Пороки развития легких. Классификация. Сдм Зиверта-Картагенера.

Пороки развития лёгких - pat сост-я бронхолегочной с-мы, обусл. нар-ем N-го разв-я Л в эмбриогенезе.

Кл: 1) ПР, связ-е с недоразвитием орг./его анатомических, структурных, тканевых элементов.: агенезия (полное отс-е закладки бр, сосуд. и паренхимы Л); аплазия; гипоплазия Л простая/ кистозная (поликистоз); трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс); трахеобронхомегалия (сдм Мунье-Куна); сдм Вильямса-Кемпбела (симметр. генерализ-е бронхоэктазы на уровне ср. бронхов); врожд. дол. эмфизема; врожд. одностор. эмфизема (сдм Маклеода). 2) ПР, связ. с налич. избыт-х дизэмбриогенетич-х обр-й: добавочное легкое с обычным/аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация); киста Л; гамартома и др. врожд. опухолевидн обр-я; кистозно-аденоматозн мальформация Л (доли). 3) Необычн. распол-е анат. стр-р: «Зеркальное» Л; обратное распол-е Л (сдм Зиверта-Картагенера); трахеальный бронх; доля непарной вены. 4) Локализ-е (огранич-е) нар-я строения трахеи и бронхов: стенозы / дивертикулы трахеи и бр; трахео-бронхо-пищеводные свищи. 5) Аномалии кров. и лимфатич. сос. Л: стенозы/аневризмы ЛА и ее ветвей; варик. расш-е лег. вен; артериовенозные свищи/аневр. локал-е/нелок; лимфангиоэктазии и др.

* Аплазия – отсутствие Л / его части при наличии сфор­мированного / рудиментарного бр. При 2-стор. агенезии / аплазии Л дети нежизнеспособны, а при 1-стор. могут жить и разв-ся.

КК: дыхательная асимметрия; притупление пер­кут. звука, выявляемое при аускультации; отсутствие / значит. ослабление дыхания на стороне поражения, клинич. и Rg-е симптомы смещения средостения в боль­ную сторону. На обзорной Rg ОГК возможно выявление тотального затемнения половины гр.поло­сти. + мб смп медиастинальной грыжи, обусл. перемещением части Л на противопол. сторону. Обычно хир. леч. не показано. * Гипоплазия -недоразвитие всех его структур Л. Выдел. простую и кистозную ф. При простой гипоплазии отмеч. равномерн. уменьш-е Л без существ. наруш. стр-ры орг. КК: признаки ДН, асим­метрия ГК / дыхательная, клинические и Rg-е смп смещения средостения в сторону меньшего Л. + мб притупление перкут.зв. с осл-ем дых-я, сухие и влажн. разнокалиб. хрипы.! Характерен гнойно-восп. пр-с в гипоплазированной части Л. * Д: Анамнез: повторные восп. заб. Л соотв-ей лок-и → проводим бронхоскопию, бронхографию, ангиопульмонографию, радиоизотопное сканирование лёгких. Кистозная гипоплазия Л (врожд. поликистоз) - ПР, при кот. терминальные отделы бронх. де­рева на уровне субсегментарных бр. / бронхиол представля­ют собой расширения кистообразной ф. различных размеров. КК как у прост.ф. Д: на Rg в зоне, соотв-ей ПР - множественные тонкостенные воз­д. полости, обычно не содержащие жидкости / с множ уровнями ж-ти. → длит.накопление в них бронхиального сек­рета, застой и инф-е → гнойно-­восп. пр-с. + интоксикация, вл. кашель с гнойной мокротой, ДН.

