Интенсивная терапия врождённых пороков сердца

У новорождённых

Общие мероприятия:

- удаление слизи из дыхательных путей, мониторинг ЧСС, ЧДД и SaO2 -при необходимости обеспечить венозный доступ.

-щадящий режим кормления: сцеженное грудное молоко или смесь частыми малыми дозами или через зонд.

-контроль за уровнем глюкозы, электролитов, мочевины и т.д

- температурный комфорт

Специальные _____ мероприятия, определяются гемодинамическими нарушениями:

1.Дуктус-зависимые пороки: (атрезия легочной артерии с ДМЖП или интактной МЖП, ВПС с резким легочным стенозом, ТМА, перерыв дуги аорты, СГЛС, резкая коарктация аорты).

2.Дуктус-независимые пороки: (ДМЖП, ОАС, ТАДЛВ, аортальный стеноз, единственный желудочек без легочного стеноза. ДМПП).

При дуктус зависимых пороках нельзя назначать оксигенотерапию для предотвращения раннего закрытия ОАП даже в случаях проведения ИВЛ.

При усиленном легочном кровотоке важнейшим является соблюдение гидробаланса с ограничением поступления жидкости в организм. Основные средства терапии - мочегонные, затем - инотропная поддержка.

Схема лечения цианотических ВПС:

1.Коррекция температуры тела.

2.Коррекция ацидоза (доза 4% гидрокарбоната натрия = дефицит ВЕ*т тела*0,3).

3.Определение характера легочного кровотока (сниженный, усиленный, нормальный).

4.Определение дуктус-зависимости.

5.Коррекция ОЦК (увеличение при сниженном легочном кровотоке; уменьшение при увеличенном легочном кровотоке) с помощью инфузии глюкозы или мочегонных препаратов.

б.Оксигенотерапия у дуктус-независимых больных со сниженным легочным кровотоком.

7.Использование инотропных препаратов при сопутствующей СП.

8.Использование простагландинов группы Е у дуктус-зависимых больных.

9.Использование ИВЛ для лечения сердечной недостаточности с соответствующими пороку концентрациями кислорода.

 

После постановки предварительного (или точного) диагноза и проведения необходимой первичной терапии по совокупности поражения сердца и соматического статуса целесообразно отнести больного к одной из трёх групп:

1.Больные с ВПС, при которых операция необходима и возможна вскоре после рождения.

2.Больные с ВПС, при которых ранняя операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики.

3.Больные с некорректабельными ВПС или неоперабельные по соматическому состоянию.

Одышечно-цианотический приступ

Одышечно-цианотический приступ - приступ гипоксии у ребенка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тетрадой Фалло, связанный со спазмом выходного отдела правого желудочка.

 

Приступ гипоксии развивается преимущественно у детей раннего возраста от 4-6 мес до 3 лет.

Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть: психоэмоциональное напряжение, повышенная физическая активность, интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея), железодефицитная анемия, синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении ЦНС и др.

Клиническая диагностика

Одышечно-цианотический приступ характеризуется внезапным началом. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливается цианоз и одышка. Принимает вынужденную позу - лежит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки. При аускультации сердца - тахикардия, систолический шум стеноза легочной артерии не выслушивается. Продолжительность гипоксического приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход.

Неотложная помощь:

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

2. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску.

3. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:

-1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);

-при отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

4. При судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медленно.

5. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ.

Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики!

 

Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности вышеописанной терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки.

Отек легких

 

Отек легких – критическое состояние, обусловленное нарастающей левожелудочковой недостаточностью, приводящей к гипертензии в малом круге кровообращения и застою в легких.

Причины отека легких:

1. Заболевания миокарда в стадии декомпенсации (миокардиты, кардиомиопатии различного генеза).

2. Гемодинамическая перегрузка объемом левых отделов сердца при пороках сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок; открытом аортальном протоке; недостаточности аортального и митрального клапанов;

3. Гемодинамическая перегрузка давлением левых отделов сердца при пороках сердца: коарктация аорты; стенозах митрального и аортального клапанов; гипертрофической кардиомиопатии; опухолях сердца; злокачественной артериальной гипертензии.

