Уроандрология детей и подростков

1. Аномалии развития почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры.

Кл: *АР почек: 1) Аномалии количества: Агенезия (полное отс-е почки). Гипоплазия (врожд.↓разм –мб рудиментарный нефункц. орг и карликовая N п.). Аплазия (орган представлен неразвитым зачатком, лишенным N поч.стр-ры). Добавочная п. (имеет свою сос.сеть, фибр. и жир.капсулы,мочеточник). Удвоение п (прис-е в п. 2-ух сегментов, им. автономное кровоснабжение и собств. в.моч.пути + общая капсула). Быв. полн (2 лох, 2 мочет, 2 устья) и неполное (1 устье мочет.). Б). 2) А. взаимоотношения: 1) Симметричная: - Галетообразная /п одкообразная. 2)Ассиметр.: I/ S / L –обр. почка. 3) А. положения: дистопия / эктопия почки:  а) Гомолатеральная; б) Высокая: Вн/гр. – торакальная; в) Низкая: поясничная/ подвздошная /тазовая; г) Гетеролатеральная (перекрестная): -S, L – образная; - Двустор; - Со сращением; -Без сращ. 4) А. структуры:  Кистозные а): поликистоз (насл. и всегда 2-стор. аномалия→зад-ка мочи в проксим.отд. нефронов с послед-им расшир-ем слепо заканч-ся канальцев и обр-ем в них кист); губчатая почка (расшир. и формир-е множ. мелких кист из собират. трубочек); мультикистозная дисплазия (одностор. порок, целиком сост. из кист и фибр. тк почка, не функц. - «гроздь винограда»). б) Мультилокулярная киста.в) Солитарная к (разв-ся из зародышевых канальцев, утративших связь с моч.путями).; г)Лоханочная к.;д) Окололоханочная киста; е)Дермоидная киста

* АР  мочеточников: 1 ) АРлоханочно – мочеточник. системы.:а) Атипичное отхождение мочеточников от лоханки; б) Эктопия устьев мочет.;в) Экстравезикулярное устье → откр. в производные уретрогенитального синуса: Шеечно-пузырное/ Уретральное/ Парауретральное ИЛИ → открывается в производные мюллеровых протоков и кишечной трубки: Влагалищное / Маточное/ Кишечное. 2) А. количества: удвоение.3) А. положения: ректокавальный (мочеточник в поясн. отделе цходит под полую вену и кольцевидно ее обогнув→возвр-ся + компрессия мочет. НПВ приводит к наруш.пассажа очи с разв-ем гидроуретеронефроза / эктопия (открытие устья мочеточника вне треуг. МП – во влагалище, мочеисп.канал и др.). 4) .А. формы: Кольцевидный / Штопорообразный. 5. А. стр-ры: Гипоплазия / Клапаны / Дивертикул / Уретероцеле (кистоподобное расширение интрамур. отд. мочеточн. с выпячиванием его в просвет МП, +мб одно- и 2-стор.) / Мегауретер (значит. расшир-е мочеточника, вызв. мех. обструкцией пуз-мочет. сегмента, ПМР и недоразвитием стенок мочеточника).

* АР МП: 1) А. мочевого протока (урахуса - при ПР полностью / частично не зарастает к рождению→а)Пупочный свищ (незар-е части урахуса, выд-я из свища + раздр-е кожи и прис-е инф.; б) пузырно-пуп.свищ (полное незар.урахуса - пост.выделение мочи); в)киста урахуса (незаращение ср. части протока; проявл-ся при больших разм./нагноении; 2) Агенезия МП(отс-е); 3) Удвоение МП (есть перегородка, кот. разделяет пол. МП на 2 пол).; 4) Врожд. дивертикул МП (мешковидное выпячивание стенки МП наружу→опорожнение МП в 2 этапа); 5) Экстрофия МП - отс-е пер. ст. МП и соотв. ей части пер.бр.стенки; 6 ) Врожд. контрактура МП (избыт. разв-е СТ).

