Недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников – состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюкозо- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасность остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Причины острой надпочечниковой недостаточности:

1. Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тжелых гнойно-воспалительных заболеваниях (синдром Уотерхауса-Фриериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях.

2. Родовая травма, асфиксия у новорожденных.

3. Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

4. Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников.

5. Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга.

6. Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний.

7. При обширных ожогах, массивном кровотечении, множественных переломах.

Клинические проявления влючают в себя нарушения функции:

-сердечно-сосудистой системы: коллаптоидное снижение артериального давления, тахикардию (реже брадикардию), глухость сердечных тонов, олигурию, клинические признаки нарушения микроциркуляции ("мраморность" кожи, цианоз, гипостазы);

-желудочно-кишечную симптоматику: многократную рвоту, не связанную с приемом пищи, диарею, боли в животе, часто - симтомы эксикоза;

-нервно-мышечные проявления: адинамию, резкую слабость, мышечную гипотонию, возможны парестезии, судороги (гипоксического или гипогликемического генеза).

В прекоматозном состоянии отмечаются резкое возбуждение ребенка, головная боль, диффузные боли в животе, рвота, понос, нередко высокая температура, бледность кожных покровов, одышка, тахикардия. Возможно развитие судорог. Очень скоро возбуждение сменяется вялостью, адинамией. Быстро нарастают симптомы сосудистого коллапса; наступает полная адинамия; утрачивается сознание. Характерен выраженный «мраморный» рисунок кожи, возможно наличие пигментации. Холодный пот. Снижение температуры. Дыхание поверхностное или типа Чейн-Стокса. Тоны сердца глухие, артериальное давление падает. Пульс частый, нитевидный. При кровоизлиянии в надпочечники может быть картина острого живота, динамической кишечной непроходимости.

 

Диагностика, учитывая угрозу быстрой гибели больного без соответствующего лечения, основывается на результатах неспецифических общедоступных лабораторных тестов: гиперкалиемия, гипонатриемия, гипогликемия, признаки гиперкалигистии на ЭКГ, признаки гемоконцентрации (повышение гематокрита), декомпенсированный метаболический ацидоз (жирным шрифтом выделены диагностически значимые тесты).

Лечение ОНН. Используют парэнтеральное введение высоких доз глюкокортикоидных препаратов с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей.

 

-При использовании преднизолона энтеральный минералокортикоид 9-фторкортизон (кортинеф, флоринеф) назначают в возрастных дозах сразу после прекращения рвоты - 50-100 мкг в 2 приема (7.00, 18.00).

 

- Если вводится гидрокортизон, то 9-фторкортизон назначают, как правило, после достижения поддерживающей дозы гидрокортизона (в том случае, если сохраняются грубые электролитные нарушения, целесообразно более раннее применение 9-фторкортизона).

 

-При выраженных клинических признаках эксикоза параллельно с гормонотерапией необходимо проведение инфузионной терапии в объеме возрастной суточной потребности.

-Используют изотонический раствор хлорида натрия и 5-10% раствор глюкозы в соотношении 1:1.

 

-При тяжелых микроциркуляторных нарушениях назначают белковые препараты (плазма, 10% альбумин) в дозе 7-10 мл/кг.

 

-В случае тяжелого ацидоза (pH< 7,2) под контролем показателей кислотно-основного состояния можно добавить раствор гидрокарбоната натрия (необходимое количество NaHCO₃ определяется по величине BE). По показаниям назначают терапию с осторожностью в дозе 1-2 ммоль\кг в течение 60 минут.

- Противопоказано назначение при ОНН любых инфузионных сред, содержащих калий. Как только появляется возможность оральной регидратации, инфузионную терапию прекращают (обычно на 2-ые сутки).

Схема глюкокортикоидной терапии при ОНН

 

Препараты	Гидрокортизона сукцинат (Solu-cortef)	Гидрокортизона ацетат	Преднизолон
Стартовая суточная доза (мг/кг)	10-15	2,5-7
Путь и режим введения	Внутривенная равномерная инфузия или внутримышечно равными дозами каждые 2-3 часа	Внутримышечно равными дозами каждые 2-3 часа	Внутривенная равномерная инфузия или внутримышечно равными дозами каждые 2-4 часа
Критерии адекватности дозы	Исчезновение клинических признаков ОНН, улучшение или нормализация биохимических показателей
Порядок снижения дозы	Перевод с внутривенного на внутримышечный путь введения сразу после исчезновения микроциркуляторных нарушений. В дальнейшем при отсутствии клинических и лабораторных признаков ОНН каждые последующие сутки доза снижается на 30-50% с одновременным снижением кратности инъекций каждые 2-3 дня до поддерживающей с последующим переводом на энтеральные препараты (кортеф, преднизолон, кортинеф) в эквивалентных дозах под контролем эндокринолога.
Возможные осложнения при избыточной дозе	-избыточная задержка жидкости, отеки (особенно - отек мозга); -артериальная гипертензия; -кетоз

 

 

Гипогликемическая кома

 

Гипогликемическая кома обусловлена нарушением снабжения головного мозга глюкозой и кислородом вследствие значительного или быстрого падения уровня глюкозы в крови.

Причины гипогликемической комы при сахарном диабете:

1. Недостаточный прием пищи.

2. Большие физические нагрузки (без коррекции дозы инсулина).

