N — регионарные (пахово-бедренные) лимфоузлы

Nх – Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфоузлов;

NO – Пахово-бедренные лимфоузлы не пальпируются;

NI – Метастазы в лимфоузлы с одной стороны;

N2 – Метастазы с двух сторон.

 

М - отдаленные метастазы

Мх – Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;

М0 – Нет признаков отдаленных метастазов;

М1 – Отдаленные метастазы, включая метастазы в тазовых лимфоузлах;

М1а – Метастазы в тазовых лимфоузлах;

М1б – Другие отдаленные метастазы.

Классификация по стадиям

 

0 стадия - преинвазивная карцинома;

I стадия - опухоль до 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные метастазы не определяются;

II стадия - опухоль более 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные метастазы не определяются;

IIIa стадия - опухоль любого размера, распространяющаяся на влагалище и/или нижнюю треть уретры, и/или анус. Регионарные метастазы не определяются;

IIIb стадия - опухоль той же или меньшей степени распространения со смещаемыми метастазами в пахово-бедренных лимфатических узлах;

IVa стадия - опухоль поражает верхнюю часть уретры и/или мочевой пузырь, и/или прямую кишку, и/или кости таза. Регионарные метастазы не определяются или смещаемые;

IVb стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования, в том числе с не смещаемыми регионарными метастазами или опухоль любой степени местного распространения с определяемыми отдаленными метастазами.

Клиника

Первые симптомы рака вульвы напрямую зависят от локализации и анатомической формы роста опухоли. Наиболее часто плоскоклеточный рак локализуется на большой половой губе и значительно реже на малой. Самыми редкими локализациями считаются клитор, уретра и промежность.

Наиболее частыми жалобами больных могут быть:

· Жалобы на опухоль;

· Болезненные язвы;

· Гнойные или кровянистые выделения;

· Раздражение или зуд вульвы;

· При прорастании опухоли в подлежащие ткани, особенно в области клитора, присоединяются боли.

Самостоятельное симптоматическое лечение без гистологического исследования приводит к некоторому стиханию этих проявлений. При возобновлении их больные повторяют курсы лечения самостоятельно. В результате, более половины больных впервые обращаются с местно-распространенной опухолью и регионарными метастазами.

Объем диагностических исследований

· Общий анализ крови с тромбоцитами, время свертывания;

· Общий анализ мочи;

· Биохимические показатели крови (ФПП, мочевина, креатинин, общий белок, сахар крови, остаточный азот, билирубин);

· Определение группы крови;

· Определение резус-фактора;

· Реакция Вассермана;

· Анализ крови на HBs – антиген;

· Анализ крови на ВИЧ;

· Коагулограмма;

· ЭКГ;

· Консилиум хирурга, радиолога и химиотерапевта;

· УЗИ брюшной полости и малого таза;

· Рентгенография органов грудной клетки;

· Цитологическое исследование биопсийного материала;

· Морфологическое исследование биопсийного материала;

· Гинекологический осмотр;

· Ректороманоскопия и цистоскопия по показаниям;

· Кольпоскопия;

· Консультация терапевта.

 

Лечебная тактика в зависимости от стадии заболевания

Tis N0 M0

Лечение хирургическое: простая вульвэктомия или резекция вульвы.

T1а N0 M0

Лечение хирургическое: радикальная вульвэктомия.

T1б N0 M0

Лечение хирургическое: вульвэктомия + операция Дюкена (пахово-бедренная лимфаденэктомия) на стороне опухоли, при центральном расположении опухоли – двусторонняя операция Дюкена.

T2 N0 M0

Хирургическое лечение: вульвэктомия + двусторонняя операция Дюкена.

T1-2 N1 M0 T3 N0-1 M0

Комбинированное лечение:

1 этап – дистанционная гамма-терапия на центральное поле, на пахово-подвздошные области - при наличии метастатически пораженных лимфатических узлов;

2 этап – вульвэктомия + двусторонняя операция Дюкена, со стороны пораженных лимфатических узлов, операция дополняется подвздошной лимфаденэктомией.

