Глубокие рефлексы. Уровни замыкания их дуг в сегментах спинного мозга. Правильно ли название сухожильные и периостальные рефлексы.

ГЛУБОКИЕ РЕФЛЕКСЫ. УРОВНИ ЗАМЫКАНИЯ ИХ ДУГ В СЕГМЕНТАХ СПИННОГО МОЗГА. ПРАВИЛЬНО ЛИ НАЗВАНИЕ СУХОЖИЛЬНЫЕ И ПЕРИОСТАЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ?

 

РЕФЛЕКС СУХОЖИЛИЯ ДВУГЛАВОЙ МЫШЦЫ ПЛЕЧА (бицепс-рефлекс/сгибательно-локтевой рефлекс)

Мышцы: m.biceps

Нервы: n.musculocutaneus

Сегмент спинного мозга: CV-CVI

 

РЕФЛЕКС СУХОЖИЛИЯ ТРЕХГЛАВОЙ МЫШЦЫ ПЛЕЧА (трицепс-рефлекс/разгибательно-локтевой рефлекс)

Мышцы: m.triceps

Нервы: n.radialis

Сегмент спинного мозга: CVII-CVIII

 

ЗАПЯСТНО-ЛУЧЕВОЙ РЕФЛЕКС (карпорадиальный рефлекс)

Мышцы: mm.peroneus quadratus, flexor digitorum, profundus, brachioradialis, biceps brachii

Нервы: nn.medianus, radialis, musculocutaneus

Сегмент спинного мозга: CV-CVIII

 

ГЛУБОКИЕ БРЮШНЫЕ РЕФЛЕКСЫ

Действие врача: постукивание молоточком по лобковой области на 1-1,5 см справа и слева от средней линии

Сегмент спинного мозга: TVII-TXII

 

КОЛЕННЫЙ РЕФЛЕКС

Мышцы: m.quadriceps femoris

Нервы: n.femoralis

Сегмент спинного мозга: LII-LIV

 

АХИЛЛОВ РЕФЛЕКС

Мышцы: m.triceps surae

Нервы: n.tibialis (ischiadicus)

Сегмент спинного мозга: SI-SII

 

К глубоким рефлексам относятся сухожильные, периостальные и суставные рефлексы. Глубокие рефлексы вызывают ударом специального неврологического молоточка по сухожилию или надкостнице.

Сухожильные и периостальные рефлексы воспроизводятся одной и той же сегментарной дугой, состоящей из двух нейронов - клетки спинального ганглия и альфа-мотонейрона.

Основным возбудителем "сухожильного" рефлека является растяжение мышечных веретен. Такое растяжение приводит к раздражению находящегося в сумке веретена спиралевидного рецептора клетки спинального ганглия.

Поэтому такие рефлексы следует называть не сухожильными, а миотатическими, или глубокими.

СИМПАТИЧЕСКАЯ ИННЕРВАЦИЯ ГЛАЗА. СИНДРОМ БЕРНАРА–ГОРНЕРА, ВОЗМОЖНЫЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ ОЧАГА ПОРАЖЕНИЯ.

ВИДЫ АТАКСИЙ И ИХ ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ

АТАКСИЯ/ИНКООРДИНАЦИЯ – нарушение согласованности действия мышечных групп – агонистов, антагонистов, синергистов.

Движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность, часто не достигают цели. Мышечная сила при это достаточная, парезов нет (корково-мышечный путь сохранен)

Патогенез атаксии: нарушение реципрокной иннервации или прекращение проприоцептивной иннервации (от мышечный веретен, сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходящему афферентному пути.

ВИДЫ АТАКСИЙ

1. СЕНСИТИВНАЯ

Связана с поражением спинно-таламо-коркового пути, т.е. с расстройством двигательного анализатора.

Страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство (т.е. всегда сочетается с расстройством и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга)

- невозможно застегнуть пуговицы, попасть пальцем в кончик носа

- в покое в пальцах кисти – непроизвольные движения (псевдоатетоз)

- при попытке коснуться пяткой одной нижней конечности коленного сустава другой – зигзаги, тяжело попасть; проводит по передней поверхности голени толчкообразно, с отклонениями

- мышечный тонус понижен и в сгибателях, и в разгибателях

- симптом Ромберга: пошатывание в положении стоя, особенно при смыкании стоп и одновременным закрыванием глаз

- передвижение неуверенное, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю

- ходит с опущенной головой, контролирует ходьбу с помощью зрения

- в темноте расстройства усиливаются

1. МОЗЖЕЧКОВАЯ

Связана с поражением мозжечковой системы

Червь участвует в регуляции сокращений мышц туловища, а кора полушарий мозжечка - в регуляции дистальных отделов конечности => различают 2 формы мозжечковой атаксии.

