Критерии диагностики эпилепсии. Врачебная тактика.

Диагностика эпилепсии начинается с тщательного опроса больного и его близких. Важна каждая деталь: чувствует ли пациент приближение приступа, случается ли потеря сознания, падает ли пациент, начинаются ли судороги сразу во всех конечностях или в одной из них, в какую сторону он поворачивает голову во время приступа, что чувствует после него.

МРТ необходима, чтобы исключить наличие заболеваний нервной системы, которые могут привести к судорожным приступам: опухоли головного мозга, аномалии сосудов мозга (артерио-венозные мальформации и кавернозные ангиомы), врожденные аномалии строения мозга (гиппокампальный склероз, кортикальная дисплазия, гетеротопия) и другие заболевания.

При эпилепсии на ЭЭГ будут регистрироваться изменения, называемые эпилептической активностью.

Гипервентиляция – это частое дыхание в течение нескольких минут, которое провоцирует эпилептиформные нарушения ЭЭГ у детей с абсансами.

При фотостимуляции пациент смотрит на вспышки света определенной частоты. Фотостимуляция также вызывает появление эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме.

Больного госпитализируют в специальную палату на 5-10 дней. 24 часа в сутки он находится под наблюдением видеокамеры. Врач-эпилептолог в дальнейшем сопоставляет записанную на видео клиническую картину приступа и данные ЭЭГ. На основании этого он выносит заключение о виде эпилепсии и локализации эпилептогенного очага.

лечение: соблюдать режим сна и бодрствования,избегать недосыпания.лечение начинают только после установления диагноза Выбор антиэпилептика прежде всего зависит от видов приступов (абсанс, молниеносный приступ, сааламовый приступ и т.д.) и видов эпилепсии. Дозы подбираются индивидуально. Если монотерапия не приносит желаемых результатов, врачи прибегают к комбинированной терапии (2 и более препаратов одновременно).

Принцип монотерапия-стартовое лечение (позволяет избежать тяжелых побочных эфектов и тератогенного воздействия. Впервые препарат назначают начиная с малой дозы постепенно увел.ее до достижения терапевтического эффекта.в случае неэфективности препарата его постепенно заменяют другим, нельзя сразу добавлять второй препарат т.е.переходить на политерапию). Карбомазепин, оксарбазепин и фенитоин при абсансах и миоклонических приступов противопоказано. При простых абсансах препарат выбора вальпроевая к-та. При фокальной эпилепсии-применяют карбомазепин, топирамат, вальпроевую к-ту, ламотриджин.

Эпилептический синдромы у детей раннего возраста.

Эпилептические синдромы у детей раннего возраста.

Эпилептические синдром- хар-ся устойчивой взаимосвязью клинич-ких, электрич-ких и анатомич-ких критериев, различаются по реакции на антиконвульсантную терапию.

1. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Проявляются около 5-го дня, имеют благоприятный прогноз.

2. Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги, возникающие на 2—3-м дне жизни при наличие таких же судорог в семье. Также имеют благоприятный прогноз.

3. Ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Эти признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга; часто наблюдается ранняя смерть.

4. Ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом "супрессия—разряды" (синдром Отахары). Дебют на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто ранняя смерть.

Эпилептические синдромы раннего детства.

5.Фебрильные судороги (ФС).

Это аномальная возрастзависимая реакция детского мозга на повышение температуры, наиболее частая разновидность детских судорог. Дебют к концу 1-го года жизни или позже (обычно на 2 - 3-м годах). Возможны повреждающее воздействие на мозг и угроза эпилептического статуса, повышенный риск развития эпилепсии, особенно

при наличии фокального компонента в судорогах, затяжном их характере и

повторяемости после 3 лет. При затяжном, серийном или статусном течении ФС необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса.

6.Детский (инфантильный) спазм (синдром Веста).

Это возрастзависимая симптоматическая и криптогенная форма заболевания, отличающаяся своеобразными судорожными проявлениями, задержкой психического развития и специфическим паттерном ЭЭГ — гипсаритмией (асинхронная медленноволновая активность). Дебют в возрасте 4—7 мес, иногда позже.

Припадки характеризуются сгибанием головы и туловища и отведением рук (салаамовы судороги, "клевки", кивки), имеют серийный характер с паузами в несколько секунд, проявляются преимущественно в утренние часы, нерегулярны ("плохие" и "хорошие" дни). Часты травмы в связи с падениями во время приступа. Прогноз серьезный.

7.Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста - наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Дебют на 1—2-м годах жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность наблюдается в фазе медленного сна. Прогноз хороший.лечение:стартовое вальпроевой к-ты.

8.Тяжелая миоклоническая эпилепсия — одна из наиболее злокачественных

форм, абсолютно резистентная к лечению. Дебют на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и по ФС. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклоний, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайкволны и полиспайк-волны. Развиваются задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика

9.Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение.

Дебют в возрасте 2—8 лет у ранее здоровых детей. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна.

Прогноз благоприятный.

10.Ювенильная абсансная эпилепсия — возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате.

 

Неонатальные судороги.

