Бульбарные и псевдобульбарные синдромы

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при двустороннем и, в менее выраженной степени, при одностороннем поражении ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы (IX, X, XI и XII нервов), заложенных в продолговатом мозге, а также их корешков и стволов как внутри, так и вне полости черепа. В связи с близостью расположения анатомических структур продолговатого мозга изолированные нуклеарные (связанные с поражением ядер) параличи встречаются крайне редко.

При бульбарном синдроме отмечается дизартрия (нарушение речи за счёт поражения отвечающих за артикуляцию нервов) и дисфагия (нарушение глотания за счёт периферического паралича или пареза мышц языка, мягкого нёба, глотки, надгортанника, гортани). Больные обычно поперхиваются жидкой пищей, иногда не в состоянии произвести глотательное движение. В связи с этим слюна у таких больных нередко вытекает из углов рта. При бульбарном параличе наступает атрофия мышц языка и выпадают глоточный и нёбный рефлексы (вследствие поражения ядер IX и X нервов, которые являются частью рефлекторных дуг вышеуказанных рефлексов). У некоторых тяжелобольных с бульбарным синдромом развиваются расстройства ритма дыхания и сердечной деятельности, что нередко приводит к смерти. Это объясняется близким с ядрами каудальной группы черепномозговых нервов расположением центров дыхательной и сердечно-сосудистой системы, в связи с чем последние могут вовлекаться в патологический процесс. В этом отношении наиболее фатальны кровоизлияния в мозг, опухоли, травмы и отёк ствола мозга при вклинении в большое затылочное отверстие.

При бульбарной дизартрии голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии. Возникает гнусавость. Звуки при этом произносятся невнятно, «смазанно». Гласные звуки становятся трудноотличимыми друг от друга, согласные звуки, разные по способу образования (твёрдые, мягкие, смычные, щелевые) и месту артикуляции (губные, переднеязычные, заднеязычные), произносятся однотипно с неопределённым местом артикуляции. Речь оказывается резко замедленной и утомляет больных. В зависимости от распространённости и выраженности пареза мышц, иннервируемых черепномозговыми нервами бульбарной группы, синдром бульбарной дизартрии может иметь избирательный, парциальный или глобальный характер.

Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак периферического паралича), в отличие от бульбарного.

Заболевания, для которых характерен бульбарный синдром: генетические заболевания – болезнь Кеннеди, порфирия; сосудистые заболевания – инфаркт продолговатого мозга; болезнь двигательного нейрона, сирингобульбия; воспалительно-инфекционные – синдром Гийена-Барре, болезнь Лайма, ботулизм; онкологические – глиома ствола мозга; дислокация мозга, обычно сопровождаясь повреждением продолговатого мозга, не приводит к бульбарному синдрому вследствие быстрого нарастания симптоматики и снижения уровня сознания больного вплоть до комы.

Псевдобульбарный синдром – неврологический синдром, обусловленный двусторонним прерыванием корково-ядерных путей. По клинической картине весьма схож с бульбарным синдромом (откуда и название), однако возникает вследствие поражения иных структур мозга и имеет ряд особенностей.

Для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома – дизартрия, дисфония, дисфагия. Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок.

При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепномозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. Атрофии мышц губ и выпадения глоточного и нёбного рефлексов, дуги которых замыкаются в продолговатом мозге, не отмечается.

Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т.п. Нередко псевдобульбарный паралич может сочетаться с признаками центрального тетрапареза, вследствие вовлечения в патологический процесс пирамидных путей. При псевдобульбарном параличе, в отличие от бульбарного, не наблюдается расстройств дыхательной и сердечно-сосудистых систем, так как патологический процесс не затрагивает витальные центры, развиваясь выше продолговатого мозга. Вместе с тем, при псевдобульбарном синдроме обычно повышается рефлекс с нижней челюсти и появляются рефлексы орального автоматизма.

