Глава 10. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга в детском возрасте

 

Инсульт – это клинический синдром, представленный очаговыми неврологическими или общемозговыми нарушениями, развившимися внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения. Он является исходом различных по характеру патологических состояний системы кровообращения: сердца, сосудов, крови. При этом установлено многообразие этиологических и патогенетических механизмов развития инсульта – его гетерогенность. Концепция гетерогенности инсультов предполагает деление их на типы и подтипы.

У детей сосудистые заболевания головного мозга – инсульты, как самостоятельное заболевание практически не встречаются, но могут встречаться часто, осложняя течение соматических заболеваний:

1. Врожденная сосудистая патология головного и спинного мозга.

2. Врожденные пороки сердца.

3. Коллагенно-сосудистые заболевания.

4. Болезни крови.

Аномалии сосудов чаще всего в детском возрасте являются причиной кровоизлияний или инфаркта мозга.

Врожденная сосудистая патология головного и спинного мозга представляет грозную опасность для жизни больных из-за высокого риска внезапного развития кровоизлияний. Обширные кровоизлияния сопровождаются высокой летальностью, а небольшие повторные геморрагии, приводят к глубокой инвалидизации.

К наиболее часто встречающейся врожденной патологии сосудов мозга относят артериальные аневризмы (АА) и артериовенозные мальформации (АВМ).

Артериальные аневризмы.

Частота разорвавшихся аневризм составляет у детей до 15 лет – 1 %, а в возрасте от 15 до 35 лет – до 10 % случаев. Эти данные свидетельствуют о том, что большинство АА никогда не разрывается.

Наследственность. Выявляют целые семьи с АА. Такие случаи получили название «семейные аневризмы».

Семейными считают аневризмы у пациентов, у которых как минимум два родственника (1-й, 2-й или 3-й степени родства) имеют доказанные АА.

Тип наследования: в некоторых родословных прослеживается аутосомно-доминантное наследование АА, в других – аутосомно-рецессивное, таким образом, его можно считать полигенным.

Патоморфология. Артериальные аневризмы представляют собой ограниченное или диффузное расширение просвета артерии или выпячивание ее стенки. Большинство аневризм имеет характерный вид небольшого тонкостенного мешка, в котором обычно можно различить дно, среднюю часть – тело аневризмы к так называемую шейку. В связи с этим подобные аневризмы часто называют мешотчатыми.

Кроме мешотчатых аневризм, с наличием сформировавшейся шейки выделяют фузиформные (веретенообразные) и инфундибулярные расширения сосудов. Аневризмы могут быть одиночные или множественные, одно- или многокамерные. Стенка аневризмы представлена плотной оформленной соединительной тканью. В стенке аневризмы, как правило, нет мышечного слоя.

Классификация. По величине аневризмы делят на милиарные (до 3 мм), обычные (от 4 до 15 мм), большие (от 15 до 25 мм), гигантские (более 25 мм). Установлено, что критический размер АА для разрыва составляет 7–10 мм.

По локализации аневризм различают аневризмы внутренней сонной артерии (30%), аневризмы передней мозговой или передней соединительной артерии (около 40%), аневризмы вертебробазилярной системы (10%), множественные аневризмы (20%).

Клиническая картина. Различают две формы клинического проявления АА: апоплексическую и паралитическую (опухолеподобную). При первой форме клиническая симптоматика развивается внезапно и катастрофически. При второй форме – псевдотуморозной, более свойственной большим и гигантским аневризмам, может наблюдаться постепенное развитие неврологической симптоматики вследствие сдавления мозговых структур и нарушения кровообращения.

Такое деление в определенной степени условно, поскольку и крупные АА, вызывающие сдавление мозга, могут быть причиной внутричерепных кровоизлияний.

Наиболее частой и важной для клинициста является апоплексическая форма, характеризующаяся внезапным развитием субарахноидального или внутримозжечкового кровоизлияния. Разрыв аневризмы может произойти во время физического или эмоционального напряжения; иногда он бывает спровоцирован травмой головы, но чаще возникает без либо внешней причины.

