II. Вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN)

1. Плоскоклеточная вульварная интраэпителиальная неоплазия:

· VIN 1 – соответствует легкой дисплазии вульвы

· 
VIN 2 – умеренно выраженной дисплазии вульвы


· VIN 3 – тяжелой дисплазии и Са insitu

2. Неплоскоклеточная вульварная интраэпителиальная неоплазия:

· Болезнь Педжета.

· 
Меланома in situ.


III. Инвазивный рак

Классификация VIN основана на морфологических критериях. Склеротический лишай и гиперплазия могут сочетаться друг с другом, тогда это сочетание классифицируется как смешанная дистрофия. Сочетание плоскоклеточной гиперплазии и VIN классифицируется как гиперпластическая дистрофия с атипией. Такое сочетание зачастую диагностируется как дисплазия разной степени выраженности (VIN).

9.4.1. Склеротический лишай (lichensclerosu) поражает наружные половые органы частично или полностью; нередко патологические изменения окружают преддверие влагалища и захватывают клитор, малые половые губы, внутреннюю поверхность больших половых губ и кожу вокруг ануса (в форме «восьмерки»). Визуально отмечается локальная бледность кожных покровов, наличие тонких, белесоватых, морщинистых бляшек (лихенификация), которые в дальнейшем приводят к отеку вульвы и сморщиванию структур вульвы. Позднее кожа утрачивает пигментацию, приобретая мраморно-белую окраску, истончается и атрофируется. Склерозированные ткани становятся ригидными и резко сужают вход во влагалище, может наблюдаться сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Частота заболевания составляет 1 на 300–1000 женщин. Встречается в препубертатнтном, пери- и постменопаузальном возрасте.

В клинической картине превалирует выраженный зуд, усиливающийся в ночное время, при физической нагрузке и перегревании организма. Причиной зуда являются изменения в нервных рецепторах вульвы и дисфункциональные нарушения в системе ацетилхолин-холинэстераза. Нередко отмечается нарушение сна, снижается работоспособность.

При исследовании биоптата – эпидермис нормальный, сосочковый слой сглажен, поверхностные слои кожи отечны, наблюдается гиалинизация, в глубоких слоях кожи, как и при гиперпластической дистрофии, наблюдается хроническое воспаление. Отмечается отсутствие подкожной жировой клетчатки.

Злокачественная трансформация наблюдается редко. Такой процесс возможен при особой форме склеротическoго лишая (так называемая гиперпластическая форма), при которой гистологически выявляется гиперкератоз без атипии или с атипией клеток. Отличительных клинических признаков эта форма не имеет. Малигнизация наблюдается у 4–8 % больных.

9.4.2. Плоскоклеточная гиперплазия (squamoctllularhyperplasia) или гиперпластическая гиперплазия — хроническое заболевание вульвы, характеризующееся неадекватной пролиферативной реакцией эпителия. Синонимы — вульварная эпителиальная гиперплазия, лейкоплакия вульвы.

При плоскоклеточной гиперплазии вульвы пациенток может беспокоить лёгкий зуд, эта жалоба неспецифична. Заболевание верифицируется при профессиональном осмотре. Плоскоклеточная гиперплазия визуализируется как белый утолщённый эпителий с неровной поверхностью без процессов сморщивания и склероза. В зависимости от выраженности патологического процесса различают плоскую, гипертрофическую и веррукозную формы. Для плоской формы характерны поражения эпителия, которые не возвышаются над окружающими тканями и занимают большую поверхность. Гипертрофическая и веррукозная формы ограничены и имеют чёткие контуры.

Диагностика

Диагностика дистрофических заболеваний вульвы представляет определенные трудности в связи с отсутствием у большинства больных специфических жалоб и типичных клинических проявлений.

Диагностика:

· Визуальный осмотр;

· Вульвоскопия, расширенная вульвоскопия с использованием кольпоскопа и проведением пробы Шиллера, что дает возможность точно определить границы белых участков, поскольку они не окрашиваются йодом;

· Выявление ВПЧ методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) с ДНК типированием;

· Цитологическое исследование, которое менее информативно, чем гистологическое, но удобно для проведения скринингового теста и последующего динамического наблюдения*

· Биопсия вульвы с гистологическим исследованием ткани.

При выявлении рака вульвы применяются дополнительные методы обследования:

· Рентгенологические методы (рентгенография легких, лимфография, КТ, ЯМР для выявления метастатического поражения лимфатических узлов).

· Ультразвуковая и радиоизотопная диагностика (для определения отдаленных метастазов).

Дифференциальная диагностика

Склеротический лишай вульвы в терминальной стадии не требует проведения дифференциальной диагностики. На ранних стадиях заболевания его необходимо дифференцировать с нейродермитом, витилиго, красным плоским лишаем и сахарным диабетом. При нейродермите эпителий утолщён, уплотнён, суховат, кожный рисунок усилен с лентикулярными воспалительными папулами коричневато-розового цвета, кожа гиперемирована, шагреневидная, зуд проявляется и на других участках тела. Для витилиго типично отсутствие пигментации, иногда лёгкий зуд, отсутствуют атрофические изменения. Для красного плоского лишая характерны множественные папулёзные высыпания, склонные к группировке; после разрешения папул появляются атрофические изменения или склерозирование с образованием келлоидоподобных образований. При сахарном диабете отмечают выраженный зуд вульвы, ткани наружных половых органов отёчны, имеют тестоватую консистенцию, резко гиперемированы.

Дифференциальную диагностику плоскоклеточной гиперплазии вульвы необходимо проводить с красным плоским лишаем, неосложнённой и осложнённой папилломавирусной инфекцией.

Лечение

Лечение дистрофических заболеваний вульвы должно быть комплексным и направленным на ликвидацию воспалительных изменений, улучшение трофики тканей, снятие психоэмоционального напряжения и чувства зуда. Обосновано назначение десенсебилизирующей терапии, с целью снижения повешенной продукции гистамина, седативных средств и диеты с ограничением острой, соленой и сладкой пищи. В комплекс лечения также входят гормональные препараты, такие как кортикостероиды, эстрогены и андрогены. Кортикостероиды оказывают антигиперпластическое действие на пролиферирующие поверхностные слои кожи, обладают антиаллергическим, местноаналгезирующим и противозудным свойствами. Они вызывают дегидративное торможение синтеза коллагена, что способствует при длительном применении образованию рубцов, поэтому их назначают на короткое время, для быстрого снятия зуда и боли в области вульвы. Андрогены способствуют увеличению толщины эпидермиса, применяются для лечения склеротического лишая. Эффективность местного применения 2%-мази тестостерона пропионата 2 раза в день на протяжении 2–3 нед. даёт выраженный противозудный и тонизирующий эффект. Прогестерон (крем) назначают 2 раза в сутки в течение 3–4 нед. Обладает менее выраженным противозудным эффектом, чем крем с андрогенами, несмотря на то, что впоследствии прогестерон метаболизируется в андрогены. Из эстрогенов самым безопасным является эстриол. Он способствует отслоению гиперпластических бляшек. Овестин назначается курсами в дозе 500 мкг/сут в течение 2-3 недель ежедневно, затем в поддерживающей дозе 1-2 раза в неделю. При длительной гормонотерапии необходимо обращать внимание на пигментацию вульвы. Появление пигментных пятен - неблагоприятный признак, который может свидетельствовать о развитии злокачественного процесса.

Если консервативное лечение не оказывает эффекта, возможно использование радикальных методов – криодиструкции, лазерокоагуляции, пластической операции.