Раздел 3. Заболевания надпочечников

Выбрать правильный ответ:

Предлагаются утверждения в списке под буквами:

А, Б, В, Г, Д.

 

1. Для вторичного гипокортицизма характерно:

А. Значительно более тяжелое течение по сравнению с первичным гипокортицизмом

Б. Не развивается дефицит минералокортикоидов

В. Характерными клиническими признаками являются меланодермия и пристрастие к соленой пище

Г. Является наиболее частым осложнением черепно-мозговых травм

Д. Диагноз устанавливается преимущественно на основании рентгенографии черепа

 

2. К препаратам глюкокортикоидов относится:

А. Пропранолол

Б. Доксазозин

В. 9a-фторкортизол

Г. Дексаметазон

Д. Все перечисленное верно

 

3. Тест с ^1-24АКТГ (синактеном) проводится с целью:

А. Обнаружения дефицита АКТГ

Б. Диагностики первичного гиперальдостеронизма

В. Диагностики первичного гипокортицизма

Г. Дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Кушинга

Д. Предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом

 

4. Следующие утверждения справедливы в отношении первичной хронической надпочечниковой недостаточности кроме одного:

А. Наиболее частой причиной является аутоиммунная деструкция коры надпочечников

Б. Частыми причинами являются туберкулез надпочечников и адренолейкодистрофия

В. Сочетание с аутоиммунным тиреоидитом обозначается как синдром Шмидта

Г. На фоне заместительной терапии кортикостероидами удается достичь регресса атрофии коры надпочечников и восстановления их функции

Д. Гиперпигментация кожи и слизистых обусловлена гиперпродукцией МСГ и других дериватов ПОМК

 

5. При первичном гипокортицизме выявляются все перечисленные изменения за исключением:

А. Гиперкалиемия

Б. Повышение объема циркулирующей плазмы

В. Повышение активности ренина плазмы

Г. Гипонатриемия

Д. Гиперкалиурия

 

6. Специфичным для первичного гипокортицизма аутоиммунного генеза является:

А. Отсутствие кальцинатов в надпочечниках по данным компьютерной томографии

Б. Высокий уровень длинноцепочечных жирных кислот

В. Антитела к 21-гидроксилазе (P450c21)

Г. Низкий уровень кортизола и высокий АКТГ

Д. Высокий уровень гамма-глобулина и М-градиент при электрофорезе белков плазмы

 

7. В большой дексаметазоновой пробе (Лиддла) при болезни Куценко—Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) удается добиться подавления секреции кортизола:

А. Поскольку в таких больших дозах дексаметазон оказывает непосредственное ингибирующее влияние на кору надпочечников

Б. Поскольку дексаметазон обладает большей, чем кортизол глюкокортикоидной активностью

В. Поскольку чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему действию глюкокортикоидов выпадает не полностью

Г. Поскольку такая большая доза дексаметазона нормализует взаимоотношения в системе гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников

Д. Поскольку дексаметазон не дает перекрестной реакции с кортизолом при определении уровня последнего радиоиммунным методом

 

8. Основным патогенетическим механизмом развития болезни Куценко—Кушинга является:

А. Моноклоновая опухоль кортикотрофов аденогипофиза

Б. Перенесенный в детстве пубертатно-юношеский диспитуитаризм

В. Длительно существующая внутричерепная гипертензия

Г. Наследственная предрасположенность (случаи болезни в семейном анамнезе)

Д. Гиперпродукция гипоталамусом кортиколиберина

 

9. Для кортикостеромы надпочечника характерно все, кроме:

А. Чаще встречается у детей

Б. Лечение выбора — адреналэктомия

В. После адреналэктомии по поводу кортикостеромы всегда развивается стойкая надпочечниковая недостаточность за счет атрофии второго надпочечника

Г. Отсутствует подавление секреции кортизола как в малой, так и в большой дексаметазоновых пробах

