Хорионкарцинома с отдаленными метастазами

Применяют химиотерапию:

• 1-ая линия полихимиотерапии (цистплатин, метотрексат, дактиномицин, винкристин);

• 2-ая линия полихимиотерапии (циклофосфан, этопозид, доксорубицин, блеомицин).

Метастазы хорионкарциномы в головной мозг:

1. Полихимиотерапия (цистплатин, метотрексат, дактиномицин);

2. Облучение головного мозга (на фоне дегидратационной терапии) на весь головной мозг + локальное поле на опухолевый очаг.

Показания к срочному оперативному вмешательству

· Кровотечение;

· Резкая боль внизу живота (может быть сигналом угрожающей перфорации матки);

· Явления острого живота (при перфорации матки, разрыве тека-лютеиновых кист).

Операция может производиться в плановом порядке при больших размерах матки (более 12 недель беременности), при длительном сроке заболевания и отсутствии эффекта от химиотерапии (высокий титр ХГЧ), при возникновении осложнений (аневризма в области бывшего расположения опухоли в параметрии).

Гормонотерапия показана при наличии лютеиновых кист. Используют андрогенные препараты (тестостерона-пропионат).

VII. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ (шифр МКБ – N83)

 

Актуальность

Опухоли яичников (ОЯ) занимают второе место по частоте среди онкологических заболеваний женских половых органов после опухолей матки. ОЯ у гинекологических больных сопровождаются нарушением менструальной и репродуктивной функций организма и являются фоновыми заболеваниями рака яичников.

Этиология

Этиология ОЯ до настоящего времени окончательно неизвестна. Существует много причинных факторов начала развития заболевания. В качестве основных причин возникновения ОЯ выделяют:

• Длительно текущие воспалительные процессы;
• Дисгормональные нарушения вследствие дискорреляции между высшими отделами головного мозга (гипоталамуса-гипофиза) и яичниками;
• Отягощённая наследственность;
• Травма яичника (множественные овуляции, приводящие к травматизации коркового слоя яичников; риск возникновения рака яичников прямо пропорционален числу репараций покровного эпителия яичников после овуляторных циклов в течение всей жизни женщины).

Факторы риска развития ОЯ:

• Раннее или позднее менархе;
• Позднее наступление менопаузы;
• Нарушения менструального цикла;
• Снижение репродуктивной функции;
• Бесплодие;
• Невынашивание.

7.3. Классификация опухолей и опухолевидных образований яичников

Выделяют опухоли и опухолевидные образования яичников.

· Истинные ОЯ – пролиферирующие образования, которые могут быть доброкачественными и злокачественными;

· Кисты – псевдоопухоли, или непролиферирующие опухолевидные ретенционные образования (retentio – задержка), возникающие и растущие вследствие задержки оттока жидкости и растяжения секретом капсулы.

Общепризнанной является международная классификация, основанная на гистологической характеристике ОЯ и включающая около 50 гистотипов (ВОЗ 1973, 1977).

I. Эпителиальные опухоли

1. Доброкачественные:

А.Серозные (цилиоэпителиальные) кистомы:

· Простая серозная цистаденома;

· Папиллярная серозная (сосочковая) цистаденома;

· Поверхностная серозная папиллома;

· Серозная аденофиброма.

Б.Муцинозные (псевдомуцинозные) опухоли:

· Сецернирующие (цистаденома, аденофиброма, цистаденофиброма);

· Пролиферирующие (пограничные опухоли потенциально низкой злокачественности).

В. Эндометриоидные опухоли:

· Аденома и цистаденома;

· Аденофиброма и цистаденофиброма.

Г. Светлоклеточные опухоли:

· Аденома.

Д. Опухоли Бреннера (фиброэпителиома).

Е. Смешанные эпителиальные опухоли.

2. Пограничные (опухоли потенциально низкой злокачественности).

