Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Хронические воспалительные демиелинизирующие
Полиневропатии (ХВДП) Пациенты с заболеваниями периферической нервной системы являются основным контингентом больных в неврологических отделениях стационаров и поликлиник и занимают существенное место в общей заболеваемости населения. В настоящее время среди этой категории болезней выделяются первичные воспалительные полиневропатии. В соответствии с современной классификацией болезней выделяют 2 основные группы первичных воспалительных полиневропатий: 1) острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), типичным примером которой является синдром Гийена-Барре; 2) хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП). ОВДП и ХВДП, несомненно, имеют ряд общих патогенетических и клинических признаков (нарастающая мышечная слабость и парестезии), однако время развития процесса при этих формах различное. В связи с этим именно временные параметры (быстрота развития симптомов и характер течения) являются критериями ОВДП или ХВДП. В настоящее время наиболее активно изучается ХВДП. В недавно опубликованных работах приводится частота этого заболевания – от 1 до 7,7 на 100 000 населения. Предполагается, что ХВДП составляет около 5% всех полиневропатий. Разработаны следующие клинико-диагностические критерии типичной ХВДП: 1) прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности, как правило, симметричная; 2) отсутствие пирамидных симптомов; 3) гипо- или арефлексия в паретичных конечностях, отсутствие ахилловых рефлексов на определенном этапе заболевания; 4) парестезии в пальцах стоп и кистей, чувствительные расстройства полиневритического (дистального) типа; 5) прогрессирование двигательных и чувствительных нарушений на протяжении более 4-х недель с периодами нарастания и уменьшения слабости в конечностях или медленное постепенное прогрессирование слабости в конечностях свыше 4-х недель в течение нескольких месяцев; 6) продолжительность заболевания – 6 месяцев и более; 7) отсутствие тазовых (спинальных) расстройств; 8) цитоз в ликворе не превышает 10×106/л; содержание белка в ликворе может быть нормальным или более 0,45 г/л (особенно в период обострений); 9) признаки нарушения проводящей функции моторных и сенсорных волокон периферических нервов, снижение скорости проведения возбуждения по нервным волокнам ниже минимального значения нормы, стойкий блок проведения более чем по одному нерву при электронейромиографии (ЭНМГ); 10) положительная динамика в ответ на иммуносупрессивную терапию; 11) отсутствие признаков симптоматического характера процесса.
Около 54% случаев заболевания не соответствует «типичным» вышеуказанным клиническим проявлениям. В этой группе больных отмечаются: чисто сенсорная невропатия на всем протяжении заболевания; наличие признаков демиелинизации в ЦНС; преимущественное поражение черепных нервов и т.д. Кроме этого выделяют и другие атипичные формы ХВП: 1) мультифокальная сенсорная и моторная невропатия с блоками проведения; 2) мультифокальная моторная невропатия; 3) демиелинизирующая невропатия с антителами к миелинсвязанному гликопротеину; 4) хроническая сенсорная нейронопатия; 5) ХВДП с молодым возрастным дебютом (миастеноподобный вариант). Для мультифокальной сенсорной и моторной невропатии с блоками проведения характерны: 1) стойкие многоочаговые асимметричные чувствительные и двигательные нарушения; 2) клинически и патоморфологически сходна с плечевой и поясничной плексопатией; 3) возможно поражение бульбарных и глазодвигательных нервов; 4) при МРТ и гистологическом исследовании обнаруживаются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в периневрии; 5) у некоторых пациентов заболевание сочетается с сахарным диабетом; 6) по данным ЭНМГ при исследовании скорости проведения возбуждения (СПВ) по нервам выявляются блоки проведения, выраженность которых нарастает от нескольких недель до нескольких лет; 7) отмечается положительная динамика в ответ как на кортикостероиды, так и на инфузии внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Для мультифокальной моторной невропатии характерны: 1) дистальная асимметричная слабость в конечностях; 2) в дебюте заболевания обычно поражаются верхние конечности; 3) медленное прогрессирующее течение на протяжении десятилетий; 4) черепные нервы интактны; 5) отсутствуют или минимально выражены чувствительные нарушения; 6) выявляются антитела к ганглиозиду GМ1 (30-60% случаев); 7) применение кортикостероидов и плазмафереза неэффективно; 8) высоко эффективны ВВИГ.
Для демиелинизирующей невропатии с антителами к миелинсвязанному гликопротеину характерны: 1) медленно прогрессирующее, относительно доброкачественное течение; 2) преимущественно сенсорная или сенсомоторная невропатия с грубым нарушением глубокой чувствительности, атаксией, арефлексией, постуральным тремором; 3) 80-90% пациентов составляют мужчины; 4) возрастной дебют заболевания – 60-70 лет; 5) электрофизиологический критерий – демиелинизирующая невропатия с непропорциональным удлинением дистальных латентностей; 6) расширение периферических миелиновых пластин за счет отложения антител к гликопротеину при отсутствии изменений внутренних пластин (типичный электронно-микроскопический признак); 7) при биопсии n. suralis обнаруживается утрата миелинизированных волокон, сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Для хронической сенсорной нейронопатии характерно: 1) поражение узлов задних корешков; 2) ступенеобразное прогрессирование, злокачественное течение; 3) наличие мультифокальных сегментарных чувствительных расстройств в сочетании с поражением тройничного, языкоглоточного или слухового нервов; 4) в развернутой стадии отмечаются чувствительные нарушения на туловище, в дистальных отделах конечностей, в зоне иннервации тройничного нерва, значительное снижение суставно-мышечного чувства, сенситивная атаксия и утрата глубоких рефлексов; 5) часто сочетается с синдромом Шегрена (80% случаев); 6) в большинстве случаев заболевание имеет паранеопластическую природу и обусловлено мелкоклеточным раком легкого или тимомой; 7) подавляющее большинство пациентов – женщины; 8) сопутствующие клинические признаки – вегетативная дисфункция, синдром Шегрена, феномен Рейно, синдром Эйди, ортостатическая гипотензия, лабильность АД, пульса, сегментарный ангидроз и нарушение эвакуаторной функции желудка; 9) возможно развитие деменции в поздней стадии; 10) при электрофизиологических исследованиях – нормальные амплитуды М-ответов и СПВ по двигательным волокнам, отсутствие или значительное снижение амплитуды сенсорных потенциалов действия. Для ХВДП с молодым возрастным дебютом (10% случаев) характерны: 1) возрастной дебют заболевания – 3-29 лет; 2) симметричный тетрапарез, одинаково выраженный как в проксимальных, так и в дистальных отделах; 3) чисто двигательные расстройства; 4) иногда наблюдаются напоминающие миастению суточные колебания выраженности парезов; 5) кортикостероиды неэффективны; 6) отмечается выраженный положительный эффект от внутривенных инфузий иммуноглобулина; 7) при электронейромиографии выявляется типичный демиелинизирующий характер поражения с блоками проведения; 8) отсутствуют электрофизиологические признаки аксонального поражения. Лечение ХВДП включает: I. Специфические терапевтические мероприятия: 1) внутривенное введение иммуноглобулинов класса G («Bioven», «Sandoglobulin», др.) – 0,4 г/кг веса ежедневно – 5 дней (на курс – 2 г/кг) при обострении процесса, затем повторное введение препарата 1 раз в месяц курсом 1-2 г на кг веса на протяжении 3-х месяцев; при хорошей откликаемости, если продолжается улучшение состояния следует продолжать инфузии, в обратном случае – терапия прекращается; 2) программный плазмаферез – альтернатива ВВИГ; результаты исследований показали, что 2 сеанса в неделю в течение 4-6 недель приводят к уменьшению неврологической симптоматики и увеличению СПВ через 2-6 недель от начала лечения у 80% пациентов; положительный эффект сохраняется в течение 7-14 дней после прекращения процедуры; 3) кортикостероиды – при явном обострении и при отсутствии возможности проведения вышеуказанных методов; 4) интерферонотерапия. II. Неспецифические: 1) мероприятия по уходу при обострении – переворачивание в постели, профилактика пролежней; 2) купирование разного рода осложнений, прежде всего, дыхательных и бульбарных нарушений; 3) лечебная гимнастика, механотерапия, массаж; 4) психологическая поддержка; 5) симптоматические средства; 6) физиотерапия. Таким образом, в последнее время среди иммуноопосредованных полиневропатий активно изучается ХВДП. При своевременной диагностике заболевания и адекватной терапии прогноз в большинстве случаев благоприятный, тем более что в настоящее время достигнуты большие успехи в лечении ХВДП, базирующиеся на результатах изучения механизмов развития данной группы патологических состояний.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-05-12; просмотров: 50; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.21.103.209 (0.005 с.) |