1.  Статико-локомоторная

Связана с поражением червя мозжечка => расстраиваются стояние и ходьба

- больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается

- при ходьбе туловище отклоняется в стороны (отклонения в сторону поражения мозжечка), «походка пьяницы»

- затруднены повороты

- в позе Ромберга больной покачивается в соответствующую сторону (в обе при двустороннем положении), либо вообще не может стоять со сдвинутыми стопами – положительный симптом Ромберга. При поражении передних отделов червя => пошатывание в переднезаднем направлении.

- асинергия/дисенергия (нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов)

2.  Динамическая

Связана с поражением полушарий мозжечка => нарушаются произвольные движения конечностей

1. ВЕСТИБУЛЯРНАЯ/ЛАБИРИНТНАЯ

Связана с поражением проприорецепторов в лабиринте

- расстраивается равновесие тела, во время ходьбы отклоняется в сторону пораженного лабиринта

- системное головокружение, тошнота

- нарушается слух на стороне пораженного лабиринта

- горизонтально-ротаторный нистагм (как врожденный)

НОРМАЛЬНЫЙ СОСТАВ ЛИКВОРА

см. картинку

ЛИКВОР ПРИ ОПУХОЛЯХ

- белок повышается до 1-2000 мг/100 мл

- повышенное число клеток

- атипичные опухолевые клетки при цитологическом исследовании

ЛИКВОР ПРИ МЕНИНГИТАХ

При серозном менингите:

- ликвор прозрачный или слегка опалесцирующий

- лимфоцитарный плеоцитоз

При гнойном менингите:

- ликвор мутный или желто-зеленый

- нейтрофильный плеоцитоз

 

Менингит – воспаление оболочек головного и спинного мозга

Менингизм – поражение мозговых оболочек без изменений цереброспинальной жидкости вследствие травмы или инфекционных заболеваний и развития повышенного внутричерепного давления (н-р, при поражении почек)

РАССТРОЙСТВО РЕЧИ

Брадилалия – замедленная речь

Теряет плавность, становится взрывчатой, ударения не на нужных слогах (скандирующая речь)

ИЗМЕНЕНИЕ ПОЧЕРКА

Мегалография – неровный, чрезмерно крупный почерк.

Больной не может нарисовать правильную фигуру (н-р, круг)

НИСТАГМ – ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх

Плоскость нистагма совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок (при взгляде в стороны – нистагм горизонтальный; вверх-вниз – вертикальный)

«Спонтанный нистагм» - при взгляде прямо возникает.

Отличие врожденного от приобретенного нистагма по Триумфову: приобретенный горизонтальный нистагм (при взгляде в сторону) сменяется вертикальным (при взгляде вверх) или исчезает.

МЫШЕЧНАЯ ДИСТОНИЯ

Чаще гипотония: мышцы дряблые, вялые, возможна гипермобильность суставов

При этом могут снижаться глубокие рефлексы

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ/ИНКООРДИНАЦИЯ – нарушение согласованности действия мышечных групп – агонистов, антагонистов, синергистов.

Связана с поражением мозжечковой системы

Червь участвует в регуляции сокращений мышц туловища, а кора полушарий - в регуляции дистальных отделов конечности => различают 2 формы мозжечковой атаксии.

1. Статико-локомоторная

Связана с поражением червя мозжечка => расстраиваются стояние и ходьба

2. Динамическая           

Связана с поражением полушарий мозжечка => нарушаются произвольные движения конечностей

 

ПАРКИНСОНИЗМ

О: экстрапирамидный синдром, характеризующийся сочетанием: акинезии, ригидности и возможного присоединения тремора покоя и постуральной неустойчивости

Этиология

Патология меланинсодержащих нейронов черного вещества, могут быть дегенеративные изменения со снижением дофамина в их системе

Классификация

1. Первичный (идиопатический) паркинсонизм – БП

2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм:

- лекарственный

- васкулярный (при инсультах в области скорлупы и черной субстанции; при подкорковой атеросклеротической энцефалопатии)

- токсический и гипоксический

- метаболический

- постэнцефалический

- опухолевый и паранеопластический

- травматический (при ЧМТ)

3. Атипичный паркинсонизм:

В рамках других нейродегенеративных заболеваний:

- спиноцеребеллярная атаксия

- прогрессирующий супрануклеарный парез взора

- деменция с тельцами Леви

У молодых пациентов:

- гепато-церебеллярная дистрофия (б.Вильсона-Коновалова)

- паллидарная дегенерация

- ювенильная форма хореи Гентигтона

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

- брадилалия (монотонная тихая речь)

- олигокинезия (малая двигательная активность), брадикинезия (медленные активные движения)

- лицо гипомимично, взгляд неподвижен (устремлен в 1 точку), мигание редкое, бедная жестикуляция