*Врожд. лобарная / долевая/ гипертрофич-я/ локализованная эмфизема – ПР,обусл. недоразвитием респират бронхиол, альвеолярной ткани и хар-ся растяжением (эмфизема) паренхимы доли Л (чаще одной доли)/сегмента с развитием сдма в/грудного напряжения (сост-е, когда ↑р в плевр. полости). КК: выдел. декомпенсированную, субкомп-ю и комп-ю эмфизему; проявл-ся смп ДН. и СН (цианоз, одышка, дыхат.асимметрия) различной выраженности. Д: Rg: ↑ прозр-ти лёг. ткани, вплоть до исчезновения лег.рис., смещение средостения, ↑м/реб. пром-ов, уплощение купола диафрагмы на стороне пор-я, поджатие здор. отд. Л в виде треугольной тени ателектаза. + КТ, радиозотопоное иссл-е Л. *Бронхогенные кисты Л (врожд. солитарная киста) - наруш-е эмбриогенеза мелких бронхов, предст. собой в/лег. парабронхиальные полостные обр-я, выстланные изнутри эпителием, секрет-им бронх. секрет. *Киста – воздушная полость без выраж-й. СТ-ой капсулы (прозр, возд-я, посветление). Кл: одиночн/множ; откр/закр; неосл/осл.(нагноение, напряж., прорыв в плевр.пол.). Занимают ср и нижн. этажи заднего средост-я, прилежат к пищеводу. При наличии сообщений кисты с бронх. деревом могут появляться смп, обусл.частичным дрен-ем со­держимого кисты в бронх-е дерево (вл. кашель, сухие и влажн. хрипы при аускультации). Наличие больших центр. кист Л, чаще имеющих сообщение с бронх. деревом, может сопровождать­ся сдм ДН, обусловл-х сдавлением значительных по V участков Л. Д: Rg – можно обнаружить уровни жидкости в полости кисты, КТ (МРТ), УЗИ. + мб линейные обызвествления капсулы. *Врожд. кистозные аномалии/ кистозно-аденоматозн. мальформации Л. Кл: КАМ 1типа (неск-ко кист d ≥2см); КАМ 2 типа (множ-во кист dдо 1см); КАМ 3т: мн-во кист d≤1см; наиб.тяж.форма.

* Секвестрация Л - ПР, при кот. часть лег.тк. разв-ся независимо от осн. Л и имеет кровоснабжение от арт. БКК, отход. от аорты. Аномальн. лег.ткань не имеет связи с бронхами и сосудами МКК. Выдел.: Внутридололевая (интралобарная) / внедол.(экстралоб.) секв-я.ь Наиболее часто лок-ся в нижнемедиальных отде­лах Л. КК и Д: при отсутствии сообщения с бр. и воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивнос­ти в тех или иных отд. Л мб обнаружен при Rg. Если присоединяется восп. пр-с: ↑t, + физикальные данные, характ-е для лобарной пневмонии или бронхоэктатич. бол (вл.кашель, мокрота, слаб, влость и др.). + Подтв-е DS: выявление аномального сосуда, тень кот. можно иногда обн-ть при КТ и аортографии.

Общая Д: 1) Пренатальн.осбл-е: *всегда возможно на ранних сроках гестации (с 18-20 нед.).; *при одност/огранич. V пор-я бер-ть сохр-ть; *при обш/двустор пор→в/утр. МРТ, бер-ть лучше прервать. 2)Постнат.: УЗИ ОГК; Rg; КТ. + МРТ (опух.). Ангиография (при подозр. на секвестрацию, аген/аплаз., сосуд. аном. Бронхоскопия (выраж-ть и лок-я восп. изм-й, варианты отхождения бронхов, ст. сужения их устьев). Бронхография (деформация бронх. дерева). Ангиопульмонография (значит. обеднение кровотока). Радиологические мет. (ст.функц. наруш-й (вентиля­ции и кровотока) в зонах, соотв-их лок-и порока. Л: 1) Раннее хир.леч (первые 3 мес.): КАМ; в/легочн секвестр-я; внелег. секвестр-я с выр. V; любые кисты средостения (бронхо/гастро/энтерогенные); оп-ли средост-я в Л. 2) Акт. хир. леч, т.к.: ↑ риск инфиц-я и малигниз-и; равз-е сдма в/грудн. напряж-я; возм-но дренирование кист → сегмент- или лобэктомия.

