Детский церебральный паралич. Ранние и поздние клинические формы.

 

ДЦП - группа заболеваний центральной нервной системы при ведущем непрогрессирующем поражении двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга. ДЦП объединяет группу двигательных нарушений, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны ЦНС за функционированием мышц. ДЦП наступает в результате поражения незрелого головного мозга, находящегося в состоянии созревания во внутриутробном периоде или в период раннего возраста. Детский церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием. Среди причин данные авторы выделяют следующие:

1)воздействие токсических факторов пренатального периода (инфекции - грипп, краснуха, токсоплазмоз); 2)соматические и эндогенные заболевания матери (врожденные пороки сердца, сахарный диабет и др); 3)иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по резус-фактору, системе ABO и другим антигенам); 4)пренатальная патология;

5)асфиксии новорожденных;

6)родовая травма;

7)нейроинфекции постнатального периода (менингиты, менингоэнцефалиты различной этиологии).

Формы детского церебрального паралича:

1)Двойная гемиплегия является самой тяжелой формой ДЦП, которая возникает при наиболее распространенном поражении мозга, прежде всего больших полушарий. При этом поражены все конечности, причем руки в большей степени, чем ноги. Дети данной категории не овладевают статическими и локомоторными функциями. Резко выражено повышение мышечного тонуса в общей и речевой мускулатуре с выраженным и стойким влиянием лабиринтного и шейных тонических рефлексов. Отмечаются тяжелые речевые и сенсорные расстройства. Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдается расторможенность, эйфория. Отмечаются судорожные припадки.

2)Спастическая диплегия является наиболее частой формой ДЦП, при которой имеет место двустороннее, иногда ассиметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона. При данной форме ДЦП поражаются и верхние, и нижние конечности, причем ноги поражаются в большей степени. Задерживается развитие речи. Речевые расстройства проявляются в виде дизартрии, алалии. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкообразной. Интеллект в большинстве случаев снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память снижена. Судорожные пароксизмы при данной форме ДЦП встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича.

3)Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделом мозга. Нарушения общей и артикуляционной моторики определяются меняющимся характером мышечного тонуса (дистонией), наличием непроизвольных насильственных движений, отсутствием эмоциональной выразительности двигательного и речевого акта. Отмечается недостаточность удержания статических поз и положений. Двигательные нарушения утяжеляются за счет наличия тонических спазмов, распространяющихся на артикуляционную, дыхательную мускулатуру и на мышцы гортани, обуславливая своеобразные расстройства голосообразования и дыхания. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Речь замедленная. Интеллект страдает незначительно. Судорожные пароксизмы редки.

4)Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонним поражением центрального двигательного нейрона. Отмечаются односторонние двигательные расстройства, менее выраженные в нижней конечности и в проксимальных отделах верхней конечности, таким образом, отмечается более тяжелое поражение кисти руки. Речевые расстройства в виде дизартрии. Интеллект и память снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги генерализованные, реже парциальные.

5)При атоническо-астатической форма ДЦП имеет место поражение мозжечка и его связей с другими структурами мозга, прежде всего с лобными отделами коры больших полушарий. Нарушения общей и артикуляционной моторики определяются низким мышечным тонусом, отсутствием точности и соразмерности движений, нарушением их синхронности и ритма. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев отмечаются умеренные гиперкинезы.

Прогноз при детском церебральном параличе зависит от формы заболевания. Полностью вылечить болезнь нельзя, но в ходе лечения можно развить у ребенка двигательные, речевые, интеллектуальные навыки, способность к обучению и коммуникации с окружающими.

Лечение направлено на развитие у ребенка двигательных, речевых навыков, тренировку интеллектуальных навыков. Массаж; лечебная гимнастика; физиотерапия; занятия с логопедом; занятия с детским психологом; препараты, снижающие мышечный тонус; препараты ботулинотоксина; препараты, стимулирующие обменные процессы в клетках головного мозга; использование специальных приспособлений для фиксации головы, туловища и конечностей (ходунки, вертикализаторы, инвалидные коляски, ортопедическая обувь и т.д.)

