Синдром WPW, клиника, диагностика, лечение.

Синдром WPW (Синдром Вольфа)

Для синдрома WPW характерно нарушение сердечного ритма, обусловленное появлением в сердечной стенке дополнительного пути, проводящего нервные импульсы. Этот путь носит название пучка Кента и может обнаруживаться у некоторых детей еще в младенческом возрасте. Первые же симптомы заболевания обычно появляются в 12-14 лет.

Причины развития синдрома WPW

Причиной развития синдрома WPW и в частности появления пучка Кента являются генетические нарушения. Именно поэтому синдром является врожденным и может передаваться по наследству от родителей детям. Появление нарушений сердечного ритма могут провоцировать повышенные физические нагрузки, прием некоторых лекарственных препаратов, курение, употребление алкоголя, большого количества кофеина. Провоцирующим фактором также может становиться эмоциональное перенапряжение.

Симптомы синдрома WPW

При развитии данного заболевания могут появляться следующие клинические признаки:

§ учащение пульса;

§ сердцебиение;

§ обмороки;

§ повышенная утомляемость;

§ головокружение;

§ одышка;

§ чувство тяжести в груди

Синдром WPW опасен тем, что может провоцировать серьезные нарушения сердечного ритма. При этом нервный импульс при распространении по миокарду попадает в так называемую петлю и начинает циркулировать по кругу, вызывая все новые и новые сокращения желудочков. При возникающей тахикардии камеры сердца не успевают наполняться кровью в достаточном объеме и сердечный выброс значительно снижается. В результате артериальное давление резко падает, возникает ишемия мозга и потеря сознания. В худшем случае такое состояние может привести к внезапной смерти.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на наличие у пациента синдрома WPW необходимо проведение ряда диагностических исследований:

§ электрокардиография – опытный специалист в результатах кардиограммы может определить дополнительный зубец, появляющийся в результате проведение нервного импульса по дополнительному пути. Также возможно выявление укоренного проведения электрического импульса от предсердий к желудочкам;

§ суточное или холтеровское мониторирование ЭКГ – при проведении этого исследования на тела пациента закрепляется портативный аппарат ЭКГ, который работает в течение 24 часов.

§ катетеризация сердца – это исследование позволяет визуализировать строение внутренних структур камер сердца и определить имеющиеся нарушения.

§ ЭхоКГ – при выполнении ультразвукового исследовании могут быть выявлены изменения в гемодинамических показателях, определено направление и объем патологического тока крови.

Лечение синдрома WPW в Израиле

При наличии синдрома WPW возможно проведение как консервативного, так и хирургического лечения. Выбор лечебной тактики зависит от клинической картины у каждого конкретного пациента и определяется консилиумом врачей.

§ Консервативное лечение – направлено на предупреждение развития тахикардии и нарушений ритма. Консервативные методики лечения синдрома WPW могут включать следующие:

§ выполнение вагусных проб – эти процедуры направлены на стимуляцию работы блуждающего нерва, способного замедлять сердечный ритм. При этом пациент обучается, например, массажу каротидного узла. Такие приемы физиологичны, не приносят вреда здоровью и могут быть весьма эффективными;

§ медикаментозное лечение – заключается в применении специальных препаратов, устраняющих проявления аритмии, снижающих частоту сердечных сокращений;

§ электрическая кардиоверсия – проведение этой процедуры может понадобиться при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения пациента, находящегося в нестабильном состоянии. Для выполнения этой манипуляции больной вводится в наркоз. Затем применяется дефибриллятор, посылающий к сердцу мощный электрический сигнал. Такой импульс помогает устранить все аномальные очаги выработки волн возбуждения и восстановить синусовый ритм.

§ Хирургическое лечение – наиболее эффективным методом лечения синдрома WPW является процедура радиочастотной абляции. При выполнении этой манипуляции используется эндоваскулярный доступ к сердцу. Это означается, что под местной анестезией осуществляется прокол периферического сосуда, в который вводится катетер. Через него проводится устройство с электродом, способное генерировать электрические импульсы. Под рентгенологическим контролем оно продвигается к полости сердца.

После достижения необходимой области доктор прикладывает электрод к стенке сердца, вызывая ее локальное повреждение. В зоне воздействия электрического импульса образуется очаг коагуляции, где наблюдается гибель клеток. Такое контролируемое повреждение позволяет прервать пути патологической импульсации в миокарде и происходит восстановление нормального сердечного ритма.

Показаниями к проведению радиочастотной абляции при синдроме WPW специалисты называют следующее:

§ частые приступы фибрилляции предсердий в анамнезе;

§ наличие приступов тахиаритмии с развитием гемодинамических нарушений;

§ наличие противопоказаний к длительной лекарственной терапии (например, при планировании беременности, молодом возрасте пациента);

§ сохранение приступов тахиаритмии на фоне проводимого антиаритмического лечения.

