Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Исследование распространённости врождённого гиперинсулинизма у детей в краснодарском крае
Бурлуцкая А.В.1, Статова А.В.1, Стребко Д.А.2, Писоцкая Ю.В.3, Устюжанина Д.В.4 Gped2@lenta.ru1, diana.ereshko@gmail.com2, ms.pisotskaya2017@gmail.com3, lili.colin@gmail.ru4 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра Педиатрии №2, Краснодар, Россия Актуальность: врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) – это наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы, приводящее к развитию гипогликемии. Встречаемость ВГИ в среднем 1:30000 – 1:50000 живых новорожденных. Научная новизна: ВГИ стал активно изучаться только в середине 20 века. Исследования в этой области длятся до сих пор. Цель исследования: оценить распространенность ВГИ у детей Краснодарского края. Материалы и методы: материалами явились истории болезни детей с ВГИ эндокринологического отделения детской краевой клинической больницы г. Краснодара. Группа состояла из 9 больных, из них: мальчиков - 2 (22,2%), девочек - 7 (77,8%). По возрасту больные распределись от периода новорожденности до 6 лет. Средний возраст составил 2 года. Результаты и их обсуждение: Общими для всех пациентов были жалобы на отказ от еды, слабость, затруднение стула, боли в животе, одышка, сонливость, беспокойство между кормлениями. Из анамнеза жизни установлено, что большинство пациентов 6 больных (67%) были рождены от тяжело протекавшей беременности. Цитомегаловирусная инфекция диагностирована у 3 больных (33,5%). Задержка внутриутробного развития отмечена у 3 больных (33,5%). Диагноз ВГИ у детей был установлен в разные сроки: в периоде новорожденности - 2 человека (22,2%), в грудном - 4 человека (44,4), в преддошкольном - 2 человека (22,2%) и в дошкольном - 1 человек (11,1%). По морфологической форме ВГИ группа больных классифицирована следующим образом: фокальная форма - 2 пациента (22,2%), диффузная форма - 7 больных (77,8%), атипичная форма не диагностирована. По результатам генетического исследования были выявлены следующие мутации: KCNJ11 – 40%, GLUD1 – 20%, CTPT2 – 10% и в 30% случаев молекулярно-генетическая патология не обнаружена. При фокальной форме ВГИ 2-м пациентам (в 100% случаях выявленного ВГИ фокальной формы) проведено оперативное лечение, резекция участка поджелудочной железы, содержащего «патологический фокус». Сейчас данных за нарушение функций поджелудочной железы у них нет. Сохраняется стойкая эугликемия.
У одной пациентки с диффузной формой ВГИ (14,3%), со стойкой резистентностью к медикаментозной терапии и не возможностью контроля гипогликемии, проведено оперативное лечение - субтотальная резекция поджелудочной железы. Сейчас данных за наличие экзокринной недостаточности поджелудочной железы у больной нет. Пациентка получает лечение инсулином, в связи с резвившимся инсулинозависимым сахарным диабетом. Один пациент с диффузной формой ВГИ (14,3%) находится под наблюдением, имеет нормальное содержание глюкозы в крови и не получает никакого медикаментозного лечения. Другие пациенты с диффузным ВГИ (5 человек - 71,4%) получают медикаментозное лечение инсулиностатическими препаратами. Выводы: в Краснодарском крае выявлено 9 человек с ВГИ. Консервативное лечение проведено 6 пациентам (66,7%); оперативное – 3 пациентам (33,3%). Список литературы: 1. Меликян М.А., Петряйкина Е.Е., Фомина В.Л. и др. Врожденный гиперинсулинизм: диагностика и лечение. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2011. - Т. 90. - №1. - С. 59-65. 2. М.А. Меликян, Е.Е. Петряйкина, И.Э. Волков, И.Г. Коломина, В.А, X. Кристесен. Клинические, биохимические и молекулярно-генетические характеристики пациентов с врожденным гиперинсулинизмом. Материалы VI съезда Российского общества медицинских генетиков, Ростов-на-Дону 2010 г., стр 113. 3. Меликян М.А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике, лечению и ведению детей и подростков с врожденным гиперинсулинизмом. Проблемы Эндокринологии. 2014;60(2):31-41.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-12-07; просмотров: 70; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.17.6.75 (0.004 с.) |