Аномалии развития и расположения яичка

АР яичек – гр.пороков разв-я мужской половой с-мы. Симптоматика состояний разнообразна – от бессимптомного течения до тяжелых эндокринных сбоев и бесплодия. Диагностика производится посредством физикального осмотра, УЗИ, в некоторых случаях – определения уровня мужских половых гормонов в крови. Лечение подбирают в зависимости от типа патологии, чаще всего применяют хирургические вмешательства, гормональную терапию. Кл: 1) А. числа яичек (анорхизм, монорхизм, полиорхизм); 2) А. структуры: а) гипоплазия.; б)дисгенезия; в) изолированная дисгенезия (незрелость сем.канатиков / отс-е специфич. клет.элементов); г)термин.аплазия. 3) А. положения - опускание (крипторхизм): а) ретенции(зад-ка): паховая/брюшная. б)эктопии: паховая поверхностная/промежностная/бдренная/лобково-пенальная/тазовая. 4) А.позиции: а)инверсия: горизонтальная –полная/неполная; вертикальная: п/неп. б) ретроверсия; в)реверсия. 5)А.величины и формы: а) микроорхия; б)мегаорхия (орхиомегалия); в) деформации. 6)А.взаимоотношений: а)парадоксальная поперечная дистопия: со сращением/без сращения; б)при транспозиции и эктопии мошонки.

Анорхизм – это врожденное отсутствие обоих яичек. Прич. анорхизма - нарушение вн/утр.  развития половых желез плода в результате хромосомных аномалий еще на ранних этапах развития эмбриона (6 - 10 нед. бер.). Среди причин также можно отметить роль тяжелых инф. заболеваний, различных интоксикаций, нерационального питания женщины во время б., а также при различного рода гормональных сдвигах..

Анорхизм необходимо отличать от более часто встречающегося двустороннего крипторхизма (в виде его абдоминальной формы, когда оба яичка находятся в брюшной полости). *Анорхизм сопровождается одновременным недоразвитием придатков яичек и семявыносящих протоков. Эта аномалия характеризуется резким снижением количества мужских половых гормонов, кроме того, отсутствием вторичных мужских половых признаков – евнухоидизм, бесплодию.

Л: при анорхизме проводятся в виде заместительной гормональной терапии. Кроме того, возможны и косметические операции.

Монорхизм – это врожденное отсутствие одного из яичек, сохр-ся железа всегда компенсаторно ↑ в размерах. Возн-е аномалии связано с нарушением эмбриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой железы. При монорхизме наряду с отс-ем яичка не разв-ся придаток и семявыносящий проток. Соотв-я половина мошонки аплазирована. *Врожд. отс-е одного яичка при N 2-ом обычно не проявляется эндокринными наруш-ми и не ведет к бсеплодию.

В диагностике монорхизма играет роль УЗИ. Отсутствие одного из яичек обычно на развитии ребенка и его половой жизни никак не сказывается, если функция другого яичка сохранена. Л: в космпетич целях: силиконовый имплант вместо железы.

Полиорхизм - это врожденный порок, при котором у больного одновременно имеются три или, реже, больше яичек. Обычно добавочное яичко бывает недоразвитым и располагается рядом с нормальным. В некоторых случаях добавочное яичко может оказаться в малом тазу.   Л: Ввиду того, что добавочное яичко часто склонно к злокачественному перерождению (в рак яичка), его удаляют. При наличии у добавочного яичка придатка и семявыносящий проток, они также удаляются вместе с яичком.

Гиполазия яичка – уменьшение яичка/яичек, сопр-ся наруш-ем функции, чаще всего встречатеся при крипторхизме. Дети страдают адипозогенитальным ожирением, задержкой ПР, бесплодие. Двухсторонняя гипоплазия яичек обычно сопровождается недостаточностью мужских половых гормонов и требует проведения заместительной гормональной терапии. Л: совместно с эндокринологом. Мб орхиэктомия при для предотвращения семиномы (злокач. перерождение). ДН: Больным требуется регулярное наблюдение у андролога или эндокринолога для мониторинга гормонального фона и профилактики семиномы.

Крипторхизм.

