Синдром внутричерепной гипертензии. Оклюзионный синдром.Дислокационный синдром.

Внутричерепная гипертензия (ВЧГ) — повышение давления в полости черепа. Может быть обусловлено патологией головного мозга (черепно-мозговая травма, опухоли, внутричерепным кровоизлиянием, энцефаломенингитом и др.). Возникает в результате увеличения объёма внутричерепного содержимого: спинномозговой жидкости (ликвора), тканевой жидкости (отёк мозга), крови (венозный застой) или появления инородной ткани (например, при опухоли мозга).

Причины. Перинатальные: неблагоприятное течение беременности и родов; гипоксически-ишемическое повреждение мозга; глубокая недоношенность; внутричерепные кровоизлияния; внутриутробные инфекции; врожденные пороки развития головного мозга; нейроинфекции. Последствия и осложнения ЧМТ: отек мозга, гиперемия, эпи-, субдуральные гематомы,травматические субарахноидальные кровоизлияния, церебральный вазоспазм, инородные тела, переломы костей черепа с вдавлением обломков. Опухолевые заболевания головного мозга. Гидроцефалия: коммуникантная, обструктивная. Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Тромбоз венозных синусов мозга и др.

Клиника. Клинически гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется следующими признаками: дети первого года жизни вялые, слабые, плохо сосут и быстро устают; частая рвота «фонтаном»; пронзительный плач, больше похожий на стон; напряжение, выбухание родничка; расхождение черепных швов; повышение мышечного тонуса в конечностях, особенно в ногах; судороги; атрофия зрительных нервов. У детей старше года (с закрытыми родничками) признаки внутричерепной гипертензии могут развиваться очень быстро, проявляются они сильными, приступообразными головными болями, чаще по утрам, с рвотой, не приносящей облегчения. Меняется поведение детей, вначале они беспокойные, их раздражает любой внешний раздражитель (яркий свет, громкий звук и так далее), затем дети становятся вялыми, малоподвижными. Иногда наблюдается фиксированное положение головы, страдальческое выражение лица. На глазном дне отмечаются застойные явления, снижение остроты зрения.

Необходимо отметить, что у детей любого возраста могут возникать так называемые, транзиторные (преходящие), колебания ликворного давления. Головная боль, тошнота, головокружение и другие симптомы могут быть проявлением как множества функциональных нарушений деятельности головного мозга, так и различных опухолей (как доброкачественных, так и злокачественных), абсцессов, гематом, инфекционных и прочих заболеваний. В зависимости от причин возникновения гипертензионно-гидроцефального синдрома, будет разным и лечение - от медикаментозного, направленного на улучшение оттока жидкости, до хирургического, устраняющего причину окклюзии (закупорки) оттока ликвора.

Диагностика. У детей первого года жизни важное значение имеет ежемесячный прирост окружности головы.

Для уточнения причины заболевания необходимо провести следующее аппаратное обследование: эхоэнцефалография (ЭхоЭГ);

реоэнцефалограмма (РЭГ) - исследует венозный отток сосудов головного мозга, проводится у детей с рождения; рентгенография черепа - более информативна при длительно текущем заболевании, чаще используется у детей старше одного года;

компьютерная томография (КТ) - позволяет максимально точно определить участок окклюзии ликворооттока, размеры желудочков и так далее;

электроэнцефалография (ЭЭГ) - определение процессов активности головного мозга с помощью электрических импульсов;

измерения и мониторинга ВЧД основаны на пункции ликворных пространств.

Лечение. Лечение, в зависимости от причин, вызвавших заболевание, может быть медикаментозным (дегидратационная терапия диакарбом в сочетании с сосудистыми препаратами, массажем и физиолечением) и хирургическим (удаление образования, мешающего оттоку жидкости или, при невозможности провести такую операцию, показано шунтирование желудочков мозга - вставляется шунт - специальная трубочка), с помощью которого ликвор оттекает из желудочков мозга прямо в нижний отдел спинномозгового канала.

Для быстрого снижения внутричерепного давления применяют осмотические диуретики (например, маннитол по 0,25-1 г/кг в/в капельно в течение 10-15 мин, при необходимости повторно каждые 6 ч в течение 1-2 сут с постепенной отменой в течение 2-4 сут) и петлевые диуретики (фуросемид по 20-40 мг в/в или в/м 3 раза в день).

Окклюзионный синдром.

Клинический симптомокомплекс, связанный с наличием препятствия оттоку цереброспинальной жидкости из желудочков мозга в субарахноидальное пространство и развитием внутренней закрытой (окклюзионной) гидроцефалии.

