Пороки, проявл ОДН. Диафрагм грыжа. Врожден лобарная эмфизема.

Аномал с развит ОДН: 1. Пат воздухонос путей(обстр-я): Атрезия хоан, Макроглоссия, Сд Пьера-Робина, Ларинготрахеомаляц, Больш лимфангиомы шеи. 2. Пат воздухонос пут(сд утечки возд): врожд ТПС, АП с ТПС, пневмоторакс, пневмомедиастинум, интерстиц эмфизема. 3. Пороки легк:Агенезия и аплазия, Гипоплазия + ДГ, Кистозная гипоплазия, Врожден долевая эмфизема, Внутридол секвестрация, Киста легк. Диафрагмал грыжа: 1. Грыжи собств диафр: истин(выпячив истончен зоны): ограничен ч, значит ч, полн выпяч купола и ложные(через дефект диафр): ч/з щелевид задн деф, ч/ззначит деф, отсут купола. 2. Грыжи передн отдела диафр: Передн (истиные), Френоперикардиальные (ложная), Ретроградн френоперикардиал (ложн). 3. Грыжи пищевод отв(истин): эзофагеал, параэзофагеал. 4. По распол: левостор, правостор, двустор. ВРОЖД ДОЛ эмфизема -порок разв, кот характер растяж(вздут, эмфиз)части легкого. Чаще пораж верх или сред доля. КЛИН: одышка, затрудн дых, прист цианоза, кашель. Симпт дых и ССН. ПАТ: выкл из дыхания больш объема легоч тк: отсут дых в порочно развитом легк, колабирование норм сформир отд в рез-те сдавл их чрезмерно растянут отд порочн легкого. Ув внутригруд давл и смещ средостен. Формы: декомпенсир(с перв дн жизни общ цианоз, одышка, дых ассиметр, беспок реб, част сух кашель, приступы асфиксии при кормлении), субкомпенсир(одышка, появл в перв нд, приступы асфиксии реже, менее продолжит, самост купир) и компенсир(симпт слабовыраж). ДИА: рентгенолог: ув прозрачости легоч тк вплоть до полн исчезн легоч рис, смещ средостен, иногда налич медиастинал грыжи, уплощ купола диафрагмы на стор пораж, поджатие здор отд легк в виде треугол тени ателектаза. КТ, радиоизотоп иссл легк. Сдм внутригруд напряж-асфиктическое ущемлен. ЛЕЧ: хир- удаление порочно развитой доли!-эндоскоп лобэктомия. Неотлож опер при декомпенсир ф, а так плановая. Диафрагмал грыжи- перемещ орг бр пол в ГК ч/з дефект в диафрагме. КЛАС: диафрагмально-плеврал(ложн и истин), парастернал, френоперикардиал, грыжи пищевод отв. Приобрет грыжи- травматич. ДИафр-плеврал: чаще левостор. При ложн грыжах дефект щелевид, расп в рберно-позвон отд (грыжа Бохдалека). В рез-те отсут грыжмешка происх перемещ орг бр пол в гр кл-сдм внтуригруд напряж. При левостор перемещ переречно-об к-ка, желудок, селез, почка, при правостор-печень. Парастерн гр: загрудин и загрудинно-ребер. Справа от грудины-грыжа Морганьи. Гр пищ отв:параэзофаг и эзофагеал. КЛ: при диафр-плеврал гр клиника дых нед-ти(одышка,цианоз), ассиметр ГК с выбух зоны пораж и отсут экскурсии этой половины. Запавший ладьевид живот, над ГК-тимпанит. При аус-резк ослабл дых, смещ сердца в здор стор.Иногда перистал петель в ГК. При гр пищевод отв- желуд-киш рефлюкс(дисфагия, изж, рвота, част респират заб, при выраж эзофагите- КТ. ДИА: рентген: диафр-плеврал грыжи- кольцевид просветл над всей левой половиной ГК, им пятнист рис, прозрачн этих полостей более выражена на периферии, измен полож и форм участ просветл и затемн при сравн 2х рентгенограмм. Смещ орг средост м/б+ тень коллабир легк. Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедривш петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенолог проследить верхний контур грыжевого мешка, огранич пролабировав петли кишечника в грудную полость. Контрастир с сульфатом бария. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевид просветл, проецир на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается меж тенью сердца и передней грудной стенкой. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящ в брюшной полости, уменьш или отсут. ЛЕЧ: оператив. Искл небол грыжи,локал справа и содерж печень. При ложн или истин диафр и выраж ССН и ДН-длит предоперац подг(декомпрес ж-ка, интубац,метаб расстр, инфуз тер). Операц: низведен орг в брюш пол, ушив дефекта диафрагмы при ложн диафр грыжах и пластика диафр при истин грыжах. Послеоперац: длит ИВЛ. При параэзофагеал грыжах на фоне отсут явных клинич симпт операцию можно выполн и по достиж ребёнком ясельного возраста. У детей с желуд-пищевод рефлюксом при отсут улучш после консерват леч в теч 2—3 нед показано хир леч.

