Принципи лікування лактазної недостатності

Центральне місце в лікуванні ЛН, особливо у дітей першого року життя, посі­дають спеціалізовані продукти промислового виробництва низько- та безлактозні, тобто відміна молока і у тяжких випадках - кисломолочних продуктів. Дітей першого року життя треба перевести на низьколактозні або безлактозні молочні суміші. На упаковках із сумішами, в яких суттєво змен­шена або відсутня лактоза, є спеціальна позначка: SL (sine lactose), LF (lactose free), LL (low lactose).

Низьколактозні суміші частіше за все рекомендуються при вторинній лактазній недостатності; безлактозні - при первинній. Якщо у дитини наявні ознаки порушення травлення і всмоктування поживних речовин, зокрема, жирів, вона погано набирає вагу, значно відстає у фізичному розвитку, у неї тривалий час спостерігається нестійке випо­рожнення, тоді можна використовувати безлактозні суміші на основі гідролізатів білка з доданням середньоланцюгових тригліцеридів, які добре всмоктуються і сприяють позитивній динаміці зростання ваги.

Низьколактозні та безлактозні суміші представлені продуктами, в яких вуглеводний компонент містить незначну частку лактози або не містить її взагалі. В останньому випадку вуглеводи представлені су­хою кукурудзяною патокою або мальтодекстрином. Білковий та жиро­вий компоненти таких сумішей наближаються за складом до жіночого молока. Окрім того, до складу цих сумішей включають мікроелементи, вітаміни, незамінні АМК. Осмолярність цих сумішей доволі низька, що зменшує ризик посилення діареї.

До низько- і безлактозних відносяться суміші: Деталакт низьколактозний (МКК Балта, Україна), НАН безлактозний (фірма Нестле), Нутрилон низьколактозний (фірма Нутріція), Хумана Heilnahrug.

НАН безлактозний —це поживна суміш без лактози, що призначена для заміни молока в раціоні дітей, які страждають непереносимістю лактози. Суміш збагачена нуклеотидами, які є первинними структур­ними елементами РНК і ДНК. Крім того суміш збагачена таурином. Співвідношення сироваткових білків до казеїну адаптоване до грудно­го молока. Вуглеводи представлені мальтодекстрином, жировий ком­понент —рослинними оліями. Кількість заліза і фосфора зменшені, містяться цинк, йод, селен, вітаміни та мінеральні речовини.

Нутрилон низьколактозний —суміш з низькою осмолярністю, що важливоу разі зниження активності лактази, містить адаптовані білко­вий і жировий компоненти, вітаміни, мінеральні речовини і мікроеле­менти. За своїм складом і характером всмоктування в організмі дитини °Уміш наближена до грудного молока. Суміш можна використовувати Для диференціальної діагностики несприймання білка коров'ячого молока і лактози.

В разі відсутності спеціальних низьколактозних або безлактозних сумішей можна застосовувати суміші на основі сої, що зовсім не містять лактози: детолакт соя (МКК Балта, Україна), НАН Соя (фірма Нестле), Нутрилон Соя (фірма Нутріція), Ен-Фаміл-соя, Пулєва V, Сімілак-ізоміл, Фрісосой, Хумана-ЗЦ Фітолакт, Туттелі, Хайнц-соєва суміш.

За кордоном в останні роки поширені препарати, які розщеплюю лактозу в молоці. Прикладом такого препарату є Kerulac (Yamanuchi Europe). Додавання кількох крапель препарату до грудного або коров'ячого молока з подальшою інкубацією протягом 2-3 годин дозволяє от римати безлактозний продукт.

Про ефективність дієти свідчить поліпшення загального стану ліквідація диспепсичних явищ, підвищення рН калу до 6-6,5. У разі не­ефективності лікування зберігаються диспепсичні ознаки, рН калу три­мається в межах 5 і менше.

У разі виключення лактози з харчування, потреба у вуглеводах за­безпечується сахарозою, декстринмальтозою, крохмалем.

Слід пам'ятати, що тривале виключення з раціону молочних і де­яких інших продуктів, які містять лактозу, призводить до зменшення у раціоні кальцію, потрібного дитині в період інтенсивного росту. Це треба враховувати, коригуючи надходження в організм кальцію і віта­міну Д.

Відміна безлактозної дієти можлива після контрольних навантажень молоком. Показником збільшення толерантності до лактози є відсутністть кишкових порушень після навантаження.

 

5.7.2 Лікувальне харчування целіакії у дітей.

Целіакія – це генетично детерміноване захворювання, в основі якого лежить вибіркова непереносимість білків клейковини (гліадину, глютену), що містяться у деяких злаках (пщениці, житі, ячмені, вівсі). Причина захворювання – відсутність або недостатнє продукування у клітинах кишечника ферментів (амінопептидаз), які необхідні для дезамінування гліадину. Целіакія є прикладом класичної мальабсорбції, оскільки при цьому захворюванні порушується всмоктування практично всіх харчових інгридієнтів. Поряд зі спадковою целіакією існує целіакоподібний синдром, що розвивається після тяжких інфекцій (особливо кишкових) на тлі нераціональної антибіотикотерапії та неадекватного харчування.

Клініка. Найчастіше хвороба виявляється в 11-12 місяців або трохи пізніше у дітей, які надмірно вживають продукти зі злаків. Здорові до цього діти стають дратівливими, втрачають апетит, у них з´являються збільшення розмірів живота за рахунок здуття та об´ємні, зловонні, пінисті, інколи жирні випорожнення. У випорожненнях відсутня патогенна флора. Далі з´являються ознаки рахіту, розвиваються симптоми полівітамінної недостатності, відбувається затримка психомоторного розвитку. Єдиним вірогідним методом діагностики целіакії вважають гістологічний аналіз біоптатів слизової оболонки тонкого кишечника. При проведенні трьох біопсій тонкого кишечника (в пероід діагностики, після початку лікування і після провокації глютеном). Діагноз целіакії підтверджують також серологічними методами, визначають антигліадинові антитіла.(АС1А, IgG, ACA, IgA).

Терапія целіакії є комплексною, але визначальним фактором патогенетичної терапії захворювань кишечнику є лікувальне харчування.

Головним принципом дієти при целіакії є виключення з харчування продуктів, що містять глютен. У такий спосіб удається «обійти» метаболічний блок в організмі. З харчування цілком виключаються крупи, борошно, макаронні вироби, хліб і хлібобулочні вироби з жита, пшениці, ячменя, вівса. Необхідно знати, що такі продукти, як паштети, фарші, ковбаси, сосиски містять у своєму складі борошно злаків. Набір продуктів, що не містять глютен, досить широкий і дає можливість забезпечити хворому повноцінне харчування (див. таблицю 37).

Табл. 37.

Продукти і вироби, що містять глютен	Продукти, що не містять глютен
Борошно пшеничне, житня, вівсяна Крупа манна, перлова, вівсяні пластівці «Геркулес», толокно Хліб, сухарі, макаронні вироби, кондитерські борошняні вироби Молочні суміші (В-овес, «Малиш», «Здоров’я», «Крепиш» з вівсяним борошном, енпіти молочно-манний, молочно-вівсяний) М'ясні супи і соуси з борошняною заправою Паштети, фарші, ковбаса, сосиски	Рис, гречана крупа, кукурудзяне борошно і крупа, кукурудзяні пластівці Молоко, сир, творог Молочні суміші «Малютка», «Виталакт», «Деталакт», «Малыш» з рисовою, гречаною крупою Кисломолочні продукти Яйця Нежирна яловичина, птах, кролик Риба Картопля, морква й інші овочі Бобові, фрукти, соки Цукор, мед, варення, джем, зефір Рослинна і вершкова олія

 

Основні принципи харчування при целіакії.

Задачі дієтотерапії:

1. Виключити з раціону харчові речовини, які не переносяться організмом (гліадін) – елімінаційна дієта.

2. Впливати на порушені функції кишок.

3. Нормалізували обмін речовин.

У гострому періоді, коли мається розгорнута клінічна симптоматика синдрому мальабсорбції, виражена інтоксикація, хворі, як правило, знаходяться в палаті інтенсивної терапії, де одержують дезінтоксикаційне лікування, часткове парентеральне харчування. З метою максимального щадіння шлунково-кишкового тракту, виведення токсичних продуктів обміну з організму дитини на 4-6 год. призначається водно-чайна дієта (розчин Рінгера, несолодкий чай у сполученні із сольовими розчинами, ораліт, регидрон) з розрахунку 150-200 мл рідини на 1 кг маси тіла на добу.

В наступні 5 днів перехід на аглютенову дієту в повному обсязі повинен здійснюватися поступовим пробним харчуванням концентрованим рисовим відваром та кисломолочними сумішами. Потім дуже обережно, не раніше 3-4-го дня перебування в стаціонарі, вводиться каша з рисового і гречаного борошна, приготовлена на воді (без олії і цукру), яловичий фарш; відвар із сушених яблук. У наступному дозволяється кальцинований сир, що переноситься краще, ніж кисломолочний, оскільки солі кальцію діють протизапально на слизову оболонку кишечнику, сприяють оформленню калу.

З огляду на вторинну лактазну недостатність, дітям з целіакією у гострому періоді необхідно цілком виключити молоко і молочні продукти. При наявності сахаразної недостатності цукор заміняється на глюкозу.

На цьому етапі можна рекомендувати адаптовані молочні безлактозні суміші НАН Безлактозний та НАН Соя (фірма Нестлє), Нутрилон низьколактозний (фірма Нутріция). Промисловість випускає великий асортимент каш, фруктових, овочевих, м´ясних пюре без глютену, які не потребують варення. Відсутність глютену в продуктах позначається спеціальним знаком на етикетці (перекреслений колосок), або написом про те, що продукт не містить глютену. При більш тяжкому перебігу захворювання у дієтотерапії дітей рекомендується застосовувати лікувальні суміші на основі гідролізатів білка. Ці продукти містять частково ферментовані білки та жири, тригліцериди, які організм дитини легше засвоює. У хворих покращується апетит, нормалізуються випорожнення та зростає вага тіла. При виснаженні хворих на целіакію можна застосовувати лікувальні суміші на основі гідролізатів білка з доданням тригліцеридів з середньою довжиною ланцюжка.

До 10-14-го дня діти цілком переводяться на аглютеновий стіл, умовно позначений нами як Ц₁ – целіакійний (перший варіант). Цей лікувальний раціон забезпечує максимальне механічне і хімічне щадіння слизової оболонки кишечнику: блюда даються в протертому вигляді чи приготовленими на пару. Різко обмежуються овочі, дозволяється картопля, морква в обмеженій кількості для готування першого блюда. Виключаються фрукти, свіжі соки. Дієта Ц₁ – з нормальним вмістом білка, обмеженням жиру (на 15%) і вуглеводів (на 25%), з виключенням молока й обмеженням цукру. Обмеження жирів і вуглеводів пов'язано зі зниженою толерантністю до жирів і наявністю у хворих дисахаридазної недостатності. В міру підвищення толерантності до їжі для поліпшення біоценозу кишечнику в харчуванні використовуються кисломолочні лікувальні продукти: кисломолочний лактобактерин без лізоциму і з лізоцимом, біолакт, біфілакт, а також кисломолочний лактобактерин, збагачений цинком (для поліпшення обмінних процесів і корекції цинкдефіцитного стану).

На дієті Ц₁ хворі знаходяться в середньому протягом 1 тиж., а потім індивідуально в міру стихання загострення переводяться на стіл Ц₂ – целіакійний (другий варіант). Дієта також механічно і хімічно щадить, без молока, з обмеженням цукру, з деяким обмеженням жирів, але з підвищеним на 10-15% у порівнянні з нормою змістом білка (з метою відновлення порушеного білкового обміну, виведення з дистрофії). Для дотації білка використовуються натуральні білкові продукти (сир, кефір, м'ясо, яйця), а також лікувальні кисломолочні продукти та білковий енпіт. На такій дієті діти знаходяться від 2 до 6 мес. (період реконвалесценції).

Далі при переході в клінічну ремісію на тлі відсутності місцевого і ентерального синдрому хворі переводяться на третій варіант дієти (дієта Ц₃). Його загальна характеристика та ж, що й у другого варіанта раціону, але відрізняється тим, що цей варіант є менш щадячим. Блюда готуються непротертими. У харчування індивідуально вводяться печене яблуко, свіжі фруктові соки: яблучний, чорничний. У раціон вводяться коржі з гречаного, рисового чи кукурудзяного борошна.

Діти зі справжньою целіакією мають дотримуватися дієти довічно.

При целіакоподібному синдромі розширювати дієту можна тільки після проведення спеціального обстеження слизової оболонки тонкої кишки, і не раніше, ніж через 3-5 років після призначення аглютенової дієти

 

5.7.3 Лікувальне харчування при муковісцидозі.

Муковісцидоз – це спадкове захворювання, яке виявляється вже з перших місяців життя, має тяжкий перебіг і серйозний прогноз. В популяції його поширенність становить 1:100000 населення. Частота муковісцидозу становить 1:2500 новонароджених. Муковісцидоз - розповсюджене захворювання, при якому вражаються переважно легені й шлунково-кишковий тракт внаслідок важкої функціональної недостатності екзокринних залоз (бронхіальних, підшлункової, кишкових). Хоча прогноз при муковісцидозі визначається насамперед ступенем ураження бронхолегеневої системи, тривалість життя хворих і частота легеневих загострень багато в чому залежать від їх нутритивного статусу.

Порушення харчування при муковісцидозі є наслідком мальабсорбції, що обумовлена панкреатичною недостатністю на фоні підвищених енергетичних потреб у зв'язку із хронічним запальним процесом у легенях.

Патогенез муковісцидозу пов'язують з виділенням секрету підвищеної в'язкості залозами зовнішньої секреції, утрудненням його евакуації, закупоркою вивідних протоків, порушеннями електролітного обміну. Далі виникають вторинні зміни в бронхо-легеневій системі та ШКТ. У хворих на муковісцидоз в епітеліальних клітинах, які вистилають слизові оболонки, порушена реабсорбція іонів натрію та хлору. Це сприяє зниженню об'єму водного компоненту преципітальної рідини. Порушення надходження слизу в кишечник є одним із патологічних механізмів кишкової непрохідності новонароджених.

Клінічно хвороба проявляється рецидивуючою легеневою патологією, порушеннями травлення. Для діагностики муковісцидозу досліджують електроліти поту. Достовірний діагноз вважається при концентрації натрію й хлору понад 40 ммоль/л у дітей віком до 1 долі й понад 60 ммоль/л у дітей старшого віку.

Лікування повинно бути комплексним: застосування антибіотиків, засобів розрідження мокроти, ферментів, вітамінів. У замісній терапії панкреатинвмістними ферментами потребують 85-90 % хворих (зі змішаною й кишковою формами муковісцидоза). Доза ферментів індивідуальна й підвищується при вживанні їжі з більшим вмістом жиру, білка й крохмалю й підбирається до нормалізації стула та зникнення нейтрального жиру з копрограми. Важливе значення у лікуанні має також дієтотерапія у комплексі з сучасними ферментними препаратами із підшлункової залози (креону, проліпази тощо).

Найкращою їжею для дітей перших місяців життя є молоко матері. Для кращого засвоєння грудного молока дітям, хворим на муковісцидоз, перед кожним годуванням дають ферменти підшлункової залози. При змішанному та штучному вигодовуванні необхідно використовувати спеціальні лікувальні суміші на основі тригліцеридів, жирних кислот з середньою довжиною ланцюжка, які містять також розщеплений білок, що не потребує для перетравлення ферментів підшлункової залози і тому легко всмоктується. Прикладом таких сумішей є "Хумана ЛП+СЦТ", "Портаген", "Прегестиміл", "Аліментум", "Альфаре", "Пепти-Юніор". Прикорм звичайно вводиться в 4-5 міс, деяким хворим і раніше. Перші страви прикорму - каші, фруктові пюре, потім м'ясне пюре (курка, індичка), овочеве пюре, картопля, жовток. Дітям раннього віку також уводять полівітамінні добавки; страви прикорму підсолюють.

Слід зазначити, що при застосуванні сучасних ферментних препаратів (наприклад креону, панцітрату) діти, хворі на муковісцидоз, повинні отримувати з їжею 40-50% жиру (раніше рекомендували дієту із зменшенням жирового компоненту). У дітей старше року потреба в жирах покривається шляхом додавання до страв кількох ложок вершків, вершкового масла, інших легкозасвоюваних жирів.

У раціон старших дітей рекомендується включати високобілкові продукти (м'ясо, птах, риба, яйце, сир) не менш 3 разів у день, молоко й кисломолочні продукти від 500 до 800 мл у день. Ступінь стеатореї залежить не від споживання жиру, а від контролю панкреатичними ферментами та ступеня активності власних ліпаз.

Більшість хворих з муковісцидозом мають потребу в підсолюванні їжі. Потреба в хлориді натрію зростає під час загострення легеневого процесу, при гіпертермії, поліфекалії, в умовах жаркого клімату.