Классификация заболеваний щитовидной железы.

I Врожденные аномалии щитовидной железы: аплазия, гипоплазия, эктопия.

II Эндемический зоб

По форме:

- узловой

- диффузный

- смешанный

По функции:

- эутиреодный

- гипертиреоидный

- гипотиреоидный

III Спорадический зоб:

По форме:

- узловой

- диффузный

- смешанный

По функции:

- эутиреодный

- гипертиреоидный

- гипотиреоидный

IV Диффузный токсический зоб

По степени выраженности тиреотоксикоза:

- легкая

- средняя

- тяжелая

V Гипотиреоз

По степени выраженности:

- легкий

- средний

- тяжелый (микседема)

VI Воспалительные заболевания:

- острый тиреоидит (струмит- воспаление зоба)

- подострый тиреоидит

- хронический тиреоидит лимфоматозный (аутоиммунный, Хашимото)

- тиреоидит Риделя (фиброзный)

- редкие воспалительные заболевания специфического характера: туберкулез, сифилис

VII Повреждения щитовидной железы:

- открытые

- закрытые

VII Злокачественные опухоли

По характеру изменений в щитовидной железе принято выделять диффузный и узловой зобы.

Диффузный токсический зоб.

Диффузный токсический зоб (дтз) - наиболее частое заболевание (как среди заболеваний щитовидной железы, так и в структуре эндокринных заболеваний) ДТЗ развивается в любом возрасте, чаще в трудоспособном.

Этиология. Изучена недостаточно, в настоящее время дтз расценивается как генетическое заболевание аутоиммунной природы, и обусловлено врожденным дефектом в системе иммунологического контроля. Свидетельством генетической природы заболевания является высокая частота семейных форм, обнаружение в крови у родственников антител к различным элементам щитовидной железы более чаще чем в популяции, также частой сочетание дтз с другими заболеваниями аутоиммунной природы (ревматоидный артрит и др.)

Результатом нарушения клеточного и гуморального иммунитета является накопление в крови Ig (в основном класса G), обладающих способностью взаимодействовать с рецепторами тиреотропного гормона на плазматической мембране тиреоцитов и подобно ТТГ стимулировать щитовидную железу. Эти тиреостимулирующие иммуноглобулины успешно конкурируют за рецепторы к ТТГ вытесняя действие ТТГ.

В отличие от ТТГ эти иммуноглобулины длительно сохраняют свою активность. Комплексы этих иммунноглобулинов называют как длительно действующие стимуляторы щитовидной железы. Эти комплексы сохраняют свою активность более 2-х недель. Этот патологический фактор никакой регуляции не поддается (является автономным). Щитовидная железа при этом приобретает полную автономность, вне зависимости от какой-либо регуляции. ТТГ хотя и существует, но он не участвует в регуляции щж (концентрация его может быть различна). Антиген к-й, вызывает выработку этих антител не выявлен.

Патогенез основных симптомов заболевания обусловлен влиянием избыточного количества гормонов. Исключением из этого правила является поражение глаз (офтальмопатия) - этот симптомокомплекс развивается вне непосредственной связи с избытком тиреоидных гормонов.

Из-за многообразного действия тиреоидных гормонов клиника вариабельна. Наиболее чувствительной к избытку тиреоидных гормонов является ЦНС (первые симптомы - это симптомы со стороны ЦНС).

1. Жалобы: психическая возбудимость, раздражительность, нарушение сна, наличие тремора.

2. Симптомы: тахикардия, которая появляется рано и является следствием повышения активности симпатического отдела вегетативной нервной системы; поведение больных: больные суетливы, многословны, непоследовательны, торопливые, несобранные.

3. Симптомы вызванные повышением основного обмена:

1. одышка в начале не является проявлением сердечно-дыхательной недостаточности. Это компенсаторная реакция организма на повышением основного обмена (повышение потребности в кислороде)

2. усиление потоотделения, теплоотдачи. Больной ощущает постоянное чувство жара. Пот успевает быстро испаряться, кожа становится мягкой, эластичной, “бархатной".

3. Усиление выведения и катаболизма, что способствует уменьшению веса, и повышению аппетита (одно из редких заболеваний, где потеря в весе сопровождается повышением аппетита) Иногда встречаются случаи повышения массы тела - " жирный базедов", чаще встречается у девушек.