Неонатальные судороги (НС) — один из основных клинических синдромов периода новорожденности, отражающих раннее церебральное нарушение. НС проявляются локальными или генерализованными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями или имитацией безусловных двигательных-автоматизмов, сопровождающейся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в период приступа по типу пик-волны или медленно-волновой активности.

HC — полиэтиологический клинический синдром:

-Гипоксически-ишемическая энцефалопатия,

- гипоксические церебральные кровоизлияния

- Родовая травма

- Инфекционные поражения нервной системы (внутриутробные инфекционные поражения ЦНС, цитомегаловирус, токсоплазмоз, листериоз, краснуха, герпес, грипп, парагрипп, энтеровирусная инфекция)

- Транзиторные метаболические и токсико-метаболические нарушения

- Наследственная патология обмена веществ

- Факоматозы

- Врожденныеаномалии развития ЦНС.

Классификация.

1) тонические;

2) клонические: а)фокальные, б) мультифокальные, в)генерализованные (билатеральные);

3)фрагментарные: а) моторные б)офтальмические, в) отключение сознания, г) апноэ(цианоз);

4) миоклонические судороги.

Клиника.

1.Тонические неонатальные судороги клинически проявляются генерализованным тоническим напряжением мышц туловища, шеи и конечностей. Во время приступа новорожденный принимает разгибательную позу с закинутой назад головой, разведенными руками и пронацией кистей рук, вытянутыми напряженными ногами. Приступ может сопровождаться нарушением ритма дыхания, диффузным цианозом или гиперемией кожи. Приступ ТНС. как правило, длится не более 1 мин.

2. Клонические неонатальные судороги клинически проявляются ритмичными мышечными подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1—3 сокращения в секунду.

-Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают у новорожденных с ГИЭ и родовой травмой, приводящих к наличию фокальных инфарктов мозга и церебральных очаговых кровоизлияний. ФКНС клинически проявляются ритмичными клоническими подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с четкой латерализацией процесса. После приступа ФКНС могут развиться преходящие моно- или гемипарезы конечностей.

-Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга. МФКНС клинически проявляются асинхронны миклоническими сокращениями отдельных частей туловища, лица, конечностей. Судороги носят как бы “мигрирующий” характер.

-Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и сочаговыми поражениями мозга. ГКНС клинически проявляются симметричными клоническими судорогами конечностей, протекающими с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, периорбитальным и диффузным цианозом, гиперсаливацией.

3.Фрагментарные неонатальные судороги — это атипичные, стертые, абортивные судорожные эквиваленты. ФНС полиэтиологичны. Они встречаются как в острый,так и в восстановительный период ГИЭ, приврожденных аномалиях мозга, метаболических нарушениях и др. Клиника ФНС отличается полиморфизмом и проявляется у новорожденных моторными и глазодвигательными стереотипными феноменами, вегетативно-висцеральными нарушениями и отключением сознания.

-Атипичные моторные неонатальные судороги клинически проявляются имитацией ассиметричного шейно-тонического рефлекса,“плавающими” движениями рук, “педалированием”стоп, сосательными движениями губ, стереотипным высовыванием и сосанием языка.

-Офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги клинически проявляются стереотипными пароксизмами тонической девиации глазных яблок в виде приступов горизонтального крупно-размашистого нистагма, движением глазных яблок по типу симптомов “заходящего” или “восходящего солнца”.

-Атипичные неонатальные судороги, проявляющиеся кратковременным отключением сознания, особенно трудны в диагностике. Обычно такие приступы (абсансы) характерны для детей старшего возраста.

-Эпилептические неонатальные апноэ являются одним из частых типов НС. Причиной ЭНА могут быть ГИЭ, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения.

4. Миоклонические неонатальные судороги конечностей (МНСК) клинически проявляются ритмичными симметричными сгибаниями конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступа в секунду или 1—2 приступа в 10 с. Часто МНСК имитируют спонтанный рефлекс Моро.

Лечение. В настоящее время рекомендуется высокая начальная доза фенобарбитала — 15—20 мг на 1 кг массы в сутки, на 2—3-й сутки 6—8 мг/кг, в последующем поддерживающая доза 1—2 мг/кг под контролем концентрации препарата в крови. Фенитоин—препарат второго ряда при НС. Эффективной при внутривенном введении в 1-е сутки считается начальная доза 20 мг/кг, позволяющая создать устойчивую эффективную концентрацию препарата в крови через 24—72 ч. В последующие 2—3сут эффективным является введение фенитоина в дозе 4—6 мг/кг в сутки. Далее рекомендуется оральный прием препарата в дозе 12—16 мг/кг в сутки.

Коррекция причин!!!

 

 

51. Эпилептические энцефалопатии.

Эпилептические энцефалопатии – тяжелые поражения головного мозга, которые проявляются: электрографически пароксизмальной, часто агрессивной, активностью в ЭЭГ; приступами, обычно полиморфными и резистентными; когнитивным, поведенческим и неврологическим дефицитом, зачастую стойким и иногда летальным исходом.