Д. По клинической картине неотличима от гипофизарной формы синдрома Кушинга (болезнь Куценко—Кушинга)

 

10. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией возможно проведение всех перечисленных исследований, кроме:

А. Малая дексаметазоновая проба

Б. Определение суточной экскреции метанефрина и норметанефрина

В. Пункционная биопсия образования под контролем КТ или УЗИ

Г. Определение уровня альдостерона и ренина

Д. Определение суточной экскреции кортизола

 

11. При случайно выявленных опухолях надпочечников (инсиденталомах), не имеющих гормональной активности по данным гормональных исследований (малая дексаметазоновая и ортостатическая пробы, уровень экскреции адреналина и ванилил-миндальной кислоты), оперативное вмешательство показано, если:

А. Диаметр образования 2 см, у пациента в возрасте 54 лет с артериальной гипертензией

Б. Образования в обоих надпочечниках диаметром 1,5 и 1,8 см

В. Образование диаметром 3,5 см у пациента в возрасте 31 года с висцеральным ожирением и нарушенной толерантностью к углеводам

Г. Образование диаметром 5,5 см при отсутствии каких-либо заболеваний и симптомов

Д. Образование диаметром 4 см у пациентки 72 лет, имеющий недостаточность кровообращения IIА стадии, постоянную форму мерцания предсердий

12. Выберите утверждение, справедливое в отношении случайно выявленных образований надпочечников (инсиденталом):

А. Встречаются достаточно редко (0,001% всех компьютерных томографий)

Б. В большинстве случаев необходимо оперативное лечение

В. При отсутствии гормональной активности эффективна терапия глюкокортикоидами

Г. В подавляющем большинстве случаев не являются причиной инвалидизации и смерти

Д. Примерно в половине случаев злокачественны

13. Для идиопатического первичного гиперальдостеронизма (гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечника) справедливы все утверждения, кроме:

А. Базальный уровень альдостерона повышен, активность ренина плазмы понижена

Б. Встречается в 20–30% всех случаев первичного гиперальдостеронизма

В. При ортостатической нагрузке (маршевая проба) отмечается повышение уровня альдостерона

Г. Оперативное лечение не показано

Д. Секреция альдостерона полностью автономна от ангиотензина II

 

14. Все приведенные утверждения относительно ортостатической (маршевой) пробы и интерпретации ее результатов верны кроме одного:

А. При альдостероме надпочечника отмечается снижение уровня альдостерона после нагрузки

Б. При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона после нагрузки увеличивается

В. В норме и при эссенциальной гипертензии (гипертонической болезни) уровень альдостерона после нагрузки увеличивается

Г. Проба всегда позволяет дифференцировать эссенциальную гипертензию (гипертоническую болезнь) от гиперальдостеронизма

Д. При гиперкалиемии проведение пробы не показано

 

15. Лечение острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) подразумевает:

А. Внутривенное введение адреналина и других адреномиметиков

Б. Введение морфина для снятия болевого шока с последующей транспортировкой в стационар

В. Переливание физиологического раствора хлорида натрия и введение больших доз гидрокортизона

Г. Обильное питье, пузырь со льдом на поясничную область, мочегонные

Д. Введение фентоламина или тропафена

 

16. При обнаружении по данным МРТ гипофиза аденомы лечением выбора болезни Куценко—Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) является

А. Протонотерапия на область гипофиза

Б. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия в сочетании с двусторонней адреналэктомией

В. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия

Г. Транскраниальная гипофизэктомия

Д. Протонотерапия на область гипофиза в сочетании с назначением блокаторов стероидогенеза (хлодитан, лизодрен, низорал)

 

17. Укажите основную причину развития сахарного диабета при болезни или синдроме Кушинга?

А. Стимуляция липолиза

Б. Активация глюконеогенеза

В. Активация гликогенолиза

Г. Активация протеолиза

Д. Снижение полиолового пути утилизации глюкозы

 

18. Какой из перечисленных ниже клинических симптомов является общим для болезни Аддисона, болезни Кушинга и синдрома Нельсона?