4. стойкая тахикардия отражает повышение основного обмена и повышение потребности миокарда в кислороде. Дифференциально-диагностический тест с неврозом: надо посчитать пульс днем и ночью, при неврозе ночью пульс будет нормальным, при дтз частота пульса не изменится.

В патологический процесс вовлекаются все органы и системы:

КОЖНЫЕ ПОКРОВЫ: эластичные, теплые, мягкие, нередко появляется специфическая окраска - бронзовая (гиперпигментация кожных покровов) - это свидетельство тяжелого тиреотоксикоза и связано это с тем что тиреоидные гормоны усиливают метаболизм многих гормонов, в том числе кортизола, и тем самым повышают в нем потребность организма, компенсаторно стимулируется надпочечники засчет выработки АКТГ, к-й и обладает свойством усиливать пигментацию. Эта пигментация диффузная чаще на верхних и нижних веках (симптом Еренека). Примерно у 10-15% больных появляется специфические изменения кожи голени в виде уплотнения, гиперемии. Иногда гиперпигментации, при этом уплотняется кожа передней поверхности голени, чаще на тыле стопы, формируя плотный слизистый отек - претибиальная микседема - формируется за счет накопления мукополисахаридов, солей, белков. Эти изменения иногда ведут к диагностическим ошибкам - эти отеки приписывают первичной недостаточности щитовидной железы.

МЫШЕЧНАЯ СИСТЕМА: т.к. тиреоидные гормоны в высоких концентрациях обладают катаболическим эффектом это способствует распаду мышечного белка. Клинически это проявляется мышечной слабостью, иногда доходящей до степени вялых параличей, что дает основание дифференцировать их от параличей нейральной природы. Слабость может носить генерализованный характер, иногда может быть слабость только отдельных групп мышц. Чаще захватывается мышцы нижних конечностей. Крайней степенью выраженности этого симптома является пароксизмальная миоплегия, которая чаще всего касается мышц бедра и голени.

КОСТНАЯ ТКАНЬ: при тяжелых формах тиреотоксикоза у пожилых людей описаны явления остеопороза, что является крайним проявлением катаболизма.

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА: тахикардия, которая появляется на ранних этапах. Далее наступают дистрофические изменения мышцы, к-е проявляются нарушением ритма, в дальнейшем недостаточностью кровообращения. Наиболее характерно нарушение ритма мерцательная аритмия, которая вначале появляется в виде пароксизмов, затем приобретает постоянный характер.

АД: как правило, повышается систолическое и понижается диастолическое давление. Изменения АД и в частности падение диастолического давления в значительной степени отражает тяжесть тиреотоксикоза, ибо, как правило, значительное падение диастолического давления является следствием относительной недостаточности коры надпочечников - грозное осложнение. Прогрессирующая недостаточность кровообращения является частой причиной смерти больных.

ТЕМПЕРАТУРА ТЕЛА повышена. Больные часто болеют простудными инфекциями (носят одежду не по сезону).

ЖКТ учащение стула. Снижение кислотообразующей функции желудка, дистрофические изменения слизистой и в дальнейшем учащенный стул сменяется запорами. В тяжелых случаях может иметь место токсические гепатиты.

КРОВЬ лейкопения, нормохромная анемия.

ЭНДОКРИННЫЕ ОРГАНЫ:

1. надпочечники (относительная недостаточность надпочечников, в условиях стресса может развиться острая относительная надпочечниковая недостаточность - что представляет угрозу для жизни.

2. нарушение функции инсулярного аппарата: тиреоидные гормоны являются антагонистами инсулина. Поэтому при длительном течении, частых рецидивах, выраженности токсикоза особенно у лиц предрасположенных к диабету возможно развитие сахарного диабета.

3. нарушение функции половых желез: у женщин нарушение менструального цикла, выкидыши, бесплодие, аменорея, у мужчин: импотенция, гинекомастия.

Характерной особенностью клинической картины ДТЗ является неуклонное прогрессирование симптоматики до развития осложнений, в том числе сердечной недостаточности, нарушения ритма, острой недостаточности коры надпочечников.

СИМПТОМЫ ОФТАЛЬМОПАТИИ

Поражение глаз у больных ДТЗ бывает 2-х типов:

1. у больных повышается тонус симпатической нервной системы - расширенные глазные щели, удивленный взор, может появляться спонтанное пучеглазие. Появляется или исчезают по мере лечения тиреотоксикоза.