*АР уретры: 1) Гипоспадия (отс-е уч. пер. отдела мочеисп. канала с замещ. недостающей части СТ тяжом (хордой) и искривлением пол. члена назад); 2) Эписпадия (врожд. расщепл-е по пер. пов-ти всего или части мочеисп. канала; 3) врожд. клапаны, облитерации, стриктуры, дивертикулы и кисты уретры;  4) гипертрофия семенного бугорка;  5) удвоение уретры; 6)   уретро-прямокишечные свищи; 7) выпадение СО мочеисп. канала.

Методы обследования: 1) Функц: а) проба Зимницкого: в теч. сут. собирают 3-х час.порции (8) мочи. В каждой опред. относит. плотность (концентр.ф-я) и  сут. V и ритм (выделит.ф-я). б) СКФ: Оценивают коэфф. очищения - V плазмы, кот. почки полностью очищают от какого-то в-ва в ед. времени.

2) Лучевые: а) Сонографические - УЗИ почек позволяет диагностировать АР, восп. проц., наруш-я работы мочеотводных каналов,  опухоли. Пок-я: О. и хр. восп. заб-я почек, наличие мед. данных о пораж. почек, наруш. уродинамики, конкременты, подозрения на гидронефроз и др.пок-я.+  можно оценить состояние трансплантированной почки. б) Rg -е: * Экскреторная урография  - основана на способности почки выделять опред. рентгеноконтр. в-ва (йодосодерж. концентрир. р-ры урографина, сергозина, уротраста и др.).  Препарат вводят в/в стр, медл. (в теч.2-3 мин). Кол-во контраста рассчитывается на вес. Серия Rg, выполненных: на 5-7-й, на 12-15-й, на 20-25 минутах, в случае задержки выведения контраста - делают отсроченные снимки на 45 и 60 мин.→ Иссл.позволяет составить практически полное представление о выд-и контр. вещ-ва почками и его продвижении по МВП. Количество снимков определяется видом патологии. *До 1 мес. запрещено.При анализе экскреторных урограмм оцениваюся: положение, форма, размеры, контуры почек, функц. сост-е почек, форма и контуры мочеточников, МП. *Показания: гематурия; боль, источник кот. в МВП; рецид. ИМП;  подозрение на наличие МКБ, на обструкцию мочеточника; выявление осложнений после хир. вмешательств, врожд.аномалий; травма. *Пр/пок: ↑ч-ть к контр.ОГН. ПН. Тиреотоксикоз. Феохромоцитома. * Микционная цистоуретрография - Rg метод иссл. уретры и МП, предварительно наполн. жидкостью (ч/з катетер введ. в мочеисп.канал→больного просят помочиться и в пр-се делают снимок). Кол-во вводимого р-ра должно соответствовать возр. физ. емкости МП. *Пок: рецид. ИМС; подозрение на ПМР, рефлюкс-нефропатии; микрогематурия; дизурические явл-я, поллакиурия, затрудн. и редкое мочеиспускание; ПР аноректальной зоны;  травмы МП и уретры; опухоль живота и малого таза; большие паховые грыжи, сопр-ся дизурическими явл.; контр. и оценка  лечения на орг. МС и прямой кишки. *Пр/пок: о. восп. заб-я МП (о. пиелонефрит, цистит, уретрит); макрогематурия; тяжелое сост.

в) Радиоизотопные иссл. – основаны на регистрации накопления в паренхиме и выделения ч/з МВП короткоживущих изотопов. Контраст вводится в/в. На теле человека прикрепляется 3 датчика: 2 изз них фиксируют излучение в почках, 3-в крови. Проводится: 1) непрямая ангиография; 2) радиоизотопная ренография; 3) динамическая реносцинтиграфия (ДРСГ - оценка параметров фильтрационной и экскреторно – секреторной ф-и почек) с тубулотропными и гломерулотропными радиофармпрепаратами, а также статическая нефросцинтиграфия с 99mТс-DMSA.

Пок-я: остр.и хр. заболевания (пиелонефрит и ГН); оценка состояния почек при травме; определение последствий длительного нарушения оттока мочи; оценка  состояния трансплантированной почки; д-ка нарушений строения почек вследствие разл. системных заболеваний, нарушение кровообращения.