4. При нарушениях ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия).

При развитии кардиогенного отека легких в начале отмечается беспокойство, дети могут метаться в постели, в последующем может быть нарушение сознания. Кожа сначала бледная, а затем синюшная, покрыта холодным липким потом. Дыхание шумное, клокочущее. Над легкими выслушивается большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов, появляющихся вначале паравертебрально, а затем над всеми остальными отделами грудной клетки. Возможно развитие олигоанурии.

Общеврачебный уровень оказания помощи

1. положение с приподнятым головным концом; можно наложить на нижние конечности нетугие жгуты для задержки венозной крови на 15-20 мин. (пульс на артерии дистальнее жгута должен сохраняться), в последующем степень натяжения жгута постепенно уменьшить;

2. обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив изо рта слизь марлевым тампоном;

3. оксигенация кислорода 40% концентрации, пропускаемым через раствор 33% спирта;

4. лазикс 2-4 мг/кг внутривенно;

5. преднизолон 5-10 мг/кг;

6. вызов бригады интенсивной терапии.

Квалифицированный уровень оказания помощи

• оксигенация повышенными концентрациями кислорода, пропускаемыми через раствор 33% спирта, при отсутствии эффекта - самостоятельное дыхание в режиме положительного давления на выдохе. При неэффективности - перевод на ИВЛ в режиме положительного давления в конце выдоха (ПДКВ);

• если систолическое давление ниже 70 мм рт.ст. или 70-80 мм рт.ст., начать внутривенную инфузию допамина (6-20 мкг/кг х мин). Если для поддержания артериального давления требуется скорость введения допамина более 20 мкг/кг х мин, необходимо перейти на норадреналин (0,5 х 30 мкг/кг х мин);

• если артериальное давление выше 90-100 мм рт.ст. в сочетании с высоким диастолическим давлением, необходимо назначить:

• нитроглицерин 2-4 мкг/кг х мин или пентамин 1,0 мг/кг внутривенно;

• госпитализировать в реанимационное отделение.

Нарушения ритма сердца

Одним из ведущих патофизиологических механизмов развития аритмий у детей является нарушение нейрогенной регуляции сердечного ритма, приводящее к выраженной электрической нестабильности миокарда. Психоэмоциональный фактор в возникновении аритмий у детей также играет существенную роль, т.к. сила ответа на стрессовую ситуацию во многом определяется личностными особенностями ребенка, а не характером самого стрессорного фактора.

При сборе анамнеза врач должен установить:

• состояние преморбидного фона (перинатальная патология нервной системы, нейроциркуляторная дистония, инфекционно-токсические заболевания);

• врожденную и наследственную патологию сердца;

• кардит;

• лечение сердечными гликозидами (признаки их передозировки), незапланированная отмена антиаритмического препарат

• случаи внезапной смерти, обмороков в семье.

При клиническом осмотре врач должен определить:

• наличие или отсутствие внезапности нарушения ритма сердца;

• длительность приступа аритмий;

• неприятные ощущения и боли в сердце;

• «биение на шее» - симптом «распухшей шеи»;

• слабость, страх смерти, изменение сознания;

• бледность кожных покровов, холодный пот;

• наличие пульса на периферических сосудах, величину артериального давления, границы сердца, характеристику тонов, частоту сердечных сокращений; исчезновение, сохранение шума в сердце;

• рвоту, боли вживоте, учащенное мочеиспускание, аппетит, размеры печени;

• наличие одышки.

Пароксизмальная тахикардия

Пароксизмальная тахикардия – приступ внезапного учащения сердечного ритма >150-160 ударов в мин. у старших и >200 ударов в мин. у младших детей, длящийся от нескольких минут до нескольких часов (реже – дней), с внезапным восстановлением ЧСС, имеющий специфические ЭКГ-проявления.

ЧСС в приступе у детей до года - 260-300; от 1 до 3 лет 220-250; старше 3 лет 170-220.

Основные причины приступа пароксизмальной тахикардии:

1. Нарушение вегетативной регуляции сердечного ритма.