Крипторхизм – собирательный термин, обозначающий анатомические варианты необычного расположения яичка, остановившегося на пути естественной миграции или уклонившихся от N положения в мошонке. АР яичка, связанная с нарушением процесса опускания, хар-яся отсутствием 1 или обоих яичек в мошонке.Как пограничное сост-я м/у N и заболеванием выделяют ложный крипторхизм (миграция яичка в пах.канал под д-ем мыш.напр-я или холода). Морфофункц. нар-я ПЖ →гипогонадизм, бесплодие и импотенция.  Э: 1.извращение генной инф-и и неправильная детерминация пола. 2. физ, хим., биол ф-ры. 3. тератогенные влияния. 4. несост-ть эндокринной регуляции.

Кл: А. положения - опускание (крипторхизм): а) ретенции (зад-ка): паховая/брюшная. б)эктопии: паховая поверхностная/промежностная/бдренная/лобково-пенальная/ тазовая. К: асимметрия мошонки, отс-е в ней яичка при пальпации, ноющие боли в паху или животе.

Д: 1) Виз. осмотр. 2) Пальпация: стоя и лежа, медленно и бережно вдоль всего пахового канала и в возможных местах эктопии яичка, в теплом помещении. Пальцы одной руки располагают у основания мошонки, предотвращая смещение яичка, другой рукой осуществляют пальпацию.  *Если яичка в мошонке нет, то пальпируют паховый канал (по направлению от верхней передней подвздошной ости вниз и медиально к лобковому бугорку), промежность, надлонную область и бедренный канал. *Если яичко находится у выхода из пахового канала, его деликатно пытаются низвести в мошонку, что позволяет провести дифф. диагностику между истинным и ложным крипторхизмом.

3) Для того чтобы отличить крипторхизм от врожденного отсутствия или эктопии яичка→ УЗИ или МРТ брюшной полости и органов малого таза.  4) Если яичко не пальпируется, в ряде случаев проводится лапароскопия с последующим низведением яичка в случае обнаружения его в брюшной полости. 5) При отсутствии пальпируемых яичек с обеих сторон до оперативных манипуляций → проведение теста с введением хорионического гонадотропина и определение базального уровня фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов. При отсутствии повышения уровня тестостерона в ответ на введение хорионического гонадотропина и ↑ базальных уровнях ФСГ и ЛГ достоверно устанавливается диагноз анорхизма. +сцинтиграфия яичек, ангиография брюшной аорты.

Осложнения: 1.Риск развития рака яичка увеличивается почти в 10 раз. Это возникает из-за того, что в полостях t тела значительно выше, чем в мошонке, поэтому чаще возникают мутации. 2.Бесплодие при двустороннем крипторхизме встречается значительно чаще (почти в 70% случаев). Это также связано с нарушением сперматогенеза в результате повышения температуры. 3.Сочетание с врожденными грыжами пахового канала. Может осложняться ущемлением внутренних органов. 4.Перекрут яичка. Возникает острое нарушение кровоснабжения яичка. Проявляется резкой болезненностью. 5.Сочетание с гипоспадией (это врожденная патология, при которой наружное отверстие уретры открывается на нижней поверхности ПЧ).    Л: При ложном леч. не требуется. Ист: совм. с эндокринологами и урологами. Мб консервативным (в/м введ-е чел. ХГ), хир, комбинир. В большинстве случаев (при эктопии, ретенции) лечение оперативное →низведение яичка в мошонку. Пок: с 2-летн.. возраста,  под общим наркозом. *Основными условиями операции являются: сохранение нормального кровотока в яичке, закрытие пахового канала, надежная фиксация яичка. *Операциями выбора являются орхидофуникулолизис (освобождение яичка и семенного канатика от окружающих тканей) и орхипексия (фиксация яичка в мошонке после предварительного низведения в мошонку). Орхипексия в раннем возрасте снижает риск развития рака яичка. Лучший возраст для операции орхипексии - 12-18 месяцев. *При грубых морфологических изменениях (гипотрофия / некроз) →орхиэктомия. → в более старшем возрасте - пересадка донорского яичка /имплантация иск. для косметич.корр. Прогноз: * В случае раннего (до 2-х лет) низведения яичка / одностороннего крипторхизма риск осложнений существенно ↓. *Бесплодие  развивается у 20% у пациентов с одн. крипторхизмом и у 70-80% у б.с двууст. При прис-и хотя бы 1,  N функц. яичка → лечение у эндокринолога для нормального полового и физического созревания по мужскому типу. В дальнейшем родителям, а затем и подростку рекомендуется проведение самообследования яичек для обнаружения возможных опухолевых процессов.

10. Водянка оболочек яичка и семенного канатика у детей.