• ЭКГ триада синдрома WPW
• Укорочение интервала PQ(R) (менее 120 мс).
• Наличие дополнительной δ(дельта)-волны на восходящем колене комплекса QRS, которая отражает ускоренное проведение импульса от предсердий к желудочку по дополнительным путям. Для определения локализации дополнительных путей оцениваются полярность дельта-волны в различных отведениях, а также полярность комплекса QRS в отведениях V1-V3, что имеет значение при подготовке к хирургическому лечению. Соответственно выделяют морфологические типы WPW-синдрома(типы А, В, С, атипичные варианты).
• Широкий (сливной, деформированный) комплекс QRS (более 120 мс). Возможны вторичные изменения сегмента ST и зубца Т (дискордантность).
• Данная триада не всегда наблюдается в полном виде. Возможно временное исчезновение волны предвозбуждения в результате изменений вегетативного статуса, брадикардии, физической нагрузки и других причин (преходящая форма синдрома).
• Перемежающийся (интермиттирующий) WPW-синдром определяется чередованием на одной и той же ЭКГ комплексов, характерных для синдрома, с обычными синусовыми циклами.
• Развитие блокады ножки на стороне локализации дополнительного пути маскирует дельта-волну. Дискордантность конечной части желудочкового комплекса при синдроме WPW могут имитировать проявления ИБС.

 

Задача

Больная Н., 41 года, направлена в ЛОР- отделение НГОКБ 23.07.01 из

Колыванской ЦРБ. При поступлении предъявляла жалобы на почти полную

глухоту на оба уха, заложенность носа, насморк. Заболела остро 22.06.01:

появилась заложенность ушей, снижение слуха, насморк, кашель.

13.07.01 обратилась к сурдологу и ЛОР – специалисту областной поликлиники

г. Новосибирска. Было назначено консервативное лечение по месту

жительства:

- пенициллин;

- сосудосуживающие капли в нос;

- фурациллин на спирте - в уши.

В ходе лечения нарастала отрицательная динамика: прогрессирующее

снижение слуха, насморк, присоединилась лихорадка до 38?С с ознобами.

На контрольной аудиограмме - поражение звукового аппарата.

В анамнезе в течение 5 лет ХБ; ОРВЗ. За период пребывания в ЛОР –

отделении (23.07.01 – 03.09.01) в течение 41 дня было выполнено 5

оперативных вмешательств:

23.07.01 Парацентез барабанных перепонок с 2-х сторон.

30.07.01 Парацентез барабанной перепонки слева.

06.08.01 Мастоидоантротомия слева с дренажом и ларинготомия справа.

15.08.01 Пункция и дренирование верхнечелюстной пазухи справа.

17.08.01 Пункция фронтальной пазухи справа.В процессе обследования в ЛОР-отделении выявлено:

В гемограмме в динамике: стойкий лейкоцитоз 12,0 – 14,0•109/л;

эозинофилия 10-12%; ускорение СОЭ до 40 мм в час.

В общем анализе мочи: протеинурия (0,99 – 1,2 г/л); эритроцитурия (30-40 в

п/з), цилиндрурия (гиалиновые 2-3 в п/зр; зернистые 0-1 в п/зр).

Рентгенография органов грудной клетки: усиление и деформация легочного

рисунка, мелкоочаговые тени, нечетко очерченные фокусы уплотнения

легочной ткани с полостями распада.

Гистологическое исследование слизистой носа: гранулематозные разрастания

с некрозами, состоящие из эпителиальных, лимфоидных, плазматических

клеток и гигантских клеток типа Лангханса. Явления некротического

васкулита.

Назначено лечение: ампициллин, цефазолин, цифран неэффективно.

В связи с присоединением и нарастанием одышки, появлением кровохарканья

консультирован пульмонологом и переведен для дальнейшего лечения в

отделение пульмонологии.

Вопросы:

1. Предполагаемый Вами диагноз?

2. Дифференциальный диагноз.

3. Тактика лечения.

4. Анализ ошибок.

 

Ответ: Гранулематоз Вегенера.

гигантоклеточный гранулематозно-некротичес-кий системный васкулит с избирательным по началу болезни поражением верхних дыхательных путей и легких, а в последующем — почек.

Эпидемиология. Заболевание редкое, точных данных о распространенности нет. Средний возраст больных 30-40 лет, несколько чаще болеют мужчины.