Нижнечелюстной, или мандибулярный рефлекс (Бехтерева) вызывается постукиванием молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на нижние зубы, при слегка открытом рте. Рефлекс глубокий, периостальный. Ответной реакцией является сокращение жевательных мышц, вызывающее смыкание челюстей (поднятие нижней челюсти). Рефлекторная дуга: чувствительные волокна нижнечелюстного нерва (третья ветвь тройничного нерва → чувствительное ядро тройничного нерва → двигательное его ядро в мосту → двигательные волокна той же III ветви тройничного нерва. Рефлекс не отличается большим постоянством в норме и резко повышается при псевдобульбарном параличе.

К рефлексам орального автоматизма относятся многочисленные рефлексы, ответной реакцией при которых является вытягивание губ вперёд (сосательное или поцелуйное движение губами). Вызываются они прикосновением к губам, постукиванием молоточком по верхней губе или вокруг рта в области круговой мышцы рта (m. orbicularis oris) – хоботковый рефлекс, и даже при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс Карчикяна. Та же ответная реакция может возникнуть и при поколачивании молоточком по спинке носа (назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова). К симптомам орального автоматизма примыкает и ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. Вызывается он штриховым раздражением кожи в области возвышения ладонной поверхности большого пальца. Ответная реакция – сокращение подбородочной мышцы – отмечается обычно на той же стороне. Иногда при псевдобульбарном параличе вызывается «бульдожий» рефлекс (симптом Янишевского) – судорожное сжатие челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, дёсен или твёрдого нёба. Рефлексы, аналогичные указанным, в периоде новорождённости наблюдаются в норме у всех младенцев и отражают их эволюционно-приспособительное значение по отношению к грудному вскармливанию. В дальнейшем, по мере развития пирамидных клеток и миелинизации корково-ядерных путей, такие рефлексы угасают. Одним из наиболее известных подобных рефлексов является ладонно-ротовой рефлекс Бабкина (вытягивание губ вперёд и поворот головы в сторону раздражения – пальцевого надавливания врачом на ладонь ребёнка).

Заболевания, для которых характерен псевдобульбарный синдром: выраженный атеросклероз сосудов головного мозга, рассеянный склероз, болезнь двигательного нейрона, опухоли верхних отделов ствола головного мозга, черепно-мозговая травма, детский церебральный паралич.

Совместное поражение IX-XII пар черепных нервов, иногда в сочетании с поражением VI,VII,VIII пар с одной или двух сторон и заметными и/или нарастающими ликвородинамическими нарушениями (прежде всего в виде ликворной гипертензии), встречается при синдроме задней черепной ямки. Наиболее часто такой синдром возникает при объёмных процессах в указанной зоне (опухоли, крупные кисты различной природы и т.д.).

 

Альтернирующие синдромы

Одним из характерных сочетаний симптомов, связанных с поражением черепных нервов, являются альтерни́рующие синдромы (альтернирующий – «переходящий на противоположную сторону», от alterno — чередоваться; alternans – перемежающийся; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи). Эти синдромы сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов, а также их корешков, внутристволовых волокон и ядер (по периферическому типу) на стороне очага в сочетании с проводниковыми пирамидными, экстрапирамидными, координационными, чувствительными расстройствами на противоположной стороне в связи с повреждением волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр. Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы (в зависимости от уровня расположения очага – это важно для уточнения локализации повреждения). Поражение IX-XII черепных нервов наблюдается при бульбарных альтернирующих синдромах.

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг и «отворачивается» от парализованных конечностей) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне.

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении двигательного ядра (n. ambiguus) языкоглоточного и блуждающего нервов и проходящего рядом пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны – гемипарезом (и иногда – гемигипестезией).

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного, подъязычного нервов ипсилатерально и пирамидного пути контралатерально. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны – гемипарезом, реже – и гемигипестезией.

Синдром Ва́лленберга-Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер тройничного, языкоглоточного и блуждающего нервов, стволовых симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда – пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица по сегментарному типу; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях (по гемитипу). Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского-Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны – гемипарезом, выпадением чувствительности.