- мышечная ригидность (появляется не только в начальной фазе движения (как в пирамидной), но и удерживается во всех фазах – «пластичный тонус», «восковая гибкость»). Обычно в мышцах-разгибателях («поза «сгибателей»)

- симптом «зубчатого колеса» (ступенчатость сопротивления мышц, прерывистость)

- тремор пальцев кисти, реже – н.к. и подбородночной области

- вегетативные расстройства (сальность лица, шелушение, гиперсаливация)

- «поза просителя» - туловище несколько наклонено вперед

- наклонность к застыванию в какой-либо позе

- симптом «воздушной подушки» - лежит с приподнятой над подушкой головой

- паркинсоническое «топтание на месте» - затруднено начало двигательного акта

- пропульсия (больной двигается на ходу быстрее, не может остановиться и даже падает – «бежит за центром тяжести»), ретропульсия (толкнуть больного в грудь => двигается назад), латеропульсия (догадайтесь)

- «парадоксальные кинезии» - в течение дня неподвижны, а в момент эмоц.напряжения могут прыгать, бегать по лестнице, танцевать

- нарушение психоэмоциального тонуса (снижение двиг.активности, аспонтанность в движениях; акайрия – навязчивое стремление задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам; брадипсихия – замедленное движение)

- в период засыпания исчезают все симптомы

 

НЕЙРОН

О: структурно-функциональная единица нервной системы. электрически возбудимая клетка, которая обрабатывает, хранит и передает информацию с помощью электрических и химических сигналов.

Клетка содержит ядро, тело клетки и отростки (дендриты и аксоны).

В зависимости от функции выделяют:

Чувствительные нейроны воспринимают раздражения, преобразуют их в нервные импульсы и передают в мозг.

Эффекторные — вырабатывают и посылают команды к рабочим органам.

Вставочные — осуществляют связь между чувствительными и двигательными нейронами, участвуют в обработке информации и выработке команд.

Аксон — длинный отросток нейрона. Приспособлен для проведения возбуждения и информации от тела нейрона к нейрону или от нейрона к исполнительному органу.

Дендриты

передают возбуждение к телу нейрона.

Коленный рефлекс — это безусловный рефлекс, возникает при непродолжительном растяжении четырёхглавой мышцы бедра, вызванном лёгким ударом по сухожилию этой мышцы под надколенником.

Рецепторы— это нервно-мышечные веретена, расположенные в 4главой мышце бедра. При растяжении мышечных веретен нервные импульсы по дендритам передаются к телам чувствительных нейронов, расположенных в спинальных ганглиях спинных корешков спинномозгового нерва.

От чувствительных нейронов возбуждающие сигналы передаются на альфа-мотонейроны, расположенные в передних рогах серого вещества с/м, а от альфа-мотонейронов — к мышечным волокнам той же мышцы (см. рис).

Кроме основного (моносинаптического) компонента, к дуге коленного рефлекса можно отнести и тот путь передачи сигнала, который обеспечивает расслабление мышцы-антагониста (сгибателя колена). От тех же чувствительных нейронов по коллатералям их аксонов сигнал передается на тормозные интернейроны боковых рогов серого вещества, а от них тормозный сигнал передается мотонейронам мышцы-сгибателя.

12.

 

ДУГА РЕФЛЕКСА НА СВЕТ

Рефлекторная дуга состоит из нейронов: рецепторные нейроны в сетчатке глаза (колбочки, палочки), ганглиозная клетка и нейроны верхних холмиков => волокна нейронов двухолмия подходят к обоим добавочным ядрам глазодвигательного нерва => аксоны в составе глазодвигательного нерва доходят до глазного яблока => ganglion ciliare => m.sphincter pupillae => сужение зрачка

При световом раздражении 1 глаза ответная реакция наблюдается как в этом же глазу (прямая реакция зрачка на свет), так и в противоположном (содружественная реакция зрачка на свет)

 

СИНДРОМ АРГАЙЛЯ-РОБЕРТСОНА

При отсутствии реакции зрачков на свет, сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию говорят о синдроме Аргайла Робертсона.

Наблюдается при сифилитическом поражении мозга (сухотка с/м, прогрессивный паралич) или при внутренней гидроцефалии с расширением Сильвиева водопровода.

Проявление: арефлексия зрачка на свет, анизокория и неправильной формы зрачок (овальный, грушевидный).

Патогенез: с-м возникает вследствие поражения связи между афферентной и эфферентной частью рефлекторной дуги. Реже наоборот: утрачивается реакция зрачка на конвергенцию и аккомодацию и сохраняется реакция на свет – такое хар-но для эпидемического энцефалита с явлениями стволового паркинсонизма.

БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ

Это паралич, при котором страдает ядра ЧН. Поражение всех сразу –несовместимо с жизнью.

