Системная красная волчанка. Этиология. Эпидемиология. Патогенез.

Иммунопатогенез системной красной волчанки. Критерии диагностики СКВ.

Особенности постановки диагноза. Диагностика.

Что такое СКВ

Системная красная волчанка, также иногда называемая «волчанка» или коротко СКВ – тип нарушений иммунной системы, известный как аутоиммунное заболевание. Аутоиммунное заболевание - это состояние, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» ткани как чужеродные и атакует их.

По принятой в России классификации активность заболевания делится на три стадии: I-я – минимальная, II-я – умеренная и III-я – выраженная. Кроме того, по началу возникновения признаков заболевания в нашей стране различают варианты течения СКВ– острое, подоострое и первично-хроническое.

На самом деле существует несколько видов СКВ:

системная красная волчанка, которая является формой заболевания, которую большинство людей имеют в виду, когда они говорят «волчанка» или в англоязычной литературе «люпус». Слово «системная» значит, что заболевание может поражать многие системы организма. Симптомы СКВ могут быть легкими или тяжелыми. Хотя СКВ в первую очередь поражает людей в возрасте от 15 до 45 лет, она может обнаружиться как в детстве, так и в пожилом возрасте. Эта брошюра акцентирует внимание на СКВ.

дискоидная красная волчанка преимущественно поражает кожу. Красная поднимающаяся сыпь может появиться на лице, коже черепа, или где-нибудь еще. Поднимающиеся области могут становиться толстыми и чешуйчатыми. Сыпь может продолжаться днями и годами или может рецидивировать (проходить и потом вновь появляться).

лекарственно индуцированная красная волчанка относится к форме волчанки, вызываемой лекарствами. Они вызывает некоторые симптомы похожие на подобные при СКВ (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди, но как правило не вовлекаются в процесс почки), которые исчезают при прекращении приема лекарств. Медикаменты, которые могут вызвать лекарственно индуцированную красную волчанку, включают: гидралазин (Аресолин), прокаинамид (Прокан, Пронестил), метилдопа (алдомет), гуинидин (Гуинаглют), изониазид и некоторые противосудорожные средства такие, как фенитоин (дилантин) или карбамазепин (Тегретол) и др..

неонатальная волчанка. Может поражать некоторых новорожденных, у женщин с СКВ или с определенными другими нарушениями иммунной системы. Дети с неонатальной волчанкой могут иметь тяжелые поражения сердца, которое является наиболее грозным симптомом. Некоторые новорожденныее могут иметь кожную сыпь, аномалии печени или цитопению (низкое количество клеток крови).

Что вызывает системную красную волчанку?

Системная красная волчанка – сложное заболевание, причина которого не известна. Вероятно, что это не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание.

Симптомы СКВ.

Общие симптомы СКВ

• Болезненность и припухание суставов, мышечная боль
• Необъяснимая лихорадка
• Синдром хронической усталости
• Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов
• Боли в грудной клетке при глубоком дыхании
• Усиленное выпадение волос
• Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно)
• Повышенная чувствительность к солнцу
• Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз
• Увеличение лемфатических узлов

При полиорганном проявлении СКВ следующие системы организма могут быть вовлечены в патологический процесс:

почки: воспаление в почках (волчаночный нефрит) может ухудшать их функциональную способность, которая сводится к эффективному выведению ненужных продуктов и токсинов из организма. Так как функциональная способность почек очень важна для общего здоровья, поражение их при волчанке, как правило, требует интенсивного медикаментозного лечения, чтобы предотвратить необратимые повреждения.

