Патология мозгового вещества надпочечников

 

Выделяют недостаточность и избыточность образования и секреции катехоламинов (адреналина - А, норадреналина - НА, изопропиоадреналина) хромаффинной тканью надпочечникового происхождения.

Недостаточность надпочечниковых катехоламинов (КА) клинически обычно не проявляется, так как в организме имеется достаточное количество вненадпочечниковой хромаффинной ткани.

Гиперфункция мозгового вещества надпочечников возникает, как правило, в результате развития доброкачественной или злокачественной опухоли хромаффинной ткани (феохромоцитомы, хромофиномы, феохромобластомы).

У части больных наличие опухоли клинически не проявляется, у большинства - расстройства медленно прогрессируют. Любые интенсивные психо-эмоциональные, болевые, физические и др. нагрузки провоцируют дополнительный выброс КА и различные клинические нарушения.

Наиболее характерными признаками заболевания являются: 1)сердечно-сосудистые расстройства (тахикардия, артериальная гипертония и гипертензия, чаще кризового характера, ишемические, метаболические и некротические изменения органов, особенно, миокарда: аритмии сердца, стенокардии, прединфарктное и инфарктное состояние); 2) вегетативные и абдоминальные нарушения (явления "острого живота", тошнота, рвота, олигурия, гипорексия, бледность, потливость и др.); 3) изменения метаболизма, особенно, углеводного (гипергликемия, глюкозурия, развитие сахарного диабета и др.);

Схема 37-3

Патогенез надпочечниковой недостаточности

 

4) нервно-тсихические расстройства (ощущения тревоги, волнения, страха, пульсирующего характера головные боли, мышечная дрожь и др.).

 

ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

 

Проявляется разнообразными клиническими формами, характеризующимися либо повышенной, либо пониженной, либо нормальной секрецией тиролиберина (ТРФ), тиротропина (ТТГ) и тиреоидных гормонов. При этом могут отмечаться как измененное, так и неизмененное соотношение свободных и связанных форм тироксина (Т₄) и трииодтиронина (Тз), а также морфо-функционального состояния эпителиальной и соединительной ткани щитовидной железы (ЩЖ).

В этиологии расстройств ЩЖ важное значение имеют нервно-психические, инфекционные, токсические и др. воздействия, а также нарушения наследственных структур.

В патогенезе нарушений ЩЖ важное место занимают аутоиммунные, воспалительные, опухолевые процессы, расстройства нервной регуляции, системного кровообращения, систем детоксикации организма и др.

 

Гиперфункция щитовидной железы

К основным клиническим формам гиперфункции ЩЖ относятся:

1) гипертиреоз (без явлений интоксикации), 2) тиреотоксикоз (с различными степенями выраженности интоксикации), 3) диффузный токсический зоб (ДТЗ), 4) тиреотоксическая опухоль (доброкачественная - аденома ЩЖ, злокачественная - рак ЩЖ), 5) узловатый гипертиреоидный зоб.

Впервые симптомы тиретоксикоза были описаны итальянским ученых Флаяни в 1802 году.

В этиологии ДТЗ важное место занимает влияние комплекса патогенных факторов, в частности, наследственная предрасположенность, стрессорные, инфекционные и инсоляционные воздействия.

ДТЗ (болезнь Грейвса-Базедова) является наиболее распространенным заболеванием ЩЖ, возникающим чаще (в 5-10 раз) у женщин 20-50 лет. ДТЗ рассматривается как генетическое или наследственно предрасположенное аутоиммунное заболевание, предрасположенность к которому ассоциируется с носительством определенных генов гистосовместимости.

Патогенетическую основу ДТЗ составляет дефицит супрессоров Т-лимфоцитов, мутация запрещенных клонов хелперов Т-лимфоцитов, увеличение сенсибилизированных В-лимфоцитов, прогрессивно нарастающее образование аутоантител, оказывающих стимулирующее действие на ЩЗ (связи с чем их назвали тиреостимулирующими иммуноглобулинами – TSIG), и нарушение их связи с тиреоглобулинами, коллоидами, микросомальными и ядерными структурами ЩЖ. В активной фазе ДТЗ у 90% больных определяются TSIG. Содержание ТРФ и ТТГ в крови больных чаще снижено, реже нормальное или повышено. Снижение обусловлено первичной гиперфункцией ЩЖ, повышение обычно развивается при первичной гиперфункции гипоталамуса или аденогипофиза.

