конечностях. Характерны жалобы на чувство онемения, жжения, покалывания. В первую очередь страдает вибрационная чувствительность, в последующем – гипер- и гипестезия в виде перчаток и чулок. Снижаются сухожильные рефлексы. В далеко зашедших стадиях могут наблюдаться парезы с атрофиями мышц и сухожильной арефлексией. Отмечается снижение скорости распространения возбуждения по нерву.

Эклампсическая (псевдоуремическая) кома возникает при остром гломерулонефрите и токсикозах второй половины беременности. В развитии комы придают значение резкому подъему давления спинномоз говой жидкости в связи с нарушением кровообращения и увеличением проницаемости капилляров мозга и их генерализованным спазмом. Как правило, отмечается выраженная артериальная гипертония. Первыми симптомами эклампсической комы являются головная боль, тошнота, головокружение, иногда вялость и апатия. Затем может остро ухудшиться состояние больного и развиться эпилептический синдром с приступами судорог тонического и клонического характера, прикусом языка. Иногда судороги носят джексоновский характер. Зрачки обычно расширены, не реагируют на свет. Приступ длится 1-2 мин., затем может повториться. Нередко выявляются очаговые симптомы – амавроз, расстройство речи, парезы конечностей. Одновременно могут иметь место явления сердечной недостаточности, отек легких, пастозность лица. Пульс обычно замедляется до 50-60 в 1 мин, напряжен, АД в пределах 180-220 мм рт. ст. и выше. Давление ликвора – 350-400 мм вод. ст., несколько повышается содержание белка. В моче – белок, лейкоциты, эритроциты. Остаточный азот сыворотки крови нормальный в отличие от азотемической комы. На глазном дне выявляется альбуминурический нейроретинит, отек диска зрительного нерва, расширение вен. Окулоцереброренальный синдром Лоу проявляется повышенной экскрецией с мочой аминокислот, нарушением образования аммиака, отставанием в умственном развитии, глазными и неврологическими симптомами. Патология глаз характеризуется двусторонней катарактой, глаукомой, атрофией радужной оболочки. В неврологическом статусе отмечаются мышечная гипотония, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, маятникообразный нистагм, глазодвигательные расстройства. Могут отмечаться явления нанизма, остеопороз, увеличение размеров головы, седловидный нос. Со стороны почек имеется патология канальцев с умеренной протеинурией, глюкозурией, аминоацидурией, канальциевым ацидозом.

Могут иметь место пороки развития, кожные изменения. Первые признаки заболевания развиваются обычно в детском, а иногда юношеском возрасте. Характер наследования – рецессивный, сцепленный с полом.

Наследственные нефропатии и тубулопатии включают целую группу заболеваний: нефропатия с глухотой (синдром Альпорта), синдром Шаффера, семейный ювенильный нефроптоз, нефрогенный несахарный диабет, наследственная остеодистрофия Олбрайта, болезнь Хартнупа. Они встречаются реже и хорошо описаны в специальной литературе.