Неоплазия вульвы (Vulvar Intraepithelial Neoplasia; VIN)

Современному понятию «дисплазия», термину из области гистологии, соответствуют гистологические изменения: легкая, умеренная и тяжелая дисплазия.

Классификация VIN:

VIN – внутриэпителиальная неоплазия вульвы:

VINI (1-я степень) – легкая дисплазия;

VINII (2-я степень) – умеренная дисплазия;

VINIII (3-я степень) – тяжелая дисплазия.

В 2003г. VINI отнесли в группу ВПЧ-инфекций, а VINII и VINIII стали обозначать, как VIN (бородавчатый или базалоидный тип). Выделена также VINIII дифференцированный тип.

VIN представляется частью синдрома мультифокальных эпителиальных изменений аногенитального тракта. Факторы риска вульварной неоплазии и цервикальной неоплазии одинаковые и в первую очередь ассоциируются с онкогенными типами ВПЧ.

Неоплазии вульвы включают первичную VIN плоскоклеточную, болезнь Педжета, меланому, карциному, метастатические опухоли.

ВПЧ-инфекция вульвы

Клинические формы ВПЧ-инфекции проявляются в виде типичных остроконечных и папуловидных форм, варьирующих от размеров папиллярного пятна до гигантской опухоли.

Остроконечные кондиломы – ассоциируются чаще всего с ВПЧ 6-го и 11-го типов, в 10% – с ВПЧ 16-го типа. Остроконечные кондиломы бывают одиночными, множественными и сливными. Диагностика, обычно, не вызывает затруднений.

Папуловидные кондиломы – чаще ассоциируются с ВПЧ 16-го типа. Чаще обнаруживаются на кожных участках вульвы и смежных с нею областей. Папуловидные кондиломы могут быть пигментированными и непигментированными. Наличие таких кондилом всегда требует биопсии.

Опухоли наружных половых органов

В области наружных половых органов могут возникать опухоли, исходящие практически из всех клеточных элементов, находящихся в этой области.

Доброкачественные опухоли наружных половых органов

· Фиброма (фибромиома);

· Липома;

· Миксома;

· Гемангиома;

· Лимфангиома;

· Папиллома;

· Гидроаденома.

Клиника

Фиброма – опухоль из соединительнотканных элементов.

Располагается на широком основании или ножке, не спаяна с окружающими тканями. Состоит из клеток зрелой волокнистой ткани и пучков коллагеновых волокон. В зависимости от расположения коллагеновых волокон и степени гиалинизации опухоль может иметь различную консистенцию. Локализуется фиброма чаще в толще одной из больших половых губ, реже в области преддверия влагалища. Характеризуется медленным ростом.

Миома – состоит из мышечных волокон.

· Лейкомиома – состоит из гладко - мышечных волокон;

· Рабдомиома – состоит из поперечно – полосатых мышечных волокон.

Локализуется чаще в толще большой половой губы, имеет плотноэластическую консистенцию. Обычно опухоль подвижная, не связанная с окружающими тканями.

Фибромиома – имеет в себе элементы фибромиомы и миомы.

Это доброкачественная опухоль из мышечных волокон круглой связки, заканчивающейся в больших половых губах.

Липома – развивается из жировой ткани, иногда с компонентом соединительнотканных элементов (фибролипома).

Локализуется в области лобка или больших половых губ. Имеет мягкую консистенцию, округлую форму, окружена капсулой, относительно подвижная, не спаяна с кожей.

Миксома – формируется из остатков мезенхимы.

Находится в подкожной основе лобка и больших половых губ. Чаще диагностируется у женщин пожилого возраста.

Гемангиома – развивается из сосудов кожи и слизистых оболочек наружных половых органов.

Гемангиомы наружных половых органов бывают:

· Капиллярными;

· Кавернозными.

Чаще находится в области больших половых губ в виде узла, синюшного или красного пятна, несколько возвышающегося над уровнем слизистой оболочки или кожи. Опухоль сравнительно быстро растет и может достигать больших размеров, распространяясь на влагалище и шейку матки.

Лимфангиома – опухоль из лимфатических сосудов кожи, имеет полости различной величины и формы, содержащие белковую жидкость. Стенки полостей образованы соединительной тканью с эпителиальной выстилкой. Опухоль состоит из мелкобугристых сочных узелков, часто сливающихся между собой и образующих с синеватым оттенком припухлость мягкой консистенции, в которой могут быть плотные включения.

Папиллома – состоит из покровного эпителия больших половых губ, имеет фиброэпителиальную структуру, иногда с выраженным акантозом. Это одиночная или множественная опухоль на тонкой ножке или широком основании, имеющая вид сосочкового разрастания с экзофитным ростом. По цвету может быть белесоватой или темно – коричневой.

Гидроаденома – исходит из элементов потовых желез, локализующихся в области лобка и больших половых губ. Имеет вид множественных симметричных высыпаний в виде плоских узелков различной величины округлой или овальной формы желтого, розового или коричневого цвета.

Диагностика

Диагностика доброкачественных опухолей вульвы не представляет трудностей. Узлы опухоли располагаются на широком основании или на ножке, могут достигать значительных размеров, и доступны непосредственному осмотру. При нарушении кровообращения развиваются отек, кровоизлияние, некроз, присоединяется вторичная инфекция.