2. имеют качественные отличия. Патологические изменения постоянной составляющей, которых является инфильтрация ретроорбитальной клетчатки желеподобными (мукоидными массами). Эта ткань имеет много общего с претибиальной микседемой. Эта ткань богата белками, солями, мукополисахаридами и обладает высокой гидрофильностью, склонна к отеку. При этом уменьшается ложе глазного яблока и оно выталкивается и развивается пучеглазие (в отличие от пучеглазия при 1- м типе поражения глаз имеет под собой органическую основу).

Эти массы нарушают лимфодинамику, гемодинамику, сдавливается сосудисто-нервный пучок и развивается нарушение кровоснабжения.

Если при этом присоединяется нарушение полного смыкания век, то может быть развитие инфекции (кератит к-й приводит к рубцеванию и утрате зрения). Особенностью этого симптомокомплекса является

его автономность (он не зависит от концентрации тиреоидных гормонов, может появляться на разных этапах болезни - задолго до первых симптомов тиреотоксикоза, или во время похудания т.п.) Это наименее управляемый симптомокомплекс.

КЛАССИФИКАЦИЯ ТЯЖЕСТИ ТИРЕОТОКСИКОЗА

1 ст. легкое течение пульс 100 ударов в минуту,

потеря веса 3-5 кг

2 ст. средняя тяжесть пульс 100 -120 ударов в минуту,

потеря веса 8-10 кг

3 ст. тяжелое течение 120 -140 и более резкое похудение

ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Физиология

Развитие и деятельность молочной железы управляются множеством гормонов. Эстрогены стимулируют развитие протоков железы. Прогестерон управляет развитием долек железы и дифференциацией эпителиальных клеток. Пролактин стимулирует образование молока.

Цикличность изменений: объем железы увеличивается примерно на 50% после 8-го дня менструального цикла/Прилив крови по сосудам и пролиферация долек с течением menses уменьшаются.

Беременность и лактация: альвеолярные и дольковые протоки пролифе-рируют с постепенной регрессией после окончания периода кормления грудью. Усиливается пигментация соска и ареолы, железы Монтгомери (расположенные на ареоле) выступают над поверхностью. Появляются стрии.

Менопауза: отмечается инволюция долек. Жировая ткань замещает паренхиму.

Отклонения: асимметричное развитие или гипертрофия, характерная для девушек, может быть устранена хирургически после достижения пациенткой зрелости. При гинекомастии в пубертатном периоде у мальчиков показана коррекция, если не происходит самостоятельного уменьшения или отсутствует гормональная патология.

Обследование

Осмотр: асимметрия, стягивание кожи, отек, втянутость соска легче выявляются, когда пациентка сидит, положив руки на колени, а затем поднимает их за голову.

Пальпация: когда пациентка находится в положении сидя, обследуются надключичная и подмышечная ямки, включая хвост Спенса и центральную массу железы. Повторно железы осматриваются, когда пациентка лежит на спине, закинув руки аа голову. Важная характеристика пальпируемых лимфатических узлов их размер форма; подвижность и / или фиксация.

Маммография: поглощаемая тканями железы доза радиации равна в среднем 0,1 рад, риск обследования минимален после 30 лет. Американское раковое общество рекомендует первую маммографию проводить в возрасте 35-40 лет, затем каждые 2 года между 40 и 50 годами, затем ежегодно после 50 лет. Если есть соответствующий семейный анамнез, то первое обследование нужно провести в 35 лет, а затем после 40 проводить обследование ежегодно. При маммографии выявляются' изменения в строме железы по сравнению с жировой тканью, так что это исследование наиболее точно при жировой молочной железе после менопаузы. Клинические признаки, дающие основание подозревать рак, — это утолщение кожи, уплотнение в строме со звездчатыми прорастаниями в паренхиму, микрокаяьцификаты (продукты метаболизма диффундируют в протоки из активно делящихся клеток, особенно это характерно при интрадуктальном раке). Маммография особенно полезна при исследовании опухолей, которые невозможно пропальпировать, при оценке состояния другой железы у больной, страдающей раком, а также при обследовании той же грудной железы после грудьсохраняющей терапии по поводу рака. Ложноположительные результаты отмечаются в 11% случаев, ложноотрицательные — в 6%. В результате перспективных исследований получены данные о том, что с помощью маммографии отмечается более ранняя выявляемость опухоли и более длительная переживаемость пациенток. Метод ксерорадиографйи сходен с маммографией, но результаты чаще_;быва-ют положительными, чем отрицательными: радиационная нагрузка больше, поэтому процедура не рекомендуется.