Диагностика системной красной волчанки.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеется 11 следующих признаков:

Одиннадцать диагностических признаков СКВ

• высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки», на коже груди в зоне «декольте», на тыле кистей)
• дискоидная сыпь (чешуйчатые, дисковидной формы изъязвления чаще на коже лица, волосистой части головы или грудной клетке)
• фоточувствительность (чувствительность к солнечным лучам за короткий промежуток времени (не более 30 минут)
• язвы ртовой полости (боли в горле, на слистых ротовой полости или носа)
• артриты (болезненность, припухание, скованность в суставах)
• серозиты (воспаление серозной оболочки вокруг легких, сердца, брюшины, вызывая боль при перемене положения тела и часто сопровождающееся затруднением дыхания)_
• вовлечение почек
• проблемы, связанные с поражением центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств)
• гематологические проблемы (уменьшение количества клеток крови)
• иммунологические нарушения (которые увеличивают риск присоединения вторичных инфекций)
• антиядерные антитела (аутоантитела которые действуют против ядер собственных клеток организма, когда эти части клеток ошибочно воспринимаются как чужеродные (антиген)

Лабораторное обследование:

• Общий клинический анализ крови с подсчетом всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов
• Общий анализ мочи
• Биохимичекий анализ крови
• Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком при высокой активности СКВ
• Исследование антинуклеарных антител – позитивные титры у большинства больных, но позитивность может быть связана и с другими причинами
• Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибунуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов позитивны при СКВ
• Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое участи больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом
• Биопсия кожи и/или почек

Лечение системной красной волчанки

важно для пациента оставаться в тесном контакте с врачом при лечении этими препаратами.

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ (НПВП)

Противомалярийные препараты также используются для лечения волчанки. Специфические антималярийные средства, используемые для лечения волчанки, включают гидроксихлорохин (Плаквенил), хлорохин (Арален), хинакрин (Атабрин). Они могут использоваться отдельно или в комбинации с другими препаратами и, в основном, применяются для лечения синдрома хронической усталости, боли в суставах, кожной сыпи и поражения легкихОсновным препаратом для лечения СКВ являются препараты кортикостероидных гормонов, к которым относятся преднизолон (Делтазон), гидрокортизон, метилпреднизолон (Медрол) и дексаметазон (Декадрон, Гексадрол).

Для пациентов СКВ, у которых вовлечены жизненно-важные органы – это почки или центральная нервная система, или поражение многих органов, могут использоваться лекарственные препараты, называемые иммуносупрессорами. Иммуносупрессоры, такие как, азатиоприн (Имуран) и циклофосфамид (цитоксан), сдерживают сверхактивную иммунную систему, блокируя продукцию одних иммунных клеток и сдерживая действие других.

 

Факторы риска, прогрессирования ХБП; классификация ХБП по уровню

СКФ.

СКФ подсчитывают по формуле Кокрофта-Гаулта:

СКФ = (140 - возраст в годах) х масса тела в кг / (72 х концентрация в крови креатинина в мг%) х 0,85 (у женщин) или

СКФ = (140 - возраст в годах) х масса тела в кг / концентрация в крови креатинина в мкмоль/л) х 1,23 (у мужчин)

 

Расшифровка ЭКГ

Председатель КМС ПДО

 

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №7

1. АВ блокады, ЭКГ-варианты, диагностика, лечение.

Атриовентрикулярная блокада - задержка электрического проведения через атриовентрикулярный узел, который находится между предсердиями и желудочками.