Причинами развития О. с. могут быть воспалительные процессы, опухоли, травма, пороки развития, паразитарные заболевания и сосудистая патология головного мозга. Препятствия на пути оттока цереброспинальной жидкости могут возникать в области III желудочка, межжелудочкового отверстия (отверстия Монро), водопровода мозга (сильвиева водопровода), IV желудочка, отверстий Мажанди и Лушки. Нарушение оттока цереброспинальной жидкости ведет к накоплению ее в желудочках мозга с расширением их полости и повышением ВЧД.

Клиника. Для О. с. типичны вынужденное положение головы и симптомы внутричерепной гипертензии (см. Гипертензия внутричерепная). Наиболее частые симптомы внутричерепной гипертензии — приступообразные головные боли, сопровождающиеся рвотой, вегетативными расстройствами и стволовыми нарушениями, застойные соски зрительных нервов, которые тем более выражены, чем длительнее существует окклюзия, а также нарушение корковой деятельности. При тяжелом окклюзионном кризе возникает состояние, угрожающее жизни больного: наблюдаются расстройства сознания, тонические судороги, нарушения дыхания. Для окклюзии на уровне III желудочка наиболее характерны диэнцефальные симптомы (колебания пульса и АД, вегетативные кризы), застойные соски зрительных нервов с выпадением полей зрения. При окклюзии в области водопровода мозга наблюдают различные виды диссоциации зрачковой реакции на свет и конвергенцию, парез взора вверх. При окклюзии в области задней черепной ямки появляются боли в шейно-затылочной области и симптомы, свидетельствующие о патологическом процессе в области дна IV желудочка и в мозжечке (тошнота, рвота, нарушения координации и др.).

Диагностика.

На краниограммах отмечаются вторичные изменения костей свода и основания черепа — пальцевые вдавления, расхождения швов черепа, изменения турецкого седла, увеличение размеров черепа и гидроцефальная его форма, которые выражены тем более, чем длительнее заболевание. Электроэнцефалография у больных с О. с. отражает в основном общемозговые изменения электрической активности коры мозга и позволяет оценить степень выраженности внутричерепной гипертензии. Эхоэнцефалография дает возможность судить и наличии гидроцефалии и ее выраженности. Наиболее ценным диагностическим методом исследования является КТ.

Для О. с. характерны повышение давления цереброспинальной жидкости с преобладанием его в вентрикулярной системе и вентрикулоспинальная диссоциация ее белково-клеточного состава.

При текущем воспалительном процессе, сопровождающемся О. с., проводят противовоспалительную и дегидратационную терапию с повторными вентрикулярными пункциями. Хирургическое лечение показано при объемных процессах (опухоль, паразитарная киста, гематома) и спайках. Оно направлено на устранение препятствия в ликворных путях либо на создание новых путей оттока цереброспинальной жидкости (операция Торкильдсена, шунтирующие операции — вентрикулоатриостомия, вентрикулоперитонеостомия и др.). При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по Арендту.

Дислокационный синдром.

Смещение одних структур мозга относительно других.

Дислокационные синдромы по существу являются внутренними грыжами мозга, то есть впячивание его отделов в отверстия и щели, образованные костями и твёрдой мозговой оболочкой. Различают 3 степени дислокации мозга: выпячивание, вклинение и ущемление. Существуют боковые и аксиальные (по оси ствола) дислокации мозга.

Виды: Смещение полушарий мозга под серповидный отросток, Височно-тенториальное смещение, Мозжечково-тенториальное смещение, Смещение миндалин мозжечка в foramen magnum затылочной кости, Смещение моста мозга через отверстие намёта мозжечка, Заполнение средних и боковых цистерн моста, Смещение заднего отдела мозолистого тела в дорсальном направлении в одноимённую цистерну, Смещение извилин лобной доли в цистерну перекрёста, Наружная дислокация мозга.

Клиника. Параллельно с очаговыми неврологическими нарушениями, связанными с острым патологическим очагом, при дислокации развиваются и общемозговые явления, обусловленные нарастающей внутричерепной гипертензией.

При дислокации полушарий большого мозга под серп большого мозга клинически в первую очередь выступают симптомы нарушения высшей нервной деятельности и психические процессы. Грозным симптомом при таком виде вклинения являются эпилептиформные судороги.

При височно-тенториальном и мозжечково-тенториальном вклинениях появляются глазодвигательные нарушения (горизонтальный, ротаторный, вертикальный нистагм,, частичный или полный парез взора вверх или в стороны или полная неподвижность глазных яблок, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет и др.).

Смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие клинически протекает наиболее тяжело. При этом страдают жизненно важные центры и в первую очередь центры дыхания и кровообращения.

Диагностика.

Методы диагностики:

• Эхоэнцефалография — определяет степень смещения срединных структур в ту или другую сторону. При этом следует учитывать, что по данным Эхо-ЭГ можно предполагать только боковую (смещение полушарий мозга под серповидный отросток), так как по её данные невозможно диагностировать аксиальную дислокацию мозга.