Термография опухоли или инфицированные участки генерируют «горячие пятна» но метод мало реалистичен.

Улыпрасонография: с помощью этого метода кисты хорошо дифференцируются от солидных опухолей, но он не выявляет микрокальцификаты. При работе с кистами аспирация содержимого кисты иглой проще я дешевле. С успехом может использоваться при анамнезе неопределенного характера опухолей, выявляемых при маммографии.

Другие методы: компьютерная томография (КТ) и магнитная-резонансная томография (МР-томография, МРТ) пока остаются экспериментальными -исследованиями при раке молочной железы.

Дуктография: инъекционно в проток трудной железы вводят радиоконтрастную метку. Показана при наличии выделений из соска, в особенности кровянистых.

Доброкачественные опухоли

Фиброкистозная мастопатия: известно много названий данной патологии, в том числе хронический киетозный мастит; эта патология чаще встречается вг позднем возрасте, но более демонстративно выглядит у молодых женщин с набуханием и болезненностью при давлении..Только у этих пациенток с выраженной гиперплазией или с обнаруженными атипичными клетками при биопсии отмечается повышенный риск возникновения рака. Никогда не было доказано позитивное влияние цриема витамина Е на симптоматику рака или появление абстиненции при использовании производных кофеина или ксантинов. Даназол (синтетический аналог андрогенов), тамоксифен (антиэстроген), и,даже прогестерон с успехрм применялись при терапии данной патологии.

Кисты: плотные, округлые, четко определяемые участки тканей по размерам варьируют от 1 мм до нескольких см в диаметре и могут увеличиваться в размерах к концу менструального периода. Жидкость, наполняющая кисту, прозрачная или зеленовато-коричневого цвета при аспирации, при этом гистологического исследования не требуется. Биопсия показана, если содержимое кисты окрашено кровью, если масса кисты полностью спалась после аспирации, если жидкость в кисте вновь накапливается.

Фиброаденомы: дольчатые, плотные, упругой консистенции, четко очерченные массы, чаще всего одиночные, встречаются у молодых жен* шин; опухоль лучше всего удалить в возрасте 25 лет. Более молодым пациенткам показана пункционная биопсия опухоли и наблюдение.

Дуктальные папилломы: примерно у 30% пациенток с кровянистыми выделениями из соска имеет место интрадуктальная папиллома, хотя у 20% больных обнаруживается карцинома. Диагноз ставится после проведения рентгеноконтрастной дуктографии. Удаление всей системы главного молочного протока и ткани грудной железы в субареолярной зоне осуществляется после введения слезного зонда в поврежденный проток.

Склерозирующее поражение лимфатических узлов: участки фиброзной; ткани с микрокальцификатами грудной железы нуждаются в биопсии для подтверждения отличий от карциномы.. Жировой некроз: только у 50% пациенток с жировым некрозом есть упоминание в анамнезе о травме, которая может иметь отношение к данной патологии. В результате образуется поверхностная плотная, несимметричная область фиброза, которая покрыта несколько сжатой кожей; клинически возможно сходство с карциномой, пока не будет сделано'Гистологическое исследование.

Миобластома железистой ткани молочной железы макроскопически выглядит как рак груди на ранней фазе.

Болезнь Мондора (Mondor) проявляется поверхностным тромбофлебитом грудной железы, часто с болезненной пальпацией и ретракцией кожи.

Острая инфекция часто встречается в период лактации, если у женщин имеют место повреждения области соска (царапины), чаще всего они проявляются болью и эритемой. Целлюлцт требует терапии антибиотиками, но при абсцессе необходим разрез, разделение перегородок, принудительное дренирование (чаще всего высевается Staphylococeus aureus). У нелактирующей; женщины необходимо произвести биопсию, а такжедренирование для дифференциации области расширения протока от постобетруктивного абсцесса, вторичного по отношению к карциноме.

Хроническая инфекция встречается редко, только у больных с иммуно-дёпрессией, а гистологически выявляется, что она чаще всего вызвана туберкулезом легких или поражением медиастйнальных узлов из-за Первичного процесса в хрящах позвоночника.

Рак

Распространенность: рак молочной железы, в настоящее время устанавливается у 1 из 9 женщин в США в течение их жизни. Летальность после рака данного типа по величине вторая после рака легких.

