Нефротитческий синдром

Нефротитческий синдром - одно из наиболее характерных проявлений

острых и хронических заболеванй почек.

Нефротический синдром - понятие, сменившее прежний термин "нефроз".

Принято считать, что термин "нефротический синдром" ввел в литературу

W.Nonnenbruch (1949), однако еще за 20 лет до него Е.М.Тареев в монографии "Анемия брайтиков" писал о "характерно очерченном в клинике нефротическом синдроме", противопоставляя его некротическому нефрозу (например, "сулемовой почке") преимущечственно из-за того, что при нефротическом синдроме "характерны дегенеративные изменения не только эпителия канальцев, но и клубочков".

Клинически нефротический синдром проявляется высокой протеинурией, нарушением белкового, липидного и водно-солевого обмена с гипопротеинемией, диспротеинемией, гиперлипидемией и массивными отеками, часто достигающими степени анасарки с водянкой полостей.

Жалобы больных малохарактерны: слабость, отсутствие аппетита, сухость во рту; скопление жидкости в плевральной полости (гидроторакс) сопровождается одышкой, асцит - увеличением живота, тошнотой, рвотой.

Нефротический синдром обычно отражает поражение собственно почек, поэтому он является истинным проявлением почечной патологии в отличие от других признаков, считающихся "почечными" (например, протеинурия вследствие большого количества форменных элементов в моче при цистите или опухоле мочевого пузыря).

В основе нефротического синдрома лежат два типа почечных изменений различные варианты гломерулярных поражений или амилоидоз. В подавляющем большинстве случаев нефротический синдром возникает при заболеваниях собственно почек - остром и хроническом гломерулонефрите. Однако, поражения почек могут быть обусловлены и системными заболеваниями (системная красная волчанка, геморрагический васкулит, узелковый периартериит, склеродермия, ревматизм и др.); заболеваниями инфекционной этиологии (хронические нагноительные процессы легких, костной системы, туберкулез, сифилис и др.); паразитарные болезни (малярия, шистосомоз), заболевания печени; болезни крови; аллергические заболевания и др. Нефротический синдром может быть индуцирован медикаментами (противоэпилиптические средства, препараты висмута, золота, ртути, Д-пеницилламин, антбиотики, витамины и др.

При всех перечисленных болезнях нефротический синдром реализуется

через упомянутые два варианта поражения почек - изменения типа гломерулонефрита и амилоидоз.

Т.о., этиология нефротического синдрома различна, а многочисленные его проявления имеют неспецифический характер, что в определенной степени обусловлено общностью патогенетичеких механизмов.

Современные представления о нефротичесчком синдроме основываются на

взглде на болезни почек как на заболевания иммуновоспалительного характера. Иммунные механизмы, в частности активация системы комплемента, образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочка обуславливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления (клеточная инфильтрация тканей, фагоцитоз, выход лизосомальных ферментов и других продуктов дегрануляции лейкоцитов). Вызываемая этими механизмами альтерация мембраны клубочка и обуславливает массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома. Большую роль играет также нарушение электростатического барьера, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочкового фильтра, распространяющаяся на все слои последнего, включая подоцит, что и приводит к нарастанию протеинурии. Изменения электрического заряда вызывают нарушеня также структуры основного каркаса клубочкового фильтра - коллагена. Т.о. массивная протеинурия с суточным выделением более 3,5 г белка (в основном альбумина, а также других белков-церулоплазмина, трансферина, гаптоглобина и др.) является основным симптомом нефротического синдрома.

Наблюдается диспротеинемия: снижается уровень альбуминов и увеличивается - глобулинов, преимущественно - за счет альфа2- и бетта-глобулинов.

При нефротическом синдроме в моче больных обнаруживаются также гликопротеиды, липопротеиды, некоторые ферменты, содержание которых может превышать уровень их в моче здоровых людей.

Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия, что приводит к падению онкотического давления плазмы.

Важный признак нефротического синдрома - гиперлипидемия с повышенным

содержанием в крови холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов и нередко нарушенным соотношением этих фракций.Задержку липидов в плазме связывают с гипоальбуминемией, снижением метаболизма жиров в почке и повышением синтеза холестерина в печени. В крови повышается не только уровень холестерина, но и триглицеридов и фосфолипидов.

Параллельно с нарушением белкового и липидного обмена при нефротическом синдроме очень часто развиваются изменения в свертывающей и противосвертывающей системах, результатом которых является формирование условий гиперкоагуляции крови, в первую очередь за счет снижения активности антикоагулянтных и фибринолитических факторов сывороточных протеиназ,

с другой стороны - в связи с активацией кинин-калликреиновой системы. Гиперкоагуляция может усугубить морфологические изменения в почках (отложения фибриногена, фибрина в клубочках, локальная внутрисосудистая коагуляция), а также вызвать дальнейшее снижение диуреза вплоть до анурии,

нарастание нефротического синдрома, сосудистый тромбоз.

Наблюдаются выраженные сдвиги в водно-электролитном обмене. Уменьшение онкотического давления плазмы с выходом воды и электролитов в интерстициальную ткань приводит к гиповолемии, котоая вызывает компенсаторное включение механизмов, регулирующих объем плазмы, в первую очередь системы РААС и АДГ. В результате возникает повышенная реабсорбция натрия и воды почками, усиленная канальцевая секреция калия, которые могут вызвать повышение концентрации в крови бикарбонатов. В клетках начинает накапливаться натрий, а калий и магний покидают их. Это ведет к тяжелым нарушениям клеточного обмена, к электролитным нарушениям, развитию алкалоза.