Топико-диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы, рассматривая локализацию процесса в нервной системе (топический диагноз) как установление трёх пространственных координат. Уровень поражения определяется вовлечёнными черепными нервами: глазодвигательный и блоковой – на мезенцефальном уровне, тройничный, отводящий, лицевой, преддверно-улитковый – на понтинном, языкоглоточный, блуждающий, добавочный и подъязычный – на бульбарном уровне («вертикальная координата»). В типичном случае любой альтернирующий синдром указывает на поражение одной половины ствола мозга на стороне симптоматики, обусловленной поражением черепных нервов («горизонтальная право-левая координата»). Преобладание чувствительных или двигательных нарушений определённым образом соотносится с дорсолатеральным (в первом случае) или вентромедиальным (во втором случае) расположением процесса («горизонтальная передне-задняя координата»).

С учётом наиболее характерной причины возникновения альтернирующих симптомов – цереброваскулярной патологии – проявляется и ангиотопическое значение альтернирующих синдромов, то есть возможность относительно точного определения бассейна вовлечённых артерий. Так, например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга-Захарченко и Бабинского-Нажотта – в бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии.

Динамика симптомов также характеризует природу патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии может приводить к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной (понтинно-бульбарной) зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

 

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

 

1. признак поражения лицевого нерва на уровне шилососцевидного отверстия

1) ксерофтальмия

2) ксеростомия

3) периферический парез VII n

4) агевзия

 

2. уровень поражение лицевого нерва сопровождающийся слезотечением

1) колено внутренней капсулы

2) мосто-мозжечковый угол

3) продолговатый мозг

4) наружное колено лицевого нерва

 

3. симптом, характерный для поражения клиновидной извилины

1) нижнеквадрантная гемианопсия на противоположной стороне

2) нижнеквадрантная гемианопсия на одноименной стороне

3) верхнеквадрантная гемианопсия на противоположной стороне

4) верхнеквадрантная гемианопсия на одноименной стороне

 

4. Расстройства зрачковых реакций возникает при поражении

1) затылочной доли

2) таламуса

3) пучка Грациоле

4) зрительного нерва

 

5. Внутренняя офтальмоплегия при поражении III пары проявляется

1) диплопией

2) птозом

3) мидриазом

4) расходящимся косоглазием

 

6. При поражении отводящего нерва возникает паралич мышцы

1) наружной прямой

2) внутренней прямой

3) верхней косой

4) верхней прямой

 

7. При поражении двигательной порции тройничного нерва возникает парез

1) мимических мышц

2) мышц мягкого неба

3) жевательных мышц

4) мышцы, поднимающей верхнее веко

 

8. При одностороннем поражении каудальной части нисходящего ядра V пары происходит нарушение чувствительности

1) в зоне иннервации II ветви

2) по сегментарному типу во внутренних отделах лица

3) в зоне иннервации III ветви

4) по сегментарному типу в наружных отделах лица

 

9. Возможным признаком поражения IX нерва является

1) гиперсаливация

2) гипогевзия

3) дизартрия

4) глоссоплегия

 

10. Поражение X нерва предполагает такое нарушение, как

1) ксеростомия

2) ксерофтальмия

3) тахикардия

4) диарея

 

11. При поражении XI нерва наблюдается

1) опущение надплечья

2) поворот головы в здоровую сторону

3) снижение трахеального рефлекса

4) дисфония

 

12. Для поражения XII нерва характерно

1) отклонение языка в здоровую сторону

2) миофасцикуляции на языке

3) ямка на языке после удара молоточком

4) «географический» язык

 

13. Для бульбарного синдрома характерно

1) насильственный смех и плач

2) гипестезия нижней трети лица

3) ринолалия

4) миоритмии небной занавески

 

14. Для псевдобульбарного синдрома характерно

1) повышение нижнечелюстного рефлекса

2) понижение нижнечелюстного рефлекса

3) понижение нёбного рефлекса

4) повышение глоточного рефлекса