Глава 2. Заболевания периферической нервной системы

 

Одно из первых мест по частоте среди неврологических заболеваний занимают болезни периферической нервной системы (ПНС). Это обусловлено значительной степени тем, что входящие в ПНС структуры имеют большую протяженность, лишены костных прикрытий, незащищены гематоэнцефалическим барьером, что способствует значительной уязвимости структур ПНС к различным вредоносным факторам и воздействиям.

К периферической нервной системе относятся следующие структурные образования: нейроны передних и задних рогов спинного мозга, ядер черепных нервов, передние и задние корешки спинного мозга, корешки черепных нервов, псевдоуниполярные нейроны спинальных ганглиев и многочисленных ганглиев, относящихся функционально к черепным нервам; шейное, плечевое, пояснично-крестцовое, копчиковое сплетения и многочисленные периферические нервы.

С учетом многообразие морфологических структур ПНС симптомокомплекс поражения её в каждом конкретном клиническом случае обусловлен топикой – уровнем поражения. В связи, с чем предлагается топическая классификация ПНС

Топическая классификация поражения ПНС:

1. Мононевропатия.

2. Радикулопатия.

3. Полиневропатия.

4. Полирадикулоневропатия.

5. Плексопатия.

6. Невралгия.

7. Нейронопатия.

Под термином мононевропатия – понимается поражение периферического нерва, проявляющееся клинически периферическим парезом или параличом иннервируемых мышц, нарушениями в чувствительной и рефлекторной сфере, а также симптомокомплексом вегетативно-сосудистых и трофических расстройств в тканях, иннервация которых оказалась нарушенной.

Полиневропатии – множественные невропатии, клинически проявляющиеся периферическими (вялыми) дистальными или проксимальными парезами конечностей, нарушениями в рефлекторной сфере, полиневритическим типом расстройства чувствительности, вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями. Возможно преобладание тех или других клинических симптомов, в связи, с чем выделяют клинические варианты:

· двигательная полиневропатия;

· чувствительная полиневропатия;

· вегетативная полиневропатия;

· смешанная полиневропатия.

Радикулопатия – поражение спинномозговых корешков не воспалительного происхождения и клинически проявляющаяся выраженным болевым синдромом, двигательными, рефлекторными, чувствительными вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями

Полирадикулоневропатия – заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются: спинномозговые корешки, спинномозговые нервы и периферические нервные стволы со всеми клиническими проявлениями характерными для поражения этого уровня.

Плексопатия – поражения сплетения, не воспалительной этиологии, клинически проявляется двигательными, рефлекторными, чувствительными вегетативно-сосудистыми и трофическими нарушениями.

Невралгия – один из вариантов поражения периферических нервов, когда ведущими клиническими симптомами являются: боль – интенсивная, сверлящая, простреливающая, жгучая с распространением по зоне иннервации ствола данного нерва или его ветвей с иррадиацией боли на другие ветви.

Нейронопатия – первичное поражение нервных клеток – мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов.

 

Классификация поражения ПНС с учетом этиологических факторов:

1. Инфекция.

2. Инфекционно-аллергический фактор.

3. Интоксикация:

А) Экзогенная;

Б) Эндогенная (соматогенная).

4. Метаболические нарушения.

5. Иммунные нарушения.

6. Травма.

7. Компрессия.

8. Ишемия-гипоксия.

9. Генетический фактор.

В связи с большим разнообразием этиологических факторов весьма сложен и патогенез поражения периферической нервной системы, но при этом необходимо подчеркнуть при всей сложности этиопатогенеза закономерно прослеживается один из трех типов патогенетических и патоморфологических изменений представленных в следующей классификации

 

Патогенетическая и патоморфологическая классификации поражения ПНС:

1. Аксонопатия.

2. Миелинопатия.

3. Валлеровское перерождение.

В основе аксонопатии лежит дегенерация аксона с последующим нейродистрофическим и нейродегенеративным характером изменений иннервируемых мышц. После перенесенной аксонопатии остается стойкий резидуальный дефект.

Миелинопатия – характеризуется сегментарной демиелинизацией нервных волокон при сохранности осевых цилиндров. При миелинопатии большая вероятность доброкачественного течения.