*Детям не рекоменд-ся. Введение препарата должно производиться натощак, после поступления изотопа в орг. возможно появление тошноты, потливости, жара. В N выведение контраста происходит в течение 24 часов. Если все-таки есть необходимость иссл-я детям, то за несколько часов до процедуры им дают йодид калия, чтобы снизить воздействие на ЩЖ.

Как проходит процедура: в организм вводится рентгеноконтрастный препарат. →Затем его укладывают так, чтобы было возможно получение качественной ренограммы. Обычно сначала проводят обследование задней поверхности почек, затем передней. Делают это при помощи гамма-камеры: 1) Серия снимков для определения почечного кровотока и функции почечных сосудов (1 кадр в 1 секунду) снимают в течение 1-2 минут. 2) Ряд снимков для определения работоспособности почечной ткани (1 кадр в 1 минуту) – на протяжении 15 – 20 минут. 3) Снимки для определения собирательной и выделительной функции почек проводятся спустя 1-2 часа. Они и являются завершающими.                                                                                 

 

Врожденный гидронефроз.

Гидронефроз (обструктивная уропатия) – стойкое прогрессирующее заб-е почки, хар-ся  расширением ЧЛС, прогрессирующей гипотрофией поч. паренхимы с ухудшением всех основных поч. функций в результате нарушения оттока мочи из лоханки и чашечек почки и гемоциркуляции в почечной паренхиме. Кл: 1) врожд. (АР); 2) прибр: осл-е заб-я (МКБ; оп-ли ОБП и забр.пр-ва; травм-е повр.мочеточника).

Э: 1) анатомические: а) Стеноз подлоханочного отдела; б) Мембрана-клапан мочеточника (ист: удвоение СО; ложные –складки СО)→обструкция то возн-ет, то нет; в)Болезнь Гиршпрунга в подлоханочной с-ме (аганглионарная зона→стеноз); г) Неправильная анатомия сосуд. русла (доп.сосуд, мочеточник сзади вены); д)Высокое отхождение мочеточника; е)Эмбриональная спайка, которая сдавливает мочеточник; ж) Фиксированный перегиб мочеточника. 2) Функц-е: дисплазия м. и нервных эелементов стенки сегмента и нар-е проходимости в нем перистальтической волны.

Кл: 1. Стадии течения гидронефроза: 1) нач.- расширение лоханки (пиелоэктазия) с незначит. нар-ем поч.ф-и; 2) ранняя – расширение поч.чашечек, начинается повр-е ткани почки, ее атрофия, почка ↑на 15-20%. 3) терминальная – почка полностью атрофируется, ↑ в 1,5-2 раза. 2. В зав-ти от выр-ти атрофии паренхимы почек: от 1(паренхима сохранена) до 4ст. (отс-е паренхимы, почка не функц-ет).

К: Если DS не был установлен до рождения ребенка, гидронефроз может проявиться гематурией, ИМС, болями в животе или при обнаружении объемного образования в БП. *Осл: хр.гидронефроз→МКБ, пиелонефрит, ГБ, сепсис, ПН.

Д: 1) Антенатально по данным УЗИ почек: *в N лоханка=2мм (переднее-задний размер-самый важный, но дб 3 размера лох. + шир.и выс.). 1) Дилатация ЧЛС˂30мм, тощина паренхимы>5мм→родоразрешение в срок в ПЦ, УЗИ на 4-5сути→постнатально по УЗИ: лоханка до 10 мм→контроль ОАМ, УЗИ 1р/месс, конс-я уролога поликл. в 1 мес.При сохр-и и ↑→госп-я в ОХН в 3 мес. 2) Постнат: дилатация ЧЛС 10-20мм→конс-я уролога с решением вопроса о госп-и в ОХН в 1 мес., ОАМ 2р/мес.+динамическая фармакоультрасонография. 3) Дилатация ЧЛС > 20мм, толщина паренхимы до 5мм→перевод из роддома в ОХН на 5-7 сут.жизни для обсл-я. 4) Дилатация ЧЛС > 30мм, толщина паренхимы ˂ 5мм→срочное родоразрешение в усл. ПЦ. УЗИ-контроль на 4-5 сутки, решение вопроса об экстренной деривации (созд-е усл. для оттока мочи→ в ОХН.