Сочетанное поражение ядер, корешков или стволов 9,10,11 или 12 пар черепных нервов.

Клинические проявления:

1.дисфагия (расстройство глотания – проверяем шпателем к небу IX, X)

2.назолалия (гнусавость, из-за пареза мышц небной занавески X)

3.дисфония (осилость - утрата звучности голоса из-за пареза мышц, участвующих в сужении/расширении голосовой щели и напряжении/расслаблении голосовой связки IX, X)

4.дизартрия (парез мышц, обеспечивающих правильную артикуляцию XII)

- атрофия и фасцикуляции мышц языка (XII)

- угасание небного, глоточного, кашлевого рефлексов

- дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства

- иногда вялый паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (XI)

ОДНОСТОРОННИЙ БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ возникает при:

При поражении опухолью IX, X, XI пар черепных нервов, которые вместе выходят из полости черепа через яремное отверстие

ДВУСТОРОННИЙ БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ возникает при:

Полиомиелит и др. нейроинфекции, БАС (боковой амиотрофич.склер), бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, токсическая полинейропатия, миастения ( аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологически быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц)

 

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ

Развивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (т.е. всё что выше ядер)

Сочетанное нарушение функций 9,10,12  пар ЧН, обусловленное поражением идущих к их ядрам корково-ядерных трактов.

Клиническая картинка сходна с проявлением бульбарного паралича, но симптомы будут не все:

- дисфагия

- назолалия (гнусавость голоса)

- дисфония (осиплость)

- дизартрия(↓артикуляции)

ОТЛИЧИЯ:

- сохранены глоточный, небный, кашлевой рефлексы

- появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс) при двустороннем поражении корково-ядерного пути

- повышается нижнечелюстной рефлекс

- насильственный плач или смех

- отсутствие гипотрофии и фасцикуляций языка

 

ОСОБЕННОСТИ ИННЕРВАЦИИ

Верхние мимические мышцы (НЕполный переход волокон). Получают импульсы от обоих полушарий, а при поражении одного полушария паралич не возникает.	Нижние мимические мышцы (полный переход волокон на противопол.стор. → при поражении центральных нейронов в одном полушарии наступает паралич не всей, а только нижней группы мимических мышц на противоположной стороне.
М.фронталис ресничная мышца М.орбикулярис окули	Щечная мышца м.ризориус большая скуловая м. м.орбикулярис орис м.стапедиус (в ср.ухе – она спасает от заложенности ушей)

ШИЛО–СОСЦЕВИДНОГО ОТВЕРСТИЯ

Кортико-ядерный путь

Из прецентральной извилины→ колено внутренней капсулы →конец в клетках двигательных ядер ЧН противоположной стороны→их Отростки – двигательная часть соответствующего нерва => к мышце

ПОРАЖЕНИЕ БОКОВОЙ ПОЛОВИНЫ ПОПЕРЕЧНИКА СПИННОГО МОЗГА (СИНДРОМ БРОУН–СЕКАРА).

О: Характерный неврологический симптомокомплекс, развивающийся в результате половинного поражения спинного мозга

Этио и Пат.: 1. ишемия в бассейне передней спинномозговой артерии. Сохраняется глубокая чувствительность, так как задний канатик кровоснабжается из задней спинномозговой артерии.
2.Поражение опухолью

Симптомы: 1. СПАСТИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ мускулатуры НА СТОРОНЕ поражения спинного мозга.
2. СНИЖЕНИЕ ГЛУБОКОЙ ЧУВСТВительности НА СТОРОНЕ поражения
3. Снижение болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2-3 сегмента ниже очага (боковой канатик)
4. вегетативно-трофические расстройства на стороне очага
5.корешковые боли

 

Этиология

Патология меланинсодержащих нейронов черного вещества, могут быть дегенеративные изменения в голубоватом пятне со снижением норадреналина в их системе

Классификация
1.Лекарственные
2.Идиопатические (б.Паркинсона)
3.Сосудистый
4.постравматический
5.токсический
6.атипичный
7.паранеопластический

 

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – выпадение ф-ции стриарной системы, расторможенность паллиарной системы, что проявляется повышением двигательной активности (иногда ↓мыш.тонуса)

ГИПЕРКИНЕЗ - автоматические насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов

Причина: недостаток ГАМК????,↑дофамина

Виды:

1. Дрожание (тремор) – на фоне неврологических заб, гипотермия, физиоологический тремор, ↑АД, волнение и тд. Могут быть верх.и ниж.конеч.,голова,туловище,отдельные части лица (побород,челюсть)

- держится постоянно и исчезает только во сне

2. Миоклония - быстрые, кратковременные, обычно беспорядочные сокращения отдельных мышц их частей или их групп. быстрый гиперкинез