*Сдм Зиверта-Картагенера ( двигательная цилиопатия / перв. цилиарная дисикнезия /сдм неподв-ых ресничек) – генетич. пат-я цилиарного аппарата (↓дренажной ф-и→инфиц-е), ведущая к разв-ю хронических риносинуситов, бронхитов, бронхоэктазов, сочет-ся с обратным расположением органокомплекса «сердце–лёгкие». Встреч. у 1/25 000 нов. Заб-е дебютирует в младенческом возр. и хар-ся частыми гн.-восп. проц-ми В и НДП. Диагностируется с пом. лучевых методов, биопсии СО бронхов или носа. В генезе бронхоэкт: нед-ть антитрипсина, нед-ть реснитчатого эпителия бронхов. Наслед-ся по аут-рец. типу. КК: классич. триада: бронхоэктазии, обратное расположение внутр. орг. и пансинуситы.+часто: пороки cor, расщелины в.губы, гипоплазия пол.орг, глухонемота и др.). КК: С первых мес. жизни – частые рецидив. насморк и каш., ↑t до фебр. цифр. С 2-3 лет – хр.бронхиты: кашель со слиз-гнойной мокротой до 250 мл/сутки, затрудненное дых-е; одышка при физ.нагр, боли в ГК. Ежегодные обострения риносинуситов в вес-осенний период +мб отиты. + группа ЧБД, зад-ка общ.развития, интокс.сдм. Осл: Хр.восп-е ср.уха→ тугоухость/глухота. Риносинуситы→ полипы в носу и пазухах→↓обоняния. У пац-ов с триадой часто разв-ся сист. амилоидоз, форм-ся СН и ДН, ПН, мб кровохарканье. Д: Физикально + на Rg - обратное расположение внутр.орг. *При бронхографии: правое Л имеет двух-, а левое - трехдолевое строение. В пр. (двухдолевом) Л наиболее частой лок-ей бронхоэктазий явл. нижняя доля и язычк. сегменты, в левом (трехдолевом)- ср. доля. Часто встреч. двусторонние пор-я. В большинстве случ. бронхоэктазии смешанные / цилиндрич-е, реже -мешотчатые. *При бронхоскопии: чаще выявляется гнойный диффузный эндобронхит, реже восп-е СО бронхов ограничивается зоной поражения. + выраж. гипотоническая дискинезия трахеобронхиального дерева, определяемая во время кинобронхографии. *Спирометрия с 5 лет→ ф-я внешнего дыхания изменена у всех б., при этом преобладают нарушения вентиляции по обструктивному типу. + КТ, ЭКГ (декстрокардия). Биопсия СО носа/бронха→аномалии строения цилиарного аппарата. Л: 1) Консерв-е комплексное: санация ЛОР-органов через назотрахеальный катетер / ч/з гибкий бронхоскоп; муколитики; ИГКС (Будесонид), БАМ (Сальбутамол, Фенотерол), массаж ГК; постуральный д р енаж, дыхат. гимнастика. АБТ. 2) Хир. лечение - при локализованных формах бронхоэктазий. При двусторонних бронхоэктазиях возможна операция на стороне большего пор-я - паллиативная резекция Л (перед этим тщательная санация придаточных пазух носа). *При противорецидивном леч. удается добиться существенного улучшения. *При симметричном поражении бронхов обоих Л→ двусторонняя резекция в 2 этапа с интервалом в 8-12 мес.     Прогноз без лечения неблагоприятный. ДН пульмонолога и ЛОРа. Пациенту необходимо получать полноценное высококалор. питание, ЗОЖ. Для предупреждения обострений: ежедневная ирригационная терапия – промывание носа и горла солевым р-ром. + курсовые реабилитационные мероприятия. Сезонная проф. вакцинация против пневмококка и гриппа.

Бронхоэктатическая болезнь.