Клиническая картина ДТЗ определяется синдромом тиреотоксикоза. Постоянными проявляениями последнего являются: тахикардия (достигающая 120-150 и более ударов в минуту), зоб (увеличение объема ЩЖ, рис.37-6), пучеглазие (экзофтальм, рис. 37-7), тремор (дрожание пальцев рук, языка, редко всего тела). Заболевание проявляется многообразными дыхательными, нервно-психическими, эндокринными, гемодинамическими, пищеварительными, двигательными, глазными, метаболическими расстройствами. Они возникают довольно быстро, длительно сохраняются и прогрессируют.

 

Рис. 37-6. Диффузный токсический зоб, увеличивающий размеры шеи у молодой женщины.

Рис. 37-7. Эндокринная офтальмопатия. Выраженные экзофтальм и периорбитальная отечность.

Сердечно-сосудистые расстройства проявляются не только синусовой тахикардией, но и повышением возбудимости миокарда, развитием экстрасистолии, пароксизмальной и, реже, тахисистолической формой мерцательной аритмии, гиперфункцией сердца гипердинамического типа (повышением МОК на фоне повышенного, нормального или сниженного УО), артериальной гипертензией (повышением систолического и особенно, диастолического АД), увеличением скорости кровотока. Развивается "тиреотоксическое сердце", приводящее к активизации катаболических процессов в миокарде и снижению его функциональных резервов, энергетических веществ, обновления структур и, в конечном счете, к возникновению сердечно-сосудистой недостаточности.

Нарушения системы крови проявляются эритроцитозом, увеличением объема циркулирующих эритроцитов и в целом ОЦК. Последнее еще больше повышает нагрузку для сердца. Развиваются нейтропения, лимфоцитоз, моноцитоз.

Нервно-психические расстройства характеризуются повышенной раздражительностью, плаксивостью, суетливостью, нарушением сна и настроения, появлением чувства страха и беспокойства, снижением умственной и физической работоспособности, тремором пальцев вытянутых рук и, реже, всего тела. Их основу составляют нарушения функций различных центров: соматических, вегетативных, лимбических, ретикулярных и др.

Эндокринные нарушения, сопутствующие тиреотоксикозу проявляются развитием дисфункцией яичников, вплоть до аменореи, фиброзно-кистозной мастопатии, гинекомастии, относительной надпочечниковой недостаточности (меланодермии, артериальной гипотензии).

Глазные симптомы проявляются усилением блеска глаз, увеличением глазных щелей, развитием в 50-60% случаев пучеглазия (экзофтальма, см. рис. 37-7). В основе последнего лежат повышение тонуса мышц, поднимающих ве рхнее веко; увеличение объема заглазничной клетчатки (накопление мукополисахаридов, повышение инфильтрации соединительной ткани клетками крови, увеличение ее гидрофильности, венозный застой и др.).

Мышечные нарушения проявляются возникновением не только тремора, но и прогрессирующей мышечной слабости, адинамии, гипотрофии скелетных мышц.

Нарушения пищеварения характеризуются болями в животе, расстройствами (чаще повышением) аппетита, появлением тошноты, рвоты, диареи и, даже, развитием гепатоза.

Расстройства процессов метаболизма характеризуются повышением основного обмена, потребления кислорода, теплообразования (с развитием субфебрилитета); снижением биосинтеза и запасов макроэргов (вследствие разобщения окислительного фосфорилирования); торможением пластического обмена. На фоне активизации не только специфически динамического действия пищи (особенно белкового), возрастает катаболизм углеводов, липидов и белков, что проявляется общим похуданием. Возникает отрицательный не только азотистый, но и кальциевый баланс. Накапливаются промежуточные (недоокисленые) продукты обмена (лактат, пируват, ацетоуксусная и b-оксимаслянная кислоты и др.). Возникает и прогрессирует метаболический ацидоз.

Детоксикационная функция печени, кишечника и др. органов снижается. Нарастают явления интоксикации и ухудшается общее состояние организма.