Клиническая картина феохромоцитомы

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации – только ноадреналин, который, в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется.

Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

Диагностика феохромоцитомы

При дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни необходимо учитывать следующие симптомы:

1. повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы — нормальны;

2. похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;

3. молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;

4. нарушение толерантности к углеводам (например, периодическое увеличение содержания сахара в крови).

Специалисты при тщательном анализе более 2 тысяч историй болезни больных с артериальной гипертензией показали, что наличие головной боли, сердцебиения и потливости у таких больных является важным критерием для диагноза феохромоцитомы. Частыми симптомами являются также бледность кожи, беспокойство. Сравнительно часто встречаются запоры.

Правильной диагностике заболевания помогает проведение специальных проб.

Пробы на провокацию приступа применяются при кризовой форме.

· Проба с гистамином проводится при нормальном исходном артериальном давлении. Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление, затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл физраствора и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 секунд после введения гистамина АД может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 мин после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы.

· Проба с тирамином. Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического (верхнего) давления на 20 мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы.

· Проба с глюкагоном. Проводится натощак и при тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 с в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.

· Проба с клофелином. Больному, находящемуся в лежачем положении в отдельной комнате, в вену вводят катетер и через 30 мин берут кровь для определения количества катехоламинов в плазме крови. Затем больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, и через 3 ч повторно производят забор крови для определения содержания указанных гормонов. У больных с феохромоцитомой содержание гормонов в плазме крови после приема клофелина не изменяется, тогда как у больных с гипертонической болезнью уровень норадреналина снижается до нормы и даже ниже.

· Существует также клофелин-глюкагоновая проба, проводить которую рекомендуется у больных лишь с незначительно повышенным уровнем катехоламинов в плазме крови.

· При постоянной артериальной гипертензии и артериальном давлении не ниже 160/110 мм рт. ст. применяется проба с фентоламином (регитин) или тропафеном. В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение артериального давления в течение 5 мин на 40/25 мм рт.ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после проведения пробы больные в течение 1,5-2 ч должны лежать.

Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям: определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Повышение уровня катехоламинов в крови сопровождается увеличением выделения с мочой как катехоламинов, так и веществ, образующихся после их распада. Особенно показательно сравнение содержания катехоламинов в порции мочи, собранной до приступа, и их уровень в порции мочи, собранной после приступа. Уровень катехоламинов изменяется в несколько десятков раз.

Важным в дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни является определение содержания специфического вещества хромогранина-А в сыворотке крови. Уровень хромогранина-А в сыворотке крови значительно повышен у больных феохромоцитомой, тогда как у больных с гипертонической болезнью он может незначительно превышать его содержание у практически здоровых лиц.

Для определения локализации опухоли применяются:

· УЗИ

· компьютерная томография (КТ)

· магнитно-резонансная томография (МРТ)

· сканирование надпочечников после инъекции специального вещества (131I-метайодобензилгуанидина)

· введение катетера в нижнюю полую вену (через вену на бедре) и взятие проб крови для определения содержания катехоламинов

Лечение феохромоцитомы

Вообще лечение феохромоцитомы хирургическое – удаление опухоли. Но для снятия симптомов криза, для подготовки к операции и уменьшения тяжести проявления болезни применяются и консервативные (с помощью медикаментов или нехирургических процедур) методы лечения.

Консервативное лечение

При кризе рекомендуется внутривенное или внутримышечное введение фентоламина (тропафена, регитина). Эти препараты уменьшают действие адреналина, чрезмерная секреция которого опухолью и вызывает развитие криза. Отмечен положительный эффект и от применения нитропруссида – препарата, снижающего АД. Если цель достигнута, – фентоламин в такой же дозе продолжают вводить каждые 2 или 4 ч, в зависимости от уровня АД, в течение суток. Затем переходят к применению этих препаратов в таблетках, которые продолжают принимать до операции.

Тяжелая тахикардия (учащенное сердцебиение), нередко в сочетании с аритмией, служит показанием к введению таких лекарств, уменьшающих частоту сердечных сокращений, как пропранолол, индерал, обзидан или анаприлин. Доза индерала составляет 40-60 мг в день в таблетках. Важно помнить, что применение этих средств допустимо только после введения фентоламина или др. Несоблюдение этого условия может вызвать еще большее повышение артериального давления.

Имеются данные об успешном применении при лечении феохромоцитомы a-метилпаратирозина – вещества, блокирующего образование катехоламинов; а-метилпаратирозин в дозе 1-2 г в день приводит к уменьшению опухоли, снижению уровня катехоламинов в плазме и уменьшение выделения их с мочой, к нормализации артериального давления.

Положительное влияние оказывает лечение нифедипином или никардипином. Помимо сосудорасширяющего действия и снижения артериального давления, эти препараты, препятствуя поступлению кальция в клетки феохромоцитомы, уменьшают высвобождение катехоламинов из опухоли.