Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Критерии диагностики эпилепсии. Врачебная тактика.Содержание книги
Поиск на нашем сайте
Диагностика эпилепсии начинается с тщательного опроса больного и его близких. Важна каждая деталь: чувствует ли пациент приближение приступа, случается ли потеря сознания, падает ли пациент, начинаются ли судороги сразу во всех конечностях или в одной из них, в какую сторону он поворачивает голову во время приступа, что чувствует после него. МРТ необходима, чтобы исключить наличие заболеваний нервной системы, которые могут привести к судорожным приступам: опухоли головного мозга, аномалии сосудов мозга (артерио-венозные мальформации и кавернозные ангиомы), врожденные аномалии строения мозга (гиппокампальный склероз, кортикальная дисплазия, гетеротопия) и другие заболевания. При эпилепсии на ЭЭГ будут регистрироваться изменения, называемые эпилептической активностью. Гипервентиляция – это частое дыхание в течение нескольких минут, которое провоцирует эпилептиформные нарушения ЭЭГ у детей с абсансами. При фотостимуляции пациент смотрит на вспышки света определенной частоты. Фотостимуляция также вызывает появление эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме. Больного госпитализируют в специальную палату на 5-10 дней. 24 часа в сутки он находится под наблюдением видеокамеры. Врач-эпилептолог в дальнейшем сопоставляет записанную на видео клиническую картину приступа и данные ЭЭГ. На основании этого он выносит заключение о виде эпилепсии и локализации эпилептогенного очага. лечение: соблюдать режим сна и бодрствования,избегать недосыпания.лечение начинают только после установления диагноза Выбор антиэпилептика прежде всего зависит от видов приступов (абсанс, молниеносный приступ, сааламовый приступ и т.д.) и видов эпилепсии. Дозы подбираются индивидуально. Если монотерапия не приносит желаемых результатов, врачи прибегают к комбинированной терапии (2 и более препаратов одновременно). Принцип монотерапия-стартовое лечение (позволяет избежать тяжелых побочных эфектов и тератогенного воздействия. Впервые препарат назначают начиная с малой дозы постепенно увел.ее до достижения терапевтического эффекта.в случае неэфективности препарата его постепенно заменяют другим, нельзя сразу добавлять второй препарат т.е.переходить на политерапию). Карбомазепин, оксарбазепин и фенитоин при абсансах и миоклонических приступов противопоказано. При простых абсансах препарат выбора вальпроевая к-та. При фокальной эпилепсии-применяют карбомазепин, топирамат, вальпроевую к-ту, ламотриджин. Эпилептический синдромы у детей раннего возраста. Эпилептические синдромы у детей раннего возраста. Эпилептические синдром- хар-ся устойчивой взаимосвязью клинич-ких, электрич-ких и анатомич-ких критериев, различаются по реакции на антиконвульсантную терапию. 1. Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги. Проявляются около 5-го дня, имеют благоприятный прогноз. 2. Доброкачественные идиопатические неонатальные семейные судороги, возникающие на 2—3-м дне жизни при наличие таких же судорог в семье. Также имеют благоприятный прогноз. 3. Ранняя (неонатальная) миоклоническая энцефалопатия: массивные парциальные или фрагментарные миоклонии и парциальные моторные припадки, кратковременные тонические судороги, спайковая быстроволновая и медленноволновая активность на ЭЭГ. Эти признаки свидетельствуют о тяжелом поражении мозга; часто наблюдается ранняя смерть. 4. Ранняя эпилептическая энцефалопатия с ЭЭГ-феноменом "супрессия—разряды" (синдром Отахары). Дебют на 1-м месяце жизни. Припадки в форме тонических, часто группирующихся в серии спазмов. На ЭЭГ регистрируется чередование кратковременных периодов уплощения кривой и генерализованной эпилептической активности. Прогноз тяжелый, часто ранняя смерть. Эпилептические синдромы раннего детства. 