Первый симптом субарахноидального кровоизлияния (САК) – внезапная острая головная боль. В дальнейшем нередко беспокоят боли спине, в ногах. Почти одновременно с головной болью возникают тошнота, многократная рвота. Более половины больных вслед за головной боли теряют сознание. В легких случаях у больных нарушение сознания развивается на 10–20 мин, в тяжелых – на многие часы. В момент разрыва аневризмы или вскоре после него могут возникать эпилептические припадки. Для кровоизлияний особенно характерно быстрое развитие менингеального симптомокомплекса.

Как реакция на излившуюся в подоболочечное пространство кровь, а также в результате раздражения гипоталамической области наблюдаются, повышение температуры тела обычно до 38–38,5ºC), изменения со стороны крови в виде умеренного цитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево.

Поражение черепных нервов типично для разрыва базальных АА. Чаще всего наблюдается изолированный парез глазодвигательного нерва на стороне кровоизлиянии из аневризмы, расположенной в месте отхождения задней соединительной артерии от внутренней сонной.

В острой стадии САК как проявление регионального ангиоспазма, который сопутствует этому заболеванию, развиваются симптомы очагового поражения мозга: парезы и параличи, нарушения чувствительности и расстройства речи. У детей доминируют двигательные нарушения. Для детей характерен и более быстрый регресс неврологической симптоматики.

При внутримозговых кровоизлияниях состояние больных более тяжелое: они находятся в коме. Как правило, симптомы очагового поражения мозга маскируются общемозговыми явлениями и не всегда улавливаются. Если внутримозговое кровоизлияние осложняется прорывом крови в желудочки, то заболевание развивается катастрофически быстро и приводит к летальному исходу в течение ближайших суток.

Паралитическая форма (опухолеподобное течение АА) протекает долгое время бессимптомно, поэтому диагностика ее наиболее трудна. В некоторых случаях ее диагностируют на основании симптомов компрессии черепного нерва или иной структуры мозга, судорог, резистентных к антиэпилептическим препаратам, упорной локальной головной боли и эпизодов нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу.

Диагностика. Внезапное развитие менингеального симптомокомплекса без указаний в анамнезе на черепную травму, контактов с инфекциями и отсутствии симптомов инфекционного заболевания должно подсказать мысль о сосудистой аномалии. Подтверждает это СМП, при которой получают ЦСЖ, равномерно окрашенную кровью. Другие дополнительные методы, в частности КТ-исследование, могут выявить наличие крови в субарахноидальном пространстве, сопутствующее внутримозговое или внутрижелудочковое кровоизлияние, а в некоторых случаях – обнаружить аневризму. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) также информативна, но в 90% случаев АА по-прежнему устанавливается методом обычной ангиографии. Она помогает определить анатомические особенности аневризмы, ее расположение по отношению к соседним сосудам, а также идентифицировать сосудистый спазм.

Более сложен диагноз аневризм до их разрыва, так называемых асимптомных АА. Выявление их важно, поскольку хирургическое лечение этих аневризм до их разрыва резко снижает смертность и уменьшает риск развития осложнений оперативного вмешательства. Для этого предложены скрининговые исследования для выявления АА у членов семьи, которые рекомендуется проводить при наличии двух и более заболевших родственников.

Для скрининга используют три метода: МРА (наиболее часто), обычную церебральную ангиографию и спиральную КТ-ангиографию.

Спиральная КТ-ангиография предпочтительнее для скрининга вновь образующихся аневризм у пациентов, у которых первичные аневризмы t были выключены из кровотока клипсами из ферромагнетиков, поскольку таким больным абсолютно противопоказана МРА. Кроме того, артефакты при спиральной КТ-ангиографии встречаются значительно реже, чем при МРА.

Лечение в большинстве случаев хирургическое. При невозможности прямого хирургического клипирования шейки аневризмы применяется эндоваскулярное вмешательство, заключающееся в выключении аневризмы с помощью отделяемого баллон-катетера или введения спиралей в ее полость – микроэмболизация.

 

Сосудистые мальформации.

Другой вид сосудистой патологии – сосудистые мальформации.

Классификация артериовенозных мальформации:

а) плексиформная (клубок причудливо переплетенных артерий и вен, может быть самого различного диаметра – от микромальформаций до огромных сплетений);

б) артериовенозная фистула (прямое артериовенозное шунтирование без наличия включенных в сеть мелких сосудов);

в) промежуточная между сплетением и фистулой:

– преобладает фистула;

– преобладает сплетение.

Клиническое течение. По клиническому течению у детей можно выделить 5 вариантов АВМ. Первый – наиболее распространенный вариант в детском возрасте – геморрагический. Он встречается более чем в 50% случаев. Вторым по частоте проявлений АВМ является вариант с эпилептическими приступами – 25% случаев. Эпилептические приступы возникают чаще всего при АВМ больших размеров с поверхностным расположением. Третий вариант наблюдается примерно в 10% случаев имеет название «псевдоопухолевый» из-за прогрессирующего развития неврологических проявлений. Обычно этот вариант встречается при больших АВМ с глубинным расположением. Четвертый и пятый варианты более редкие. Четвертый вариант течения АВМ развивается по типу перинатальной энцефалопатии. Он характерен прежде всего для детей младшего возраста.

Диагностика.

Для диагностики АВМ любой локализации при меняется КТ-исследование, которое демонстрирует извитые сосуды АВМ и область кровоизлияния; МР- и МРА-исследования также выявляют патологические измененные сосуды и области кровоизлияний патологически измененные области кровоизлияний, Но основным методом диагностики АВМ остается ангиография.

Лечение. Для лечения АВМ используется эмболизация – и как самостоятельный метод, и в сочетании с хирургическим вмешательством.

После любого вида лечения показано проведение ангиографии для контроля за полнотой устранения АВМ.

Прогноз. Нелеченные ABM у детей дают повторные кровоизлияния в течение года в 3,2 % случаев, причем летальность при кровоизлияниях составляет около 25 %.

Артериовенозные мальформации спинного мозга. АВМ могут встречаться не только в головном, но и в спинном мозге. АВМ спинного мозга являются относительно редким заболеванием.

Частота. Они встречаются с частотой 4–5 % случаев от первичных опухолей спинномозгового канала. Проявляться заболевание может в любом возрасте; у 20 % пациентов оно манифестирует на первом и втором десятилетии жизни, а у 80 % пациентов – после 20-летнего возраста.

Классификация. Все АВМ спинного мозга можно разделить по анатомо-топографическому признаку.

• Интрамедуллярные АВМ. Они частично или полностью расположены в спинном мозге; их кровоснабжение и дренирование осуществляется спинальными сосудами.

• Экстраперимедуллярные АВМ (фистулы). Расположены на поверхности спинного мозга; их кровоснабжение может происходить из передней, задних и корешковых артерий, отток происходит по одноименным венам.

• Экстра(ретро)медуллярные АВМ. Кровоснабжение осуществляется из задней спинальной артерии или задних корешковых ветвей.

• Интрадуральные артериовенозные фистулы. Расположены в твердой мозговой оболочке; кровоснабжаются из корешковых артерий, отток происходит по спинальным венам.

По особенностям клинического течения АВМ спинного мозга делят на две формы: апоплексическая и паралитическая. Апоплексическая форма наблюдается в основном у молодых пациентов и обусловлена субарахноидальным или интрамедуллярным кровоизлиянием. Клиническая картина развивается в связи с повторными кровоизлияниями, приводящими к тотальной параплегии. Паралитическая форма имеет медленно про­грессирующее течение, обусловлейное ишемией спинного мозга, встречается у 40–60 % больных. При ней обнаруживаются эндофлебиты и гиалиноз в экстра- и интрамедуллярных венах, что приводит к некрозу белого и серого вещества.