3. Передозировка инсулина.

4. Прием алкоголя.

Внедиабетические причины гипогликемии:

1. Почечная недостаточность.

2. Печеночная недостаточность.

3. Дефекты ферментов углеводного метаболизма (гликогенозы, галактоземия, непереносимость фруктозы).

4. Гипофункция коры надпочечников.

5. Дефицит гормона роста (чаще гипофизарный нанизм).

6. Инсулиномы.

7. Демпинг-синдром при резекции желудка.

Начальный период гипогликемии: появляется ощущение голода, чувство жара, общее возбуждение, двигательное беспокойство, рвота, дрожание рук и всего тела, клонико-тонические судороги, головная боль, повышенная потливость, общая слабость, расширение зрачков; тахикардия, повышенное артериальное давление.

Гипогликемическая кома: адренергические симптомы: тахикардия, мидриаз, дрожь, бледность кожи, усиленная потливость, тошнота, сильный голод, беспокойство, агрессивность;

Нейроглюкопенические симптомы: слабость, снижение концентрации внимания, головная боль, головокружение, парестезии, страх, дезориентация, речевые, зрительные, поведенческие нарушения, амнезия, нарушение координации движений, спутанность сознания, судороги, преходящие парезы и параличи, кома.

Терапия гипогликемии при СД у детей

Легкая гипогликемия: 3.5-3.9 ммоль/л, у ребенка нет некомфортных симптомов. Лечение - прием легкоусвояемых углеводов (сок, кола, фанта, кусочки сахара или таблетки глюкозы) до 0.3 г/кг у детей.

Контроль гликемии проводится ч/з 10-15 минут после приема углеводов.

Тяжелая гипогликемия: менее 3.5 ммоль/л. Отмечается нарушение ментального статуса от полубессознательного состояния до комы. судороги.

Лечение:

-Глюкагон 0.5 мг до 12 лет и 1 мг старше 12 лет или 10-30 мкг/кг в/м или п/к, в условиях стационара в/в;

-Если глюкагон недоступен – немедленно в/в 10-30% глюкоза (декстроза) в дозе 200-500 мг/кг (декстроза 10% - 100 мг/мл);

-Требуется наблюдение после терапии, так как часто встречается рвота и могут быть рецидивы гипогликемии;

-При рецидиве в/в вводится глюкоза, например 10% декстроза 2-5 мг/кг/мин (1.2-3.0 мл/кг/час).

Гипергликемическая кома

 

Гипергликемическая кома имеет в основе патогенеза гипергликемию с гиперкетонемией и кетонурией, следствием которых являются выраженное нарушение вводно-солевого обмена и сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза.

Причины гипергликемической комы:

1. Поздняя диагностика сахарного диабета.

2. Нарушение режима лечения: перерывы в лечении, введение инсулина в неадекватной дозе.

3. Присоединение интеркуррентных заболеваний.

4. Хирургические вмешательства.

5. Эмоциональные стрессовые ситуации.

 

Диабетический кетоацидоз (ДКА).

Развивается вследствие абсолютной или относительной недостаточности циркулирующего инсулина и сочетанных эффектов увеличения уровней контррегуляторных гормонов: катехоламинов, глюкагона, кортизола и гормона роста.

Абсолютная инсулиновая недостаточность отмечается при ранее не диагностированном сахарном диабете 1 типа (СД 1) и когда пациенты не получают инсулин, особенности длительного действующего компонента базис-болюсного режима.

Относительная инсулиновая недостаточность отмечается, когда концентрации контррегуляторных гормомнов возрастают в ответ на стресс при сепсисе, травме или при желудочно-кишечных заболеваниях с диареей и рвотой.

Частота встречаемости ДКА при впервые выявленном диабете от 15 до 70%. Риск ДКА при установленном СД 1 типа 1-10% на человека в год.

Смертность. В национальных популяционных исследованиях уровень смертности от ДКА у детей составляет 0,15% до 0,30%. Смертность от отека мозга составляет от 60% до 90%.

Кетоз (компенсированный кетоацидоз): вялость, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, головная боль; сухость кожи и слизистых, полидипсия, сопровождающаяся полиурией; запах ацетона в выдыхаемом воздухе, снижение аппетита, тошнота, возможны непостоянные боли в животе.

Декомпенсированный кетоацидоз (прекома): апатия, заторможенность, реакция на боль адекватная, рефлексы сохранены; выраженная полидипсия при сохраняющейся полиурии, сухая, шершавая, холодная на ощупь кожа, снижение тургора тканей, потер массы тела, сухие губы, язык малинового цвета с серовато-белым налетом; запах ацетона в помещении, анорексия, тошнота, рвота, боли в животе носят постоянный характер, могут появиться симптомы раздражения брюшины, боли в области сердца, дыхание Куссмауля.

Кетоацидотическая кома: отсутствие сознания и реакции, боль, постепенное угасание рефлексов вплоть до исчезновения резкое снижение тургора тканей и тонуса глазных яблок, заостренные черты лица, выраженная сухость слизистых оболочек, язык обложен коричневым налетом, значительный дефицит массы тела, олиго-, анурия, артериальная гипотензия; дыхание Куссмауля сменяется поверхностным, редким, кожа с цианотическим оттенком, температура тела снижена, рвота прекращается, живот вздут.

Дифференциальный диагноз