Воянка яичка (гидроцеле) - скопление серозной жидкости, продуцируемой влагалищной оболочкой яичка, между ее листками. Водянка сопровождается ↑ размеров мошонки с одной или 2 сторон, иногда – затруднением мочеиспускания.

Кл: 1) по лок-и и наличию / отс-ю связи с брюшной полостью: сообщ-с (наруш.закрытиявлагал. отростка) / несообщ/ переходные ф. 2) По возр.: физ-я водянка новор-ых и грудных детей; водянка у детей >1,5 лет, водянка у детей > 10лет. 3) По хар-ру теч.: остро возникшая (до 2 сут.); быстро разв-ся (до 1 мес.); хр. 4) Врожд. / приобрет. Э: а) Приобретенная водянка оболочек яичка является результатом воспалительных заболеваний придатка яичка, травмы.. Такая водянка яичка исчезает при исчезновении основного заболевания. б) врожденная - результатом незаращения влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку. Может обнаружиться сразу после рождения, иногда она может развиться остро под влиянием сильного напряжения брюшного пресса. в) у новор-ых: региональная диспропорция разв-я кровеносной и лимфатической систем → наруш-е адсорбции ж-ти из серозных полостей яичка и сем.канатика.→дисбаланс выравнивается к 1,5 годам.

К: ↑половины, а при двустороннем заб-и – всей мошонки. При кисте семенного канатика – в паховой области, киста им. округлую или овальную ф., четкие контуры. При сообщающейся водянке оболочек яичка: ↑обр-я при натуживании, движении и ↓утром. При клапанном хар-ре сообщения с бр. полостью водянка напряжена, может выз. бесп-во ребенка. ДД: с острыми заболеваниями яичка, лимфаденитом, пахово-мошоночной грыжей, ущемленной грыжей.

Этиопатогенез врожденной водянки яичка. Яичко во внутриутробном периоде спускается в мошонку по паховому каналу, вместе с яичком перемещается и часть брюшины, которая называется влагалищным отростком брюшины. Затем просвет влагалищного отростка брюшины зарастает. Если этот просвет не зарастает, из брюшной полости в нем собирается жидкость. Кроме того, клетки внутренней оболочки брюшины, которой покрыт отросток брюшины изнутри, сами способны продуцировать жидкость.

Клиника. Образованию в мошонке припухлости грушевидной формы, обращенной основанием книзу, способствует скопление жидкости в оболочках яичка, при водянке оболочек семенного канатика припухлость проникает в паховый канал, образуя водянку типа песочных часов или многокамерную водянку. У ребенка в паху появляется резкая болезненность (обычно при кашле) и напряженная колбасовидная опухоль, ребенок становится беспокойным, может возникнуть рвота, задержка стула и газов. Д: проводится детским хирургом / урологом, включает осмотр (стоя и лежа; в положении лежа размер ↓ при сообщ-ся с БП водянке) и пальпацию мошонки, диафаноскопию (исл. в проходящем свете-мб обнаружена жидкость, сальник или часть кишки при пахово-мош.грыже), УЗИ мошонки.

Лечение. При водянке яичка у мальчиков может использоваться выжидательная тактика, проводиться пункция гидроцеле (при напряж.водянке) или хирургическое лечение. 1) Физ. водянка лечения не требует и исчезает спонтанно к 2-летн. возр. Искл: напряж. водянка оболочек яичка, чреватая опасностью сдавления ПЖ и наруш-ем ее ф-и. В таких случаях выполняют пункцию и эвакуацию ж-ти вне зависимости от возраста. 2) Оперативное лечение сообщающейся водянки с 2-летн.возр. → выполняют перевязку влагалищного отростка брюшины у внутр. пахового кольца (операция Росса). Посттравматическая водянка – опер. через 3-6 мес. > травмы.  *Хир. леч. до 2-х летнего возр. показано при сочетании водянки яичка с паховой грыжей; рецидивирующем быстро нарастающем напряженном гидроцеле; инфицировании гидроцеле.

*При несообщающейся водянке выполняются операции Винкельмана, Лорда или Бергмана (у детей старше 12 лет). В случае сообщения водянки яичка с брюшной полостью проводится операция Росса (перевязка брюшинного отростка и формирование пути оттока водяночной жидкости). Рецидивы водянки яичка у мальчиков встречаются в 0,5-6 % случаев, чаще в подростковом возрасте. ДН: детский хирург, уролог-андролог. Самообследование.