5.Фебрильные судороги (ФС). Это аномальная возрастзависимая реакция детского мозга на повышение температуры, наиболее частая разновидность детских судорог. Дебют к концу 1-го года жизни или позже (обычно на 2 - 3-м годах). Возможны повреждающее воздействие на мозг и угроза эпилептического статуса, повышенный риск развития эпилепсии, особенно при наличии фокального компонента в судорогах, затяжном их характере и повторяемости после 3 лет. При затяжном, серийном или статусном течении ФС необходимо лечение, которое проводится по правилам терапии эпилептического статуса. 6.Детский (инфантильный) спазм (синдром Веста). Это возрастзависимая симптоматическая и криптогенная форма заболевания, отличающаяся своеобразными судорожными проявлениями, задержкой психического развития и специфическим паттерном ЭЭГ — гипсаритмией (асинхронная медленноволновая активность). Дебют в возрасте 4—7 мес, иногда позже. Припадки характеризуются сгибанием головы и туловища и отведением рук (салаамовы судороги, "клевки", кивки), имеют серийный характер с паузами в несколько секунд, проявляются преимущественно в утренние часы, нерегулярны ("плохие" и "хорошие" дни). Часты травмы в связи с падениями во время приступа. Прогноз серьезный. 7.Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста - наиболее ранняя форма идиопатической эпилепсии. Дебют на 1—2-м годах жизни у детей с нормальным развитием. Приступы в виде генерализованных миоклоний. На ЭЭГ спайк-волновая активность наблюдается в фазе медленного сна. Прогноз хороший.лечение:стартовое вальпроевой к-ты. 8.Тяжелая миоклоническая эпилепсия — одна из наиболее злокачественных форм, абсолютно резистентная к лечению. Дебют на 1-м году жизни у здоровых детей с семейным отягощением по эпилепсии и по ФС. Характерны фебрильные односторонние клонические припадки, миоклоний, нередко парциальные судороги. На ЭЭГ регистрируются генерализованные спайкволны и полиспайк-волны. Развиваются задержка психического развития и грубая неврологическая симптоматика 9.Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия). Это форма идиопатической эпилепсии, в происхождении которой основную роль играет генетическое предрасположение. Дебют в возрасте 2—8 лет у ранее здоровых детей. Приступы могут быть очень частыми (десятки, сотни в день); неврологическая симптоматика отсутствует, психика нормальна. Прогноз благоприятный. 10.Ювенильная абсансная эпилепсия — возрастзависимая форма идиопатической эпилепсии. Начало заболевания в пубертате.
Неонатальные судороги. Неонатальные судороги (НС) — один из основных клинических синдромов периода новорожденности, отражающих раннее церебральное нарушение. НС проявляются локальными или генерализованными мышечными сокращениями, вегетативно-висцеральными нарушениями или имитацией безусловных двигательных-автоматизмов, сопровождающейся специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в период приступа по типу пик-волны или медленно-волновой активности. HC — полиэтиологический клинический синдром: -Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, - гипоксические церебральные кровоизлияния - Родовая травма - Инфекционные поражения нервной системы (внутриутробные инфекционные поражения ЦНС, цитомегаловирус, токсоплазмоз, листериоз, краснуха, герпес, грипп, парагрипп, энтеровирусная инфекция) - Транзиторные метаболические и токсико-метаболические нарушения - Наследственная патология обмена веществ - Факоматозы - Врожденныеаномалии развития ЦНС. Классификация. 1) тонические; 2) клонические: а)фокальные, б) мультифокальные, в)генерализованные (билатеральные); 3)фрагментарные: а) моторные б)офтальмические, в) отключение сознания, г) апноэ(цианоз); 4) миоклонические судороги. Клиника. 1.