Что провоцирует болезнь Штрюмпеля

Заболевание болезнью Штрюмпеля является наследственным, чаще передается по аутосомно-доминантному, реже – по аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом (с Х-хромосомой) типу. Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.

Клинические проявления болезни Штрюмпеля

Клинически заболевание болезнью Штрюмпеля проявляется глубоким спастическим парезом нижних конечностей, доходящим до плегии. У больных резко затруднены движения в нижних конечностях, но не из-за слабости мышц, а из-за повышения тонуса. Объясняется это преимущественным поражением волокон, берущих начало от клеток поля 6 по Бродману и идущих в составе пирамидных путей. У больного длительное время сохраняется хорошая сила в ногах. Он не может ходить или ходит с трудом, но стоять может часами без значительного утомления. Расстройств чувствительности не отмечается, функции сфинктеров не нарушаются, сохраняются брюшные рефлексы. Заболевание прогрессирует медленно, поэтому больные длительное время сохраняют работоспособность, если их профессия не связана со стоянием и хождением.

 

Серозные менингиты.

Серозный менингит — серозное воспаление мягких мозговых оболочек различной этиологии. Серозные менингиты бывают, так же как и гнойные, первичными и вторичными. Первичные, когда процесс первично поражает мозговые оболочки без предшествующей общей инфекции, вторичные менингиты — когда процесс в мозговых оболочках развивается на основе общего или как следствие местного инфекционного заболевания. На долю серозных менингитов приходится до 63 % от всех менингитов. Серозные менингиты вызываются вирусами: энтеровирусный паротитный коревой краснушный ветряночный герпетический цитомегаловирусный. Эпидемиологические особенности: летняя - осенняя сезонность с пиком заболеваемости в июне-август, высокая контагиозность и массовость заболеваний, чаще поражается дети дошкольного и раннего школьного возраста, дети первого года жизни болеют редко, пути передачи – воздушно-капельный, фекально-оральный, трансплацентарный.

Клиника: Инкубационный период в среднем составляет от 3 до 12 дней. Продромальный период выражен слабо и зачастую отсутствует. Манифестная стадия заболевания наступает остро и уже в течение короткого периода времени достигает своего предельного развития. Поэтому больные нередко называют даже час заболевания. Менингеальный синдром проявляется: ригидностью затылочных мышц, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Мейтуса, Фанкони, Лесажа и др, у детей раннего возраста – преимущественно выбуханием и напряжением большого родничка, Острый период продолжается 1-3 дня. Нет признаков тяжелой интоксикации. Определ пирамидная симптоматика, атаксия, асимметрия лица, отклонение языка. Могут поражаться все чм нервы. Чаще лицевой. Цереброспиннальная жидкость Содержание белка нормальное или сниженное («разведенный» белок), реже - повышенное; уровень сахара и хлоридов не изменен. При вирусологическом исследовании ликвора методом ПЦР выявляется этиология менингита.

Течение энтеровирусного менингита обычно доброкачественное, чаще среднетяжелое.

Лечение: дегидратирующие, десенсибилизирующие, витамины, вазодилататоры, люмбальная пункция.

Диагноз. важно дифференцировать серозный менингит от гнойного и туберкулезного менингита. Диагноз ставится на основании клинических симптомов острого серозного менингита (лихорадка, менингеальные симптомы) и характерных изменений спинномозговой жидкости. Морфология: При остром серозном М. макроскопически мягкие мозговые оболочки резко полнокровны, пропитаны серозной слегка мутноватой жидкостью, с мелкими очажками кровоизлияний. Извилины мозга сглажены, вещество его на разрезе полнокровно, отечно. Сосудистые сплетения набухшие, полнокровные, с участками кровоизлияний. Возможна умеренная гидроцефалия.

Туберкулезный менингит

Туберкулезный менингит - туберкулезное воспаление мягких оболочек головного и спинного мозга. Проникновение МБТ в сосуды мягкой мозговой оболочки происходит при бактериемии гематогенным путем. Туберкулезный менингит, как правило, имеет базилярную локализацию. В оболочках мозга возникают васкулит, расстройства капиллярного кровообращения, гиперемия, отек, клеточная инфильтрация. Одновременно развиваются туберкулезные гранулемы и в них происходит казеозный некроз. Повреждаются расположенные в базилярной области черепные нервы и блокируется циркуляция спинномозговой жидкости. Процесс может распространяться на вещество мозга (менигоэнцефалит), спускаться на оболочки спинного мозга и поражать его вещество и нервные корешки (спинальная форма менингита).