3. Хореический гиперкинез - беспорядочные быстрые непроизвольные движения в различн.мышцах (подергивания головы, рук, мим.мышц. Движения размашистые и избыточные) быстрый гиперкинез

При поражении системы неостриатума (ревматизм, хорея Гентингтона)

4. Атетоз («подвижный спазм») – медленные извивающиеся движения в пальцах рук и ног, кистях

При поражении крупных клеток стриарной системы с дискоординацией функции бледного шара, субталамического и красного ядер

5. Торсинионная (спазм) дистония – переразгибающие движения туловища при ходьбе (выгибают поясницу) Если поставить человека к стенке или положить - он выпрямиться (гамма-мотонейроны «понимают» что мышцы могут снизить тонус) При поражении базальных ганглиев, клеток ствола мозга

6. Тик - быстрые, короткие, обычно стереотипные и повторяющиеся непроизвольные сокращения мим.мышц

7. Гиперкинез-эпилепсИя – общие судорожные припадки

8. Генерализованный импульсивный тик/синдром Жилля де ла Туретта – может идти →присесть, идти →выкинуть ногу + лает (спазм голос.связок) + растройство психо-эмоционального развития (выкрикивает маты)

ЛЕЧЕНИЕ: гиперкинезы не всегда при хореи гентингтона (↓интелекта+хр.гиперкинезы)
быстрые гиперкинезы – антиконвульсанты, холинолитики, противоэпилептические,
дистонические гиперкинезы – ботулотоксин в мышцу, ЛС замедлить нейропередачу

 

9. Графоспазм – писчий спазм

- профессиональный спазм музыкантов, машинисток?

- судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма

10. Гемибализм

При поражении субталамического тела Льюиса

- на одной стороне тела, больше страдает в.к. (иногда на обеих сторонах – параболизм)

- быстрые размашистые движения в большом объеме, напоминающие бросание/толкание мяча

- возможны ротаторные движения туловища

11. Тоническая судорога взора

- спазм мышц глазных яблок и мимических

- возникает внезапно и держится несколько минут

12. Блефароспазм (непроизвольное тоническое сокращение круговых мышц обоих глаз)

13. Лицевой геми- или параспазм (спазм охватывает мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом: судороги, наморщивание кожи лба, поднимание бровей, зажмуривание глаз, напряжение подкожной мышцы шеи)

14. Астериксис – вариант тремора

23. + ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕРВ (АНАТОМИЯ, НОРМАЛЬНАЯ ФУНКЦИЯ, ПАТОЛОГИЯ).

ДЕГЕНЕРАЦИЯ

При ТРАВМЕ нерв ДЕГЕНЕРИРУЕТ
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ОТРЕЗОК дегенерирует ЧАСТИЧНО,
в ТЕЛЕ (перикарион – это тело нейрона!) - НАБУХАНИЕ, хроматолиз, СМЕЩЕНИЕ ЯДРА.
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ (дистальный) отрезок РАСПАДАЕТСЯ ВЕСЬ.
Происходит ФРАГМЕНТАЦИЯ аксона, РАСПАД МИЕЛИНА в течение 1-2 недель, ФАГОЦИТОЗ продуктов распада макрофагами.

РЕГЕНЕРАЦИЯ

с ЦЕНТРАЛЬНОГО ОТРЕЗКА. Аксональный

транспорт восстанавливается через 2 недели → формирование КОЛБЫ РОСТА →РОСТ АКСОНА.
Шванновские КЛЕТКИ ДЕЛЯТСЯ→ТРУБКИ, кот. направляют рост аксона.
1-4 ММ/СУТКИ. → МИЕЛИНИЗАЦИЯ восстановленного аксона.

 

УСЛОВИЯ УСПЕШНОЙ РЕГЕНЕРАЦИИ:
1. Целостность тела нейрона.
2. Небольшое расхождение отрезков.
3. В щель между отрезками не должна попасть соединительная ткань.
Тактика хирурга:
1. Сшивание отрезков нерва
2. Пересадка (аутотрансплантация) нерва. При этом выживают шванновские клетки, которые делятся и создают ложе для аксона.