2) УЗИ почек: опр-е степени поражения почки по стандартам, применяемым для оценки гидронефроза. + УЗДГ сосудов почек – оценка показателей кровотока в сосудистой с-ме почки. 3.Фармакосонография (проба с лазиксом-петл.диуретик) - позволяет оценить степень обструкции. 4. Микционная цистография – позволяет выявить ПМР, косвенные признаки НДМП. 5. Экскреторная урография – оценка дилатации ЧЛС, степень нар-я экскреторной ф-и. 6. ДРСГ (дин. реносцинтиграфия) – оценка параметров фильтрационной и экскреторно – секреторной ф-и почек. 7. МРТ – детальное изобр-е почки с высокой разрешающей способностью.

Л: Способы оперативной коррекции: 1. Пункционная нефростомия. 2. Нефрэктомия. 3. ШПУА на стенте. 4. ШПУА с наружным дренированием. 5. Ретроградное стентирование. Сроки оперативного вмешательства: 13% - до 1 мес; 30% - от1 до 3 мес; 57% - старше 3 мес.

Операция при гидронефрозе заключается в иссечении узкого участка мочеточника и формировании нового широкого соединения (анастомоза, соустья) м/у мочеточником и лоханкой почки. Называется операция – пиелопластика. Наиболее распространенная методика операции - пиелопластика по Хайнсу-Андерсену.  ДН  урологом и нефрологом. Контрольная урография: в 6-12 мес., УЗИ и радиоизотоаное исследование ежегодно. При отсутствии осложнений – снятие с учета ч/з 5 лет

3. ПМЛР.   Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс (ПМЛР) – заб-е.  сопровождающемся ретроградным током мочи из МП в почку, за счет врожд/приобр. нарушения клапанного механизма мочеточниково-пузырного соустья или сегмента (МПС). В N:  Мочеточник впадает в МП в обл. задней стенки в треугольник Льетто. Мочеточник перфорирует мышцу МП  до подслизистого слоя, затем проходит некоторое расстояние в подсл. слое и только после этого открывается устьем в полость МП. Подслизистый тоннель выполняет ф-ю клапана (антирефлюксной защиты). Благодаря тому, что происходит сдавливание стенок мочеточника объемом мочи м/у СО МП и мышцей МП (детрузором) не происходит обратного заброса мочи из МП в почки.

Э: 1) ПР: дисплазия замыкательного аппарата; укорочение интрамур. отд. мочеточника; дистопия устья мочеточника. 2) Нар-е анатомии устьев: а) хр. цистит→склеротические изм-я в области уретровезикального сегмента.б) зияние устья. 3)Нар-е нервного аппарата: НДМП. *П: Заброс мочи в поч. лоханку→ ↑гидростатического р→диспластические изм-я в корковом в-ве почек → рубцевание, развитие рефлюкс – нефропатии, АГ, ХПН.

Кл: 1) По ст: 1ст: рефлюкс достигает дистальной 1/3 мочеточника. 2ст: заброс моч в ЧЛС без дилатации. 3ст: + незначит. дилатация мочеточника. 4ст: + появл. извитость расшир. мочеточника, значит. дилатация ЧЛС. 5ст: огромный извитой дилатир. мчтк, гидронефротическая трансформация ЧЛС (истончение паренхимы почки + нар.ф-й). 2) По виду МПР: а) пассивный (заброс при наполнении МП); б) активный (происходит при мочеиспускании); в) смеш. 3) По стороне пор-я: одно- и двусторонний.

К: ПМРЛ у детей не имеет характ. призн. Обычно проявл-ся смп пиелонефрита. Дети старш.возр. жалуются на боли в поясн.обл.> мочеисп-я. При сочетании с циститом / НДМП→жалобы на дизурические растр-ва (поллакиурия, недержание мочи) или боли в низу живота.

