Легочная гипертензия. Острая склеродермическая почка.

Синдром Рейно - наиболее частый и ранний признак системной склеродермии. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могуч наблюдается в легких, сердце, почках.

Суставный синдром может быть одним из ранних признаков системной склеродермии.

Выделяют три его основных варианта:

· полиартралгии;

· склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений;

· периартрит (иногда безболевой) с развитием контрактур вследствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей. Нередко поражение суставов очень напоминает ревматоидный артрит, но в отличие от него при системной склеродермии преобладают фиброзные изменения и контрактуры и отсутствуют выраженные деструктивные изменения суставов. Возможно сочетание системной склеродермии и ревматоидного артрита.

Поражение мышц при системной склеродермии может быть в виде интерстициального миозита или полимиозита и проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах. Возможно сочетание системной склеродермии с дерматомиозитом или полимиозитом.

Поражение костей. Характерен остеолиз, обычно ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног.

Кальцификация мягких тканей является составной частью CREST-синдрома (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии). Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Отложения кальция не всегда определяются визуально (при глубоком отложении кальция в мягких тканях), в этом случае они выявляются при рентгенографии.

Поражение органов пищеварения. Наиболее частым и характерным считается поражение пищевода (эзофагит), что проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, сужением его в нижней трети, ослаблением перистальтика и регидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием пептических язв, стриктур.

Поражение кишечника проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома мальабсорбции), колитом (при этом возможны выраженные запоры, явления кишечной непроходимости).

Поражение органов дыхания проявляется клиникой фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких.
У некоторых больных развивается легочная гипертензия вследствие поражения сосудов легких. Выраженный пневмосклероз иногда сочетается с развитием бронхоэктазов, эмфиземы легких, возможно присоединение пневмоний.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Характерной клинической формой поражения сердца является кардиосклероз с увеличением размеров сердца, аритмиями, электрокардиографическими признаками нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения.
Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ «инфарктоподобные изменения».

Развитие интерстициального миокардита приводит к появлению клинической симптоматики, фактически аналогичной кардиосклерозу.

Поражение эндокарда в области клапанного аппарата приводит к образованию склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана. У некоторых больных формируется пролапс митрального клапана. Возможно развитие перикардита, клинически слабо выраженного, но хорошо диагностируемого с помощью эхокардиографии (утолщение перикарда, небольшое количество жидкости).

Поражение почек. При системной склеродермии вовлечение почек в патологический процесс проявляется в двух формах:

· Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка). Основные клинические проявления: олигоанурия, артериальная гипертензия, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия. В основе острой нефропатии лежит генерализованное поражение артериол почек и развитие кортикальных некрозов, что приводит к острой почечной недостаточности.

· Хроническая нефропатия - наиболее частое поражение почек при системной склеродермии. Морфологическим субстратом этого вида патологии почек является поражение сосудов и клубочков почек, а также канальцев и интерстиция. Клиническая симптоматика хронической склеродермической нефропатии соответствует симптоматике хронического гломерулонефрита (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, снижение клубочковой фильтрации, артериальная гипертензия, развитие ХПН).

· Поражение нервной системы. Наиболее часто наблюдается поражение периферической нервной системы в виде полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов).
Полинейропатия приобретает длительное, упорное течение. Характерен также стойкий, рецидивирующий тригеминит (воспаление тройничного нерва).

· Поражение ЦНС наблюдается редко, описаны энцефалиты, менингоэцефалиты, ишемические инсульты, кровоизлияния в мозг.

· Поражение эндокринной системы. Наиболее часто отмечается нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможен аутоиммунный тиреоидит, редко - гипертиреоз), надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых желез, возможно сочетание системной склеродермии с сахарным диабетом. Поражение эндокринных желез обусловлено в первую очередь поражением их сосудистой системы.

· Общие проявления. Характерна значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии, особенно выраженная при быстропрогрессирующем течении болезни и при выраженном ее обострении.

 

Задача

У молодой женщины 18 лет после эмоционального стресса появились затруднения прохождения по пищеводу жидкой пищи контрастной температуры, при этом плотная пища проглатывалась нормально. В дальнейшем дисфагия чаще появлялась в при волнениях, усталости. Аппетит сохранен, в весе не теряла. Физикальное исследование патологии не выявило. Ваш диагноз, тактика?

Более вероятно функциональное расстройство пищевода. Для исключения эндоскопически негативной ГЭРБ – суточная рН-метрия. Консультация психотерапевта.

 

 

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №13

Современные представления о синдроме раздраженного кишечника

Основные факторы патогенеза

Синдром раздраженного кишечника (СРК) относится к функциональным заболеваниям кишечника. Во всем мире приблизительно от 10 до 28%взрослого населения имеют симптомы СРК. Женщины страдают в 2 раза чаще мужчин. Средний возраст пациентов составляет 21–41 год. Появление характерных симптомов впервые у пациентов старше 60 лет ставит под сомнение диагноз СРК, следует исключать органические забо-левания, в первую очередь колоректальный рак, дивертикулез, полипоз, ишемический колит и др. Согласно современным представлениям СРК является би-опсихосоциальным расстройством, в основе развития которого лежит взаимодействие двух основных механизмов: психо-социального воздействия и сенсорно-моторной дисфункции, то есть нарушений висцеральной чувствительности и двигательной активности кишечника.

Главные факторы патогенеза

1. Изменение моторной функции кишечника (спастическая или гипермоторная дискинезия, или их чередование). Повышение сократительной активности мышечного слоя стенки кишечника и его спазм – основные причины возникновения болей в животе.

2. Повышение висцеральной чувствительности рецепторов кишечника (снижение порога восприятия боли и более интенсивное ощущение боли) к нейромедиаторам, гастроин-тестинальным гормонам, метаболитам и др.

3. Нарушение состава кишечного содержимого, включая изменение количественного и качественного состава кишечной микрофлоры. Воспаление (инфекции) и последующие стойкие нейроиммунные повреждения. В настоящее время доказано, что у 7–33% пациентов после кишечной инфекции развивается клиническая картина, подобная СРК с преобладанием диареи (ПИ-СРК). Постулат о том, что СРК относят к функциональным заболе-ваниям без морфологических изменений кишечника, о чем ука-зано в Римских критериях, претерпел изменения. В этой группе больных ПИ-СРК отмечается воспаление слизистой оболочки толстой кишки, повышение содержания провоспалительных цитокинов и избыточный бактериальный рост в тонкой киш-ке. Изменение количественного и качественного состава кишечной микрофлоры на фоне дискоординированной моторики приводит к повышенному газообразованию в кишках.

4. Психосоматические нарушения, реализующиеся по оси: мозг – кишечник – мозг. Психоэмоциональный стресс – триггерное звено в развитии СРК, поскольку у 30–45%пациентов удается установить факты физического, психологического или сексуального насилия, тяжелых стрессовых ситуаций. Влияют личностные осо-бенности: высокий уровень тревоги и страха (40–60% больных страдают депрессивным и тревожным расстройствами). Таким образом, СРК в настоящее время рассматривается как взаимодействие важных биологических и психосоциальных факторов. В зависимости от особенностей человека в этиопатогенез СРК в различной степени вовлечены нарушения моторики, висцеральная гипералгезия, расстройства регуляции ЖКТ со стороны ЦНС, вегетативные и гормональные нарушения, генетические и средовые факторы, последствия перенесенной кишечной инфекции и психологические проблемы.