При Валлеровском перерождении – дистальнее места повреждения нерва наступает аксональный некроз с дегенерацией миелиновой оболочки.

Классификация заболеваний ПНС по течению:

1. Острое.

2. Подострое.

3. Неуклонно прогрессирующее.

4. Рецидивирующее.

5. Хроническое.

I. Классическим примером невропатий является невропатия лицевого нерва. Частота 2–4% от всех заболеваний ПНС. Описал впервые в 1836 г. шотландский врач Белл. Этиология – мультифакториальное заболевание. Патогенетический механизм – туннельный синдром лицевого нерва, возникающий в результате вегетативно-сосудистой реакции с отеком и компрессией ствола лицевого нерва в узком костном канале височной кости, триггерами развития которого могут быть многочисленные факторы. Разберем несколько клинических вариантов, в каждом из которых имеет место свой фактор – триггер.

1. Синдром Рамзея-Ханта развивается при герпетическом поражении ganglion genikuli, синдром узла коленца в данной ситуации этиологически – инфекционный фактор herpes zoster, а клинически на фоне периферического паралича мимической мускулатуры лица появляются множественные очаги герпетических высыпаний в области наружного слухового прохода и ушной раковины, сопровождающиеся жгучей болью в области уха с иррадиацией в затылочную область.

2. Следующая клиническая форма – рецидивирующее поражение лицевого нерва. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя. Клинически этот синдром проявляется рецидивирующим периферическим парезом мимической мускулатуры лица – иногда двухсторонним, сопровождающийся отеком тканей этой же половины лица или с двух сторон, губ, – так называемый ангионевротический отек. Один из патогенетических механизмов развития синдрома – патология лимфатической системы лица. Описал в 1901 году выдающийся отечественный невролог Г.И.Россолимо.

3. При ЧМТ с переломом основания черепа на уровне средней черепной ямы с переломом пирамидки височной кости развивается периферический парез мимической мускулатуры лица вследствие травмы ствола лицевого нерва или компрессии его гематомой.

4. При мезоэпитемпонитах в процесс часто вовлекается ствол лицевого нерва с развитием соответствующего симптомокомплекса.

5. Вирусная инфекция.

6. Фактор переохлаждения.

Как результат этих факторов сосудистая реакция с отеком ствола лицевого нерва и компрессией его в канале пирамидки височной кости.

В составе ствола лицевого нерва проходит XIII пара черепного нерва – n. intermedius или Врисбергов нерв, в связи с чем при поражении VII пары возникает симптомокомплекс чувствительных вкусовых нарушений передних двух третьих языка и вегетативно-секреторных расстройств – нарушение слезоотделения.

Кроме того, лицевой нерв появляется на основание черепа через foramen stylomastoideus, далее пронизывает околоушную слюнную железу и только после этого рассыпается на pes anserinus – гусиную лапку, несущую двигательные волокна к мимической мускулатуре лица. Поэтому, как правило, в клинике невропатии лицевого нерва присутствует болевой синдром в околоушной и заушной областях с иррадиацией в затылочную область. Симптомокомплекс двигательных нарушений при невропатии лицевого нерва следующий: асимметрия лица со сглаженностью складок лба, носогубной складки, возникает затруднение во время еды: задерживается твердая пища за щекой, а жидкая выливается через угол рта. За счет гипотонии мышц возникает симптом паруса щеки, что затрудняет разговор. Типичны следующие феномены: симптом редкого мигания, симптом ресниц, лагофтальм – заячий глаз, симптом Белла, симптом ракетки.

Феномены за счет поражения rami lacrimalis: ксерофтальмия – сухость глаза. За счет поражения n. stapedius – гиперакузия. Частым осложнением этого заболевания является постпаралитическая контрактура мимической мускулатуры лица с патологическими синкинезиями.

Лечение: фармакотерапия, кинезотерапия, физиотерапия, рефлексотерапия.

Фармакотерапия: сосудисто-метаболический комплекс. Прозерин и другие антихолинестеразные препараты назначаются не ранее 10–12 дня.