А. Кожные стрии

Б. Ортостатическая гипотония

В. Гиперпигментация кожных покровов

Г. Аменорея

Д. Все вышеперечисленные симптомы

 

19. Женщина 37 лет жалуется на образование кровоподтеков, повышение АД до 170/105 мм рт ст. При обследовании — стрии, центральное ожирение, лунообразное лицо.

Выбрать наиболее подходящий тест первого уровня:

А. АКТГ плазмы

Б. Большой дексаметазоновый тест

В. КТ или МРТ надпочечников

Г. КТ или МРТ гипофиза

Д. Малый дексаметазоновый тест

 

20. Оптимальная средняя терапевтическая доза хлодитана при болезни Кушинга составляет:

А. 1,5 г/с

Б. 4–6 г/с

В. 12 мг/с

Г. 75 мг/с

Д. 12 г/с

 

21. Для болезни Кушинга характерно:

А. Отсутствие подавления АКТГ при пробе с 8 мг дексаметазона

Б. Двустороннее увеличение надпочечников

В. Одностороннее увеличение надпочечника

Г. Подавление АКТГ при пробе с 1 мг дексаметазона

Д. Склонность к гипотонии

 

22. Следующие заболевания (состояния) относят к вторичной (гипоталамо-гипофизарной) надпочечниковой недостаточности:

А. Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа

Б. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

В. Адренолейкодистрофия

Г. Длительное лечение глюкокортикоидами

Д. Все вышеперечисленное неверно

 

23. Адренолейкодистрофия это:

А. Тяжелое дегенеративное заболевание нервной системы, сцепленное с Y-хромосомой

Б. Острое заболевание, сопровождающееся односторонним поражением надпочечника, иногда приводящее к надпочечниковой недостаточности

В. Меланодермическая лейкодистрофия, сцепленная с Х-рецессивным наследованием

Г. Одна из наиболее частых причин развития хронической надпочечниковой недостаточности, имеет хороший (легкий) прогноз по клиническому течению

Д. Поражение надпочечников вследствие ВИЧ

 

24. Определите наиболее частую причину развития недостаточности надпочечников?

А. Туберкулез надпочечников

Б. Адренолейкодистрофия

В. ВИЧ инфекция

Г. Аутоиммунное поражение надпочечников

Д. Грибковое поражение надпочечников

 

25. Определите наиболее редкую причину развития недостаточности надпочечников:

А. Туберкулез надпочечников

Б. Грибковое поражение надпочечников

В. Адренолейкодистрофия

Г. Аутоиммунное поражение надпочечников

Д. Синдром Уотерхауса-Фредериксена

 

26. Выбрать наименее типичный симптом, характерный для первичной недостаточности надпочечников:

А. Гиперпигментация слизистых и кожи

Б. Астенический синдром

В. Гипергликемия

Г. Потеря веса

Д. Артериальная гипотензия

 

27. При болезни Аддисона диетические рекомендации предусматривают все, кроме:

А. Увеличение потребления богатых калием продуктов

Б. Увеличение употребления поваренной соли

В. Увеличение калорийности пищи на 20–25%

Г. Дробный прием углеводов в течение дня

Д. Увеличение потребления продуктов, богатых натрием

 

28. Какой из препаратов относится к минералокортикоидам?

А. Кортизон ацетат

Б. Преднизолон

В. Дезоксикортикостерона ацетат

Г. Гидрокортизон

Д. Преднизон

 

29. Больной проведена двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Кушинга. Развился синдром Нельсона, выявлена микроаденома гипофиза. Укажите первый этап тактики лечения больной.

А. Назначение парлодела

Б. Аденомэктомия

В. Назначение хлодитана

Г. Гипофизэктомия

Д. Назначение достинекса

 

30. У пациентки с болезнью Аддисона тяжелого течения появились выраженная слабость, тошнота, рвота, боль в животе, суставах и мышцах, понос. Нарастают гипотония, пигментация, появилась диффузная болезненность при пальпации живота. Какова наиболее вероятная причина ухудшения состояния?