Клиника: Туберкулезный менингит развивается постепенно. Появляются недомогание, вялость, повышенная утомляемость, раздражительность, светобоязнь, нарушение сна, задержка стула. Температура тела в этом периоде бывает субфебрильной. Затем температура стойко повышается до 38 °С. Возникает и постепенно усиливается головная боль, появляется рвота. Постепенно развиваются менингеальные симптомы. При отсутствии лечения развиваются адинамия, безразличие к окружающему, спутанность сознания, сопорозное состояние, кома и к началу 4-й недели может наступить смерть. Для туберкулезного менингита характерны: менингеальный синдром, параличи и парезы черепных нервов, симптомы поражения вещества мозга. Менингеальный синдром проявляется головной болью, гидроцефалией и контрактурами мышц вследствие раздражения нервных корешков. ригидность затылочных мышц (невозможно нагнуть вперед запрокинутую назад голову), симптом Кернига (у лежащего на спине больного невозможно разогнуть в коленном суставе ногу, согнутую в тазобедренном суставе), симптом Брудзинского (сгибание головы вызывает сгибание ног), втяжение мышц живота, опистотонус (положение больного на боку с запрокинутой головой и подтянутыми к животу ногами). Характерно поражение III, VI, VII пар черепных нервов с соответствующей неврологической симптоматикой (нарушение движения глазных яблок, мышц лица). Наиболее тяжелым в прогностическом отношении является поражение IX— XII пар черепных нервов с нарушениями глотания, речи и угрозой смерти от паралича дыхательного центра. Поражение диэнцефальной области сопровождается вегетососудистыми нарушениями в виде вазомоторных реакций, красного стойкого дермографизма, спонтанно возникающих красных пятен на коже, брадикардии, тахикардии, лабильности артериального давления, нарушений сна. Формы болезни: базилярная, мезодиенцефальная, менинговаскулярная, диффузная. По течению – острый, подострый, хронический, рецидивный.

Диагностика: При пункции прозрачная спинномозговая жидкость вытекает частыми каплями, давление повышено до 300—400 мм водн. ст. Число клеток увеличено до 100— 400 в 1 мм3 с преобладанием лимфоцитов, повышено содержание белка — от 0,66 до 3,3 г/л, при спинальных формах — до 100 г/л и более. Содержание сахара и хлоридов понижено. При стоянии спинномозговой жидкости в течение суток в ней выпадает нежная фибринная пленка в виде сетки, которая весьма типична для туберкулезного минингита.

Лечение: фтивазид 50 мг на кг, тубазид 20мг на кг, стрептомицин не более 1г в сутки, ибо глухота.циклосерин, канамицин, этионамид – в случае затяжного течения. Так же дегидратирующие, антигистаминные, сердечные, противосудорожные, витамины. Профилактика – 2р в год фтивазид в обычной дозировке в теч 2 мес.

 

 

Герпетический энцефалит.

Герпетический энцефалит.

Около 90% случаев вызывается вирусом простого герпеса типа 1, 10% — типа 2 (в основном у лиц с патологией иммунитета и новорожденных).

Эпидемиология. Путь – контактный, перинатальный, воздушно-капельный, половой, гемоконтактный, трансплатационный и др.

Патогенез. Может возникнуть как при первичном инфицировании, так при обострении хронической инфекции. При первичном инфицированиивходными воротами являются, слизистые оболочки рта и носа, в эпителии которых вирус размножается. Вирус гемотогенно или лимфогенно мигрирует из очага первичной локализации в нервные ганглии, что обусловлено высокой нейротропностью. В ЦНС ВПГ-1 проникает периневрально по аксонам тройничного нерва и обонятельным луковицам.

При хронической инфекции вирус сохраняется в ганглиях чувствительных нервов, откуда и поступает в ЦНС.

Клинические проявления острого заболевания или рецидивы хронической герпетической нейроинфекции провоцируются факторами, снижающих общую резистентность макроорганизма.