• Ангиография

• Компьютерная томография

• Магнитно-резонансная томография

Люмбальная пункция категорически противопоказана даже при подозрении на дислокацию мозга, так как снижение ликворного давления в подпаутинном пространстве спинного мозга при наличии области повышенного давления интракраниально может запустить процессы вклинения и привести к смерти больного.

Лечение.

Операцией по жизненным показаниям при развитии отёка мозга и процессов, которые приводят к дислокации одних участков мозга по отношению к другим является декомпрессивная трепанация черепа. Также для снижения внутричерепного давления и соответственно снижения риска развития жизнеугрожающих процессов вклинения проводится дренирование желудочковой системы. Пунктируют передний или задний рог из стандартных точек (Кохера или Денди).

 

Гидроцефалия.

аболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга[1] в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзио́нная гидроцефали́я, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбти́вная гидроцефали́я'.

Причины

В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Симптомы

Наиболее характерный признак гидроцефалии — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Кроме того, признаком гидроцефалии у новорожденных может служить выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Иногда отмечаются снижение зрения и слуха, головные боли, тошнота.

 

Лечение

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно.Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция, вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребёнок растёт. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Эндоскопическое лечение гидроцефалииВ настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии:

эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка,

акведуктопластика,

вентрикулокистоцистерностомия,

септостомия,

эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга,

эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в клинической практике.

Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.

Прогноз

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Профилактика

Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приёме любых медикаментов во время беременности, и предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗИ исследование беременных женщин и новорожденных детей.

 

 

Опухоли ствола мозга.

Опухоли ствола мозга.

Опухоли ствола мозга у детей в основном представляют собой глиомы. Опухоли среднего атаксию, вегетативные расстройства.: опухоли четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия вначале появляются нарушения зрения,затем присоединяются нарушения слуха. Для опухолей ножек мозга характерны альтернирующие синдромч: Бенедикта,Вебера,клода. Опухоли моста вызывают парез взора в сторону очага, альтернирующие синдромы Мийяра-гублера, Фовилля, вегетативные расстройства. Гипертензивные явления могут возникнуть в терминальной стадии заболевания.

ОПУХОЛИ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА вызывают нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, бульварный и псевдобульбарный параличи, альтернирующий синдром Джексона, Смидта. Наиболее ранним симптомом может быть упорная рвота Опухоли в области 4 желудочка встречаются довольно часто. Характеризуются нарушением ликвородинамики и приступами окклюзии, проявляющиеся внезапной головной болью, рвотой, расстройством сознания.,нарушением дыхания и сердечной деятельности, При прорастании опухоли в дно; желудочка появляются двухсторонние пирамидные симптомы, вовлекаются в процесс ядра 6,7,9,10,11.12 пар ЧМН. Иногда наблюдаются приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, горметонии. Опухоли мостомозжечкового угла в основном представлены невриномами слухового нерва, реже_менингеомами, холестатомами, вначале возникают ощущения звона в ухе, головокружение,нистагм,затем присоединяются симптомы поражения лицевого,тройничного и отводящего нервов, мозжечковыее расстройства на стороне локализации опухоли, пирамидные симптомы на противоположной, Диагностика. Анамнез: сроки основных этапов развития ребенка, особенности поведения. Часто большой родничок полностью не закрыт, напряжен, вяло пульсирует, выражена сосудистая сеть на голове, кожа над ним истончена.При перкуссии над ним -звук треснувшего горшка..При пальпации опр-ся диастаз костей свода черепа. Нередко вынужденное положение головы. Безынициативность, сонливость, отсутствие интереса. Проводят КТ и МРТ с контрастированием. На КТ опухоль, перифокальный отек, сдавление желудочков,и и обструктивную гидроцефалию, смещение срединных структур, Биопсия. СМП:повышение давления ЦСЖ, белково-клеточная диссоциация.Ангиография помогает выявить патологически развитую сосудистую сеть с расширенными, быстро дренирующимися венами и смещение сосудов мозга. Дифференцируют с инфарктами, асбсцессами, групными очагами демиелинизациии и внутричерепными гранулемами, с паразитарными заболеваниями.

Лечение: Хирургическое. Лучевая терапия показана после нерадикального удаления быстро растущих злокачественных и нейроэктодермальных опухолей, полную проводят с 3 лет, Полихимиотерапию проводят с целью отсрочить лучевую терапию. Вводят химиопрепаратя в ЦСЖ. Большие дозы кортикостероидов снижают перифокальный отек, что приводит к снижению внутричерепного давления,

 

Краниофарингеома.