3. Злокачественные(аденокарцинома, цистаденокарцинома, аденофиброма, цистаденофиброма, фиброэпителиома и др.):

· Первичные;

· Вторичные.

Ж. Недифференцированные карциномы.

З. Неклассифицируемые эпителиальные опухоли.

 

II. Опухоли стромы полового тяжа (гормонопродуцирующие)

А. Гранулезостромальноклеточные:

1. Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома).

2. Группа теком-фибром:

· Тека-клеточная опухоль (текома и текобластома);

· Гранулезотекаклеточная опухоль (тека-гранулёза);

· Фиброма яичника;

· Неклассифицируемые.

Б. Андробластомы.

Опухоли из клеток Сертоли и Лейдига.

1. Высокодифференцированные:

· Опухоль из клеток Сертоли;

· Опухоль из клеток Сертоли накоплением липидов (Лессена);

· Опухоль из клеток Сертоли и Лейдига;

· Опухоль из клеток Лейдига, из хилюсных клеток.

2. Промежуточные (переходной дифференцировки).

3. Низкодифференцированные (саркоматоидные).

4. С гетерологическими элементами.

В. Неклассифицируемые опухоли стромы полового тяжа.

 

III. Герминогенные опухоли (из эмбриональных зачатков)

А. Дисгерминома (семинома);

Б. Опухоль эпидермального синуса;

В. Хориоэпителиома;

Г. Эмбриональная карцинома;

Д. Тератомы:

1. Незрелые,

2. Зрелые:

· Солидные;

· Кистозные: дермоидная киста, дермоидная киста с малигнизацией.

3. Монодермальные (высокоспециализированные):

· Струма яичника;

· Карциноид;

· Струма яичника и карциноид.

Е. Смешанные герминогенные опухоли:

1. Гонадобластома;

2. Опухоли, неспецифичные для яичников;

3. Неклассифицируемые опухоли.

 

IV. Вторичные (метастатические) опухоли

V. Опухолевидные процессы:

· Лютеома беременности;

· Гиперплазия стромы яичника и гипертекоз;

· Массивный отек яичника;

· Единичная фолликулярная киста и киста желтого тела;

· Множественные фолликулярные кисты (поликистозные яичники);

· Множественные фолликулярные кисты и/или желтого тела.

· Эндометриоз;

· Поверхностные эпителиальные кисты-включения;

· Простые кисты;

· Воспалительные процессы;

· Параовариальные кисты.

 

Эпителиальные цистаденомы (кистомы)

Эпителиальные цистаденомы -наиболее распространенные ОЯ. Могут достигать больших размеров (до 40 кг). В зависимости от эпителиальной выстилки и содержимого цистаденомы подразделяют на серозные и муцинозные.

Простая серозная цистаденома (гладкостенная)– истинная доброкачественная опухоль яичника. Величина опухоли различная: от небольших размеров до 10-30см и более, чаще односторонняя, овоидной формы, однокамерная, тугоэластической консистенции. Содержимое цистаденомы представлено прозрачной серозной жидкостью соломенного цвета.

Папиллярная цистаденома – чаще двухсторонняя, одно- или многокамерная, в 50% случаев малигнизируется. Выстилка представляет собой единичные или многочисленные сосочковые разрастания, напоминающие вид «цветной капусты», с прорастанием и распространением по брюшине, приводит к асциту.

По направлению роста сосочков выделяют:

· Инвертирующий тип (ворсины растут внутрь полости);

· Эвертирующий тип (ворсины на наружной поверхности).

Муцинозная цистаденома (псевдомуцинозная) – чаще встречаются в постменопаузальном периоде. Опухоль достигает больших и гигантских размеров, многокамерная, неправильной формы, бугристой поверхности. Стенка кистомы толстая, содержимое камер - желеобразное.