Тонические неонатальные судороги клинически проявляются генерализованным тоническим напряжением мышц туловища, шеи и конечностей. Во время приступа новорожденный принимает разгибательную позу с закинутой назад головой, разведенными руками и пронацией кистей рук, вытянутыми напряженными ногами. Приступ может сопровождаться нарушением ритма дыхания, диффузным цианозом или гиперемией кожи. Приступ ТНС. как правило, длится не более 1 мин. 2. Клонические неонатальные судороги клинически проявляются ритмичными мышечными подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с частотой 1—3 сокращения в секунду. -Фокальные клонические неонатальные судороги чаще возникают у новорожденных с ГИЭ и родовой травмой, приводящих к наличию фокальных инфарктов мозга и церебральных очаговых кровоизлияний. ФКНС клинически проявляются ритмичными клоническими подергиваниями отдельных частей туловища, лица и конечностей с четкой латерализацией процесса. После приступа ФКНС могут развиться преходящие моно- или гемипарезы конечностей. -Мультифокальные клонические неонатальные судороги возникают у новорожденных с диффузной судорожной активностью коры головного мозга. МФКНС клинически проявляются асинхронны миклоническими сокращениями отдельных частей туловища, лица, конечностей. Судороги носят как бы “мигрирующий” характер. -Генерализованные (билатеральные) клонические неонатальные судороги наблюдаются у доношенных детей как с диффузными, так и сочаговыми поражениями мозга. ГКНС клинически проявляются симметричными клоническими судорогами конечностей, протекающими с потерей сознания, нарушением ритма дыхания, периорбитальным и диффузным цианозом, гиперсаливацией. 3.Фрагментарные неонатальные судороги — это атипичные, стертые, абортивные судорожные эквиваленты. ФНС полиэтиологичны. Они встречаются как в острый,так и в восстановительный период ГИЭ, приврожденных аномалиях мозга, метаболических нарушениях и др. Клиника ФНС отличается полиморфизмом и проявляется у новорожденных моторными и глазодвигательными стереотипными феноменами, вегетативно-висцеральными нарушениями и отключением сознания. -Атипичные моторные неонатальные судороги клинически проявляются имитацией ассиметричного шейно-тонического рефлекса,“плавающими” движениями рук, “педалированием”стоп, сосательными движениями губ, стереотипным высовыванием и сосанием языка. -Офтальмические (глазодвигательные) неонатальные судороги клинически проявляются стереотипными пароксизмами тонической девиации глазных яблок в виде приступов горизонтального крупно-размашистого нистагма, движением глазных яблок по типу симптомов “заходящего” или “восходящего солнца”. -Атипичные неонатальные судороги, проявляющиеся кратковременным отключением сознания, особенно трудны в диагностике. Обычно такие приступы (абсансы) характерны для детей старшего возраста. -Эпилептические неонатальные апноэ являются одним из частых типов НС. Причиной ЭНА могут быть ГИЭ, аномалии мозга, метаболические и токсико-метаболические нарушения. 4. Миоклонические неонатальные судороги конечностей (МНСК) клинически проявляются ритмичными симметричными сгибаниями конечностей, чаще рук, с частотой 1 приступа в секунду или 1—2 приступа в 10 с. Часто МНСК имитируют спонтанный рефлекс Моро. Лечение. В настоящее время рекомендуется высокая начальная доза фенобарбитала — 15—20 мг на 1 кг массы в сутки, на 2—3-й сутки 6—8 мг/кг, в последующем поддерживающая доза 1—2 мг/кг под контролем концентрации препарата в крови. Фенитоин—препарат второго ряда при НС. Эффективной при внутривенном введении в 1-е сутки считается начальная доза 20 мг/кг, позволяющая создать устойчивую эффективную концентрацию препарата в крови через 24—72 ч. В последующие 2—3сут эффективным является введение фенитоина в дозе 4—6 мг/кг в сутки. Далее рекомендуется оральный прием препарата в дозе 12—16 мг/кг в сутки. Коррекция причин!!!