2. Органические поражения сердца.

3. Дизэлектролитные нарушения.

4. Психоэмоциональное и физическое напряжение.

Выделяют две основные формы пароксизмальной тахикардии: наджелудочковую и желудочковую. Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии у детей в большом проценте случаев являются функциональными и возникают в результате изменения вегетативной регуляции сердечной деятельности. Желудочковые пароксизмальные тахикардии встречаются редко, относятся к жизнеугрожаемым состояниям и обусловлены, как правило, органическими заболеваниями сердца (врожденный порок сердца, кардит, кардиомиопатия и др.)

Для выбора адекватного объема неотложной помощи важно определить:

- вариант пароксизмальной тахикардии: наджелудочковая или желудочковая;

- наличие или отсутствие у ребенка признаков сердечной недостаточности, для уточнения диагноза провести электрокардиографическое исследование.

Клинические проявления

Для приступа наджелудочковой пароксизмальной тахикардии характерно внезапное начало. Ребенок ощущает сильное сердцебиение, нехватку воздуха, головокружение, слабость, тошноту, страх смерти. Отмечаются бледность, повышенное потоотделение, полиурия. Тоны сердца громкие, хлопающие, ЧСС не поддается подсчету, набухают шейные вены. Может быть рвота, которая часто останавливает приступ. Сердечная недостаточность (одышка, гипотония, гепатомегалия, снижение диуреза) развивается нечасто, преимущественно у детей первых месяцев жизни и при затянувшихся приступах.. ЭКГ-признаки пароксизмальной наджелудочковой тахикардии: ригидный ритм с частотой 150-200 ударов, неизмененный желудочковый комплекс, наличие измененного зубца Р («не синусового»).

Особенности клиники желудочковой пароксизмальной тахикардии: начало пароксизма субъективно не улавливается; всегда тяжелое состояние ребенка (шок!); шейные вены пульсируют с частотой, намного меньшей частоты артериального пульса; вагусные пробы не эффективны. ЭКГ-признаки желудочковой пароксизмальной тахикардии: частота ритма не более 160 в минуту, вариабельность интервалов R-R, измененный желудочковый комплекс, отсутствие зубца Р.

Неотложная помощь при приступе наджелудочковой тахикардии:

Рефлекторные воздействия, усиливающие тонус блуждающего нерва: натуживание при зажатом носе на максимальном вдохе (проба Вальсальвы), провокация рвотного рефлекса, массаж каротидного синуса с одной стороны в течение 10-20 секунд.

Седативные средства и психотерапия: седуксен (1/4 - 1 таблетка), настойка валерианы, пустырника, валокордин (по 2 капли на год жизни), микстура Павлова и 1/2-2 таблетки панангина в зависимости от возраста.

При отсутствии эффекта через 30-60 минут применяют антиаритмическую терапию. Поскольку дети обычно отрицательно реагируют на инъекции, начать нужно с применения препаратов через рот - изоптин 1 мг/кг и 1-2 таблетки панангина, если приступ не купировался, то можно дать препарат повторно, а еще через час в половинной дозе. В случае стойкого продолжения приступа внутривенно последовательно вводят АТФ струйно без разведения в дозе: 6 мес. - 0,5 мл; 6 мес.-1 год - 0,7 мл; 1-3 года -0,8 мл; 4-7 лет - 1,0 мл;

8-10 лет -1,5 мл; 11-14 лет - 2,0 мл.

При узком желудочковом комплексе в/в изоптин (верапамил) 0,25% раствор в дозе 0,1-0,15 мг/кг (в ампуле с 2 мл 5 мг препарата) на 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы, т.е. в дозе:

до 1 мес. -0,2-0,3 мл; до 1 года -0,3-0,4 мл; 1-5 лет - 0,4 - 0,5 мл; 5-10 лет - 1,0-1,5 мл; более 10 лет - 1,5-2,0 мл в сочетании с 2-5 мл панангина и седуксена (0,1 мл на год жизни). Эффект проявляется “на игле”. Через 20-30 минут введение можно повторить в той же дозе.