Клиника эпителиальных опухолей яичников

· Опухоли чаще возникают бессимптомно у женщин старше 40-45 лет;

· Жалобы на тупые, ноющие боли различной степени выраженности внизу живота, в поясничной и паховых областях;

· Боли иррадиируют в нижние конечности и пояснично-крестцовую область, могут сопровождаться дизурическими симптомами, увеличением живота;

· Приступообразные или острые боли связаны с осложнениями опухоли: перекрутом ножки опухоли (частичным или полным) или перфорацией капсулы опухоли;

· При папиллярных серозных цистаденомах боли возникают раньше, чем при других формах опухолей яичников;

· Возможно появление асцита;

· При больших опухолях, чаще муцинозных, возникает чувство тяжести внизу живота, увеличение живота, нарушение функции соседних органов в виде дизурических явлений и запоров. Нарушение менструальной функции возможно с момента менархе или позднее. Нарушается репродуктивная функция (первичное или вторичное бесплодие).

Диагностика

· Анамнез (жалобы, факторы риска);

· Бимануальное и ректо-абдоминальное исследование (наличие опухоли различной величины, формы, тугоэластической консистенции, подвижности, чувствительности, расположение по отношению к органам малого таза);

· УЗИ (образование - однородное, разной эхогенности с единичными перегородками и мелкодисперсной взвесью);

· Цветовое допплеровское картирование (ЦДК) помогает дифференцировать доброкачественные и злокачественные опухоли яичников;

· КТ и МРТ;

· Лапароскопия – для диагностики и лечения опухолей яичников;

· Биохимический метод – определение онкомаркёров (СА 125, СА 19-9, СА 72-4) в динамике до и после лечения;

· Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта (для исключения метастатической опухоли);

· Эндоскопические методы (гастроскопия, колоноскопия) для исключения опухоли желудочно-кишечного тракта.

Лечение

Лечение эпителиальных опухолей яичников – оперативное и зависит от возраста, величины, злокачественности и сопутствующей патологии. Во время операции необходимо произвести экспресс-биопсию.

При простой серозной цистаденоме в молодом возрасте – вылущивание опухоли с оставлением здоровой ткани яичника. В старшем возрасте – удаляют придатки матки с поражённой стороны. При простой серозной цистаденоме пограничного типа в репродуктивном возрасте – удаление опухоли с поражённой стороны с биопсией второго яичника и оментэктомией. В перименопаузе – надвлагалищная ампутация матки и/или экстирпация матки с придатками и удаление сальника.

При папиллярной цистаденоме у молодой женщины проводят удаление придатков матки с поражённой стороны с биопсией другого яичника. При поражении обоих яичников производят надвлагалищную ампутацию матки с обоими придатками и удаление сальника. У пациенток перименопаузального возраста выполняют экстирпацию матки с придатками с обеих сторон и удаляют сальник.

Лечение муцинозной цистаденомы оперативное: удаление придатков поражённого яичника с биопсией второго яичника и оментэктомией в молодом возрасте. В пре- и постменопаузальном периоде – удаление придатков с обеих сторон вместе с маткой.

 

7.5. Опухоли стромы полового тяжа – гормонопродуцирующие опухоли.

7.5.1. Гранулезоклеточные опухоли и группа теком-фибром– доброкачественные (феминизирующие) эстрогеноактивные опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная чаще у неполовозрелых девочек, текома – у женщин постменопаузального возраста. Опухоль – односторонняя, имеет вариабельные размеры, плотную консистенцию, гладкостенную поверхность, на разрезе – дольчатое или солидное строение.

Клиника

У девочек опухоль проявляется ранним половым созреванием (увеличение молочных желез, рост волос на лобке, менструалоподобные выделения из половых путей). В репродуктивном возрасте возможны дисфункциональные маточные кровотечения. Гормонопродуцирующие опухоли могут малигнизироваться. У женщин пожилого возраста – менструалоподобные выделения (метроррагии), "омоложение", отсутствие признаков возрастной атрофии половых органов, повышение либидо. В эндометрии - могут появляться пролиферативные процессы: гиперплазия, полипы эндометрия, развитие аденокарциномы.