А. Присоединившейся острый панкреатит

Б. Пищевая токсикоинфекция

В. Аддисонический криз

Г. Передозировка минералокортикоидов у больной

Д. Ни одно из перечисленных

 

31. Кортикостерома — опухоль, преимущественно продуцирующая:

А. Адреналин и норадреналин

Б. Глюкокортикоиды

В. Эстрогены

Г. Андрогены

Д. Альдостерон

 

32. Кортикоэстрома — опухоль, преимущественно продуцирующая:

А. Надпочечниковые андрогены

Б. Альдостерон

В. Эстрогены

Г. Адреналин

Д. АКТГ

 

33. Феохромоцитома — опухоль хромофинной ткани, продуцирующая:

А. Андрогены

Б. Эстрогены

В. Альдостерон

Г. Глюкокортикоиды

Д. Адреналин

 

34. Патогенез клинических проявлений при кортикостероме обусловлен:

А. Повышением секреции АКТГ

Б. Повышением секреции КРГ

В. Изолированной гиперпродукцией глюкокортикоидов

Г. Снижением продукции андрогенов

Д. Снижением продукции альдостерона

 

35. Дифференциальная диагностика кортикостеромы и эктопированного КРГ синдрома может проводиться по следующему лабораторному тесту:

А. Малый дексаметазоновый тест

Б. Большой дексаметазоновый тест

В. Определение уровня АКТГ

Г. Определение суточной экскреции кортизола

Д. Ни один из перечисленных тестов

 

36. Секреция альдостерона при синдроме Конна:

А. Значительно повышена

Б. Увеличена незначительно

В. Не изменена

Г. Незначительно снижена

Д. Значительно снижена

 

37. Секреция ренина при синдроме Конна:

А. Значительно повышена

Б. Увеличена незначительно

В. Не изменена

Г. Незначительно снижена

Д. Значительно снижена

 

38. Клинические проявления андростеромы обусловлены:

А. Повышением секреции альдостерона и эстрогенов

Б. Повышением секреции глюкокортикоидов и альдостерона

В. Повышением продукции адреналина и норадреналина

Г. Повышением продукции эстрогенов

Д. Повышением продукции андрогенов

 

39. Основным методом лечения андростеромы является:

А. Лечение хлодитаном

Б. Лечение антиандрогенами

В. Оперативное лечение

Г. Лучевая терапия

Д. Ни один из вышеперечисленных видов лечения

 

40. Глюкоандростерома клинически проявляется:

А. Наличием только симптомов гиперкортицизма

Б. Вирильным синдромом в сочетании с симптомами гиперкортицизма

В. Только вирильным синдромом

Г. Гинекомастией, феминизацией

Д. Анорексией, диспепсическими явлениями.

Выбрать верную комбинацию ответов, пользуясь ключом:

А — если верно 1,2,3

Б — если верно 1 и 3

В — если верно 2 и 4

Г — если верно только 4

Д — если верно все

 

41. Характерными клиническими признаками синдрома эктопической гиперпродукции АКТГ мелкоклеточной бронхиальной карциномой является:

1) Выраженный миопатический синдром

2) Выраженная гипокалиемия

3) Гиперпигментация кожи

4) Учитывая тяжесть заболевания, как правило, показана двусторонняя адреналэктомия

 

42. Какие симптомы первичного гипокортицизма не будут встречаться при вторичном:

1) Похудение

2) Гиперпигментация кожи и слизистых

3) Общая слабость, астения

4) Пристрастие к соленой пище

 

43. Выберите утверждения, справедливые в отношении заместительной терапии гипокортицизма