T1-3 N2 M0 T4 N любая M0 T любая N любая M1

Лечение индивидуальное (радикальная вульвэктомия с пахово-бедренной и подвздошной лимфаденэктомией, паллиативная лучевая терапия).

Системная химиотерапия.(FP + ломустин; фторурацил; цисплатин; циклофосфан; адриамицин).

Профилактика

· Первичная и вторичная профилактика;

· Ранняя диагностика;

· Адекватное лечение.

К мерам первичной профилактики относят предупреждение и/или своевременное лечение папилломавирусной инфекции, заболеваний передаваемых половым путем, а также своевременную коррекцию гипоэстрогении и обменно-эндокринных нарушений и нормализацию репродуктивной и менструальной функции.

Вторичная профилактика основывается на своевременном выявлении и адекватном лечении фоновых дистрофических процессов, предраковых заболеваний (дисплазии) и преинвазивного рака вульвы.

Направления профилактики рака вульвы

1) Лечение нейродистрофических процессов (плоскоклеточная гиперплазия и склерозирующего лишая - лейкоплакии и крауроза) не должно начинаться без гистологического уточнения диагноза;

2) При плоскоклеточной гиперплазии (лейкоплакии), возвышающейся над поверхностью кожи (гипертрофические и бородавчатые формы), предпочтение следует отдавать хирургическому лечению, криодеструкции или применению СО2-лазера;

3) Консервативное медикаментозное лечение дистрофических заболеваний при отсутствии эффекта не должно продолжаться более полугода. В этих случаях следует обсудить вопрос о хирургическом лечении;

4) У больных дистрофическими заболеваниями при гистологическом исследовании с высокой частотой выявляются дисплазия и преинвазивный рак вульвы. Хирургическое лечение дисплазии и Сr in situ - наиболее эффективный путь предупреждения инвазивного рака вульвы;

5) Разработка методик щадящих органосохраняющих операций и крио- или лазерной деструкции у больных молодого возраста с дисплазией или преинвазивным раком вульвы будет способствовать сексуальной реабилитации женщин.

 

Наблюдение после лечения

Ежеквартально обследование в течение первых 2-х лет, далее до 5 лет – 1 раз в 6 месяцев, после 5 лет – 1 раз в год.

 

XI. ПАТОЛОГИЯ ВЛАГАЛИЩА

Факторы риска

· Инфицирование женщины в течение жизни вирусами: ВПЧ, ВПГ-2 и ВИЧ;

· Постменопаузальная гипоэстрогения;

· Тяжелые хронические сенильные кольпиты;

· Инволютивные, дистрофические посткастрационные и возрастные процессы;

· Хронические неспецифические вагиниты;

· Облучение и иммунодепрессия (местного и общего характера)

· Механические повреждения слизистой оболочки влагалища у больных с полным выпадением матки при использовании пессариев;

· Относительная предрасположенность к развитию плоскоклеточного рака у молодых женщин с реконструктивно-пластическими операциями на влагалище в анамнезе;

· Применение оральных контрацептивов (синтетических эстрогенов);

· Курение в сочетании с другими этиопатогенетическими факторами.

Последовательный цикл развития рака влагалища включает дисплазию, преинвазивную и инвазивную формы рака. Преинвазивный рак влагалища по гистологической структуре не имеет существенных различий с тяжелой дисплазией.

Классификация

I степень - легкая дисплазия (VAIN 1);
II степень - умеренная дисплазия (VAIN 2);
III степень - тяжелая дисплазия (VAIN 3) или карцинома in situ.

Клиника

VaIN чаще всего бессимптомна. Предъявляемые больной жалобы обусловлены проявлениями папилломавирусной инфекции, в частности, остроконечными кондиломами. В первую очередь поражаются гребни влагалища. Участки дисплазии овальной формы, с шероховатой поверхностью, немного возвышающейся поверхностью слизистой.

Наиболее часто встречаются атрофические процессы, кератоз, различные проявления папилломовирусной инфекции, значительно реже – кисты, влагалищные интраэпителиальные неоплазии (VAIN), полипы, карцинома.

Атрофия эпителия влагалища чаще наблюдается в постменопаузе. Эпителий становится тонким и легко кровоточит при контакте. Обычно эффективно лечится эстрогенами (местно).