Д: 1) Анамнез: отяг. насл-ть по заб. МВС. 2) ОАМ: бактериурия, лейкоцитурия. 3)УЗИ: дилатация лоханки >5мм, мочеточника, склеротические изм-я в почечной паренхиме. 4) В/в экскрет.урография: расш-е коллекторной с-мы почек и мочеточника. 5) Цистоскопия: для искл-я цистита. 6) Урофлуометрия и цистометрия с целью оценки уродинамики НМП. 7) Радиоизотопное иссл: для колич. оценки ф-й почек. 8) Осн.метод: микционная цистоуретрография.

Л: 1) Консервативное: а) проф-ка и л ИМП → *АБТ: б-лактамные полусинт пениц. - аугментин, амоксиклав; ЦП 2 (цефаклор), 3(цефиксим) поколений, в течение 7-10сут. *Уросептики: произв. нитрофурана (нитрофурантоин); произв. хинолона - Налидиксовая к-та, Нитроксолин., 3-4 нед. б) лечение НДМП→корр. метаболич. нар-й в нервно-мыш.стр-рах мочеточника и МП: левокарнитин; ГАМК; кальциевая соль; гипербарическая оксигенация; физиотерапия. При гиперакт-ти детрузора: оксибутирина гидрохлорид, десмопрессин, 3-4нед., физиотерапия (электрофорез с атропином,папаверином, УЗ, магнитотерапия). При гипорефл. детрузоре: режим принудит. мочеисп-й ч/з 2-3ч; ванны с морской солью; глицин 3-4нед; физиотерапия (ЭФ с прозерином, CaCl, УЗ, электростимуляция). *Эф-ть консерв. л при 1-3 ст.: 60-70%, у детей раннего возр. до 100%. 2) Оперативное: а) эндоскопическая коррекция рефлюкса (ЭВКР); б) резекция клапана задней уретры; а) антирефлюксные операции. *Пок-я к ЭВКР (Эндовезикальная коррекция ПМР:  основе-имплантация пластического материала под заднюю стенку подслизистой части мочеточника для создания адекватного клапанного механизма уретеро-везикального сегмента): 1) ПМР 2 – 5ст; 2) ПМР с полодит. динамикой поле первичных ЭВКР. → ДН: Кл.осмотр 1р/6мес. Лаб. иссл: ОАМ 1 р/мес, Зимн-1р6мес, Проба Реберга -1р/год; ОАК, бх, посевы мочи по пок-ям. Инстр. мет – 1р/6 мес. При повтр. госп-и: урофлуометрия 1р/год; цистоскопия; Rg-контроль 1 р/год. *Пок-я к опер. леч.: неэф-ть консерв. терапия; 4-5ст.; рецидив после ЭВКР; отс-е сократимости устья мочеточника (зияние); латер-я дистопия.→ 1) Резекция клапана задней уретры:  выполняют резекцию дист. отдела мочеточника и неоимплантацию в МП с антирефл. защитой. 2) Антирефлюксные операции. Пр-п: созд-е клапапнного м-ма уретро-везикального соустья за счет форм-я подслиз. тоннеля достаточной длины. Выделяют внепузырные, внутрипузырные и комбинир. методики. Операции Коэна, Жиль-Вернэ, Политано-Лидбетерра и т.д.

4. МКБ.    Мочекаменная болезнь (МКБ) / уролитиаз, нефролитиаз, почечнокаменная бол. – хр. заб-е, хар-ся  образованием в мочевой системе камней из солевых и орг-х соединений мочи, возникающее на фоне обменных нарушений в организме и/или мочевой системе.. Чаще выявл. в подр. возрасте.