ВИДЫ АФАЗИИ

1. СЕНСОРНАЯ (рециптивная, импрессивная) – НЕПОНИМАНИЕ РЕЧИ окружающих (НАРУШЕНИЕ СЛУХОВОГО ГНОЗИСА)

При поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины – зона Вернике или поле 22)

- элементарное восприятие слуха сохранено

- фонематическое восприятие нарушено (фонема – смысловой и различительный признак языка)

- речь воспринимается как шум или разговор на неизвестном языке

- вторично расстраивается экспрессивная речь (т.к. отсутствует слуховой контроль)

- больное говорит много и быстро (логорея)

- речь непонятна для окружающих, много парафазий (неточное употребление слов)

- иногда речь представляет поток бессмысленных звукосочетаний («словесная окрошка»)

- персеверация: частые повторения одних и тех же слов

- свой речевой дефект не осознают

- повторение предлагаемых слогов, слов, чтение и письмо нарушены

2. МОТОРНАЯ (экспрессивная) – нарушение ВЫСКАЗЫВАНИЯ АКТИВНОЙ УСТНОЙ речи

При поражении задних отделов нижней лобной извилины (зона Брока) левого полушария

- больной произносит только сохранившиеся в памяти слова\слоги, повторяя их (речевой эмбол)

- сохранено понимание отдельных слов, коротких фраз и заданий, даваемых в письменной форме

- выразительная мимика и жесты

- интонация и мелодия слов сохранена

При неполном разрушении зоны Брока:

- речь возможна, но она малопонятная, замедленная, с поиском нужных слов, лишена выразительности, произносимые слова искажены

- латеральные парафазии (перестановка слогов) и вербальные парафазии (замена, перестановка слов)

- нарушено правильное грамматическое построение фраз

- отсутствуют склонения и спряжения (аграмматизм)

3. АМНЕСТИЧЕСКАЯ – ЗАБЫВАНИЕ ПРЕДМЕТОВ, имен

При поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей

- больной определяет значение предмета, но назвать не может

- сразу вспоминает при подсказке первого слога

- спонтанное письмо расстроено

- речь насыщена глаголами, мало существительных

КЛИНИКА

- двигательные нарушения: ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ПАРЕЗЫ

- координаторные нарушения: ПОТЕРЯ КООРДИНАЦИИ И РАВНОВЕСИЯ, ТРЕМОР

- чувствительные нарушения: ОНЕМЕНИЕ, ПОКАЛЫВАНИЕ, БОЛЬ

- психические изменения: ДЕФИЦИТ ВНИМАНИЯ, ПОТЕРЯ ПАМЯТИ, аффективные нарушения

- нарушения зрения: ЗАТУМАНЕННОЕ ЗРЕНИЕ, ЦВЕТОВЫЕ ИСКАЖЕНИЯ, потеря зрения на один глаз, боль в глазах

- мышечные спазмы, усталость

- НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ВН.ОРГ-В (дисфункция мочевого пузыря и кишечника)

СИНДРОМЫ

Радиологически изолированный (подтвержденный РС при МРТ, но симптомов нет)

Клинически изолированный (первое проявление симптомов заболевания или первый рецидив)

ДИАГНОСТИКА

- АНАМНЕЗ +КЛИНИКА + неврологический ОСМОТР

- МРТ с контрастом = if ОЧАГ КОПИТ КОНТР.→ОБОСТРЕНИЕ; (очаги склероза – участки демиелинизации) при каждом обострение→ новое МРТ

- электрофизиологические тесты: вызванные потенциалы

- исследование ЛИКВОР: ↑ОЛИГОКЛОНАЛЬНЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ G, м.б. БЕЛОК, легкие цепи Ig, 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

1.острый рассеянный энцефаломиелит

2.многоочаговые сосудистые поражения головного мозга (дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклеротическая энцефалопатия)

3. васкулиты (инфекционные, в рамках коллагенозов)

4.нейросаркоидоз

5.болезнь Лайма

6.лейкодистрофии и др.

ЛЕЧЕНИЕ

1.) !!! ПИТРС – ПРЕП.ИЗМЕНЯЮЩИЕ ТЕЧЕНИЕ РАС.СКЛЕРОЗА!!! п/к 1р/2дн

2.) При обострении или прогрессировании ГКС: дексаметазон, преднизолон, цитостатики.

3.) ДЕСЕНСИБИЛИЗИРУЮЩИЕ средства: димедрол, тавегил, супрастин

4.) ЛС, влияющие НА ТКАНЕВОЙ ОБМЕН - аминокислоты, витамины группы В, ноотропил, АТФ, никотиновая кислота.

5.) В стадии ремиссии - гамма-глобулин, дробные переливания крови и заменителей, препараты тимуса.