Краниофарингеома представляет собой врожденную опухоль, развивающуюся из эпителия краниофарингеального протока. По локализации относительно диафрагмы турецкого седла опухоли подразделяют на супраселлярные и интраселлярные.В детском возрасте преобладают супра-селлярные краниофарингеомы, которые чаще всего растут вверх и нередко заполняют III желудочек. Опухоль может прорастать в таламус, варолиев мост, гипофиз, хиазму. Клиническая симптоматика в зависимости от расположения опухоли и направления ее роста может проявляться расстройствами зрения, нарушением функций гипофиза и гипоталамической области, внутричерепной гипертензией.

При срединном расположении супраселлярных опухолей возникает снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, в более поздних стадиях наблюдается битемпоральная гемианопсия. Если опухоль расположена сзади хиазмы и сдавливает зрительный тракт, возникает гомонимная гемианопсия.Расстройства функций гипофиза проявляются снижением синтеза гормона роста, тиреотропного и гонадотропного гормонов. Отмечается задержка роста и умственная отсталость, микседематозный синдром с апатией, слабостью, развитием отеков, расстройством жирового метаболизма, гипогонадизм, синдром адипозо-генитальной дистрофии.При росте опухоли в III желудочек и сдавлении ядер гипоталамуса развиваются вегетативные расстройства в виде нарушений сна и терморегуляции, всех видов обмена, несахарного диабета. При прорастании опухоли в заднюю черепную ямку отмечаются симптомы поражения глазодвигательных нервов, пирамидные симптомы. При росте опухоли в область передней черепной ямки возможна аносмия. Эти неврологические нарушения обычно развиваются позже эндокринно-обменных симптомов и зрительных расстройств. Диагностика Диагноз опухоли головного мозга устанавливается на основании сочетания признаков повышенного внутричерепного давления и прогредиентно нарастающих очаговых симптомов. При люмбальной пункции отмечается повышенное давление ликвора. Характерна белково-клеточная диссоциация. Нужно помнить, что при опухолях задней черепной ямки и опухолях височной доли люмбальную пункцию следует проводить с большой осторожностью и лучше в условиях нейрохирургического стационара, так как возможно развитие синдрома вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или края височной доли в тенториальное отверстие. Рентгенография черепа обнаруживает изменения, связанные с повышением внутричерепного давления. Кроме того, краниография может уловить изменения в костях, развивающиеся чаше всего вследствие давления опухоли, исходящей из оболочек, деструкцию турецкого седла при опухолях гипофиза, расширение внутреннего слухового прохода при невриномах слухового нерва.Пневмоэнцефалография и вентрикулография позволяют судить о состоянии ликворных путей, желудочков мозга, субарахноидального пространства. При опухолях может обнаруживаться на стороне процесса недостаточное заполнение воздухом субарахноидальных пространств, изменение формы желудочка в виде его сужения, иногда полного исчезновения на снимке. Все эти изменения отчетливо выражены при опухолях мозговых полушарий.при опухолях мозгового ствола и IV желудочка отмечается смещение сильвиева водопровода, при опухолях таламуса, базальных ганглиев, среднего мозга – дефект заполнения III желудочка, отсутствие на снимке контуров боковых желудочков. Ангиографию проводят чаще в условиях нейрохирургического стационара, она позволяет определить смещение мозговых артерий при опухолях той или иной локализации. Электроэнцефалография обнаруживает отчетливые изменения при опухолях, локализованных ближе к поверхности полушарий. В этом случае в зоне локализации опухоли отмечается низкая электрическая активность, а в зонах, расположенных рядом с опухолью, регистрируются патологические медленные волны. При глубинно расположенных опухолях специфических изменений на ЭЭГ не обнаруживается. Лечение:хирургическое. При новообразованиях, которые в силу своей локализации или злокачественности недоступны для хирургического удаления, применяется стереотаксический метод введения радиоактивных изотопов в опухоль. Радиоактивные изотопы вызывают деструкцию опухолевой ткани. Метод применяется чаще всего при злокачественных опухолях основания черепа и краниофарингеомах больших размеров.В качестве симптоматического лечения назначают дегидратационную терапию. Эффективно применение глицерина из расчета 0,5 – 2 г на 1 кг массы тела. Его вводят внутривенно в 30% растворе или дают внутрь на молоке, фруктовых соках. В целях дегидратации назначают диуретические средства: новурит – 0,1 мл на год жизни внутримышечно, диакарб (0,25 г в таблетке) – детям до 3 лет по 0,25 таблетки, с 3 до 8 лет – по 0,3 таблетки, с 8 до 10 лет – по 0,5 таблетки 1 раз в день в комбинации с препаратами калия. При симптомах окклюзии ликворных пространств показано срочное хирургическое вмешательство (дренаж или пункция желудочков, вентрикуло-венозный шунт), которое проводится в условиях специализированных стационаров