Э: В наст.время не сущ. единой теории причин развития уролитиаза. МКБ – полифакторное заб-е, им. сложные м-мы разв-я и разл. хим. формы. Развитию всегда предшествует дисметаболическая нефропатия (гр.заб-й, кот. хар-ся пор-ем почек всл-е нарушения обмена в-в). + экзогенные ф-ры: климат; геол.стр.почвы; хим.состав воды и флоры; пищевой и питьевой режим; усл.быта (малоподв.жизнь); эндог. ф: насл-ть; хр.инф (ГН,пиелонерит,цистит); врожд. заб-я п. (поликистоз); переломы костей; нар-я обмена Ca (заб-я Щ и ПЩЖ)

  П: 1) Развитие камней в почках - результат: образования зародыша (ядра) и накопления вокруг него вновь образовавшихся кристаллов. 2) При хр. восп. проц. в моче находится много белков, на которых «оседают» солевые кристаллы.

Кл: 1) По лок-и в ОМС: а) в почках (нефролитиаз-чаще лок-ся в лоханках, реже – пиелоуретральном сегменте и чашечках); б) в мочеточниках (уретеролитиаз-чаще в нижн. 1/3 мочеточника, реже в верхн и ср.); в МП (цистолитиаз). 2) по виду камней: ураты / фосфаты / оксалаты / цистиновые камни.3) Одност/двустор. 4) По течению: перв. форм-е камней; рецидивное. 5 ) По колич.: единичн. / множ. 6) Rg +/-

К: Камни в почках мб  бессимптомными и обнаруживаться как случайная находка на Rg или УЗИ почек. Они также могут проявляться тупой болью в боку сзади. Классический смп почечных камней - периодическая мучительная боль, при локализации камней в правой почке может возникать боль в правом боку. Она начинается в поясничной области сзади, затем распространяется кпереди и вниз на живот, в пах, половые органы и медиальную часть бедра. Возможны: рвота, тошнота, ↑ потоотделение и общая слабость. Дизурические явления – поллакиурия, никтурия, во время почечной колики - острая задержка мочи. Гипертермич.р-я, особенно у детей раннего возраста. Общ. инт-ый сдм. + Изм-я мочи: гематурия, пиурия, лейкоцитурия.

Д: 1) УЗИ ОБП и забр. пр-ва; 2) Рентгеноконтрастное иссл-е МВС – экскреторная урография; 3) Эндоскопич. методы; 4) Динамич. нефросцинтиграфиия; 5) ОАК, ОАМ, пр. Нечипоренко, Зимницкого; б/х, пр.; гемостазиограмма, гр.кр. 6) КТ.

Л: 1) Консервативная тер: направл. на корр. нарушений обмена камнеобразующих веществ в организме: диетотерапия, поддержание адекватного водного баланса, фитотерапия, лекарственные средства, направленные на растворение ряда камней, камнеизгоняющие средства, хир. и санаторно-курортное лечение *Пок-я: конкр. ˂ 5мм; послеопер. тер с целью санации мочи.

2 ) ДУВЛ (дистанц. ударно-волновая литотрипсия) – это наибоее распр-й, нехир. метод разруш-я камней в мочевой системе при помощи УЗ волн направленного действия. Подг-ка: дренирование МВП катетером «стентом», АБТ, Фитотерапия «Канефрон». *Пок-я: лок-я конкремента в почке / мочеточнике. Размер до 20 мм. Сохр-е ф-и пораж. почки >13% (по данным нефросцинтиграфии).

3) Хир. вм-ва: *Пок.: камни МП; сочетание МКБ с гидронефрозом; обтурирующие крупные камни в мочеточнике, неподдающиеся эндоскопич. транслокации, многоместный коралловидный камень → вторичное сморщ-е и потеря ф-и почки.     

Оперативные вм-ва исп-ся гораздо реже, чем ДУВЛ: 1)Инструментальные методы лечения уролитиаза включают:  катетеризацию мочеточников, блокаду устья мочеточника, рассечение его, механическую уретеролитотрипсию, электрофизические уретеролитотрипсии, механическую пиелолитотрипсию через нефростому, цистолитотрипсию, уретеролитотрипсию. 2) Чрескожное разрушение или удаление камней: чрескожная нефростомия в сочетании с механическим разрушением камня, чрескожное удаление камней почек путем экстракции или литоапаксии.