Этиология, видимо, многозначная: пол женщин служит предрасполагающим фактором, поскольку только у 1 мужчины на 100 женщин встречается рак грудной железы. Встречаемость патологии увеличивается с возрастом: вероятность ее возникновения появляется после 20 лет, достигает плато, в районе менопаузы, затем в виде пирамиды поднимается вверх. Генетические факторы имеют значение у 15% больных и наиболее значимы у тех пациенток, чьи матери страдали перед менопаузой двусторонним раком грудной железы. Высокий риск возникновения данной патологии ассоциируется с фактором отсутствия родов в анамнезе у женщин и поздним возрастом, первой беременности. Хотя эстрогены стимулируют образование рака грудной железы у мышей, у людей не было получено доказательств того, что гормоны или контрацептивы per os индуцируют возникновение данного заболевания. Как факторы риска указываются тучность, большое потребление животного жира, вирусные частицы, передаваемые с грудным молоком.

Биология рака грудной железы: типичная аденокарцинома-скирр, возникает в верхнем наружном квадранте (45%) левой грудной железы (60%), данный процесс протекает на протяжении 30 митозов первой клетки до момента, когда через 5-8 лет отмечается пальпируемая опухоль размером в 1 см в диаметре. Метастазы могут появиться, когда опухоль становится более 0,5 см в диаметре, и в этом случае прогноз существенно зависит от количества вовлеченных подмышечных узлов. По мере увеличения опухоли усиление фиброза укорачивает связку Купера с характерным втягиванием кожи. Системное метастазирование происходит в легкие (65%), кости (56%) и печень (56%). В табл. представлена диагностическая процедура в порядке сложности и последовательности выполнения.

Таблица. Диагностика и оценка рака грудной железы

Анамнез Боль, ощущаемая в молочной железе Появление (+) ткани Выделение крови из соска Западение кожи Втягивание соска	Биопсия	Стадии исследования Доброкачественные опухоли:
Обследование Обнаружение массы ткани в железе Выделение крови из соска Западение кожи Асимметрия контура железы Втягивание соска Пальпируемые подмышечные или надключичные лимфатические узлы	Пальпируемая масса в железе: аспирация иглой открытая биопсия разрез троакар иссечение Непальпируемая опухоль: аспирация иглой в ходе биопсии	ежегодное наблюдение Злокачественные опухоли: рентгенограмма грудной клеТки тесты на функциональную активность печени, при патологии УЗИ печени сканирование костей
Маммография Микрокальцификаты Обнаружение (+) ткани увеличенной плотности Смещение архитектоники Изменение интервала при маммографии		Основная терапия: хирургическое вмешательство Пробная терапия: эстроген/ прогестерон тестирование рецепторов

Каждая подозрительная (+) ткань подвергается биопсии, разрез при биопсии необходимо делать в соответствии с кожными линиями периареолярно) или в соответствии с возможной последующей сегментарной резекцией железы (или мастэктомией). Стадия болезни должна быть установлена до основного этапа терапии, необходимое обследование: рентгенограмма грудной клетки, тесты на функциональную активность печени. При отсутствии специфических симптомов нет нужды делать рентгенограммы в общепринятых позициях.

Стадии заболевания

Характеристика стадий болезни соответствует систематическому подходу, предложенному Американским объединенным комитетом по клинической классификации стадий рака молочной железы (табл.).

Таблица. Стадии рака молочной железы

Стадия I	Опухоль менее 2 см, нет увеличенных лимфатических узлов (ЛУ) или отдаленного распространения
Стадия IIа	Опухоль менее 5 см без вовлечения ЛУ и н отдаленного распространения. Опухоль менее 2 см с вовлечением ЛУ
Стадия; IIb	Опухоль- менее 5, см с вовлечением ЛУ. Опухоль более 5 см без вовлечения ЛУ
Стадия IIIa	Опухоль более 5 см с вовлечением ЛУ. Любая опухоль с вовлечением локальных, но не отдаленных тканей.
Стадия IIIЬ	Любая опухоль с переходом процесса на грудную клетку или кожу. Любая опухоль с отеком конечности или вовлечением надключичных ЛУ
Стадия IV	Любая опухоль с отдаленными метастазами

Гистология

Дуктальные карциномы составляют 80% злокачественных образований грудной клетки. Неинфильтрующие карциномы также носят название carcinoma in situ (CIS). По своему происхождению они могут быть дуктальными (карциномы протоков DСIS) или дольковыми (LCIS). Эти опухоли составляют 1% от всех карцином, хотя их встречаемость увеличивается благодаря более широкому применению скрининговой маммографии. Такие опухоли часто полицентричны и ассоциируются с карциномами протоков. Примерно через 15-20 лет у 10-30% пациенток с LGCI впоследствии проявляется развитие инфильтрующей (инвазивной) карциномы. Локализация и гистологический тип рецидива непредсказуемы. При мерно у 20-30% больных с DCIS также отмечаются рецидивы в том же квадранте железы, что и при первичной опухоли.