Водно-электролитные сдвиги нередко при нефротическом синдроме сочетаются с нарушением фосфорно-кальциевого обмена в виде гипофосфатемии и гипокальциемии с возможностью возникновения распространенного остеопороза.

Ведущий клинический симптом нефротического синдрома - отеки, которые при прогрессировании достигают степени анасарки с водянкой полостей (асцит, гидроторакс, гидроперикард), что обычно и определят основные жалобы больных. По своему происхождению нефротические отеки являются гипопротеинемическим. Развивающийся вторичный гиперальдостеронизм усугубляет задержку хлорида натрия и воды и вместе с повышенной канальцевой реабсорбцией воды вследствие вследствие увеличенной секреции АДГ делает отечный нефротический синдром более распространенным и стойким чему также способствует активация РААС.

Тяжесть состояния при нефротическом синдроме может усугубляться рядом

осложнений, среди которых наиболее типичны инфекции (пневмонии, пневмококковый перитонит, сепсис).

Г Л О М Е Р У Л О Н Е Ф Р И Т

ГН предмтавляет собой иммунное воспаление почек с преимущественным

поражением клубочков. ГН часто наблюдается у лиц молодого и среднего

возраста. Среди всех заболеваний почек ГН занимает третье место, уступая

пиелонефриту и мочекаменной болезни. Среди всех хронических заболеваний

почек, заканчивающихся уремией (ХПН) и нужэдающихся в гемодиализе или

трансплантации почек, половина обусловлена ГН.

ГН вызывают бактерии, особенно часто гемолитический стрептокок группы А, вирусы, паразиты, лекарства и другие экзогенные и эндогенные агенты, способные вызвать иммунные реакции в организме. Нередко при хронических заболеваниях установить этиологию трудно.

Антитела, связанные с антигенами, образуют иммунные комплексы. Из кровотока иммунные комплексы попадают в почки и в зависимости от размеров

задерживаются в клубочках. Иммунные комплексы откладываются в базальной

мембране капиллярных петель клубочка в виде гранулярных образований внутри мембраны или на ее внутренней или наружной поверхности; здесь же откладывается фибрин, амилоид, компоненты комплементы и другие вещества.

Поврежэдение клубочка часто носит сложный и необратимый характер. Сама

поврежденная мембрана становится источником аутоантигенов, и заболевание

приобретает аутоиммунный характер. Таким образом, в патогенезе ГН в большинстве случаев имеет место 3 раздельных иммунологических механизма:

- появление АТ к антигенам базальной мембраны клубочков (примерно 5% случаев) в основном при первичном ГН;

- отложение иммунных комплексов в клубочках (примерно 70 - 80 %);

- отложение в клубочках комплемента без иммуноглобулинов (примерно 10%).

ОГН обычно развивается при повышенной влажности воздуха весной или

в осенне-зимний период после ангины, обострения хронического тонзиллита,

ффарингитов или другой кокковой, вирусной и иной инфекции. Нередко установить предшествующую нефриту инфекцию не удается. Между тяжестью предшествующей инфекции и нефритом нет прямого соотвествия. Способствуют развитию нефрита переохлаждение и вакцинация.

Между перенесенной инфекцией и ОГН проходит 1 - 3 недели. Этот период

назывется латентным, он связан с иммунологической перестройкой организма.

В течение латентного периода обнаруживается нарастание титра противо-

стрептококковых антител, снижение активности сывороточного комплимента,

выявляются циркулирующие иммунные комплексы, в почках находят отложения

депозитов иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране капилляров

клубочков. Если латентный период продолжается меньше недели, то можно думать не об ОГН, а об обострении ХГН.

Различают острый ГН, подострый и хронический.

Острый ГН проявляется в трех основных вариантах течения: моносимптомной, развернутой и в форме нефротического синдрома.

П И Е Л О Н Е Ф Р И Т

Пиелонефрит - воспалительное заболевание почек бактериальной природы с преимущественным поражение чашечно-лоханочной системы и соединительной, интерстициальной ткани почек. ПНФ является наиболее частым заболеванием почек, и почти половина умерших от ХПН при жизни страдала пиелонефритом. Женщины болеют значительно чаще и в более молодом возрасте, чем мужчины.

В развитии пиелонефрита выделяют острую и хроническую стадию процесса. Почки и мычевыводящие пути могут поражаться как самостоятельно, так и при различных других инфекционных заболеваниях. Инфицирование почек может происходить самой разнообразной микрофлорой, чаще всего это E. coli,протей, кокки, микоплазма и др.Во многих случаях по мере развития заболевания в результате появления резистентности бактерий к терапии происходит смена одних возбудителей другими. Кроме того длительное лечение АБ и другими химиопрепаратами может видоизменять бактерии: они лишаются оболочки и переходят в так называемые L-формы, или протопласты. Эти формы в дальнейшем плохо поддаются терапии, способствуют переходу острого процесса в хронический. Почка, особенно ее мозговой слой, обладает низкой сопротивляемостью к инфекции. В мозговом слое содержится много мочевины и аммиака, являющейся хорошей средой для развития микробов. В нормальных условиях мочевыодящая система и моча мочевого пузыря стерильны. Этому способствуют бактериостатические свойства слизистой оболочки и частое опорожнение мочевого пузыря. Однако нарушение оттока мочи и растяжение стенок мочевого пузыря и мочеточников снижают бактриостатические свойства их слизистой оболочки, а остаточная моча является хорошей средой для роста микробов. Инфекция может проникать в почку восходящим, гематогенным и лимфогенными путями. Наиболее частым оказывается восходящий путь проникновения инфекции из мочевого пузыря, уретры или предстательной железы по стенке мочеточника или его просвету. Обычно этому способствует нарушение движения мочи (уродинамики) по мочеточнику, а также обратное поступление мочи.