Пороки развития кисти. Полидактилия. Синдактилия.

Кл клинико-анатомич ОДА по Чаклину: Фокомелия – отсут плеч потдела, предплеч, а кисти соеден с плеч поясом. Экстромелия – недоразв дист отделов конечн. Экстродактил – расщепл кисти. Оигодактил – уменьш размеров и числа пальцев. Брахидактил – расщепл пльцев. Полидактил – мнопалость. Синдактил – сращение пальцев.

Синдактилия – аномалия развития, закл в полном или частич сращ соседн пальцев. 50% аномалий кисти.

Клас: Простая – изолир, множеств; Сложн – I-II пальцев, трехфаланг пальце, тотал; По виду сращ – мягкотканная - полная и неполная: перепонч, кожная, концевая, костная – полн и непол: суставная, концевая.

Врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе внутриутробного развития). Симптомы: Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев здесь нередко наблюдаются амниотические перетяжки. В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение двух пальцев, а с другой - этих же двух плюс третьего. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до двух, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг.

Лечение только хирургическое – фалангизация с замещением дефекта кожи – местными тканями или/и свободным кожным аутотрансплантантом. Прогноз благоприятный.

Полидактилия - Увеличение числа пальцев. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих сторон. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных. М. Б. Волков (1965) делит полидактилию на 3 типа: 1 -раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2-замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3 - добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя, правосторонняя в 2 раза чаше, чем левосторонняя.

Симптомы. Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костном основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое - такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще бывает со стороны I пальца.

Лечение состоит в удалении добавочных пальцев.

Прогноз благоприятный.

 

Нарушения осанки и сколиозы

- Это нестойкая функц деформац позвоночника. Различают дефекты осанки (патолог осанка): в сагиттальной плоскости - плоская спина, кифотическая осанка, кифолордотическая осанка и лордотическая осанка; во фронтальной плоскости - асимметричная осанка.

Хар-ка дефектов осанки:   Плоская спина - длинное туловище и шея, плечи опущены, грудная кл уплощ, живот мб втянут или выпячен вперед из-за слабости мышц, физиол изгибы позв-ка почти отсут, нижние углы лопаток резко выступ кзади (крыловид лопатки), сила и тонус мышц обычно снижены. Благопр условия для прогрес бок искривления позв-ка, обусл сколиотической болезнью. Кифотическая осанка (сутулость, круглая спина) - увелич грудного кифоза, часто сочет с уменьш поясн лордоза вплоть до его полного отсут, голова наклонена кпереди, легко опредвыступающий ост отрС -VII, из-за укороч груд мышц плечи сведены вперед, живот выпячен. Кифолордотическая осанка (круглов спина) - усил физиологич изгибов позв-ка и увелич наклона таза (60° и более), голова выдвинута вперед, живот выстоит, форма грудной клетки обычно приближ к цилиндрич. При недост развитии мыш системы отмечают крыловид лопатки. Мыш. задней группы бедра, прикрепл к седалищному бугру, нес-ко удлинены по срав с м передней группы. Лордотическая осанка - увеличен поясн лордоз, таз запрокинут кзади, живот отвисает, туловище часто откло кзади. Хар-на резко выраж мыш слабость. Асимметричная осанка - чрезм асимметрия между правой и левой полов туловища, отмечя умерен асимметр правой и левой половин груд кл, неравномер треугольников талии, позв-к имеет мало выраженную сплошную дугу бок искривления, отклон в сторону, лопатки расп асимметрично, одно плечо ниже другого. Этот дефект осанки не является сколиозом, т.к. полностью корригируется и ни клинически, ни рентген не опред торсия позвонков.

В зависимости от состояния мышечной системы различают нормальную (здоровую) осанку и ослабленную осанку.

Лечение дефектов осанки организацию рацион режима статич нагрузок на позвоночник, формир прав стереотипа позы и укреп мышц, участв в удержании позвоночника в вертикальном положении.

 

Сколиоз - стой­кое бок искрив позв-ка, сочет с его тор сией, обусл патолог измен в позв-ке и паравертебр тканях, склонных к прогрессир деформации со статико-динамич наруш и функц и изменениями внутренних органов.

Кл: По этио фактору – врожд (добав клиновидные позвонки, синостоз остистых отростков, добав рёбра, си­ностоз ребер одной стороны и т.д.) и приобре­тённые сколиозы (мб признаком др заб - одностор врожд вывихе бедра, имыш дистроф)

Д-ка: Осмотр – сзади оценивают деформац по остистым отр, одно надплечье выше другого, лопатка на вогнутой стороне искривл позв-ка приближ к ост отр и рас­п ниже против выявляют деформацию грудной клетки и рёберный горб, асимметрию треугольников талии.Для точной диаг-ки выполняют Rg снимки позвоночника с захватом таза в переднезад направ в полож больного стоя и лёжа и профильный снимок в положе­нии лёжа, определяют локализ искривления, рассчит величину искривления.

По локализ выделяют следующие типы сколиозов: шейногрудной (верхнегруд) с локализ верины пер­вич дуги искрив на уровне Th_IV-Th_v; грудной с вершиной сколиоза на уровне Th_vlI1-Th_IX;

пояснично-грудной с вершиной искривления на уровне Th_x-Th_XI (склонен к прогрес с наруш фун-й дых и ссс, сопровожд болью); поясн с верш искрив на уровне L - L_n (отлич лёгким теч, редко даёт тяжёлые степени деформации); поясн-крестц, при кот в дугу искрив вкл кости таза, создавая перекос с относит удлине одной ноги (может сопровож болями); комбинированный (S-образ) тип сколиоза хар наличием двух первичных дуг искривления на уровне Th_VIII-Th_IX и L,-L„ (отлич стабильностью, при этом образ де­форм на уровне L указ на компенсат искрив­ при грудном сколиозе).

Леч: Дети с компенсир сколиозом нач степени должны лечиться в усл поликлиники и дома, с медлен прогр теч - в спец\ школах-интернатах, с интенсив прогрессир - в ортопедическом стационаре.

Консерв леч: сниж статич нагрузки на позв-к и орг прав двигат режима ЛФК, массаж, корсеты

Хир леч: при про­грессир сколиозах, исправлении деформации и фиксации позвоночника. К числу таких операций от­носят наложение различного рода дистракторов (дистракторы Казь­мина, Харингтона) и эндокорректора Роднянского и Гупалова, тено- лигаментокапсулотомию по Шулутко, клиновидную резекцию позвонков, вертебротомию по Цивьяну, илиоспондилолавсанодез по Мовшовичу, энуклеацию диска позвонка. После операций необхо­димо длительное восстановительное лечение.