Гиперфункция гипоталамо-аденогипофизарной системы

Гиперфункция гипоталамо-гипофизарной системы. развивается как в пубертатном, так и постпубертатномпериодах. Возникает в результате гиперпродукции либо соматолиберина и СТГ, либо гонадолиберинов и гонадотропинов, либо пролактина, либо кортиколиберина и АКТГ.Чаще развивается у женщин, реже у мужчин. Характеризуется развитием преждевременном полового созревания, увеличением сексуальности, нарушениями овариально-менструального цикла и нормального течения беременности.

Выделяют следующие основные формы патологии гипоталамо-гипофизарной системы.

Гигантизм. Чаще развивается в результате гиперплазии или
гормональноактивнойопухоли эндокринных клеток аденогипофиза, сопровождающихся избыточной продукций СТГ уже на ранних стадиях онтогенеза (до периода половой зрелости).

Этиология. Ведущее значение имеют различные инфекции,возникшиев детском возрасте или внутриутробно, а также наличие наследственной предрасполо- женности.

Клинические проявления. Больные отличаются высоким ростом тела длинных увеличением трубчатых костей, мягких тканей и внутренних органов. К 10-15 годам их рост обычно достигает 180-200 см. Телосложение в целом пропорциональное (за исключением предплечий и голеней, которые больше, а также головы и половых органов, которые меньше). С возрастом возникает и увеличивается мышечная гипотрофия и мышечная слабость, утомляемость. Размеры внутренних органов иногда диспропорциональны, нередко развивается функциональная недостаточность сердечно-сосудистой системы. Сначала развивается гипергликемия, позже - полная картина сахарного диабета, Изменяется психика, интеллект обычно снижен. Отмечаются явления инфантилизма (задержка физического, полового и психического развития), нарушения сна, депрессии и др.

Акромегалия. Обычно развивается в результате локальной эозинофильной аденомы аденогипофиза, приводящей к избыточной продукции СТГ. Однако может возникать и в результате увеличения чувствительности тканей (их рецепторов) к СТГ. Возникает чаще у взрослых, реже - у детей и молодых. Проявляется активацией или возобновлением периостального роста костей. Они утолщаются и деформируются. Развивается не только гипертрофия мягких тканей, но и гипертрофия внутренних органов. Имеет место стойкая гипергликемия, которой часто сопутствует сахарный диабет. Со временем развивается недостаточность инсулярного аппарата.

Больные жалуются наголовные боли, слабость, сонливость, суставные боли, ухудшение зрения, половыерасстройства и др. Их отличают укрупненные черты лица, увеличение дистальных частей конечностей (рис. 37-2), утолщение костей черепа, увеличение надбровных и скуловых дуг,

Рис. 37-2. Стопы больного акромегалией - слева – стопы здорового человека (Балаболкин М.И., 1998)

челюстей, увеличение носа, губ, ушей, языка, а также трофические расстройства кожи и изменения, голоса, (который становится грубее).

Преждевременное половое созревание обусловлено избытком гонадо- либеринов и гонадотропинов. Характеризуется ускоренным развитием (морфологическим и функциональным) половых желез у детей даже 5-7 – летнего возраста.У мальчиков сопровождается развитием сперматогенеза, у девочек - созреванием фолликулов, овуляцией и наступлением менструаций. Появляются свойственные пубертатному периоду вторичные половые признаки, Однако размеры тела и умственное развитие в целом соответствует возрасту.

В этиологии важное место занимают опухоли промежуточного мозга, инфекционные энцефалиты, дегенеративные энцефалопатии и др.

Синдром персистируюшей лактации обусловлен избыточной продукцией пролактина. У женщин проявляется: 1) галактореей - непрерывным выделением молока из молочных желез (не связанных нис беременностью, ни с необходимостью кормления грудью ребенка), 2) аменореей - отсутствием менструаций.У мужчин - гинекомастией (увеличение молочных желез) и снижением половой активности.

Болезнь Иценко-Кушинга возникает либо врезультате базофильной гормонопродуцирующей аденомыаденогипофиза, либо вследствие избыткапродукции КРФ (кортиколиберина) передним гипоталамусом. Сопровождается гиперпродукцией АКТГ аденогипофизом а также глюкокортикоидов пучковой зоной коры надпочечников, андрогенов сетчатой зоной и, нередко, альдостерона клубочковой зоной. _.

Наиболее типичными проявлениями заболевания являются: 1) парциальное ожирение лица, живота, спины и шеи (рис. 37-3), 2) наличие стрий - красно-багровых полос растяжения (рис. 37-3), возникающих в результате увеличения катаболизма белков и уменьшения их анаболизма, 3) артериальная гипертензия, 4) остеопороз, приводящий к патологическим переломам костей, в том числе позвонков, ребер и др., 5) перегрузочная форма сердечной недостаточности с частымразвитием коллапсов, 6) гипергликемия; 7)увеличение содержания ионов Na⁺ и снижениесодержания ионов К⁺ в кардиомиоцитах и крови, 8) уменьшение устойчивости к инфекции 9) нарушения свертывающей системы крови, 10)расстройства половой сферы, 11) нарушение нервно-психического статуса счастым возникновением головных болей, общей слабости,сонливости, жажды идр.

Гиперфункция гипоталамо - нейрогипофизарной системы

Для нее характерно развитие так называемой заднедолевой олигурии (болезни Пархона ). Отмечаетсяположительный водный баланс, возникающий в результате избытка продукции нейросекреторными клетками гипоталамуса АДГи увеличения реабсорбции воды в дистальных извитых канальцах почки.

 

Рис. 37-3. Внешний вид больного с болезнью Иценко-Кушинга (а) и ярко выраженной окраской стрий (б)

Приводит к развитию гиповолемии, олигоцитемической анемии, артериальной гипертензии. При употреблении воды без ограничений может развиваться водное отравление организма.