6.) Проводится СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ (антидепрессанты, противосудорожные средства)

КЛИНИКА

- острое начало

- температура до 39-40 и субфебрилитет
 (двугорбый характер с интервалом 2-5 дней)

- озноб

- ломящие мышечные и корешковые боли

- гиперемия кожных покровов

- инъекция склер

- расстройства ЖКТ (диарея, боли, многократная рвота)

- психические расстройства (бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или депрессия)

Общемозговые симптомы: головная боль, рвота + эпилептические припадки

Менингеальные симптомы: 1)общая ГИПЕРЕСТЕЗИЯ (↑чувств-ть к раздражениям)
2) РИГИДНОСТЬ ШЕЙНЫХ МЫШЦ
3) СИМПТОМЫ КЕРНИГА (нога не выпрямляется) и БРУДЗИНСКОГО (пациент лежит-Поднимаешь ему голову→сгибает колени)

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ КЛЕЩЕВОГО ЭНЦЕФАЛИТА 1. ПОЛИОЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТИЧЕСКАЯ (ПОЛИОМИЕЛИТИЧЕСКАЯ) - вялые парезы и параличи мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов в.к. - «свясающая голова» - бульбарные нарушения - восходящий паралич Ландри с распространением с н.к. на туловище и в.к. 2. МЕНИНГИАЛЬНАЯ - проявления острого серозного менингита 3. ЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКАЯ - общемозговые и очаговые (бульбарные, понтинные, подкоркоые, капсулярные, полушарные синдромы) 4. СТЕРТАЯ - общеинфекционные симптомы 5. ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТИЧЕСКАЯ - признаки поражения корешков и нервов ПРОГНОЗ: при менингеальной форме – без последствий; при полиомиелитической – сохраняются атрофические парезы и параличи шейных миотомов; при энцефалитической – 2-3 года восстанов-е

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ + КЛИНИКА + неврологический ОСМОТР

ПЦР КРОВИ И ЛИКВОРА

ТИТР АТ В СЫВОРОТКАХ КРОВИ (интервал 2 недели)

ЛЕЧЕНИЕ:

- ПРОТИВОКЛЕЩЕВАЯ СЫВОРОТКА ИЛИ ГАММА-ГЛОБУЛИН, специфические иммуноглобулины

- ДЕТОКСикационная терапия

- восстановление ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО Баланса

- СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ препараты (противосудорожные, противоотечные, анальгетики)

КЛАССИФИКАЦИЯ по ЭТИО

1) Наследственные

2) Аутоиммунные

3) метаболические (диабетическая, уремическая, печеночная)

4) алиментарные (В1, В6, В12, Е–дефицитные)

5) токсические (алкогольная, лекарственная)

6) инфекционно-токсические (дифтерийная, после гриппа, инфекционного мононуклеоза, лепры, ВИЧ)

ПАТОГЕНЕЗ Выделяют 2 взаимосвязанных пат.процесса – ПОРАЖЕНИЕ АКСОНА И ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ НЕРВНОГО ВОЛОКНА. При аксональных полиневропатиях страдает транспортная функция осевого цилиндра, несущего в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций => нарушение трофики => денервация мышечных волокон => мышечная слабость в дистальных отделах конечностей и мышечные атрофии При демиелинизации – нарушение проведения импульса => снижается скорость проведения по нерву => мышечная слабость, раннее выпадение сухожильных рефлексов Аксональные полиневропатии и демиелинизации в конечном счете все равно разовьются вместе.

КЛИНИКА

МОТОРНЫЕ, СЕНСОРНЫЕ ИЛИ ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИМПТОМЫ (в зависимости от поражения волокон)

Поражение моторных волокон:

- периферические дистальные тетрапарезы

- «петушиная походка» (слабость перонеальной группы мышц - голени)

- сухожильные и периостальные рефлексы снижаются или выпадают

Сенсорные нарушения:

- нарушения чувствительности по типу «носков» и «перчаток» в дистальных отделах

- перестезии, дистезии, гиперстезии => гипестезия (снижение чувствительности человека ко всем внешним раздражителям)

- болевой синдром

Вегетативные нарушения (при аксональных поражениях):

- ортостатическая гипотензия, тахикардия, нарушение работы ЖКТ и зрительной функции

- сухость кожи

- гипергидроз, нарушение сосудистого тонуса

ДИАГНОСТИКА

Анамнез, физикальный осмотр (высокие своды стоп, мышечная слабость, выпадение сухожильных рефлексов), лабораторные исследования (АТ в крови к миелину, концентрация В12, тяжелые Ме, повышенный белок в ликворе)

Инструментальные:

1. Стимуляционная электронейромиография (исследование проводящей функции)

2. Игольчатая электромиография

3. Биопсия нерва

ЛЕЧЕНИЕ

Наследственные: симптоматическая; аутоиммунные: ГКС, НПВС, цитостатики и плазмаферез; диабетические: поддержание гликемии на уровне; дифтерийная: антитоксическая сыворотка на ранних стадиях; алиментарная – витамины группы В

ЭТИОЛОГИЯ

Вариант сифилиса – инфекционного заболевания, вызываемого бледной трепонемой

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Ранний нейросифилис поражает мезодермальные структуры (оболочки и сосуды) → Поражение задних спинальных канатиков и корешков → поздний нейросифилис поражает вещество головного и спинного мозга.