При отсутствии данных ЭКГ или регистрации широкого желудочкового комплекса внутривенно медленно вводится 2,5% раствор гилуритмала на 15-20 мл изотонического раствора натрия хлорида в дозе 1 мг/кг, но не более 50 мг (25 мг в 1 мл раствора)

Средством выбора при купировании приступа пароксизмальной тахикардии у детей, в том числе страдающих сердечной недостаточностью, является дигоксин (не применяют при ПТ с аберрантным широким комплексом). Первоначальную дозу следует вводить внутривенно (половину суточной дозы). Рассчитывают дозу насыщения (0,03-0,05 мг/кг массы) с равномерным ее введением в три приема за сутки. Дигоксин сочетают с изоптином или обзиданом. После применения сердечных гликозидов нежелательно использовать дефибрилляцию, так как электрический разряд может возбудить резистентные к лечению желудочковые нарушения ритма.

При отсутствии данных ЭКГ и регистрации широкого комплекса применяется кордарон 5% раствор медленно внутривенно на 5% растворе глюкозы в дозе 5 мг/кг (50 мг в 1 мл раствора).

Средства для купирования приступа ПТ, в том числе при наличии аберрантных комплексов - новокаинамид, обзидан. Новокаинамид менее желателен (резкая гипотония, блокады при внутривенном введении), он не применяется при сердечной недостаточности и не сочетается с сердечными гликозидами. Доза новокаинамида (0,15 -0,2 мл/кг) вводится в виде 10% раствора (не более 10 мл), лучше с мезатоном (0,1 мл на год жизни, не более 1 мл). Обзидан внутривенно следует вводить крайне осторожно в дозе 0,01 - 0,02 мг/кг (в 1 ампуле 1 или 5 мг) со скоростью 0,005 мг/мин. Противопоказан при кардиомегалии (кардит, кардиомиопатия).

Если приступ продолжается длительно и появляются признаки сердечной недостаточности, то необходимо добавить мочегонные препараты.

В случае неэффективности комплексной терапии показана дефибрилляция. Электроды дефибриллятора обертывают салфеткой, смоченной изотоническим раствором хлорида натрия. Активный электрод помещают над нижней третью грудины, пассивный - под левой лопаткой. Мощность напряжения электрического импульса: новорожденным - 250-500 В, детям грудного возраста - 500-1000 В, старше 1 года - 1000-4000 В.

При неэффективности первого импульса, его можно повторить 2-3 раза с увеличением напряжения на 1/3 - 1/2.

Медикаментозная дефибрилляция показана в тех случаях, когда отсутствует возможность применения дефибриллятора.

Методика проведения: внутрисердечно вводят 7,5% раствор калия хлорида (1 - 1,5 мл на год жизни) и 1% раствор новокаина (1 мл на год жизни) - переводя фибрилляцию в полную остановку сердца с последующей нейтрализацией избытка калия введением 10% раствора кальция хлорида (0,1-0,2 мл на год жизни) и продолжением закрытого массажа сердца. Дефибрилляция может проявиться через 5-10 минут, так как это время необходимо для распределения препаратов в сердечной мышце. При неэффективности добавляют 0,1% раствор адреналина (0,05 мл на год жизни).

Внутрисердечное введение кардиостимулирующих средств: прокол грудной клетки у новорожденных и грудных детей производят в третьем межреберье у левого края грудины, в остальных возрастах - в четвертом-пятом межреберье на расстоянии 0,5-1 см влево от грудины. Пункцию осуществляют шприцем с иглой диаметром 0,8 мм и длиной 80 мм. Поршень шприца постоянно подтягивают на себя и, как только в шприце появится кровь, в полость сердца при атонии миокарда вводят адреналин и кальция хлорид, предварительно разведенные 10% раствором глюкозы в 10 раз.

Осложнения: пневмоторакс при пункции латеральнее окологрудинной линии, гемиперикард при использовании игл большого диаметра.

Экстренная коррекция метаболического ацидоза при сердечно-легочной реанимации: внутривенно вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната, либо 3,6% раствор трисамина 0,1 мл/кг в минуту.