Этиология и патогенез изучены мало. Возможно, играют роль какая-то хроническая очаговая инфекция (носоглоточная), длительный прием антибиотиков, предполагается и вирусная инфекция. Определяется генетическае предрасположенность — заболевание связано с наличием антигенов гистосовместимости HLA В7, В8 и DR 2. В патогенезе имеет значение гиперреактивность гуморального звена иммунитета: повышение сывороточного и секреторного IgA, IgG и IgE, обнаруживается РФ, ЦИК, IgG аутоантитела.

Патоморфология. Эта разновидность системного васкулита отличается от УП. В сосудах процесс проходит те же стадии отека, некроза, но специфичным является образование гранулем с большим количеством гигантских многоядерных клеток. Гранулемы или связаны с близлежащим сосудом, или отделены от него.

В почках — ГН, главной особенностью которого является наличие гигантоклеточных гранулем.

Клиническая картина. Заболевание развивается постепенно: возникает острый или хронический ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи; может быть гнойный отит. При прогрессировании болезни нередко развивается перфорация носовой перегородки. Генерализация процесса ведет к поражению легких: кашель, кровохарканье, множественные инфильтраты в легких с тенденцией к распаду и присоединение вторичной инфекции. Через несколько месяцев выявляется поражение почек — быстропрогрессирующий ГН с развитием ХПН.

Лабораторные исследования показывают остроту процесса: повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, мочевой синдром, свойственный ГН.

Диагностические критерии: 1) язвенно-некротический ринит, синусит (гнойно-кровянистые выделения из носа, сухие корки, носовые кровотечения); 2) разрушение хряща и костной ткани, носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи, орбиты, седловидная деформация носа; 3) инфильтраты в легких с распадом (кашель,одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, легочное кровотечение); 4) БПГН (протеинурия, микрогематурия, нарушение функции почек); 5) AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови (у 90% больных).

Классификационные критерии гранулематозаВегенера [24]; 1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа. 2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в легких. 3. Изменения мочи: микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи. 4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскуляр-ном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Нередко вызывает затруднение диагностика локальных форм гранулематоза Вегенера, так как клиническая картина, данные рутинного лабораторного обследования неспецифичны, а результаты биопсии не всегда достаточно информативны. Вместе с тем хорошо известно, что раннее начало цитотоксичес-кой терапии замедляет прогрессирование поражения почек и, следовательно, улучшает прогноз. Не менее сложными являются оценка активности воспалительного процесса и выявление инфекционных осложнений у больных, длительное время получающих иммуносупрессивную терапию.

Дифференциальный диагноз при гранулематозе Вегенера в первую очередь проводят с заболеваниями, при которых наблюдается легочно-почечный синдром. К ним относятся микроскопический ангиит, синдром Чарга-Стросса и Гудпасчера, геморрагический васкулит, СКВ и стрептококковая пневмония с ГН. Исключаются также ангиоцентрические иммунопролиферативные заболевания (лимфоматоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома), опухоли, другие гранулематозы (саркоидоз, туберкулез, проказа), системные микозы, сифилис и СПИД. Гранулематоз Вегенера следует разграничивать от подострого экстракапиллярного ГН.

Достаточно сложно проведение дифференциального диагноза у больных с локальным и ограниченным гранулематозом Вегенера. Деструктивные процессы в дыхательных путях могут наблюдаться при инфекциях (микобакте-рии, грибки, сифилис), опухолях или при ингаляционном воздействии лекарств. В этих случаях биопсия легкогб для подтверждения диагноза гранулематоза

Вегенера должна проводиться только после получения отрицательных результатов культурального исследования.

Прогноз нелеченного заболевания плохой. При интенсивной терапии удается добиться ремиссии. 5-летняя выживаемость до 60%.

Лечение. Стандартная терапия гранулематоза Вегенера [24] основана на пероральном приеме циклофосфамида (2-3 мг/кг/сутки) в сочетании с преднизолоном (1 мг/кг/сутки). Лечение ГКС в этой дозе продолжают до развития иммуносупрессивного эффекта цитостатика (около 4 недель), затем дозу преднизолона постепенно снижают (по 5 мг каждые 2 недели) или переводят больного на альтернирующий прием препарата (60 мг через день). Длительность такой терапии ГКС зависит от индивидуального ответа пациента на нее. После достижения полной ремиссии лечение циклофосфамидом продолжают не менее 1 года. Затем дозу препарату уменьшают на 25 мг каждые 2-3 месяца.

У больных с быстропрогрессирующим заболеванием начальная доза цитостатика составляет не менее 3-5 мг/кг/сут. Одновременно назначаются ГКС (2-15 мг/кг/сутки). Такое лечение проводится в течение нескольких дней с последующим переводом больного на стандартный режим терапии. Эффективна ежемесячная пульс-терапия циклофосфамидом, особенно в течение первых месяцев от начала заболевания.

 

 

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №6