Нефроз. Нефротический синдром

 

Под нефрозом понимают форму патологии почек, характеризующуюся преимущественно дистрофическими изменениями почечных канальцев, проявляющуюся и сопровождающуюся развитием нефротического синдрома. Понятие "нефроз" ввел Muller (1905), объединив все дегенеративные и невоспалительные заболевания почек. Для нефроза характерно повреждение как почечных канальцев, так клубочковых мембран. Чаще развивается липоидный нефроз, реже – амилоидный нефроз.

Нефротический синдром развивается при различных заболеваниях, которые отличаются по этиологии, по патогенезу и по морфологической картине.Он наблюдается в детском и, особенно, в молодом возрасте (17-35 лет).

Этиология. По происхождению нефроз делят на первичный и вторичный. В основе первичного лежат генетические дефекты метаболизма (например липидов или белков). Вторичный возникает после перенесенных различных тяжелых заболеваний (гломерулонефрита, нефропатии беременных, сахарного диабета, сепсиса, красной волчанки, отравлении солями тяжелых металлов, лекарственной болезни и др.).

Патогенез. Основную роль в генезе различных форм нефротического синдрома отводят расстройствам иммунологических механизмов, особенно гиперчувствительности замедленного типа. Антигенами могут быть как экзогенные, так и эндогенные факторы, в ответ на которые вырабатываются антитела (преимущественно IgМ). Иммунные комплексы (АГ + АТ + факторы комплемента) откладываются в области базальной мембраны канальцев клубочков и мезангинальных клеток. Помимо расстройств иммунных механизмов в генезе нефротического синдрома принимают участие нарушения метаболических и физико-химических механизмов деятельности базальных мембран. Все это приводит к метаболическим, структурным и функциональнымих нарушениям. Утолщение базальной мембраны обычно сопровождается нарушением ее структурной целостности и резким повышением проницаемости (в том числе для белков).

Клиническая картина. Характеризуется развитием и прогрессированием протеинурии, которая нарастает в результате угнетения процессов реабсорбции альбуминов в проксимальных извитых канальцах. Это приводит к нарастающей гипопротеинемии. Последняя усиливается благодаря активизации катаболических процессов в организме. Развивается диспротеинемия (снижение альбуминов и увеличение a ₂ - и b-глобулинов).

Одновременно определяется гиперлипидемия (повышается синтез холестерина, понижается липолиз) за счет холестерина, триглицеридов и фосфолипидов.

Появление и нарастание отеков на лице, в коже конечностей, поясничной области и др. частях организма является следствием развития гипопротеинемии, особенно гипоальбуминемии. Это способствует переходу жидкости из сосудов во внесосудистое пространство. Уменьшается ОЦК, снижается почечный кровоток, активизируетсяРААС, задерживаются ионы Na в организме, а с ними и вода. Отеки нарастают, как в подкожной клетчатки, так и в серозных полостях (развиваются асцит, гидроторакс). Наблюдается и гипергидратация клеток.

На фоне задержки натрия в организме наблюдается потеряим ионов калия и магния. Все это приводит к электролитным нарушениям, расстройствам клеточного метаболизма, развитию алкалоза.

Отмечаются и расстройства углеводного обмена в виде снижения синтеза гликогена в печени и др.

В результате повышения в крови факторов свертывания крови (протромбина, фибриногена и др.) возникает гиперкоагуляция крови, способствующая активизации процесса тромбообразования.

Прогноз синдрома определяется характером и тяжестью основного заболевания, иммунным статусом организма, возникновением различных осложнений, развитием почечной недостаточности.

 

ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Это такое состояние организма или симптомокомплекс, при котором почки не способны даже в состоянии физического покоя при базальном приеме белков (0,5 г/кг веса тела в сутки) и при нормальной деятельности остальных органов выполнять свои гомеостатические функции. В зависимости от скорости развития выделяют острую и хроническую ее формы. В основе последних лежит либо тубулярная, либо тотальная (тубулярная и клубочковая) недостаточность.

Одним из важных морфофизиологических показателей почечной недостаточности является значительное (болеечем в 2 раза) уменьшение числа функционирующих нефронов. При этом страдают все процессы в почках (клубочковая фильтрация, канальцевые реабсорбция секреция и экскреция важнейших веществ, в том числе азотистых шлаков, а также биосинтетические и метаболические функции). Последние сопровождаются нарушением: - спо- собности почек как концентрировать, так и разводить мочу; - мочеобразовательной и мочевыделительной функции, приводящих к развитию азотемии; - различных видов обмена, особенно, водно-электролитного; - кислотного-основного состояния. В итоге почки оказываются неспособными обеспечивать постоянство внутренней среды организма.

 

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) представляет очень тяжелую форму патологии, нередко приводящую к летальному исходу организма.

Встречается с частотой 30 - 50 человек на 1 млн. жителей в год. Только в США на долю ОПН приходится 5 % от числа всех госпитализированных больных в больницы общего профиля и от 10 до 30 % больных, поступивших в отделения интенсивной терапии.

Этиология. Среди причин развитияОПН большое значение имеют:

1) выраженные нарушения общего и почечного кровообращения (особенно внезапное падение кровотока в корковом слое почек, приводящее к быстро прогрессирующему снижению клубочковой фильтрации до 10-1 мл/мин. Это часто возникает при тяжелом геморрагическом и травматическом шоке и др. процессах, приводящих в ишемии почек);

2) быстро возникающие тяжелые повреждения паренхимы почек, вплоть до ее некроза. Это часто выявляется при отравлениях тяжелыми металлами, ядовитыми грибами и др. веществами, в том числе лекарственными средствами, при размозжении большого количества мягких тканей, при инфекциях, сепсисе, токсико-аллергических реакциях и т.д.;

3) быстро прогрессирующие острые диффузные гломерулонефриты и пиелонефриты, а также васкулиты;

4) развитие непроходимости мочевыводящих путей (из-за камней, опухолей, соединительнотканных рубцов и т.д.) и др.

Таким образом, различают преренальные, ренальные и постренальные причины ОПН. Большинство случаев ОПН возникает в результате первых двух. При преренальной ОПН концентрация натрия в моче снижена в сравнении с нормой, а концентрация мочевины, креатинина и осмолярность повышена.

При ренальной ОПН концентрация натрия в моче повышается, а концентрация мочевины, креатинина и осмолярность снижены.

Патогенез ОПН определяется быстроразвивающейся ишемией и гипоксией коркового вещества, особенно почечных канальцев, а также клубочков, приводящих к активизации дистрофических и некротических процессов не только в них, но и в интерстициальной ткани и стенках капилляров. Первично могут повреждаться как канальцы, так и клубочки.

В клиническом течении ОПН различают несколько стадий: 1) инициальную (начальную), 2) олигоанурии, 3)нормализации диуреза и развития полиурии, 4) восстановления (выздоровления).

Первая, начальная, стадия определяется первичным заболеванием, для нее характерно незначительное снижение диуреза. Во вторую стадию, олигоанурии, обнаруживаются наиболее характерные и значительные расстройства. В эту стадию наряду с резким снижением или отсутствием диуреза развиваются все признаки ОПН (отек головного мозга и легких с явлениями водного и азотистого отравления организма; нарушения функций ЦНС, деятельности сердечно-сосудистой системы: снижение сердечного выброса, аритмии, блокады сердца, сначала артериальная гипотензия, потом гипертензия; появление дыхания Куссмауля; расстройства метаболических процессов: прогрессирование гиперкалиемии, гипокальциемии, гипонатриемии ацидоза и др.). Больные часто погибают в эту стадию, но при эффективных лечебных мероприятиях возникает третья стадия: - сначала восстановление нормального диуреза (азотемия еще повышена), а затем и развитие полиурии (азотемия нормальная или снижена). При этом организм теряет значительные количества жидкости и электролитов, что сопровождается снижением ОЦК, гипокалиемией, гипоосмией, ацидозом, дегидратацией организма. Больные могут погибнуть в эту стадию болезни. При благоприятном течении заболевания может развиваться четвертая стадия, характеризующаяся постепенным восстановлением основных гомеостатических функций почек.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Возникает в результате неспособности почек выполнять свои гомеостатические функции вследствие прогрессирования патологических процессов во всех структурно-функциональных элементах почек, нарушающих процессы фильтрации, реабсорбции, секреции, экскреции и метаболизма.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) встречается в различных регионах мира более чем 100 больных на 1 млн. населения. Причем у мужчин она развивается раньше, чем у женщин.К развитию ХПН и гибели больных быстрее приводит ХДГН, медленее - хронический пиелонефрит.

В этиологии хронической почечной недостаточности (ХПН) наибольшее значение имеют прогрессирующие воспалительные, сосудистые и метаболические заболевания: хронические гломерулонефрит, пиелонефрит, интерстициальный нефрит, системная красная волчанка и склеродермия, поликистоз, гипоплазия почек, гидронефроз, амилоидоз, опухоли почек, гипертоническая болезнь и др.

В патогенезе ХПН важное место принадлежит развитию структурной, метаболической и функциональной неполноценности нефронов в результате прогрессирования фибропластических, склеротических изменений в них, запустевании и атрофии одних и компенсаторной гипертрофии других нефронов. В свою очередь компенсаторная гипертрофия функционирующих нефронов способствует более быстрому их изнашиванию и прогрессированию ХПН. Макроскопически почки уменьшены в размерах и сморщены.

В клиническом течении ХПН выделяют несколько стадий:

1) инициальную (латентную), 2) полиурии, 3) нормализации диуреза и развитии олигурии, 4) терминальную (предсмертельной анурии).

В течение ХПН Е.М. Тареев выделяет две стадии: 1) компенсаторную и 2) терминальную (уремическую), а С.И. Рябов – три стадии: 1) латентную (креатинфосфат, КрФ крови ниже 180 мкмоль/л), 2) азотемическую (КрФ составляет 190-710 мкмоль/л), 3) уремическую (КрФ больше 720 мкмоль/л).

Начальные клинические признаки ХПН возникают при снижении числа функционирующих нефронов (ЧФН) до 50-30% от исходного их количества. Выраженные клинические признаки - при еще большем снижении ЧФН (25-10 % от исходного их уровня). Терминальная стадия ХПН в виде уремии появляется при снижении ЧФН и клубочковой фильтрации почек ниже 10 % от нормы.

Клиника ХПН значительно более многообразна,чем ОПН.

Однако, основные проявления ХПН обусловлены азотемией (задержкой в крови и тканях аммиака, мочевины, креатина, креатинина, мочевой кислоты, аминокислот, дипептидов, олигопептидов, особенно молекул средней массы, полипептидов, гуанидинов, полиаминов, пуриновых производных, ФАВ, гормонов). Интоксикация организма обуславливает анорексию (отсутствие аппетита), диспептические явления (тошнота, рвота, понос), снижение массы тела (из-за активизации катаболическитх процессов), кожный зуд, головную боль, энцефалопатию, прогрессирующие слабость, апатию, расстройства кровообращения, дыхания, систем детоксикации. Развиваются тяжелые перикардиты, миокардиты, плевриты, артриты (из-за накопления флогогенных факторов), анемии (из-за дефицита эритропоэтина и ускорения распада эритроцитов), гиперкалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия. Все это приводит к появлению и прогрессированию судорог и азотемической комы.

Клинические проявления ХПН в большей степени зависят от стадии и выраженности расстройств гомеостаза. Выделяют следующие синдромы ХПН: 1) неврологический, 2) гастроэнтерологический, 3) дистрофический, 4) анемический, 5) геморрагический, 6) костно-суставной и др. ХПН всегда сопровождается снижением резистентности организма к действию различных патогенных факторов, как правило, усиливающих ее.

Исход ХПН неблагоприятный.

 

35.9. КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДРУГИХ СИНДРОМОВ И ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЧЕК И МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ

Наряду с приведенными выше, следует назвать следующие формы патологии почек и мочевыводящих путей:

1) нефрокальциноз (nephrocalcinosis) - дистрофическое поражение почек, сопровождающееся образованием и отложением в ее паренхиме нерастворимых фосфорно-кальциевых солей и приводящие к нефросклерозу с развитием почечной недостаточности;

2) нефросклероз (nephrosclerosis) - замещение паренхимы почек соединительной тканью, приводящие ких уплотнению, сморщиванию и резкому нарушению гомеостатических функций;

3) нефроптоз (nephroptosis) - патологическое состояние, характери- зующееся опущением и значительной подвижностью почки (почек) вследствие слабости связочного аппарата почки, а также нарушений гемо- и уродинамики,

4) почечно-каменная болезнь (nephrolitiasis) - хроническое заболевание, обусловленное нарушениями обмена веществ, в результате чего образуются конкременты (камни) в чашечках и лоханках почек. Последние приводят к различным патологическим изменениям почек, мочевыводящих путей и количества и состава мочи и обычно сопровождаются почечной коликой;

5) почечная колика - болевой синдром, проявляющийся острыми сильными болями в поясничной области (обычно в момент движения конкрементов по мочевыводящим путям), которые иррадиируют по ходу мочеточников. Кроме обструкции мочеточников или просвета сфинктера мочевого пузыря к колике приводят поликистоз почек, гидронефроз и др. Провоцирующими факторами почечной колики являются прыжки, бег, длительная ходьба, поднятие тяжести и др.;

6) опухоли почек (ren), мочеточников (ureter), мочевого пузыря (vesica urinaria), мочеиспускательного канала (urethra). Доброкачественные опухоли почек (фибромы, липомы и др.) встречаются в 5 % случаев, злокачественные -

95 % случаев. Наиболее частой среди последних является аденокарцинома, возникающая в мозговом веществе почки ираспространяющаяся на другие структуры почки. Она метастазирует в легкие, кости, печень, головной мозг, лимфатические узлы и др. органы.

7 ) пиелит (pyelitis) - воспаление слизистой почечной лоханки. Пиелит обычно переходит в пиелонефрит;

8) цистит (cystitis) - воспаление слизистой мочевого пузыря чаще микробного происхождения. Способствующими факторами являются затруднения оттока мочи из мочевого пузыря, беременность, запоры, воспаление половых органов, уретриты, охлаждение, местные нарушения кровообращения;

9) уретрит (urethritis) - часто встречаемое воспаление слизистой мочеиспускательного канала, как правило, инфекционной природы (гонококки, протей, кишечная палочка, трихомонада и др.). Сопровождается выделениями из мочеиспускательного канала, жжением, зудом, болями при мочеиспускании;