Варикоцеле.

Варикоцеле - варикозное расширение вен гроздевидного сплетения в пределах семенного канатика. Обычно выявляют у подростков при прохождении медицинского осмотра. Реже диагностируют у взрослых мужчин при обследовании по поводу бесплодия (выявляют в 30% случаев). В 90-95% случаев варикоцеле развивается слева.

Э: Основными причинами перв. левостороннего варикоцеле считают анатомические особенности: левая яичковая вена впадает в левую почечную вену, а правая соединяется с НПВ  ниже правой почечной вены. → В результате действовать могут несколько факторов: отсутствие клапанов в вене приводит к формированию пат. ретроградного кровотока при ↑давления в левой почечной вене; левая вена имеет большую длину, а следовательно создаётся большее гидростатическое давление слева, даже при нормальном давлении в почечной вене. →Нарушение кровотока, гипоксия приводят к дегенеративным изменениям клеток Сертоли (образование сперматозоидов) и Ляйдига (выработка тестостерона). Одновременное ↑ t также нарушает сперматогенез. *Изолированное варикоцеле справа развивается, как правило, в результате сдавления опухолью правой почки (правостороннее варикоцеле считают патогномоничным смп опухоли).  * Разв-е втор. варикоцеле обусл. сдавлением путей оттока крови от яичка объемным забрюшинным обр-ем. Кл: 1) Перв. (идиопатическое) и вторичное (симптомтическое) (опухоль, ↑ЛУ и др.). 2) По ст: а) субклиническая степень – нет клинически выр. варикоцеле, но его признаки проявляются при доплерографии. б) 1ст: расшир. вены в мошонке не видны и не пальп-ся, за искл. их расширения при маневре Вальсальва. в) 2ст: расшир. вены в мошонке не видны, но легко пальпируются. г) 3 ст: расшир. венозные сплетения выпячиваются сквозь кожу мошонки и легко пальп-ся. К: Часто протекает бессимптомно. Иногда отмеч. неприятные тянущие и распирающие ощущения в паховой области слева, редко – выр. боль. Непр. ощущения и боли усиливаются в положении стоя, при ходьбе, беге. При наружном осмотре можно увидеть асимметрию мошонки. Расшир. сегменты вены выглядят как гроздья винограда (гроздьевидное сплетение), занимает верхнюю и заднюю часть яичка, восходит вверх по направлению семенного канатика. Вены наполняются в стоячем положении и спадает в положении лежа. Их можно опорожнить пальпацией по напр-ю вверх, и наоборот, наполнить пальпацией в направлении книзу. *Прогрессир. варикоцеле ведет к ↓размеров пор. яичка, наруш-ю сперматогенеза, развитию раннего мужского климакса и бесплодию.

Д: Осмотр. УЗИ почек и забрюшинного пр-ва, УЗИ мошонки с доплерографией. МРТ, КТ. * Для определения тактики лечения выполняют контрастные исследования: ретроградную почечно-яичковую венографию.

Л: При перв. варикоцеле 0 и 1 степени опер. леч. - не. треб.→консерв. тер, направленная на устранение застоя: огр-е физ.нагр., проф-ка запоров). При 2 и 3 ст. проводят операцию→ перевязку яичковой вены в забрюшинном пространстве с помощью лапароскопии. *Показания к оперативному лечению при варикоцеле: олигоспермия; отставание роста яичка на стороне поражения в период полового созревания; косметический дефект.

*Выделяют 3 гр. оперативн вмешательств: поднятие яичка, эмболизация варикоцеле и иссечение вен. Иссечение вен может выполняться из субингвинального (на входе в паховый канал), ингвинального (в паховом канале) или ретроперитонеального (на выходе из пахового канала) доступа. + В последние годы при варикоцеле все чаще проводятся микрохирургические и лапароскопические операции перевязки расширенных вен, позволяющие существенно снизить процент осложнений и рецидивов. В ряде случаев у детей и взрослых хорошие результаты достигаются при проведении рентгеноэндоваскулярной окклюзии вены яичка.

Профилактика: Хорошего эффекта при начальных стадиях варикоцеле в ряде случаев удается добиться, устранив застой в органах малого таза. Пациентам рекомендуют ограничить длительные физические нагрузки, нормализовать стул, исключить алкоголь (подр.), принимать витамины, нормализовать режим труда и отдыха.