Диагностика

· Анамнез (жалобы, факторы риска);

· Бимануальное и ректо-абдоминальное исследование (наличие опухоли различной величины, консистенции, подвижности, чувствительности, расположение по отношению к органам малого таза);

· УЗИ (одностороннее образование с эхонегативными включениями или кистозной полостью, патология эндометрия);

· Цветовое допплеровское картирование (ЦДК) – зоны васкуляризации в опухоли и по периферии;

· КТ и МРТ;

· Лапароскопия – для диагностики и лечения опухолей яичников;

· Биохимический метод – определение онкомаркёров (СА-125, СА 19.9, СА 72.4) в динамике до и после лечения;

· Рентгенолологическое исследование желудочно-кишечного тракта (для исключения метастатической опухоли;

· Эндоскопические методы (гастроскопия, колоноскопия) для исключения опухоли желудочно-кишечного тракта.

Лечение гормонопродуцирующих опухолей оперативное. Объём зависит от возраста, величины опухоли и сопутствующей патологии. Во время операции проводят экспресс-биопсию образования, ревизию брюшной полости, другого яичника, лимфоузлов.

У девочек при доброкачественной опухоли удаляют поражённый яичник. В репродуктивном периоде – удаление придатков матки (аднексэктомия) с поражённой стороны. В пери- и постменопаузальном возрасте выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками или экстирпацию матки с придатками.

7.5.2. Фиброма яичника – доброкачественная опухоль группы фибром-теком, развивающаяся из стромы яичника. Встречается в любом возрасте (2,5-4%), чаще в 40-60 лет. Опухоль односторонняя, округлая или овальная, размеры вариабельны (от нескольких сантиметров до головы взрослого человека), поверхность узловатая или гладкая, плотность – каменистая, на разрезе – белая, волокнистая. Выделяют две формы: отграниченная - с сохранением части ткани яичника и диффузная.

Клиника

Фиброма яичника может не иметь симптомов и часто обнаруживается случайно во время операции. Рост фибромы медленный, при дистрофических изменениях опухоли может быстро увеличиваться.

У каждой десятой женщины фиброма яичника сопровождается триадой Мейгса: асцит, гидроторакс, анемия.

Диагностика

• Анамнез (жалобы, факторы риска);
• Бимануальное и ректо-абдоминальное исследование (наличие односторонней, округлой или овальной опухоли различной величины, узловатой или гладкой поверхности, каменистой консистенции);
• УЗИ (одностороннее, округлое или овальное с ровными контурами образование);
• Цветовое допплеровское картирование (ЦДК) – опухоль аваскулярна;
• КТ и МРТ;
• Лапароскопия – для диагностики и лечения опухолей яичников;
• Биохимический метод – определение онкомаркёров (СА 125, СА 19-9, СА 72-4) в динамике до и после лечения;
• Рентгенолологическое исследование желудочно-кишечного тракта (для исключения метастатической опухоли;
• Эндоскопические методы (гастроскопия, колоноскопия) для исключения опухоли желудочно-кишечного тракта.

Лечение фибромы яичника - оперативное. Объём зависит от возраста, величины опухоли и сопутствующей патологии. При небольшой опухоли используют лапароскопический доступ. Во время операции проводят экспресс-биопсию образования, ревизию брюшной полости, другого яичника, лимфоузлов. У пациенток репродуктивного периода – удаление придатков матки с поражённой стороны.

7.5.3. Андробластомы – маскулинизирующие опухоли (1,5-2%), развивающиеся из эмбриональных закладок мужских половых желез. Избыток андрогенов угнетает функцию гипофиза, снижается выработка эстрогенов. Встречается в возрасте до 20 лет и у девочек. Опухоль - односторонняя, величиной от нескольких миллиметров до 30 см, овальной формы, плотная, с гладкой поверхностью. В 25% случаев опухоль малигнизируется.