 

Спинно-мозговые грыжи.

КЛАС: По содержимому грыжевого мешка: Менингоцеле,Менингорадикулоцеле, Миеломенингоцеле, Миелоцистоцеле. Спинном-мозг грыжа - тяж порок развит, аракт врожд незаращ задн ст позвоноч канала с одновр грыж выпяч тверд мозг об, покрытым кожей и содерж спинномозг ж-ть либо спин мозг или его корешки. Миелодисплазия-гр пороков развит спин м с типич локал(сдм каудал регрессии). КЛАС: органная(спинномозг грыжи) и ткан(к костн маркерам отн незаращ дужек позв, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию). Косв призн тк миеолодиспл: уч кожн пигментац или депигм в поясн-крест обл, оч интенс оволосенения, дермал синус в верх части межъядер складки. СМГ часто сочет с гидроцеф, сдм Клиппеля-Фейля, незарщ верх губы, атрез ануса. Менингоцеле- незаращ дужек позвонка. Ч/з дефект выпяч об спин мозга. Содержим грыж мешка - СМЖ без эл нерв тк. Спин мозг обычно не измен и распол прав. В невролог ст вар наруш ф-ии таз орг, явл дистал парапареза, паретические деформации стоп. Менингорадикулоцеле - в сост вх корешки спин м, часть кот сращена с внутр ст грыж мешка. Часто доп образ в виде липом, врожд арахноид кист. Спин мозг обычн распол. Степ выраж неврол симпт зависит от ур пораж. Чем выше локал деф позв-ка, тем более выраж невролог «выпадения» со стор орг малого таза и нижн конечн. Менингомиелоцеле – об и корешки спин мозга+ сам спин мозг. Обычно спин мозг, выйдя из спинномозг кан, проходит в грыж мешок и заканч в его центре в виде не замкнув­ш в трубку зародыш мозг пластинки. Серое и белое вво этого уч сформир неправ. При этой форме порока развития значит выраж невролог деф: у детей обычно выявл тотал недерж мочи и кала, вял или спастич парапарез, паретич деформац нижн конечн. Миецистоцеле - сам тяж, спин мозг вместе с об выпяч ч/з дефект позв.Истончён сп мозг растянут СМЖ, скапл в порочно расшир Центр канале, нередко мозг прилег к внутр ст грыж мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тя­жёл неврол расстр с наруш ф-ий таз орг и парезом нижн конечн. М/т расп в шейн, грудн и грудопоясн отд. Рахишизис-полн расщ мягк тк, позв, об и спин м. Дети нежизнеспос. Spina bifida occulta — скрыт деф дужек позв, когда отсут грыж выпяч. Диастематомиелия — аномалия позв, характ налич костн шипа (у части больных инверсия ост отростка), сдавлив и раздел спин мозг на две пол. Расстр чув-ти: анестез, гипестез, реже-гиперстезия. Отсут анал, колен, подошв, кремастер рефл. Тяж трофич нар в виде троф язв промежн и ниж конечн. Характ отстав развит одной из нижн конечн (или обеих), что выраж в её укороч, ум размера стопы, мыш атрофии, чрезмер потлив или сух-ти кож­н покровов, цианотичн, бледн, измен темпер кожи. Тазовые расстройства(хр запоры, недерж кала, недерж мочи, отсут позыва на мочеисп)+неврол двиг и чувствит нар. ДИА: пренатал диагн с пом УЗИ-прерыв беремен. При недерж мочи хрон восп: рентген, уролог, клин мет иссл. Рентгенолог иссл-ПМР. Рентгенограф всего позв. УЗИ, КТ и МРТ, позвол выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образ типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, налич дермального синуса. ЛЕЧ: хирургич. Сразу после устан диагн. Удал грж мешка и пластика деф дужек позвонков. Пок к хир при менингорадикулоцеле: разрыв об грыжи, возм инфиц с развит менингита.Если угрозы нет, то отлож опрац до 1-1,5 лет. Устранен сдавл мозга. Принципы: ликвид оч эфферент пат импульсац, восстан аатомо-топогр взаимоотн эл конского хвоста и попытка реиннервац нижележ сегм,улучш гемодинамики в зоне пораж и восстан норм тока ликвора. Подобного эфф можно добиться путём микрохирургич радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других пат интрарадикулярных обра­з.

 

НЭК.