КЛИНИКА
развивается через 20-30 лет после заражения

Табетические кризы – приступы, проявляющиеся интенсивными пронизывающими корешковыми болями и сопровождающиеся выраженной вегетативной дисфункцией (повышением потоотделения, болями в животе, дизурией).

1.Изменение ЛИЧНОСТИ (включая когнитивные и/или поведенческие расстройства)

2. СЕНСИТИВНАЯ АТАКСИЯ — расстройство восприятия давления, вибрации и положения тела в пространстве, приводящее к дискоординации и двигательным нарушениям.
3. ОНМК

4. ОФТАЛЬМологические симптомы (затуманенное зрение, нарушение цветового восприятия, снижение остроты зрения, светобоязнь)

5. МОЧЕВЫЕ симптомы (недержание мочевого пузыря)

6. ОБЩЕМОЗГОВЫЕ симптомы (головная боль - 10%, Головокружение - 10%)

7.стреляющие КОРЕШКОВЫЕ БОЛИ (вплоть до болевых кризов)

8.ПАРЕСТЕЗИИ (покалывания,мурашки)

9.нарушения ГЛУБОКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ и ГИПОРЕФЛЕКСИЯ

10.синдром АРГАЙЛЯ-РОБЕРТСОНА (узкие, НЕПРАВИЛЬНОЙ ФОРМЫ ЗРАЧКИ, НЕ РЕАГИРУЮЩИЕ НА СВЕТ, с сохранной реакцией на конвергенцию и аккомодацию)

11. трофические язвы на н.к.
12. СУСТАВЫ ШАРКО (нейропатическая болезнь суставов) – состояние, при котором из-за повреждения нерва нарушается болевая чувствительность в суставе; в результате многократные незначительные повреждения и переломы (которых человек не замечает) приводят к постепенному разрушению сустава.

13. Симптом Ромберга (стоя со сдвинутыми вместе стопами, с закрытыми глазами и вытянутыми прямо перед собой руками)

Диагностика нейросифилиса требует наличия 3 критериев:

1 - положительных трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови;

2 - неврологических синдромов, характерных для нейросифилиса;

3 - изменений ликвора (положительная реакция Вассермана, плеоцитоз свыше 20*106/л и содержанием белка свыше 0,6 г/л, положительная РИФ)

4. КТ и МРТ (для исключения других заболеваний: менингита, бруцеллеза, боррелиоза)

ПРОГНОЗ: симптомы могут оставаться и после АБ терапии

ЛЕЧЕНИЕ: бензилпенициллин 1 млн. ЕД каждые 4 часа (6 раз в сутки) + дезинтоксик.терапия

1) пенициллины 2) Тетрациклины: Доксициклин. 3) Макролиды: Эритромицин. 4)Цефал-ны: Цефтрик

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Сообщающаяся сирингомиелия (сообщение кисты с субрахноидальным пространством)

- связанная с аномалией краниовертебрального перехода (опущенные миндалины мозжечка)

- связанная с заболеваниями на основании черепа (кисты и опухоли ЗЧЯ, базальный арахноидит)

2. Посттравматическая сирингомиелия

3. Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий

4. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями с/м

5. Вызванная сдавлением с/м образованиями неопухолевой этиологии (грыжи дисков шейной локализации)

6. Идиопатическая

КЛИНИКА

Чаще полости в задних рога (чувствительные нейроны болевой и темпр)→ РАССТРОЙСТВА БОЛЕВОЙ И ТЕМПР чувствительности => гипестезия

БОЛЕВОЙ СИНДРОМ (КОРЕШКОВЫЕ / НАРУШЕНИЯ ВОСПРИЯТИЯ РАЗДРАЖ-Й / ПОВЫШ.ЧУВСТВ-ТЬ) у 50-90% больных

Клинические характеристики боли вариабельны:

- жалобы на боли корешкового характера в руках, боли в межлопаточной области, иногда в спине

- дизестезии (извращение восприятия раздражителя), жгучие мучительные боли

- гиперстезия (повышенная чувствительность к раздражителям) и аллодиния (боль от раздражений, в норме ее не вызывающих) в руках

- ГИПОТРОФИИ

- ВЕГЕТАТИВНО-ТРОФИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

ДИАГНОСТИКА

- МРТ: очаги разрастания глии и полости

ЛЕЧЕНИЕ

Антидепрессанты в сочетании с актиконвульсантами, местными анестетиками и опиоидами

Дренирование пат.полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг, резекция миндалин мозжечка (если аномалией краниовертебрального перехода)

КЛАССИФИКАЦИЯ

а) по возрасту:

- ювенильная

- с ранним началом

- с поздним дебютом

б) по клиническим особенностям:

- дрожательный

- дрожательно-ригидный

- ригидно-дрожательный

- акинетико-ригидный

- смешанный

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