Клиника

Опухоль развивается медленно. В клиническом течении выделяют 2 стадии вирилизации:

1 стадия – дефеминизация: аменорея, уменьшение размеров молочных желез, исчезают вторичные женские половые признаки, бесплодие.

2 стадия – маскулинизация: рост волос по мужскому типу (гирсутизм), огрубение голоса, повышение либидо, уменьшение подкожной жировой клетчатки, гипертрофия клитора.

Диагностика

· Анамнез (жалобы, факторы риска);

· Клиническая картина;

· Бимануальное и ректо-абдоминальное исследование (одностороннее, округлой или овальной формы, различной величины, узловатой или гладкой поверхности, плотной консистенции образование);

· УЗИ (одностороннее, округлое или овальное образование солидного или кистозного строения);

· Цветовое допплеровское картирование (ЦДК) помогает обнаружить опухоль;

· КТ и МРТ;

· Лапароскопия – для диагностики и лечения опухолей яичников;

· Биохимический метод – определение онкомаркёров (СА 125, СА 19-9, СА 72-4) в динамике до и после лечения;

· Рентгенолологическое исследование желудочно-кишечного тракта (для исключения метастатической опухоли;

· Эндоскопические методы (гастроскопия, колоноскопия) для исключения опухоли желудочно-кишечного тракта.

Лечение андробластомы яичника – оперативное (лапароскопическим и лапаротомическим доступом). При андробластоме у девочек и пациенток репродуктивного возраста удаляют придатки матки с поражённой стороны. У больных в постменопаузе выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками. После операции симптомы дефеминизации обычно быстро исчезают; однако признаки маскулинизации остаются длительное время.

 

7.6. Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли возникают из первичных половых клеток эмбриональных гонад и их производных, из 3 зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и эндодермы.

Дермоидная киста –зрелая тератома, наиболее распространённая опухоль, встречается во всех возрастных группах, даже у новорожденных девочек. Среди ее компонентов обнаруживают закладки всех трех зародышевых листков (кожа, волосы, зубы, челюсти, жир, сальные и потовые железы, зачатки глаз и нервной ткани и т.д.). Опухоль представляет собой однокамерное, неоднородной консистенции образование, с гладкой поверхностью, подвижное.

Клиника

Дермоидная киста растёт медленно, редко достигает больших размеров, потому клинически малосимптомна. Боли отмечаются в небольшом числе наблюдений. Иногда появляются дизурические симптомы, чувство тяжести внизу живота. При перекруте ножки опухоли возникает симптоматика «острого живота». Дермоидная киста редко малигнизируется.

Диагностика

• Анамнез (жалобы, факторы риска);
• Клиническая картина;
• Бимануальное и ректо-абдоминальное исследование (образованиеодностороннее, небольшой величины, гладкой поверхности, неоднородной консистенции в переднем своде);
• УЗИ (одностороннее, округлое или овальное образование с множественными включениями);
• Цветовое допплеровское картирование (ЦДК) – отсутствие васкуляризации;
• КТ и МРТ;
• Лапароскопия – для диагностики и лечения опухолей яичников;
• Биохимический метод – определение онкомаркёров (СА 125, СА 19-9, СА 72-4) в динамике до и после лечения;
• Рентгенолологическое исследование желудочно-кишечного тракта (для исключения метастатической опухоли;
• Эндоскопические методы (гастроскопия, колоноскопия) для исключения опухоли желудочно-кишечного тракта.

Лечение зрелой тератомы – оперативное. Объём и доступ оперативного вмешательства зависят от возраста, величины опухоли и сопутствующей генитальной патологии. У молодых женщин и девочек проводят резекцию яичника с сохранением неизмененной ткани. У больных перименопаузального возраста при изменённой матке показана надвлагалищная ампутация матки с придатками с обеих сторон.