1) Наиболее часто используется монотерапия дексаметазоном

2) Показана только при развитии аддисонического криза

3) При сочетании надпочечниковой недостаточности с гипотиреозом, до назначения кортикостероидов необходимо компенсировать гипотиреоз

4) Основными показателями компенсации дефицита минералокортикоидов является активность ренина плазмы и уровень калия

 

44. Выбрать типичные для болезни Кушинга клинические симптомы:

1) Задержка роста

2) Яркие поверхностные стрии

3) Диспластическое ожирение

4) Нормальный рост

 

45. Выбрать типичные для пубертатно-юношеского диспитуитаризма клинические симптомы:

1) Задержка роста

2) Равномерное ожирение

3) Диспластическое ожирение

4) Нормальный рост

 

46. Выбрать типичные для пубертатно-юношеского диспитуитаризма изменения гормонов.

1) АКТГ повышен

2) АКТГ в норме

3) Отрицательный малый дексаметазоновый тест

4) Положительный малый дексаметазоновый тест

 

47. Указать основные клинические и лабораторные проявления эктопированного АКТГ синдрома.

1) Одностороннее увеличение надпочечника

2) Двустороннее увеличение надпочечника

3) Повышение уровня гипофизарного АКТГ

4) Снижение уровня гипофизарного АКТГ

 

48. Указать основные клинические и лабораторные проявления синдрома Кушинга, обусловленные кортикостеромой:

1. Одностороннее увеличение надпочечника

2. Двустороннее увеличение надпочечника

3. Отрицательная большая дексаметазоновая проба

4. Повышение уровня гипофизарного АКТГ

 

49. Укажите наиболее вероятные причины возникновения острой надпочечниковой недостаточности:

1. Двустороннее кровоизлияние в надпочечник

2. Аутоиммунная деструкция коры надпочечника

3. Отмена терапии глюкокортикоидов после их длительного приема

4. Кровоизлияние в гипофиз

 

50. Укажите мероприятия по лечению острой надпочечниковой недостаточности:

1) Немедленное и массированное введение глюкокортикоидов

2) Немедленное назначение препаратов с выраженной минералокортикоидной активностью

3) Регидратационная терапия большим количеством 0,9% раствора хлорида натрия

4) Введение калийсодержащих препаратов (из расчета 1,5–2,0 г. сухого вещества в первые 3 часа)

 

51. 11-Дезоксикортикостерон является предшественником:

1) Кортизола

2) Эстрадиола

3) Прогестерона

4) Альдостерона

 

52. Дегидроэпиандростерон является предшественником:

1) Тестостерона

2) Альдостерона

3) Эстрона

4) Прогестерона

 

53. В клубочковой зоне надпочечников синтезируются:

1) Кортизол

2) Андрогены

3) Эстрогены

4) Альдостерон

 

54. В клубочковой зоне надпочечников синтезируются:

1) Андрогены

2) Кортизол

3) Эстрогены

4) Альдостерон

 

55. В пучковой зоне надпочечников синтезируются:

1) Альдостерон

2) Андрогены

3) Эстрогены

4) Кортизол

 

56. Какие гормоны продуцирует мозговое вещество надпочечников?

1) Норадреналин

2) Дофамин

3) Адреналин

4) Альдостерон

 

57. Гомованиловая (3-метокси-4-оксифенилуксусная) кислота является метаболитом:

1) Адреналина

2) Альдостерона

3) Норадреналина

4) Дофамина

 

58. Ванилилминдальная (3-метокси-4-оксиминдальная) кислота является метаболитом:

1) Адреналина

2) Альдостерона

3) Норадреналина

4) Дофамина

 

59. Основные места локализации хромаффином (феохромоцитом):

1) Бифуркация аорты

2) Парааортально

3) Надпочечники

4) Перикард

 

60. Перечислите основные клинические симптомы, возникающие у больных с дефицитом фермента 21-гидроксилазы:

1) Маскулинизация женщин

2) Выраженная потеря натрия с мочой

3) Макрогентисомия у мужчин

4) Гипоплазия коры надпочечников

 