Инфильтрующая карцинома протоков относится к наиболее той форме рака молочной железы. В типичном случае опухоль плотной Консистенции при пальпации и на разрезе (скирр) с инфильтрирующей отростками

Болезнь Педжета (Paget) является проявлением карциномы протоков грудной железы с экзематозным поражением--околососковой области. Гистологически при этом обнаруживаются крупные клетки со свободней включений цитоплазмой, что ассоциируется с лучшим прогнозом, чем В Среднем при карциноме протоков: Лечение — модифицированная радикальная мастэктомия.

Папиллярная (сосочковая) карцинома — крупная опухоль (мягкой консистенции) до появления метастазов в ЛУ, поэтому прогноз при ней лучше.

Медуллярные карциномы — крупные, мягкие, объемные опухоли часто С. зоной центрального некроза и лимфатической инфильтрацией. Метастазы появляются поздно.

Коллоидные (слизистые) карциномы — мягкие, крупного размера опухоли, с большими скоплениями слизи внутри ткани (на разрезе) и хорошим; прогнозом.

Тубулярная карцинома — хорошо дифференцированная опухоль с благоприятным прогнозом.

Воспалительная карцинома обычно является опухолью протоков с вовлечением в процесс прилежащего кожного участка лимфатических пу-тей (что указывает на далеко зашедшую фазу болезни), проявляющаяся на коже укак «апельсиновая корка» (стадия ШЬ). Кожа уплотнена, гиперемирована. Прогноз с 5-летним периодом переживания очень плохой, не более чем у 20% больных.

Дольковые карциномы вырастают из эпителия конечных отделов протоков и инфильтруют окружающие ткани в виде тонкослойных отрос-тков. РНИ часто полицентричны в одной железе и в 30% случаев обнару-жйваются с двух сторон. Типичной гистологической чертой опухоли является распространение опухолевых клеток «змейкой» (цепочкой) через строщ железы.

Саркомы грудной железы, в принципе, редкие опухоли наиболее распространен гигантский доброкачественный вариант фиброаденомы — кис-тосаркома «листовиднонитчатая». Только 1 из 10 опухолей относится к злокачественным. Последние встречаются у пациенток более старшего возраста чем у тех, у, которых отмечаются фиброаденомы (40-летние), и являются: более ячеистыми. И при обоих доброкачественных вариантах, и при злокачественном в качестве метода лечения рекомендуется полная мастэктомия, поскольку подмышечные метастазы встречаются редко (чаще отмечаются метастазы в легкие и кости).

Лечение

Холстед (Halsted) открыл новую эру, выполнив первую радикальную мастэктомию в 1882 г. При удалении молочной железы, подмышечных лимфатических узлов, большой и малой грудных мышц достигается реальный локально-региональный контроль за уже развившейся карциномой грудной железы. По его критериям «неоперабельности» исключались те пациентки (25%), у которых можно было с уверенностью настаивать на существовании отдаленных метастазов: при переходе процесса на грудную клетку (плевра, ребра), фиксации подмышечных ЛУ, наличии надключичных ЛУ или при диагностике воспалительной карциномы-члолочной железы. Радикальная мастэктомия по Холстеду оставалась единственно приемлемым вариантом оперативного вмешательства при карциноме железы до 60-х годов XX века.

Модификации радикальной мастэктомии Холстеда включали следующие альтернативные операции: сохранение m. pectoralis major [Пэйти (Patey)], сохранение m. m. pectoralis major и minor [Мадден (Madden)], расширенная, радикальная мастэктомия: убирают внутригрудные ретро-маммарные ЛУ грудной железы и участок прилежащей грудной клетки в дополнение к объему вмешательства при радикальной мастэктомии [Урбан (Urban)].