51. Эпилептические энцефалопатии. Эпилептические энцефалопатии – тяжелые поражения головного мозга, которые проявляются: электрографически пароксизмальной, часто агрессивной, активностью в ЭЭГ; приступами, обычно полиморфными и резистентными; когнитивным, поведенческим и неврологическим дефицитом, зачастую стойким и иногда летальным исходом. 1.Ранняя младенческая энцефалопатия с супрессивно-взрывными изменениями на ЭЭГ (синдром Отахара). Полиэтиологичен, но в большинстве случаев отмечается пренатальное поражение головного мозга, особую роль играют врожденные мальформации, синдром Айкарди, нейрокожные синдромы, подострая диффузная энцефалопатия. Заболевание дебютирует до 3 месячного возраста, чаще на первом месяце жизни. Основной тип приступов – тонические спазмы, продолжительностью 10 сек. Они бывают изолированными, обычно возникая в виде серий. Общее количество спазмов может достигать 300-400 в сутки. Они появляются как в период бодрствования, так и во сне. Кроме тонических спазмов, наблюдаются короткие фокальные приступы, в основном –гемиконвульсивные. Характерны резистентность к терапии и неблагоприятный прогноз заболевания с высокой смертностью в младенческом возрасте. Возможна трансформация в синдром Веста. При неврологическом осмотре: выраженная задержка психического и моторного развития, геми- или тетрапарез, нередко атрофия зрительных нервов и слепота, микроцефалия. На ЭЭГ –паттерн вспышка-угнетение. МРТ –патологические изменения в головном мозге- пороки развития, последствия перинатальных энцефалопатий. 2.Ранняя миоклоническая энцефалопатия (синдром Айкарди) Определенную роль играют врожденные нарушения метаболизма. Ранняя миоклоническая энцефалопатия дебютирует в первые 3 мес ребенка, нередко в первые недели жизни. Облигатный тип приступов – короткие миоклонические спазмы. Миоклонические приступы возникают преимущественно в виде фрагментарного миоклонуса в мышцах конечностей, лица. Кроме этого могут наблюдаться короткие, но частые фокальные приступы, а также тонические спазмы. Характерно статусное течение приступов с самого начала развития заболевания. При неврологическом осмотре: Выраженная задержна психического и моторного развития, тетрапарез, диффузная мышечная гипотония. На ЭЭГ –паттерн вспышка-угнетение, более выражено в период сна и пассивного бодрствования. Возможны разряды генерализованных полиспайков. МРТ – наличие корково-подкорковой атрофии. 3.Синдром Веста. Симптоматическая или вероятно симптоматическая, генерализованная форма эпилепсии. Причины- врожденные мальформации, нейрокожные синдромы, туберозный склероз, врожденные нарушения метаболизма, гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Синдром Веста- возраст-зависимый полиэтиологический эпилептический синдром, характеризуется следующими критериями: 1. особым типом эпилептических приступов - инфантильными спазмами, представляющими массивные миоклонические или тонические, про-, ретропульсивные, симметричные или асимметричные, серийные или изолированные спазмы аксиальной и конечностной мускулатуры. 2. Изменения на ЭЭГ в виде гипсаритмии. 3. Задержка психомоторного развития. Важнейшим клиническим симптомом заболевания - эпилептические приступы в виде инфантильных спазмов. Инфантильные спазмы могут быть: флексорные, экстензорные, смешанные, тонические, миоклонические, смешанные; симметричные или асимметричные; синхронные или асинхронные; с фокальным компонентом; в комбинации с фокальными приступами. Возможно появление стертых приступов в виде толчкообразных движений головы по типу «кивков», «клевков», легким пожатием плеч, мимолетным изменением мимики или заведением глаз со взглядом, устремленным в одну точку. При неврологическом осмотре: Задержка психомоторного развития, центральные парезы и параличи, косоглазие, микроцефалия. На ЭЭГ –паттерн вспышка- гипсаритмия. 4.Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве). Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве) относится к криптогенным эпилептическим синдромам, имеющим черты как генерализованных, так и фокальных эпилептических энцефалопатий младенчества. Дебют до 3 летнего возраста, часто на первом году жизни, заболевание начинается с фебрильных судорог или с альтернирующих гемиконвульсий: гемиклонических приступов, меняющих сторонность от приступа к приступу или даже во время одного эпизода. В начале заболевания приступы провоцируются лихорадкой, в последующем приобретают афебрильный характер. Характнрно полиморфизм приступов. Наблюдаются клонические приступы с альтернирующими гемиконвульсиями, фокальные моторные пароксизмы, генерализованные судорожные приступы, атипичные абсансы, эпилептический миоклонус. Миоклонические приступы присоединяются в возрасте от 1,5 до 4 лет. Миоклонические приступы носят характер изолированных, фрагментарных, асимметричных, асинхронных подергиваний в конечностях, в проксимальных рук и дистальных ног, доминируя в утренние часы после пробуждения и вечером в период релаксации. Характерно высокая частота приступов, их серийное и статусное течение. При неврологическом осмотре: мышечная гипотония, признаки пирамидной недостаточности, задержка психического развития и речевого развития. При ЭЭГ выраженное замедление биоэлектрической активности фоновой записи и устойчивое доминирование ритма с частотой 4-5 гц с плетением волн. Лечение. Показана противосудорожная терапия – вальпроаты. Конвулекс – начинать с 10-15 мг/кг/сут, постепенно наращивая до 30-50 мг/кг/сут в 3 приема.
|
||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-26; просмотров: 510; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 35.171.164.77 (0.009 с.) |