Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь FAQ Написать работу КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Характеристика основных видов первичных иммунодефицитных состоянийСодержание книги
Поиск на нашем сайте
Первичные специфические ИД встречаются нечасто. По международной классификации болезней выделяют следующие их виды:
Тяжелый комбинированный Т- и В-иммуннодефицит
Он отличается развитием дефекта иммунокомпетентных структур на самых ранних этапах развития организма. Клинически протекает наиболее тяжело. Гибель организма может наступить либо внутриутробно, либо в первые дни после рождения из-за последствий отсутствия или резкого угнетения стволовых и коммитированных гемопоэтических клеток, либо из-за отсутствия или резкого угнетения тимуса и других органов иммунной системы, одновременным и выраженным снижением как Т-, так и В-лимфоцитов и плазматических клеток. Клинически проявляется резким снижением как реактивности, так и резистентности организма к действию различных патогенных факторов, в том числе вирусов, бактерий, грибов. Варианты комбинированных ИД обусловлены генетическими дефектами, затрагивающими различные линии дифференцировки лимфоцитов, а также ранние этапы их развития, общие для Т- и В-линий, представленных на рис. 36-1. Клиническими формами комбинированного ИД являются: Швейцарский тип агаммаглобулинемии, развивающийся по аутосомно-рецессивному типу. В основе механизма ИД лежит генетический дефект на уровне ферментов аденозиндезаминазы (АДА) и пуриннуклеотидфосфорилазы (ПНФ), что ведет к нарушению метаболизма аденозина. В результате блокируется выработка гипоксантина и идет избыточное накопление АТФ в тканях, что блокирует созревание Т-клеток. Характеризуется гипоплазией тимуса и лимфоидной ткани, особенно лимфоузлов. Патогенез заболевания обусловлен дефицитом, особенно Т-лимфоцитов и в меньшей степени В-лимфоцитов при нарушении их созревания и функциональной активности (способности трансформироваться в плазматические клетки). Больные очень чувствительны и малоустойчивы к различным (вирусным, бактериальным, паразитарным) инфекциям и грибковым поражениям, в результате чего дети погибают в первые годы жизни. Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия), который характеризуется снижением количества и особенно созревания Т- и В-лимфоцитов. Среди Т-лимфоцитов, главным образом, страдает субпопуляция Т-хелперов.
Стволовая клетка
Общий лимфоидный предшественник Предшественник Предшественник В-лимфоцитов Т-лимфоцитов «Швейцарский тип агаммаглобулинемии» (дефект ферментов АДА и ПНФ)
Синдром Луи-Бар (дефект репарации ДНК)
Синдром «Вискота-Олдрича» (дефект мембранного рецепторного гена – CD43)
Рис. 36-1. Варианты развития комбинированных иммунодефицитов
Недостаточность В-лимфоцитов проявляется существенным снижением иммуноглобулинов, особенно изотипов IgА, IgЕ, IgG. Клинически проявляются развитием и прогрессированием инфекций и злокачественных опухолей, которые и приводят к летальному исходу больного. Синдром Вискотта-Олдрича характеризуется развитием выраженного дефицита Т-лимфоцитов с нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, а также возникновением гипогаммаглобулинемии. Клинически проявляется развитием не только вирусных и бактериальных инфекций, но и аллергических, в частности, экзематозных форм патологии. Иммунодефициты с преимущественным нарушением Т-системы лимфоцитов Сопровождаются снижением клеточного иммунитета за счет резко выраженного уменьшения количества и функциональной активности Т-лимфоцитов-эффекторов (киллеров). Отличительной их особенностью является гипоплазия (дисгенезия) тимуса. Клинически проявляется развитием синдрома Ди-Джорджи. Синдром Ди-Джорджи характеризуется выраженным угнетением реакций клеточного иммунитета, сниженными, но сохраненными реакциями гуморального иммунитета. У больных не наблюдаются реакции ГЗТ, не отторгаются трансплантаты, не отмечаются реакции на фитогемагглютинины. Дети высоко предрасположены к развитию кожных инфекций и грибковых заболеваний. Болезнь протекает тяжело, характеризуется частыми рецидивами. Иммунодефициты с преимущественным дефектом В-лимфоцитов
Характеризуется нормальным уровнем, но сниженной функциональной активностью В-лимфоцитов, уменьшенным количеством плазматических клеток и различных антител. На фоне резко угнетенного гуморального иммунитета у больных определяется нормальный клеточный иммунитет. У больных отмечается частое развитие гнойных (стрептококковой, пневмококковой) инфекций при преимущественном дефиците В-системы лимфоцитов, аутоиммунных процессов, диареи, уменьшенного всасывания жиров и витамина В12, а также выраженное снижение устойчивости организма к патогенному действию кишечной палочки и незначительное понижение устойчивости к вирусам и грибам. Клиническими формами преимущественно дефицита В-системы лимфоцитов являются агаммаглобулинемия Брутона, синдром Йова, селективный дефицит изотипов IgG, либо IgA, либо IgЕ (рис 36-2).
Стволовая клетка
|
|||||||||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-06-28; просмотров: 253; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.220.196.68 (0.006 с.) |