Первые успешные ограниченные резекции грудной железы получили распространение в последнее десятилетие. В 1980 г. Веронези (Veco-nesi) сообщил об одинаковой выживаемости и числе локальных рецидивов у больных с опухолью размером 2 см и менее и пальпируемыми подмышечными ЛУ при двух вариантах терапии: радикальной мастэктомии и квадрантэктомии с удалением подмышечных ЛУ и последующим облучением. В 1985 г. Фишер (Fisher) сообщил о результатах выполнения Национального проекта оказания хирургической помощи при заболевании раком грудной железы (NSABP), когда сравнивалась эффективность модифицированной радикальной мастэктомии с сегментарной резекцией и удалением подмышечных ЛУ, лучевой терапией у больных с опухолью размером 4 см и менее с пальпируемыми или непальпируемыми подмышечными ЛУ. И выживаемость, и число локальных рецидивов были одинаковы. По третьему варианту NSABP больным производили сегментарную резекцию с удалением подмышечных ЛУ без лучевой терапии, что сопровождалось значительным числом локальных рецидивов: 24% при ЛУ (-) и 36% при ЛУ (+). Представленные результаты доказали большую эффективность подхода с..локальной терапией всей грудной» железы (с ее удалениемдил»: лучевой терапией): из-за полицентрическрго расположения опухоли в железе, что влечет за собой локальные рецидивы. Для стадий рака Г и II применяют или модифицированную радикальную мастэктомию, или сегментарную резекцию с удалением подмышечных ЛУи лучевой терапией. Удаление подмышечных ЛУ (без взятия образца на био-псию) должно быть выполнено на соответствующей стадии болезни для предотвращения рецидива в данной области (а не для того, чтобы; избежать необходимости проведений лучевой терапии подмышечной области с потен-циальным осложнением в виде радиационного поражения плечевого спле-тения и увеличенного лимфатического отека). Доступ может быть различ йым в зависимости от обстоятельств, связанных с конкретным пациентом, но без потери из виду основной идеи осуществления локально-регионарно-го контроля за течением Процесса. Модифицированная радикальная мастэктомия может быть рекомендована при выраженном полицентрическом заболевании, поражении области ареолы, обширном процессе или при его Локализации в медиальных квадрантах, что неминуемо должно вести к де-формации железы или сегментарной резекции, а также для пациенток, чьё общее состояние может бить ухудшено лучевой терапией. Достигшая зна-чительного развития карцинома, распространявшаяся в окружающие ткани нисходящая из протока (интрадуктальная), дает в 10% случаев локальный рецидив, если лечение состоит из локального удаления опухоли и лучевой терапии. Поэтому более предпочтительной будет проведение мастэктомии. Летальность на операции при обоих вариантах терапии менее 1%. Послеоперационные осложнения включают инфаркт миокарда, некроз кожи, серому и лимфатический отек.

Оперативное вмешательство при раке молочной железы III-IV стадии может быть показано при обширной или глубоко расположенной опухоли, чтобы предотвратить неконтролируемое локальное развитие болезни, хотя им заболевания может быть смерть пациентки в результате возникновения отдаленных метастазов.

Подкожная мастэктомия обычно не показана при любом злокачёственном процессе, так как вероятность рецидива больше в той части железы, которая остается в комплексе с ареолой.

Тотальная мастэктомия (удаление всего комплекса: ареола — сосок вместе со всеми тканями железы) может быть показана при DCIS или LCIS, а также в том случае, если пациентка имеет серьезные факторы риска развития карциномы. Для таких групп пациенток показано или пристальное наблюдение, или упомянутый вариант оперативного вмешательства. Примерно у _:30% больных с carcinoma in: srtu (CIS) отмечается развитие инфильтрующей карциномы, хотя и не обязательно в том же квадранте железы (для дбльковой GIS: существует равная возможность возникновения инфильтрующей опухоли в другой молочной железе, поэтому показана биопсия ткани и контралатеральной стороны). Для тех, у кого уже была обнаружена карцинома в одной железе, тикж возникновения опухоли с другой сторону составляет примерно 1% в год.

Вспомогательная терапия

Стандартная вспомогательная терапия после операции для больной во время перед или в период менопаузы при положительной реакции ЛУ состоит в назначении на 6 мес приема препаратов: циклофосфамида (цитокса-на), метотрексата, 5-фтррурацила. Как вариант возможно назначение вышеуказанных препаратов плюс препараты винкристин и преднизон или доксорубицин (адриамицин).

Химиотерапия оказывает благотворное воздействие на пациенток, которые находятся в постменопаузе с (+) ЛУ и эстрогеновыми рецепторами (-). Те же, кто имеет ЛУ (+) и эстрогеновые рецепторы (+), могут с успехом получать антиэстрогеновый препарат тамрксифен.