Симптомы

Атриовентрикулярная блокада является одной из форм блокады проведения электрического импульса. Выделяют атриовентрикулярную (АВ) блокаду I, II и III степени в зависимости от того, является ли проведение к желудочкам замедленным, периодическим или полностью отсутствует. При АВ блокаде I степени каждый импульс из предсердий достигает желудочков, но его проведение задерживается на доли секунды, когда он проходит через атриовентрикулярный узел. Эта задержка проведения не вызывает никаких симптомов. При АВ блокаде II степени не каждый импульс из пред­сердий достигает желудочков. Это приводит к тому, что сердце сокращается редко и обычно нерегулярно. Некоторые формы блокады II степени прогрессируют в блокаду III степени. При АВ блокаде III степени проведение импульсов от предсердий к желудочкам полностью отсутствует, а частоту ­сердечных сокращений и ритм сердца задают либо атрио­вен­трикулярный узел, либо непосредственно желудочки. Без стимуляции из нормального водителя ритма ­сердца (синусового узла) желудочки сокращаются очень ­редко, обычно­ реже 40 раз в минуту. Атриовентрикулярная блокада III степе­ни - опасная аритмия, которая может влиять на насосную функцию сердца. Обмороки, головокружения и внезапное­ развитие сердечной недостаточности при этой патологии распространены достаточно широко. Если же­лудочки сокращаются чаще 40 раз в минуту, симптомы менее серьезны, но могут возникать утомляемость, снижение артериального давления, когда человек встает, и одышка. Атриовентрикулярный узел и желудочки - не только слишком медленные, но и весьма ненадежные водители ­ритма. Атриовентрикулярная (АВ) блокада I степени диагностируется на основании постоянного удлинения интервала PQ стандартной ЭКГ более 0,2 с (200 мс). При этом каждый импульс проводится от предсердий к желудочкам, т.е. за каждым зубцом Р следует связанный с ним комплекс QRS (рис.33). Атриовентрикулярная блокада II степени характеризуется периодически возникающим прекращением проведения электрических импульсов через АВ соединение. На ЭКГ в этот момент регистрируется только зубец Р, следующий за ним комплекс QRS отсутствует. АВ блокада II степени подразделяется на 2 типа. Тип Мобитц I(I тип, блокада Венкебаха, периодика Самойлова-Венкебаха) характеризуется прогрессирующим удлинением интервала PQ в последовательных комплексах PQRST, заканчивающимся выпадением желудочкового комплекса. Такие циклы повторяются и носят название периодики Самойлова-Венкебаха (рис.34).     Тип Мобитц II(II тип) характеризуется периодическим выпадением комплекса QRS без предшествующего удлинения интервала PQ (рис. 35). Среди АВ блокад II степенивыделяют блокады 2:1, когда каждый второй предсердный импульс не проводится к желудочкам, что не позволяет оценить изменения продолжительности интервала PQ от комплекса к комплексу (рис. 36). К далеко зашедшим блокадам II степени относят случаи выраженного нарушения проводимости, когда только единичные импульсы проникают от предсердий к желудочкам. На ЭКГ подряд следуют в регулярном ритме несколько зубцов Р, комплексом QRS может сопровождаться лишь один из 3-6 предсердных зубцов. Атриовентрикулярная блокада III степени характеризуется полным прекращением проведения импульса через АВ соединение, в результате чего предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга. На ЭКГ фиксируется регулярное появление зубцов Р. С меньшей частотой, но так же регулярно регистрируются комплексы QRS. Полностью отсутствует взаимосвязь между зубцами Р и комплексами QRS, т.е. зубец Р может оказаться на различном расстоянии впереди или позади комплекса QRS или совпадать с ним (рис. 37). С введением в клиническую практику внутрисердечного ЭФИ и возможности регистрации электрограммы пучка Гиса стали выделять 5 топографических типов АВ блокады: - межузловая (внутрипредсердная), - узловая, - стволовая, - двусторонняя блокада ножек пучка Гиса и - комбинированная блокада.

Все симптомы: утомляемость, нарушение сердечного ритма, обморок,головокружение, редкий пульс, одышка

 

Причины

Причинами атриовентрикулярной блокады могут быть: интенсивные занятия спортом, прием некоторых лекарств (β-блокаторы, антиаритмические препараты, сердечные гликозиды, внутривенное введение папаверина), а также заболевания: ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, миокардиты, кардиомиопатии, пороки сердца и другие.

Диагностика

Диагностику проводят на основании электрокардиограммы (ЭКГ).

Список методов диагностик: электрокардиография (экг)

 

Лечение

Блокада I степени не требует лечения, даже если она вызвана болезнью сердца. В некоторых случаях блокады II степени необходима установка кардиостимулятора. Блокада III степени почти всегда требует имплантации электрокардио­стимулятора. В критическом положении используют временный кардиостимулятор, пока не будет внедрен постоянный. Большинство людей нуждается в электрокардиостимуляторе пожизненно, хотя нормальный ритм иногда восстанавливается после выздоровления от основной болезни, вызывающей блокаду, например инфаркта.