1.Ранняя младенческая энцефалопатия с супрессивно-взрывными изменениями на ЭЭГ (синдром Отахара).

Полиэтиологичен, но в большинстве случаев отмечается пренатальное поражение головного мозга, особую роль играют врожденные мальформации, синдром Айкарди, нейрокожные синдромы, подострая диффузная энцефалопатия.

Заболевание дебютирует до 3 месячного возраста, чаще на первом месяце жизни. Основной тип приступов – тонические спазмы, продолжительностью 10 сек. Они бывают изолированными, обычно возникая в виде серий. Общее количество спазмов может достигать 300-400 в сутки. Они появляются как в период бодрствования, так и во сне. Кроме тонических спазмов, наблюдаются короткие фокальные приступы, в основном –гемиконвульсивные. Характерны резистентность к терапии и неблагоприятный прогноз заболевания с высокой смертностью в младенческом возрасте. Возможна трансформация в синдром Веста.

При неврологическом осмотре: выраженная задержка психического и моторного развития, геми- или тетрапарез, нередко атрофия зрительных нервов и слепота, микроцефалия.

На ЭЭГ –паттерн вспышка-угнетение.

МРТ –патологические изменения в головном мозге- пороки развития, последствия перинатальных энцефалопатий.

2.Ранняя миоклоническая энцефалопатия (синдром Айкарди)

Определенную роль играют врожденные нарушения метаболизма.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия дебютирует в первые 3 мес ребенка, нередко в первые недели жизни. Облигатный тип приступов – короткие миоклонические спазмы. Миоклонические приступы возникают преимущественно в виде фрагментарного миоклонуса в мышцах конечностей, лица. Кроме этого могут наблюдаться короткие, но частые фокальные приступы, а также тонические спазмы. Характерно статусное течение приступов с самого начала развития заболевания.

При неврологическом осмотре: Выраженная задержна психического и моторного развития, тетрапарез, диффузная мышечная гипотония.

На ЭЭГ –паттерн вспышка-угнетение, более выражено в период сна и пассивного бодрствования. Возможны разряды генерализованных полиспайков.

МРТ – наличие корково-подкорковой атрофии.

3.Синдром Веста.

Симптоматическая или вероятно симптоматическая, генерализованная форма эпилепсии. Причины- врожденные мальформации, нейрокожные синдромы, туберозный склероз, врожденные нарушения метаболизма, гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

Синдром Веста- возраст-зависимый полиэтиологический эпилептический синдром, характеризуется следующими критериями:

1. особым типом эпилептических приступов - инфантильными спазмами, представляющими массивные миоклонические или тонические, про-, ретропульсивные, симметричные или асимметричные, серийные или изолированные спазмы аксиальной и конечностной мускулатуры.

2. Изменения на ЭЭГ в виде гипсаритмии.

3. Задержка психомоторного развития.

Важнейшим клиническим симптомом заболевания - эпилептические приступы в виде инфантильных спазмов. Инфантильные спазмы могут быть: флексорные, экстензорные, смешанные, тонические, миоклонические, смешанные; симметричные или асимметричные; синхронные или асинхронные; с фокальным компонентом; в комбинации с фокальными приступами. Возможно появление стертых приступов в виде толчкообразных движений головы по типу «кивков», «клевков», легким пожатием плеч, мимолетным изменением мимики или заведением глаз со взглядом, устремленным в одну точку.

При неврологическом осмотре: Задержка психомоторного развития, центральные парезы и параличи, косоглазие, микроцефалия.

На ЭЭГ –паттерн вспышка- гипсаритмия.

4.Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве).

Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве) относится к криптогенным эпилептическим синдромам, имеющим черты как генерализованных, так и фокальных эпилептических энцефалопатий младенчества.

Дебют до 3 летнего возраста, часто на первом году жизни, заболевание начинается с фебрильных судорог или с альтернирующих гемиконвульсий: гемиклонических приступов, меняющих сторонность от приступа к приступу или даже во время одного эпизода. В начале заболевания приступы провоцируются лихорадкой, в последующем приобретают афебрильный характер.

Характнрно полиморфизм приступов. Наблюдаются клонические приступы с альтернирующими гемиконвульсиями, фокальные моторные пароксизмы, генерализованные судорожные приступы, атипичные абсансы, эпилептический миоклонус. Миоклонические приступы присоединяются в возрасте от 1,5 до 4 лет. Миоклонические приступы носят характер изолированных, фрагментарных, асимметричных, асинхронных подергиваний в конечностях, в проксимальных рук и дистальных ног, доминируя в утренние часы после пробуждения и вечером в период релаксации. Характерно высокая частота приступов, их серийное и статусное течение.

При неврологическом осмотре: мышечная гипотония, признаки пирамидной недостаточности, задержка психического развития и речевого развития.

При ЭЭГ выраженное замедление биоэлектрической активности фоновой записи и устойчивое доминирование ритма с частотой 4-5 гц с плетением волн.

Лечение. Показана противосудорожная терапия – вальпроаты.

Конвулекс – начинать с 10-15 мг/кг/сут, постепенно наращивая до 30-50 мг/кг/сут в 3 приема.