Также показана вспомогательная химиотерапия субгруппе пациенток со стадией I в любом возрасте с большой вероятностью рецидива (лимфатические инвазивные опухоли, далеко зашедшая фаза развития процесса, значительное содержание фракции S-фазы или анеуплоидной ДНК).

Вспомогательная лучевая терапия после операции используется только у пациенток с высоким риском локального рецидива или на фоне нерадикального хирургического лечения.

 

ОБОДОЧНАЯ КИШКА

БОЛЕЗНЬ КРОНА

Болезнь Крона (Crohn) — хроническое воспалительное заболевание тонкой или толстой кишки, характеризующееся спонтанными ремиссиями и острыми ухудшениями. Истинный этиологический фактор неизвестен. Симптомы включают интермиттирующую, иногда внезапную, диарею, связанную с приемом пищи, потерю массы тела и абдоминальную боль. Является наиболее типичным хирургическим заболеванием тонкой кишки. Риск его развития увеличен в 30 раз у родных братьев и сестер и в 13 раз у других близких родственников.

Патология. Отмечают отек слизистой оболочки и подслизистого слоя кишечника с наличием афтозных язв. Прогрессирование процесса приводит к трансмуральному воспалению с интенсивной инфильтрацией мононуклеарными клетками и образованию линейных язв, которые могут сливаться, формируя щели и свищи, придавая слизистой оболочке вид «камней булыжной мостовой». Стенка кишки утолщается, становится отечной. Позднее в стенке кишки и лимфатических узлах возникают неказеозные гранулемы. Брыжейка становится толстой и короткой. От мезентериального до антимезентериального края наблюдают отложение жира. Появляются рубцевание и фиброз, суживая просвет кишки. Обычно вовлеченные зоны не соприкасаются друг с другом («перепрыгивающие повреждения»). Вовлеченные петли могут слипаться, путаться и иметь внутренние свищи.

Клинические проявления. Заболеванию подвержены лица молодого возраста. Характерны абдоминальная боль (перемежающаяся спастическая), диарея (85% больных), потеря массы тела. Изолированное поражение тонкой кишки наблюдают в 30% случаев, толстой кишки — в 15%, а илеоколит — в 55%. В процесс может быть вовлечен любой сегмент слизистой оболочки, от полости рта до анального отверстия. Типичны анальные фиссуры, свищи и перианальные абсцессы. Экстраабдоминальные проявления включают артрит, увеит, гепатит, узловатую эритему и гангренозную пиодерму. Каловые массы редко содержат гной, слизь или кровь (как при язвенном колите). Лихорадку отмечают примерно у 30% пациентов. У больных наблюдают обструкцию кишечника, абсцессы, а также внутрикишечные или кишечно-кожные свищи. Свободная перфорация присутствует редко.

Диагностика. Рентгенографическое исследование с использованием высокой клизмы (бариевая клизма тонкой кишки) показывает узловатый контур, сужение просвета, линейные язвы, свищи и щели, создающие характерный вид «камней булыжной мостовой». Этот метод, однако, не может помочь в диагностике процесса, локализованного в конечном сегменте подвздошной кишки. Острый илеит — это воспаление терминального сегмента подвздошной кишки, которое может имитировать аппендицит, но самоограничивается и не приводит к болезни Крона.

Лечение. Лечение больных, имеющих симптомы обструкции, состоит в предоставлении отдыха кишечнику, парентеральном питании, назогастральной декомпрессии и в назначении пульсирующей терапии стероидами. Хирургическое лечение применяют при полной обструкции (редко) или при хронической частичной обструкции высокой степени (более часто). Медикаментозная симптоматическая терапия включает использование сульфасалазина (азульфидина), стероидов (при острых ухудшениях), азатиоприна и 6-меркаптопурина. Применение хирургического лечения спорно. Хирург должен избегать аппендэктомии при активном аппендикулярном процессе или заболевании, поражающем слепую кишку, но выполнение этой операции рекомендуют при других обстоятельствах. Хирургическое вмешательство показано при таких осложнениях, как обструкция, абсцесс, свищ, перфорация, кровотечение, перианальное заболевание, задержка роста. Более 70% пациентов с болезнью Крона требуют неотложного хирургического лечения. Во время операции должно осуществляться только удаление сегмента кишечника, обладающего нес