61. Глюкоандростерома клинически проявляется:

1) Вирилизацией

2) Нарушением ментруального цикла

3) Остеопорозом

4) Артериальной гипертензией

 

62. Кортикостерома имеет следующие проявления:

1) Гипергликемия

2) Гипокалиемия

3) Повышение артериального давления

4) Увеличение плотности костной ткани

 

63. Синдром Куценко—Кушинга, обусловленный кортикостеромой проявляется:

1) Нарушением функции щитовидной железы

2) Нарушением углеводного обмена

3) Повышением активности ренин-альдостероновой системы

4) Нарушением репродуктивной функции

 

64. Что из нижеперечисленного характерно для болезни Куценко—Кушинга:

1) Гипогликемические состояния

2) Отрицательный малый дексаметазоновый тест

3) Отрицательный большой дексаметазоновый тест

4) Остеопения и остеопороз

 

65. Что из нижеперечисленного характерно для синдрома Куценко—Кушинга, обусловленного кортикостеромой:

1) Нарушение углеводного обмена

2) Центрипитальное ожирение

3) Отрицательный большой дексаметазоновый тест

4) Остеопения и остеопороз

 

66. Осложнениями первичного гиперальдостеронизма являются:

1) Нарушения мозгового кровообращения

2) Гипертонические кризы

3) Тяжелые поражения сердца вследствие гипокалиемии

4) Анасарка

 

67. Укажите клинико-лабораторные показатели первичного гиперальдостеронизма:

1) Повышение уровня альдостерона

2) Понижение уровня ренина

3) Гипокалиемия

4) Кислая реакция мочи

 

68. Применение Спиронолактона при первичном гиперальдостеронизме приводит к:

1) Снижению артериального давления

2) Восстановлению содержания калия в организме

3) Повышению уровня ренина

4) Повышению уровня альдостерона

 

69. Первичный гипокортицизм встречается в ассоциации с:

1) Сахарным диабетом типа 1

2) Аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы

3) Гипогонадизмом

4) Гипопаратиреозом

 

70. К развитию острой надпочечниковой недостаточности приводят:

1) Интоксикации

2) Инфекции

3) Кровоизлияния

4) Онкологические заболевания

Задачи

 

В нижеуказанных задачах необходимо выбрать один правильный ответ (при обозначении ответов буквами) или комбинации (при обозначении цифрами), используя ключ:

А — если верно 1,2,3

Б — если верно 1 и 3

В — если верно 2 и 4

Г — если верно только 4

Д — если верно все

 

Задача I

Больная 16 лет, жалуется на избыточный вес, периодические головные боли, слабость, избыточный рост волос на лице, нерегулярный менструальный цикл с задержками до 2–3 месяцев.

Из анамнеза известно, что избыточный вес с детства, увеличивался постепенно, диеты не придерживалась. Резкая прибавка в весе с 13 до 14 лет на 15 кг. Слабость, головные боли, повышение АД до 140/90 мм рт. ст. беспокоят в течение последнего года. Менструации с 12 лет, не установились окончательно до настоящего времени, задержки от 15 дней до 3 месяцев.

При осмотре — рост 170 см, вес 100 кг, ИМТ = 34,5 кг/м², распределение подкожной жировой клетчатки равномерное. Гирсутное число — 12 баллов (по шкале Ферримана—Голлвея). Кожные покровы бледно-розовые, отмечаются стрии розового цвета на животе, внутренней поверхности бедер.

При дополнительном обследовании выявлены:

гликемия натощак 5,2 ммоль/л в венозной крови;

тестостерон 2,1 нмоль/л (норма до 1,5);

суточная экскреция свободного кортизола — 390 нмоль/с (№ до 120–400).

На рентгенограмме черепа в боковой проекции четко контурировано не увеличенное в размерах турецкое седло.

При проведении УЗИ органов малого таза патологических изменений выявлено не было.