Лечение

Лечение опухолей наружных половых органов – хирургическое (удаление опухоли). Если опухоль располагается на ножке, последнюю пережимают и пересекают у основания. При локализации новообразования в толще наружных половых органов производят разрез над опухолью и вылущивание опухоли.. Могут быть использованы методы электрокоагуляции, крио- и радиохирургии и лучевой терапии.

9.11. Прогноз чаще благоприятный.

 

 

X. РАК ВУЛЬВЫ (шифр МКБ - С51)

Эпидемиология

В заболеваемости и смертности от злокачественных опухолей женских половых органов рак вульвы занимает четвертое место, оставляя позади рак шейки матки, рак тела матки и рак яичников. Демографические исследования последних лет выявили значительное увеличение средней продолжительности жизни женщин, а вместе с тем и число женщин преодолевших менопаузу. Большинство исследователей связывают увеличение встречаемости рака вульвы именно с этим.

Заболеваемость раком вульвы в России и других экономически развитых странах Европы и Северной Америки примерно одинакова – 3-5%, однако ряд исследований позволил установить, что в США у женщин негроидной расы он встречается чаще, чем у белых женщин.

Чаще всего рак вульвы встречается в возрасте от 60 до 75 лет (в среднем – 68 лет), что является наибольшим показателем по сравнению с другими опухолями органов репродуктивной системы. У девочек и женщин репродуктивного возраста рак вульвы встречается очень редко. Вероятность возникновения рака вульвы увеличивается по мере старения, особенно у лиц старше 70 лет. У лиц старше 85 лет почти достигает уровня заболеваемости раком шейки матки и тела матки.

Патогенез

 

Патогенез рака вульвы в настоящее время окончательно не изучен, однако большинство исследователей склоняются к двум патогенетическим гипотезам:

1. Гипотеза эндокринно-обменных нарушений.

Рак вульвы чаще всего возникает на фоне дистрофических нарушений вульвы: крауроз и лейкоплакия.

У этих больных довольно часто выявляются эндокринно-обменные нарушения:

· Позднее половое созревание (позднее менархе);

· Раннее наступление менопаузы;

· Нарушение углеводного обмена (сахарный диабет);

· Нарушение жирового обмена (ожирение);

· Снижение функции коры надпочечников;

· Гипертоническая болезнь.

Позднее половое созревание и ранняя менопауза приводят к укорочению репродуктивного периода и гипоэстрогении, признаки которой у большинства больных выявляются задолго до развития рака вульвы. У части женщин патогенетическое значение имеют эндокринно-обменные нарушения и иммунодепрессия, которая может быть связана с возрастными особенностями и гормональной перестройкой организма в постменопаузальном периоде.

2. Вирусная гипотеза. Ведущую роль в патогенезе играют экзогенные факторы, в частности, вирусная инфекция. Наиболее часто встречается связь рака вульвы с папилломавирусной (ПВИ) и герпетической (ВПГ-2) инфекцией. Типичные проявления ПВИ (остроконечные кондиломы аногенитальной области) - наиболее частое заболевание вульвы и влагалища, передаваемое половым путем.

Схематично, механизм возникновения рака вульвы, можно представить следующим образом:

· Гипоэстрогения;

· Возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек;

· Дистрофия;

· Дисплазия;

· Преинвазивный рак;

· Инвазивный рак.

Гистологические формы

· Плоскоклеточный ороговевающий рак (90%);

· Неороговевающий рак;

· Базальноклеточный;

· Аденокарцинома;

· Меланобластома.

Метастазирование

 

Частое и быстрое метастазирование обусловлено богато развитой лимфатической сетью наружных половых органов. Лимфоотток из задних отделов вульвы осуществляется непосредственно в поверхностные паховые лимфоузлы на этой же стороне, а от передних отделов в поверхностные паховые лимфоузлы не только на стороне поражения, но и на противоположной стороне и пресимфизиальное сплетение. Отток лимфы из клитора осуществляется через над- и подлобковые лимфоузлы с обеих сторон во внутритазовые узлы.

В связи с обилием анастомозов между внутри- и внеорганными лимфатическими сосудами, лимфогенные регионарные метастазы часто встречаются уже на ранних стадиях заболевания. Метастазы в паховые, бедренные и особенно в подвздошные лимфоузлы, являются основным признаком агрессии опухоли. Наиболее злокачественным течением обладают опухоли, локализованные в области клитора. Это обусловлено нарушением этапности лимфогенного метастазирования.

Изолированные гематогенные органные метастазы очень редки.

 

Классификации

По системе TNM

Т – первичная опухоль

Тх – Недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т0 – Первичная опухоль не определяется;

Tis – Преинвазивный рак;

Т1 - Одиночная опухоль, ограниченная вульвой и/или промежностью 2 см или менее в наибольшем диаметре:

· Т1а – глубина инвазии стромы меньше или равна 1 мм,

· Т1б – глубина инвазии стромы больше 1 мм.

Т2 – опухоль, ограниченная вульвой и/или промежностью более 2 см в наибольшем диаметре;

Т3 – опухоль любой величины с прорастанием во влагалище и/или нижнюю треть уретры, и/или промежность, и/или анус;

Т4 – опухоль любой величины, инфильтрирующая слизистую оболочку мочевого пузыря и/или верхнюю треть уретры, и/или слизистую оболочку прямой кишки, и/или фиксированная к костям таза.