Тяж воспалит заб к-ка, спец для недонош детей, при кот происх ишемия ст к-ка. КЛАС: по стад:I ст – нач проявл, подозр НЭК.I а – скрытая кровь в стуле(неуст темп тела, апноэ, брадик, вялость. Незначит вздутие жив, кишеч петли слегка расшир, появл горизонт ур). I б – явная кровь в стуле+то же.II стадия – разгар заболевания= явн НЭК II а – среднетяжелое течение.(ст обратимая- те же симпт, те же+парез к-ка с или без реакц на пальпац, расшир киш петель с множ гориз ур, пневматоз киш ст) II б – тяжелое течение с симптомами системной интоксикации-необрат ст(те же+ умер выраж ацидоз и тромбоцитопения, те же, теже+газ в порт вене, асцит). III стадия – развитие осложнений, прогрессир НЭК.III а – некроз кишечника без перфорации(те же+смеш ацидоз, тромбоцитопен, нейтропен, артер гипотен, коагул нар, резк вздутие жив, кровав стул,парез к-ка с реак на пальпац, симпт «статич петли»). III б – перфорация кишечника(те же+ ДВС сдм, генерализ перит, резк вздут жив, кровав стул, парез к-ка, множ гориз ур в к-ке, пневматоз киш ст, газ в портал вене,выраж асцит, пневмоперитонеум). ЭТ: стресс сит- циркулятор ишемия к-ка –некроз ст к-ки, ишемия мезентер сосуд- наруш барьер ф-ии СО- бактер транслокац и миграц бактер эндотоксинов в повр тк. Возн после 10-го дня,когда к-к заселен МО. Эшерих коли, энтероккус, клебсиелла, бурхолдерия сепация, стаф гемолит, стрепток вириданс, кандида. Клин ССВО: гипертерм, апноэ, одышка бол 60, тахик 160 уд/мин, анорексия, судороги, олигури мен 1мл/кг/ч. ЛАБ ССВО: лактат ацидоз, лейоцитоз с нейтрафилезом или лейкопения, ТЗН, тромбоцитопен, укор АЧТВ, ув С-протеина,фибриногена, бактериемия, ув ур прокальцитонина. ДИА: рентгенолог иссл: пневматоз к-ка, растяж к-ка-множ заполн газом перераст петли к-ка с ур ж-ти, налич газа в ворот вене, пневмоперитонеум-значит перфорация, сдм статич петли. УЗИ бр пол- инфильтр, абсцессы, выпот. Леч: при ст 1а,1б и 2а-консерв леч. Декомпрессия ж-ка, АБТ, введен изотонич раств для подд ОЦК, энерг поддержка, обеспеч парентер пит, О2-ИВЛ, ВЧИВЛ. Хир: резекц уч к-ки с формир двойной стомы соответ отд. Лапаротомия, уш перфорации, дренир бр пол. Лапаротомия, двойн илео- или еюностомия по Микуличу, дрени бр пол. Магнитно-компресс межкишеч анастомоз. Послеопер: операт ликвид энтеростом.

 

Тератома крестц-копчик обл.

Тератома — смешанная опухоль сложного строения. В этой опу­холи могут наблюдаться ткани, происходящие из всех зародышевых листков. Органоидные тератомы могут содержать части тела плода, а иногда и сам плод. Наличие в опухоли очагов эмбриональной ткани предполагает рост и озлокачествление тератомы, переход её в тера- тобластому.Тератомы наблюдают у 2% всех детей с опухолями. Девочки пора­жаются чаще, чем мальчики. Клиника. могут локализоваться в различных отделах грудной по­лости, яичниках, забрюшинном пространстве. Наиболее часто встре­чаются крестцово-копчиковые тератомы, располагающиеся между копчиком и прямой кишкой (рис. 11-8, а). Границы опухоли не всег­да чёткие. При наличии больших тератом возможны распростране­ние опухоли в тазовую область, сдавление прямой кишки и мочевого пузыря с расстройством акта дефекации и мочеиспускания.

При пальпации можно обнаружить участки неравномерной плотно­сти, кистозные образования и участки более плотных включений. Кожа над образованием, как правило, не изменена, но иногда наблюдаются рост волос, пигментация, кожные рудименты, расширенные сосуды.Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить в опухо­ли в ряде случаев наличие участков оссификации или костные вклю­чения. Пальцевое исследование через прямую кишку помогает уточ­нить расположение образования.Течение опухоли может сопровождаться инфицированием терато­мы с развитием довольно тяжёлого воспалительного процесса, раз­рывом стенки опухоли, изъязвлением или некрозом кожи. Иногда возможно массивное кровотечение, которое без неотложной опера­ции может привести ребёнка к гибели.

Наиболее тяжёлое осложнение течения тератомы — озлокачеств- ление с развитием метастазирования. Признаки озлокачествления — быстрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение об­щего состояния ребёнка. Объективным и достоверным критерием оз­локачествления может служить положительная проба Абелева—Тата- ринова. В крови обнаруживают эмбриональный белок а-фетопротеин. Диагностика тератомы обычно не вызывает затруднений. Иногда её приходится дифференцировать от спинномозговой грыжи, при ко­торой почти всегда бывают периферические неврологические рас­стройства с нарушением функций тазовых органов, а рентгенологи­чески определяется расщепление дужек позвонков.

Лечение Лечение тератом только хирургическое и по возможности раннее, желательно до 6-месячного возраста, пока тератома не озлокачествилась. Тем не менее эти дети требуют постоянного диспансерного на­блюдения для своевременного обнаружения рецидива или метаста­зов опухоли.