Клиника. 70% случаев –с острым началом с высокой лихорадкой, на фоне которой быстро развивается судорожный синдром с возможной потерей сознания. типичные герпетические высыпания на коже при этом чаще всего отсутствуют. У 1/3 больных в первые дни болезни наблюдаются легкие катаральные явления, которые могут быть обусловлены как респираторными вирусами (смешанная инфекция), так и только ВПГ-1. Постоянно нарастающая головную боль, рвота, снижение аппетита, повышенная сонливость. На 2-4 е сутки -признаки нарушения сознания в виде спутанности с отсутствием ориентации во времени и пространстве, могут развиться зрительные и слуховые галлюцинации, делирий и эпилептический синдром чаще в виде генерализованных судорог, реже- локальных, клонико-тоничеких судорог, повторяющиеся многократно в течение дня. Менингеальный синдром выражен умеренно. 75-85%-общемозговые симптомы сочетаются с очаговыми признаками поражения нервной системы - гемипарезами, афазией, амнезией, реже- подкорковыми гиперкинезами. В отдельных случаях в клинической картине доминируют бульбарные явления. У ряда больных возникают нарушения высших корковых функций (афазия, апраксия, агнозия), двусторонние стволовые нарушения. По мере прогрессирования заболевания происходит потеря сознания (сопор, кома). Наличие в неврологическом статусе лобно-височной симптоматики — афазии, личностных нарушений и фокальных эпилептических припадков характерно для энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса.

У детей наблюдается более распространенный некротический процесс и, чем младше ребенок, тем больше зона поражения. Страдают не только височные доли обоих полушарий, но и лобные, теменные и затылочные доли.

Диагностика. Лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ.

СМЖ: ликвор прозрачный или слегка опалесцирует, давление повышено, умеренный лимфоцитарный плеоцитоз с числом клеток до 200-800 в 1 мкл и увеличение содержания белка до 1 г/л и выше (клеточно-белковая диссоциация), сахара- обычно нормальное.

ПЦР. При энцефалите, вызванном ВПГ, в течение 1недели заболевания ПЦР+ в 95%. Ложно- результаты могут отмечаться в первые 24—48 ч и через 10—14 дней от начала заболевания.

Для определения специфических антител в крови используют РН, РПГА, РСК. АТ появляются при первичной инфекции в конце 1недели- начале 2недели болезни и достигают пика к 3 неделе.

ЭЭГ КТ, МРТ

Прогноз при энцефалите, вызванного ВПГ-1, неблагоприятный, летальность достигает до 80%; у подавляющего большинства выживших больных развиваются грубые стойкие остаточные явления, в которых доминируют мнестико-интеллектуальные нарушения и эпилептиформный синдром.

 

Миелит.

Миелит воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество. Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифилитическим поражением.

Вторичные миелиты возникают как осложнение общеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных инфекционных миелитов играют роль аллергический фактор и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлияния, инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад миелина.

Клиническая картина миелита развивается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения температуры до 38-39°С, озноба, недомогания. Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в течение 1-3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые расстройства. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдаются периферический парапарез или параплегия нижних конечностей с атрофиями, реакцией перерождения, отсутствием глубоких рефлексов, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног с гиперрефлексией, клонусами, патологическими рефлексами, выпадением брюшных рефлексов, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарные нарушения. Нарушения чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области больших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что дает картину синдрома Броун-Секара. Описаны формы подострого некротического миелита, для которого характерно поражение пояснично-крестцовой части спинного мозга с последующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В цереброспинальной жидкости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При ликворо-динамических пробах блок отсутствует. В крови отмечаются увеличение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Лечение: Во всех случаях следует назначать антибиотики широкого спектра действия в максимально высоких дозах. Для уменьшения болей и при высокой температуре показаны антипиретики. Применяют глюкокортикоидные гормоны в дозе 50-100 мг в сутки (или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона). Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции.

Течение заболевания острое, процесс достигает наибольшей выраженности через несколько дней, а затем на протяжении нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1-2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливается чувствительность, затем функции тазовых органов; двигательные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие параличи или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и прогнозу являются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жизненно важных центров, дыхательных нарушений.