Папилломовирусная инфекция влагалища проявляется в различных формах:

· Экзофитные кондиломы;

· Плоские кондиломы;

· Кондиломатозный вагинит.

Во влагалище кондиломы могут представлять собой возвышающиеся над эпителием образования неправильной формы. Необходимо дифференцировать их с папилломами, кератозом и VAIN.

Кератоз влагалища рассматривают как проявление одной из защитных реакций эпителия. Может наблюдаться при:

· Длительном системном применении эстрогенов;

· При длительном пролапсе;

· При длительном использовании влагалищной диафрагмы;

· Иногда при использовании определенных раздражающих любрикантов.

Интраэпителиальная неоплазия влагалища (VAIN) нередко сочетается с дисплазией шейки матки. Дисплазия влагалища представляет собой переход дисплазии шейки матки на своды влагалища или отдельные очаги, расположенные в верхней трети влагалища. Ввиду того, что зона превращения отсутствует во влагалище, вирус папилломы человека поражает незрелый эпителий, появляющийся при заживлении повреждений слизистой оболочки влагалища.

Полиповидные образования ч аще всего диагностируются в культе влагалища после операций. Это грануляционные полипы с резко выраженной сосудистой сетью, слегка кровоточащие при контакте. В виде полипа может проявляться рецидив после лечения по поводу HSIL или рецидив после лечения рака шейки матки.

Кисты влагалища бывают врожденными и приобретенными (в результате травмы). Но их происхождение часто невозможно определить даже гистологически. Врожденные кисты происходят из эпителия Мюллера или ходов Гартнера. Это эмбриональные образования из остатков мезонефрального Вольфова протока. Остальные кисты возникают обычно после родов в результате разрывов, разрезов промежности или после пластических операций. Эпителий, покрывающий кисту обычно мало изменен. При небольших бессимптомных кистах оперативное лечение не проводится.

Диагностика

Для диагностики применяют кольпоскопию и прицельную биопсию. Регулярные цитологические исследования – эффективный скрининг. При любых аномальных цитологических заключениях кольпоскопический осмотр слизистой оболочки влагалища обязателен.

Лечение

Пациентки с VaIN I не всегда требуют лечения. Такие изменения в большинстве случаев связаны с продуктивной ВПЧ-инфекцией, мультифокальны, регрессируют спонтанно. Если все же лечение решено проводить, применяют поверхностную лазерную или химическую деструкцию, простое иссечение и лазерную или аргоноплазменную вапоризацию. В редких случаях, при тяжелой дисплазии с поражением всего влагалища, производят экстирпацию с последующей реконструктивной операцией. В последующем необходим цитологический и кольпоскопический мониторинг состояния слизистой оболочки влагалища.

Рак вульвы и беременность

Рак вульвы поражает преимущественно женщин пожилого и старческого возраста. По данным Hoskinsetal. (1996) к концу1990-х годов было опубликовано только 19 случаев рака вульвы в сочетании с беременностью. Выполнение операции в виде широкого иссечения опухоли откладывается на второй триместр беременности, если пациентка хочет сохранить беременность.

 

XII. РАК ВЛАГАЛИЩА (шифр МКБ - С52)

Актуальность

Первичный рак влагалища встречается редко, составляя 1-3% по отношению ко всем злокачественным опухолям женских половых органов. В то же время метастатические опухоли влагалища наблюдаются в несколько раз чаще. Возраст больных раком влагалища варьируется от юного до пожилого, и имеет пик заболеваемости в седьмой декаде жизни.

По установленным правилам, если одновременно находят плоскоклеточный рак шейки матки и влагалища, то данное наблюдение относят к раку шейки матки. При поражении раковой опухолью вульвы и влагалища ставят диагноз «рак вульвы».

 

Метастазирование

· Распространение опухоли идет преимущественно по продолжению на соседние участки (per continentatem) и лимфогенным путем. При раке верхней трети метастазы развиваются в наружных и внутренних подвздошных, запирательных лимфатических узлах.

· При поражении нижней трети влагалища, подобно раку вульвы, метастазы развиваются в пахово-бедренных лимфатических узлах.

· Метастазы в отдаленных органах встречаются при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса.