Классификация лёгочной гипертензии

Согласно международных рекомендаций выделяется пять классификационных групп лёгочной гипертензии (таблица 1.).

Таблица 1. Обновленная классификация лёгочной гипертензии

(5^th WORLD CONGRESS: Nice 2013)

1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) 1.1 Идиопатическая 1.2 Наследственная 1.2.1 Обусловленная мутацией гена BMPR2 1.2.2 Обусловленная мутацией генов ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Обусловленная неизвестными в настоящее время мутациями генов 1.3 Вызванная воздействием лекарственных препаратов и токсинов 1.4 Ассоциированная с: 1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани 1.4.2 ВИЧ инфекцией 1.4.3 Портальной гипертензией 1.4.4 Врожденными пороками сердца 1.4.5 Шистосомозом

1' Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз 1'' Персистирующая легочная гипертония новорожденных

2.Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца 1.1 Левожелудочковая систолическая дисфункция 1.2 Левожелудочковая диастолическая дисфункция 1.3 Клапанные поражения сердца 1.4 Врожденные или приобретенные заболевания сердца с обструкцией приносящего/выносящего тракта левого желудочка и врожденные кардиомиопатии

3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией 3.1 Хроническая обструктивная болезнь легких 3.2 Интерстициальные заболевания легких 3.3 Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными вентиляционными нарушениями 3.4 Нарушения дыхания во время сна 3.5 Заболевания, сопровождающиеся альвеолярной гиповентиляцией 3.6 Хроническое пребывание на высокогорье 3.7 Нарушения развития легких

4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия

5.Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами 1. 2. 3. 4. 5. 5.1 Гематологические расстройства: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз 5.3 Метаболические заболевания: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4 Другие: обструкция легочного русла опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертония

Для характеристики тяжести лёгочной гипертензии предлагается использовать функциональную классификацию ВОЗ, модифицированный вариант Нью-Йоркской Ассоциации сердца (NYHA) (табл. 2).

 

Таблица 2. Модифицированная функциональная классификация лёгочной гипертензии

(ВОЗ и NYHA).

Класс I	Пациенты с легочной артериальной гипертензией, не приводящей к ограничению физической активности. Обычная физическая активность не приводит к чрезмерной одышке или усталости, болям в груди или предобморочному состоянию.
Класс II	Пациенты с легочной артериальной гипертензией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. Они чувствуют себя комфортно в состоянии покоя. Обычная физическая деятельность приводит к выраженной одышке или утомляемости, болям в груди или предобморочному состоянию.
Класс III	Пациенты с легочной артериальной гипертензией, приводящей к резкому ограничению физической активности. Они чувствую себя комфортно в состоянии покоя. Менее чем обычная деятельность приводит к выраженной одышке или утомляемости, болям в груди или предобморочному состоянию.
Класс IV	Пациенты с легочной артериальной гипертензией с невозможностью выполнять любую физическую активность без симптомов. У этих пациентов присутствуют явные признаки правожелудочковой сердечной недостаточности. Одышка и/или утомляемость могут быть даже в покое. Дискомфорт увеличивается при любой физической активности.