Миастения: патогенез, клиника, диагностика, лечение.

О: аутоиммунное заболевание, которое характеризуется выраженной слабостью и утомляемостью поперечнополосатых мышц.

При этом заболевании поражается двигательный аппарат в области мионеврального синапса. В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Стресс, перенесенная ОРВИ => нарушения функций ИС => антитела против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны

КЛИНИКА

- чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение)

- слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх)

- могут присоединяться бульбарные нарушения (дизартрия, назолалия, дисфагия)

- слабость мимических мышц

- атрофии мышц

- развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания) из-за нарушений работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Возможен летальный исход.

ДИАГНОСТИКА

1. Клинический осмотр и выяснение истории болезни.

2. Прозериновая проба (вводят прозерин (ингибитор холинэстеразы) - оценка через 30 минут => уменьшение птоза, восстановления артикуляции при чтении и др.)

3. КТ, МРТ переднего средостения

4. Нейрофизиологическое исследование: электромиография единичного мышечного волокна

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

- БАС

- острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Гийена-Барре)

- дерматомиозит, полимиозит

- ботулизм

- мышечные дистрофии

- неврастения

ЛЕЧЕНИЕ

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств при лечении миастении, срочно вводят прозерин в/в 0,5 - 1 мл 0,05% раствора и в/м по 2 - 3 мл через 2 - 3 часа. При необходимости - интубацию или трахеостомию, ИВЛ.

Основные методы патогенетического лечения миастении - тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия.

В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин (антихолинэстеразное средство) и препараты калия.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия (преднизолон)

АРТЕРИАЛЬНЫЕ АНЕВРИЗМЫ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ОСОБЕННОСТИ ЛОКАЛИЗАЦИИ, ДИАГНОСТИКА, ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ)

О: локальное расширение просвета артерии за счет выпячивания сосудистой стенки за пределы геометрического поперечника сосуда вследствие патологического или дегенеративного процесса в ней

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕВРИЗМ

ПО ЭТИОЛОГИИ:

- врожденные

- приобретенные

ПО ФОРМЕ:

- мешотчатые (одно- или многокамерные)

- веретенообразные (фузиформные – локальное расширение на протяжении)

ПО АРТЕРИИ, НА КОТОРОЙ ОНИ РАСПОЛОЖЕНЫ:

- на передней мозговой – передней соединительной артериях

- на ВСА

- на средней мозговой артерии

- на артериях вертебро-базиллярной системы

- множественные аневризмы (на 2 и более артериях)

ПО ВЕЛИЧИНЕ

- милиарные (до 3 мм)

- обычные (4-15 мм)

- большие (16-25 мм)

- гигантские (более 25 мм)

ПО СТРОЕНИЮ

- истинные (расширение просвета за счет выпячивания стенки сосуда)

- ложные (за счет излившейся в дефект сосуда крови)

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ФОРМИРОВАНИЯ АНЕВРИЗМ

1. Дефекты артериальной стенки

- дефект мышечного слоя

- повреждение внутренней эластической мембраны

- гиперплазия интимы

- повреждение коллагеновых волокон артерии

- сочетание возрастающей ригидности стенки артерии с уменьшением ее толщины

2. Гемодинамические факторы

- в области отхождения ветвей артерий или в месте изгибов артерии – турбулентный поток крови

3. Пороки развития или заболевания:

- АГ (наследственная, коарктация аорты, поликистоз почек)

- повреждение соединительной ткани (фибромускулярная дисплазия, синдром поражения соед.ткани)

- изменение церебральной гемодинамики (опухоль мозга, АВМ, аномалии развития артериального круга большого мозга)

- травматическое растяжение сосуда => множественные аневризмы

СТРОЕНИЕ АНЕВРИЗМ

Состоят из шейки, тела и купола

Шейка имеет трехслойное строение артерии, наиболее прочная часть аневризмы (на нее клипсы ставят)

Тело не имеет трехслойное строение (прежде всего, нет мышечного слоя), имеет недоразвитие эластической мембраны

Купол представлен слоем интимы, самый тонкий