Бронхоэктазия (расшир. бр.) – хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной с-мы, хар-ся pat расширением бронхов с гнойно-восп. процессом и пневмосклеротическими изменениями в легочной ткани.

Э: 1) рецидивирирующие неспецифические заб-я ОД (нарушения дренажной ф-и + изм-я СТ); 2) врожд. ПР и аномалии бронх-го дерева (задержка формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии); 3) детские инф. заб-я (корь, коклюш); 4) насл. заб-я (муковисцидоз, сдм Картагенера); 5) длительнно стоящие инородные тела ДП (обтурация→ателектаз→ +инфицирование).

P: Основные звенья: врожд. морфологическая неполноценность бронхов + восп-й агент в постнатальном периоде→ нарушение дренажной функции с развитием ателектаза / без него→ эндобронхит→ панбронхит + перибронхит с переходом воспаления на паренхиму лёгкого→ деформация бронха цилиндрического / мешотчатого типа → бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза / эмфиземы →Этот участок не принимает участия в вентиляции, газообмен в нём не происходит→ деструктивно-гнойный участок лёгкого становится источником интоксикации.

Кл: 1) по генезу: врожденные /приобретенные. 2) по распр-ти: одностор. /двусторонние. 3)по форме: цилиндрические; смеш-е; мешотчатые. Локализации (по убыванию): нижняя доля слева; нижняя доля и язычковые сегменты; нижняя доля справа; ср. справа; верхн.спр; в.слева. * У детей часто выявляют комбинированные поражения, например бронхоэктазы одной доли и сегментов другой доли.

КК -в пер. обострения: 1)Жалобы на вялость, слабость, быструю утомляемость. 2) Влажный кашель, больше утром; мокрота слиз/ гнойная /смеш. 3) При перкуссии: укорочение звука над пораж-ым. уч-ком при бронхоэктазии, сопровождающийся ателектазом пораж. доли. 4) Смещение средостения в больную сторону. 5) При аускультации локализованные влажные разнокалиберные хрипы, которые могут исчезать после откашливания. Мб проводные хрипы над здоровыми участками Л. Ослабление дых-я / бронхиальное над зоной поражения.

Д-ка: Rg ОГК (усиление бронхо-сосуд. рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтр-я, фиброз, эмфизема/ателектаз от сегмента до всего Л; Бронхоскопия; Бронхография; КТ (МРТ по пок.); Радиоизотопная сцинтриграфия Л (функц..состояние).

*Бронхоскопия помогает выявить: ПР; степень и локализацию эндобронхита; кол-во и характер мокроты; наличие деформации бронхов; инородные тела бронхов. *Бронхография: бронхоэктазы; их хар-р; протяженность поражения и уст-ть состояние здоровых отделов Л.

Л: 1) Консервативное – при деформирующем бронхите, обострении воспалит.пр-са, временных / окончательных пр/пок-ях к операции. а) Санация ТБД путем ЛФК, активизации кашля, постоянный дренаж, ингаляции. б) АБТ. в) Эндоскопическая санация. г) Дезинтокик-я, десенсибилизир-я, общеукрепляющая терапия. 2)Хир: радикальная трансторакальная операция с удалением поражённой части лёгкого. При поражении отдельных сегментов можно выполнить резекцию и экстирпацию бронхов этого сегмента по Э.А. Степанову. Преимущества: не травмируются интактные соседние части легкого, нет раневой поверхности, а оставленный участок паренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счёт проникновения в него воздуха через поры Кона и служит хорошим биологическим протезом.

Прогноз: при купировании бронхита и удалении не более 2 долей Л - благоприятный. Более обширные резекции чреваты развитием гипертензии в МКК с обр-ем «лёгочного сердца».

ДН: Обязательны контр. исследования бронхиального дерева (бронхоскопия, бронхография), санаторно-курортное лечение, санация всех очагов хронического воспаления, ЛФК. В дальнейшем важен выбор профессии, не связанной с химическим производством и пылью.